Hipertrofičnu kardiomiopatiju karakterizira značajno zadebljanje miokarda jedne od klijetki, što donekle smanjuje njegovu gustoću. Bolest može biti potpuno asimptomatska, međutim, unatoč tome, terapiji se mora pristupiti sa punom odgovornošću, jer bolest može dovesti do iznenadne smrti.
Terapija može biti konzervativna, au teškim slučajevima indicirana je operacija.
Obilježja bolesti
Prema statistikama, hipertrofična kardiomiopatija se razvija u oko 1% ljudi. U osnovi, ova se bolest javlja kod muškaraca u dobi od 30-50 godina. U nekim slučajevima, patologija razvija koronarnu aterosklerozu, a stanje može biti komplicirano infektivnim endokarditisom. Vrlo rijetko se hipertrofična kardiomiopatija javlja u djece.
U razvoju ove bolesti, povećanje srčanih vlakana igra važnu ulogu. U osnovi su dva patološka mehanizma. NAkao rezultat njihovog protoka, nedovoljna količina krvi ulazi u ventrikule srca, što se objašnjava slabom elastičnošću miokarda, zbog čega tlak raste vrlo brzo. Srce pacijenta gubi sposobnost normalnog opuštanja.
Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija je bolest u kojoj je zid između ventrikula zadebljan i poremećeno je kretanje klapki mitralne valvule. U tom slučaju razvijaju se poremećaji lijevog atrija, a nešto kasnije - plućna hipertenzija.
Prilično često, opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija je komplicirana koronarnom bolešću srca. Tijekom patološkog procesa, mišićna vlakna nakon nekog vremena dobivaju vlaknastu strukturu, a srčane arterije su donekle modificirane. Ova bolest je uglavnom nasljedna, ali se može razviti i zbog oštre mutacije gena.
Obrasci i klasifikacija
Postoji nekoliko klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije. Budući da se srčani mišić može povećati na različite načine, liječnici razlikuju simetrični i asimetrični oblik bolesti. Simetrično je karakteristično po tome što se zidovi lijeve klijetke jednako zadebljaju. U nekim slučajevima može doći do istovremenog povećanja debljine desne klijetke.
Asimetrični oblik je prilično čest. U osnovi, postoji zadebljanje na dnu, u sredini ili na vrhu interventrikularnog septuma. Pritom se nekoliko puta zgusne. Bolest može spriječiti prolaz krvi u aortu. Na temelju ovog faktora razlikuju se 2 oblikahipertrofična kardiomiopatija: opstruktivna i neopstruktivna.
Stupanj zadebljanja može biti vrlo različit. Ovisno o tome, razlikuje se nekoliko faza tijeka bolesti. Prvi stadij karakterizira blagi porast tlaka, a također teče bez izraženih simptoma, tako da bolesnika praktički ništa ne smeta.
U fazi 2, osoba doživljava blagu nelagodu tijekom fizičkog napora. U 3. stadiju simptomi bolesnika postaju izraženiji, a javljaju se i znakovi angine pektoris, kao i otežano disanje čak i u mirovanju. U posljednjoj fazi dolazi do vrlo ozbiljnih poremećaja cirkulacije i povećava se vjerojatnost iznenadne smrti.
Liječnici razlikuju primarne i sekundarne oblike bolesti. Razlozi nastanka primarnog oblika još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Uglavnom, nastaje kao posljedica genskih mutacija, koje mogu biti nasljedne ili stečene. Sekundarni oblik se uglavnom javlja kod starijih osoba s visokim krvnim tlakom i urođenim promjenama u strukturi srčanog mišića.
Uzroci nastanka
Najčešći provocirajući faktor je nasljedstvo. Patologija je često genetske prirode, jer ima autosomni tip nasljeđivanja. Kao rezultat toga dolazi do patološkog rasta nekih vlakana srčanog mišića. Utvrđeno je da zbijanje lijeve klijetke nije u potpunosti povezano s defektima srčanog mišića, ishemijskom bolešću, hipertenzijom i drugim patologijama koje mogu uzrokovatislične promjene. Ostali razlozi uključuju:
- spontana mutacija gena;
- dugotrajna hipertenzija;
- starost.
U prisutnosti trajne genske mutacije, koja ni na koji način nije povezana s genetskom predispozicijom, dolazi do pogoršanja sinteze proteina. Takva kršenja mogu biti povezana sa štetnim radnim uvjetima, pušenjem, trudnoćom i nekim infekcijama.
Trajna hipertenzija može izazvati sekundarnu kardiomiopatiju. Razvija se u starijih osoba i nastavlja s patološkim promjenama u strukturi srčanog mišića.
