Primarni sklerozirajući kolangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Sadržaj:

Primarni sklerozirajući kolangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje
Primarni sklerozirajući kolangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Video: Primarni sklerozirajući kolangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Video: Primarni sklerozirajući kolangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje
Video: Урсосан капсулы инструкция по применению препарата: Показания, как применять, обзор препарата 2024, Srpanj
Anonim

Sklerozirajući kolangitis je bolest jetrenih žučnih vodova, u kojoj počinje kronična upala u njihovim stijenkama. Rezultat njegove pojave su procesi skleroze, tj. zamjena ožiljnim tkivom. Ova patologija nema uzročnu vezu s drugim bolestima jetre, ali često dovodi do komplikacija iz ovog organa. U današnjem članku ćemo vam reći zašto se razvija sklerozirajući kolangitis. Također će vam biti predstavljeni simptomi i liječenje bolesti.

Anatomska referenca

Žuč je važan dio probavnog procesa. Sudjeluje u razgradnji masti, povećava aktivnost enzima gušterače i potiče crijevnu pokretljivost. Žuč kontinuirano proizvode stanice jetre - hepatociti. U jednom danu, kao rezultat njihovog intenzivnog rada, dobije se oko 1 litra tekućine. Žuč tada ulazi u mjehur i dvanaesnik.

sklerozirajući kolangitis
sklerozirajući kolangitis

Izljev tajne organiziran je posebnim kanalima. Ovisno o mjestu, jesuintrahepatična i ekstrahepatična. Kao rezultat stagnirajućih procesa, prodora patogene flore ili iz niza drugih razloga, kanali se mogu upaliti. Istodobno, govore o razvoju takve bolesti kao što je kolangitis. Patološki proces uvijek ima drugačiju etiologiju. Stoga se razlikuju sljedeće vrste: toksične, bakterijske, helmintske, sklerozirajuće. Potonji je izuzetno rijedak, ali ga karakterizira težak tijek.

Sklerozirajući kolangitis dijeli se na dva oblika: primarni i sekundarni. Svaki od njih karakterizira određeni skup znakova i tijek. U prvom slučaju podrazumijeva se kronična bolest, koja je popraćena stagnacijom žuči i negnojnom upalom kanala, njihovim uništavanjem i zamjenom vezivnim tkivom. Sekundarni oblik patologije razvija se pod utjecajem otrovnih tvari. U rijetkim slučajevima, njegova je pojava posljedica nedovoljne opskrbe krvlju. U ovom članku ćemo se detaljnije zadržati na primarnoj varijanti bolesti.

Kratak opis bolesti

Primarni sklerozirajući kolangitis spada u kategoriju rijetkih patologija bilijarnog sustava. Prema statistikama, dijagnosticira se kod svake četvrte osobe na 100 tisuća stanovnika. Mehanizam razvoja bolesti svodi se na pojavu upalnog procesa u malim jetrenim kanalima. U tom slučaju dolazi do njihove skleroze. Kanali kroz koje žuč ulazi u mjehur postupno se preklapaju i deformiraju. Kongestivni procesi se šire u međustanični prostor jetre, što rezultira cirozom.

Još krajem prošlog stoljeća bilo je moguće dijagnosticirati bolest tek nakon operacije ili obdukcije. Zahvaljujući razvoju medicine danas, bolest se može otkriti mnogo ranije. U većoj mjeri zahvaća jači spol u dobi od 25 do oko 40 godina. Te su granice vrlo proizvoljne, budući da bolest može dugo biti asimptomatska. Ponekad se manifestacije upale pogrešno smatraju autoimunim bolestima, ulceroznim kolitisom ili cističnom fibrozom.

sklerozirajući kolangitis jetre
sklerozirajući kolangitis jetre

Uzroci kolangitisa

Točni uzroci razvoja bolesti nisu poznati. Liječnici identificiraju skupinu čimbenika koji povećavaju vjerojatnost njegove pojave. To uključuje:

  • nasljedna predispozicija;
  • virusna aktivnost u tijelu;
  • sklon autoimunim bolestima;
  • izloženost otrovnim tvarima.

Među tim čimbenicima, genetski mehanizmi su od primarne važnosti. Teška potvrda te činjenice su brojna istraživanja bolesti među članovima iste obitelji.

Klinička slika

Dugi niz godina bolest može biti asimptomatska ili s blagim znakovima. Pacijenti često ne mogu točno reći kada su se pojavili simptomi koji ukazuju na sklerozirajući kolangitis. Patologija se obično otkriva slučajno prilikom posjeta liječniku zbog drugih zdravstvenih problema. Tijekom dijagnoze otkriva se prvi znak bolesti - povećanje jetrenih enzima.

Prema mjeriKako bolest napreduje, mijenja se i klinička slika. Među njegovim glavnim simptomima treba istaknuti sljedeće:

  • slabost, stalna pospanost;
  • loš apetit;
  • žutilo sluznice, kože;
  • povećanje temperature do subfebrilnih vrijednosti;
  • bolna bol u predjelu desnog hipohondrija, zrači u vrat ili lopaticu;
  • svrbež kože;
  • višestruki ksantomi;
  • nelagoda u lijevom hipohondriju zbog povećane slezene;
  • pojačana pigmentacija kože.

