Većina ljudi su točne kopije svojih roditelja. Neki od tate dobiju plave oči, drugi maminu raskošnu kosu. Naravno, događa se i suprotno. Međutim, svi mi odrastamo kao najzanimljiviji rezultat ispreplitanja gena naših bliskih rođaka. Vrlo često, uz velike oči, kovrčavu kosu i duge noge, roditelji svojoj djeci daju niz raznih bolesti. Oni to ne rade namjerno, čak i bez vlastitog pristanka. Patologija se možda neće manifestirati tijekom života, ali češće je situacija drugačija. Osoba postaje talac obiteljskih bolesti i bolesti. Jedan od tih "darova" je Darierova bolest. Što je? Zašto se ova patologija razvija?
Opće informacije
Dariaerova bolest odnosi se na nasljednu dermatozu, koja se očituje osipom u obliku smeđih ili smeđih čvorića. Imaju konusni oblik i prekriveni su gustim korama. Čvorići lokalizirani na naborima tijela spajaju se i tvore rane koje plaču. Ovisno o mjestu nastanka osipa i njihovom izgledu, Darierova bolest se dijeli načetiri oblika:
- Lokalizirano. Karakterizira ga linearni raspored lezija koje pokrivaju samo ograničena područja tijela.
- Klasična. Osip je pretežno lokaliziran na tjemenu, prsima i iza ušiju.
- Izolirano. Zajedno sa standardnim čvorovima pojavljuju se višestruke papule koje izgledaju kao bradavice. U pravilu se nalaze na stražnjoj strani šaka i stopala.
- Vezikularno-bulozna. Ovaj oblik bolesti je vrlo rijedak. Karakteriziraju ga brojni osipovi s prozirnom tajnom. Pojavljuju se na bočnoj strani vrata, u području velikih kožnih nabora.
Primarna žarišta papula dijagnosticiraju se u bolesnika u dobi od osam do petnaest godina. Bolest izuzetno rijetko pogađa odrasle osobe.
Uzroci bolesti
Glavni uzrok ove bolesti je prisutnost abnormalnog gena, a glavni faktor rizika je nasljedna predispozicija. Zbog toga se vitamin A ne apsorbira u potpunosti u tijelu, smanjuje se aktivnost određenih enzima i sadržaj cinka u epidermi. Posljedica ovih patoloških procesa je kršenje mehanizma keratinizacije kože.
Ako su mama ili tata nosioci abnormalnog gena, u 50% slučajeva dijete se rađa s dijagnozom Darierove bolesti. Međutim, ako se bolesnim roditeljima rodi apsolutno zdrava beba, ta patologija neće smetati njegovoj budućoj djeci. Bolest se ne prenosi kapljicama u zraku niti seksualnim kontaktom.
Kliničkislika
Patološki proces počinje pojavom folikularnih ravnih čvorića, koji se inače nazivaju papulama. Njihova veličina može varirati od 1 do 3 mm. Papule su prekrivene tvrdom smeđom korom. Ispod njega su udubljenja u obliku lijevka. Čvorići su lokalizirani u ustima folikula dlake, što ponekad dovodi do razvoja druge bolesti - folikulitisa. Stoga se prije početka liječenja mora napraviti diferencijalna dijagnoza.
Osip se nalazi simetrično, zahvaćajući subklavijsku regiju i fleksijske površine zglobova. Na tjemenu papule nalikuju bradavičastim plakovima s ljuskavim koricama. Nakon njihovog uklanjanja, u lezijama se pojavljuju žarišta ćelavosti. Kako bolest napreduje, pojavljuju se novi osip, a stari se spajaju u jedno mjesto.
Liječnički pregled
Dijagnoza bolesti se temelji na kliničkoj slici i kompletnoj anamnezi bolesnika. Tijekom pregleda liječnik ispituje simptome patologije, prethodne slučajeve osipa među bliskim rođacima. Za potvrdu bolesti propisana je histološka analiza biopsije kože. Diferencijalna dijagnoza je s obiteljskim pemfigusom, papilomatozom i seboroičnim dermatitisom.
Principi terapije
Liječenje ovog stanja obično se provodi ambulantno. Uz pogoršanje patološkog procesa ili pojavu opsežnih lezija, pacijentu je potrebna hospitalizacija u dermatološkoj bolnici.
Pacijentu je prikazana simptomatska terapija. Svatkopacijentima, bez iznimke, vitamin A se propisuje oralno ili u obliku intramuskularnih injekcija. Doziranje lijeka izračunava se pojedinačno, uzimajući u obzir dob pacijenta. Tijek liječenja je obično 3 mjeseca, zatim napravite pauzu i ponovite terapiju.
Pozitivan rezultat kod Darjine bolesti daju biserne kupke u kombinaciji s primjenama keratoličke masti. U prisutnosti opsežnih lezija indicirana je kirurška intervencija ili elektrokoagulacija. Kada je Darierovu bolest popraćena bakterijskom infekcijom, propisuju se antibiotici.
Prognoza i prevencija
Ova bolest se prenosi isključivo naslijeđem. Zato, kao primarnu prevenciju, stručnjaci preporučuju konzultacije s genetičarom za parove koji planiraju začeti dijete u bliskoj budućnosti. To posebno vrijedi za buduće roditelje čijoj obitelji je već dijagnosticirana Darierova bolest.
Gore opisani tretmani obično pokazuju dobre rezultate. Mnogi pacijenti uspijevaju postići stabilnu remisiju nekoliko godina. Međutim, ne treba očekivati potpuni oporavak.