Glavni simptomi
Simptomi hipertrofične kardiomiopatije uvelike ovise o obliku bolesti. Neopstruktivni oblik praktički ne uzrokuje nikakvu nelagodu pacijentu, jer protok krvi nije poremećen. Uz opstruktivno stanje, bolesnika prati nedostatak daha, poremećen protok krvi iz ventrikula, kao i nepravilan puls, koji se uglavnom javlja tijekom fizičkog napora.
Hipertrofičnu kardiomiopatiju karakteriziraju sljedeći simptomi:
- kratkoća daha;
- nesvjestica;
- vrtoglavica;
- ekstrasistola;
- arterijska hipotenzija;
- paroksizmalna tahikardija;
- natečenost pluća;
- srčana astma.
Gubitak svijesti i vrtoglavica povezani su s lošom cirkulacijom, koja nastaje kao posljedica smanjenja volumena krvi koja ulazi u aortu. Simptomi se povećavaju kada osoba zauzme uspravan položaj, nakon napornog rada, kao i nakon što jede hranu.
Bolni osjećaji u prsima su uglavnom pritiskajuće prirode i osjećaju se iza prsne kosti. To se događa kao posljedica povećanja mase srčanog mišića, koji počinje osjećati veću potrebu za kisikom, dok se volumen krvi u vlastitim žilama tijela značajno smanjuje.
Drugi znak tijeka bolesti je srčana smrt, koja se očituje u obliku gubitka svijesti otprilike 1 sat nakon pojave prvih znakova patologije.
Hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom je prilično složena i praćena je plućnim edemom i srčanom astmom. Međutim, unatoč postojećim simptomima, često je jedina manifestacija takve povrede iznenadna smrt pacijenta.
Dijagnostika
Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije počinje prikupljanjem pritužbi bolesnika i proučavanjem njegove obiteljske povijesti. Liječnik doznaje kada su se točno pojavili prvi simptomi, od čega su pacijent i njegovi rođaci prethodno bili bolesni. Za početnu dijagnozu liječnik provodi fizički pregled. U početku procjenjuje nijansu kože, budući da se tijekom bolesti može uočiti njihova cijanoza.
Zatim izvodi tapkanje, što vam omogućuje da odredite koliko je veličina srčanog mišića povećana na lijevoj strani. Zatim morate slušati šum nad aortom. Slično kršenjepromatrano ako je šupljina ventrikula značajno sužena. Za potvrdu dijagnoze hipertrofične kardiomiopatije propisane su takve vrste istraživanja kao što su:
- test urina i krvi;
- biokemijska analiza;
- prošireni koagulogram;
- elektrokardiogram;
- rentgenska slika prsnog koša;
- tomografija;
- fonokardiogram.
Ako podaci provedenih studija nisu pomogli u postavljanju dijagnoze, tada se pacijentu može dodatno propisati kateterizacija srčanog mišića i endokardijalna biopsija. Osim toga, potrebne su konzultacije s liječnikom opće prakse i kardiokirurgom.
Obilježja liječenja
Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se uz pomoć lijekova, narodnih lijekova, a također i kirurškim zahvatom. Terapija s narodnim lijekovima ne daje poseban rezultat, samo malo poboljšava dobrobit pacijenta. Za liječenje se koriste lijekovi kao što su matičnjak, viburnum, gospina trava, neven.
Terapija lijekovima indicirana je samo u prisutnosti teških simptoma bolesti ili uz prijetnju iznenadne srčane smrti. U terapijski se režim uvode antagonisti kalcijevih kanala, kao i beta-blokatori. U slučaju ozbiljnih kršenja srčanog ritma, propisuju se antiaritmički lijekovi. U slučaju zatajenja srca i stagnacije u procesu cirkulacije, indicirana je primjena diuretika, srčanih glikozida, kao i beta-blokatora.
U teškim slučajevima, kirurškiintervencija koja će normalizirati bolesnikovu dobrobit i spriječiti razvoj komplikacija.
Konzervativna terapija
Liječenje hipertrofične kardiomiopatije propisano je radi održavanja normalnog zdravstvenog stanja pacijenta i njegove izvedbe. Uz umjeren tijek bolesti i ne previše izražene simptome, pacijentima se propisuju beta-blokatori ili blokatori kalcijevih kanala, koji pomažu opuštanju srčanog mišića i smanjenju njegove ukočenosti. Dugotrajna primjena takvih lijekova može smanjiti težinu hipertrofije lijeve klijetke i spriječiti nastanak fibrilacije atrija.
Uglavnom, liječnici propisuju neselektivne beta-blokatore, posebno Anaprilin, Obzidan, Inderal. U nekim slučajevima indicirana je primjena selektivnih lijekova kao što su Metoprolol i Atenolol. Izbor lijeka uvelike ovisi o individualnim karakteristikama bolesnika.
Tijekom terapije liječnici mogu propisati antagoniste kalcija. Ovi lijekovi utječu na koncentraciju elementa u sistemskim koronarnim arterijama. Pri korištenju takvih lijekova može se normalizirati dijastoličko opuštanje lijeve klijetke, kao i smanjiti kontraktilnost miokarda. Svi korišteni lijekovi imaju izražena antiaritmička i antianginalna svojstva. Dobar rezultat pokazuju sredstva kao što su Finoptin i Isoptin. Također, liječnik može propisati "Kardizem" i "Kardil", sve ovisi o tomeznačajke tijeka bolesti.
Preparati "Ritmilen" i "Amiodaron" preporučuju se za liječenje pacijenata koji su pod visokim rizikom od iznenadne smrti. Takvi lijekovi imaju izražen antiaritmički učinak.
Ako pacijent ima zatajenje srca, liječnik može propisati diuretike. Nedavno se terapija provodi uz pomoć ACE inhibitora, na primjer, Enalaprila.
Operacija
Nakon dijagnosticiranja hipertrofične kardiomiopatije potrebno je odmah propisati liječenje, jer takva bolest može dovesti do opasnih komplikacija, kao i iznenadne smrti bolesnika. U modernoj medicini prakticira se nekoliko vrsta kirurških intervencija:
- ablacija etanolom;
- resinkronizacijska terapija;
- miotomija;
- implantacija kardiovertera-defibrilatora.
Ablacija etanolom se izvodi ubrizgavanjem otopine medicinskog alkohola u zadebljani septum srca. Sličan se postupak provodi pod strogim nadzorom liječnika kroz malu punkciju prsnog koša. Pod utjecajem koncentriranog alkohola stanice odumiru, zbog čega se zidovi između ventrikula tanju.
Miotomija se izvodi na otvorenom srcu i uključuje uklanjanje unutarnjeg septuma. Bit resinkronizacijske terapije je obnoviti poremećenu provodljivost srčanog mišića. Kirurg izvodi implantacijuelektrični stimulator koji pomaže normalizirati cirkulaciju krvi i spriječiti komplikacije.
Ugradnja kardiovertera-defibrilatora pomaže u fiksiranju kardiograma srca u slučaju ozbiljnog poremećaja srčanog ritma, a zatim šalje puls srcu, vraćajući mu normalan ritam. Tehnika kirurške intervencije ovisi o svakom konkretnom slučaju.
Stil života
Kod hipertrofične kardiomiopatije, preporuke liječnika vrijede i za način života. Preporučena dijeta. Dnevna opterećenja nisu ograničena, međutim, postoji zabrana vježbanja čak i nakon terapije lijekovima ili operacije. Vjeruje se da je nakon 30 godina rizik od iznenadne smrti zanemariv, zbog čega se, u nedostatku otežavajućih čimbenika, postupno može prijeći na umjerenu tjelesnu aktivnost.
Obavezno odustanite od loših navika. Trebali biste izbjegavati hranu koja izaziva povećanje razine kolesterola u krvi, kao i kršenje odljeva limfe i krvi. Zabranjeno je jesti masnu hranu, kao i začinjenu i slanu hranu.
Moguće komplikacije
Kod hipertrofične kardiomiopatije, moraju se slijediti kliničke smjernice. Inače se mogu pojaviti razne opasne komplikacije. Najčešći od njih je pogoršanje brzine otkucaja srca. Aritmija se opaža u većine bolesnika. Ako se pravodobno liječenje ne provede, može dovesti do zatajenja srca. Osim toga, ima i takvihkomplikacije poput:
- infektivni endokarditis;
- vaskularna tromboembolija;
- kronično zatajenje srca.
Osim toga mogu se razviti i druge komplikacije koje su povezane s poremećenom cirkulacijom različitih organa i sustava. Kao posljedica razvoja bolesti, mnogi pacijenti iznenada umiru. Rizik od smrti uvelike ovisi o dobi bolesnika i mnogim drugim čimbenicima. Često se to događa u djetinjstvu i mladosti.
Prognoza i prevencija
U nekim slučajevima dolazi do regresije bolesti bez liječenja, međutim, ako se terapija ne provodi, može doći do smrti. Valja napomenuti da je kod hipertrofične kardiomiopatije prosječni životni vijek nešto veći nego u dilatiranom tipu bolesti. Osim toga, smrtnost ovisi o dobi bolesnika. Za mlađe pacijente, prognoza je lošija ako se operacija ne izvede na vrijeme.
Ne postoji posebna prevencija takve bolesti. Međutim, kako bi se spriječio rizik od razvoja patologije, potrebno je provoditi periodični pregled ako rođaci imaju kardiomiopatiju. To vam omogućuje dijagnosticiranje bolesti u početnim fazama. Osim toga, preporuča se dijeta s malo soli.