Ponekad je primarni sklerozirajući kolangitis popraćen upalnim patologijama crijeva. To uključuje ulcerozni kolitis, Crohnovu bolest.

simptomi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
simptomi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa

Dijagnostičke metode

Ako sumnjate na bolest, trebate odmah potražiti pomoć od liječnika. Pregled bolesnika počinje proučavanjem njegove anamneze, pritužbi i primarnih simptoma. Nakon toga prijeđite na fizikalni pregled. Pacijent može imati ogrebotine na koži, jaku žuticu. Palpacijom se obično otkriva povećana jetra i slezena.

Radi potvrde preliminarne dijagnoze pacijent se šalje na daljnji pregled. Uključuje sljedeće aktivnosti:

  • test krvi (višak leukocita i ESR ukazuje na upalni proces);
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • elastografija jetre (omogućuje procjenu elastičnosti organa);
  • retrogradna kolangiopankreatografija (rendgenski pregledkoristeći kontrast);
  • biokemija krvi (kod primarnog sklerozirajućeg kolangitisa opažene su povišene razine jetrenih enzima);
  • MRI;
  • biopsija jetre (ova metoda istraživanja pomaže identificirati područja fibroze).
dijagnoza sklerozirajućeg kolangitisa
dijagnoza sklerozirajućeg kolangitisa

Navedene metode pregleda omogućuju potvrdu primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Dijagnoza ove bolesti također pomaže u određivanju težine patološkog procesa. Ukupno ih ima četiri:

  1. Portal. Karakterizira ga pojava fibroze i oteklina jetrenih kanala.
  2. Periportal. Simptomi prve faze nadopunjuju se izraženijom fibrozom i destrukcijom kanala.
  3. Septal. U ovoj fazi razvoja bolesti pojavljuju se početni znakovi ciroze.
  4. Cirrotic. Karakterizira ga potpuni razvoj bilijarne ciroze jetre.

Na temelju rezultata sveobuhvatnog pregleda, liječnik propisuje terapiju.

Načela liječenja

Terapija ove bolesti usmjerena je na zaustavljanje upalnog procesa, obnavljanje protoka žuči i detoksikaciju organizma. U tu svrhu u modernoj medicini koriste se konzervativne i kirurške metode liječenja. U prvom slučaju to znači uzimanje lijekova i strogu dijetu. Kirurška intervencija je indicirana u posebno ozbiljnim situacijama kada je konzervativno liječenje neučinkovito. Izbor određene metode terapije ostaje na liječniku.

Prijavalijekovi

Ovisno o težini bolesti, može se propisati mirovanje u krevetu i isključena svaka tjelesna aktivnost. Ako je pacijent zabrinut zbog jake boli, propisuju mu se antispazmodici ("No-shpa", "Spasmobrew").

Sljedeći lijekovi pomažu u zaustavljanju upalnog procesa:

  1. Imunosupresivi ("azatioprin"). Oni potiskuju aktivnost imunološkog sustava.
  2. Antifibrogeni agensi. Njihovo glavno djelovanje je usmjereno na eliminaciju fibroze i sprječavanje njihovog daljnjeg razvoja.
  3. Glukokortikosteroidni hormoni ("Prednizolon"). Pomažu smanjiti upalu.

Upotreba navedenih lijekova omogućuje vam prevladavanje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa u početnoj fazi razvoja. Simptomi ove bolesti često ometaju normalan način života pacijenata. Svrab kože, problemi s gastrointestinalnim traktom i dispeptički poremećaji - svi ti poremećaji negativno utječu na njihovu dobrobit. Stoga je dodatno propisana simptomatska terapija. Uključuje uzimanje hepatoprotektora (Essentiale), želučanih enzima (Creon) i lijekova za uklanjanje svrbeža. Lijekovi se uvijek biraju pojedinačno, uzimajući u obzir cjelokupnu kliničku sliku i stanje pacijenta.

liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa

Obilježja prehrane

Pacijentu se dodjeljuje hrana "stol broj 5". Ovom dijetom trebali biste ograničiti konzumaciju masne, pržene i začinjene hrane. Poželjno je životinjske masti zamijeniti biljnim. Osim toga, potrebno je potpuno eliminiratidijeta od muffina i slatkiša, kiselog voća i bobičastog voća, čokolade, alkohola, dimljenog mesa i marinada.

Nemasno meso/riba, neke vrste kruha, kaše na vodi su dozvoljene. Također možete jesti mliječne proizvode, med, juhe od tjestenine u juhi od povrća.

Kada se dijagnosticira primarni sklerozirajući kolangitis, liječenje lijekovima i dijetom daje pozitivan rezultat samo u početnoj fazi. Ako se ovo vrijeme propusti, bit će potrebna operacija.

liječenje sklerozirajućim kolangitisom
liječenje sklerozirajućim kolangitisom

Operacija

Konzervativne metode terapije koriste se za nekomplicirane oblike patološkog procesa. Čak i pravovremeni posjet liječniku ne daje uvijek pozitivan rezultat u naknadnoj terapiji. Kada liječenje lijekovima ne dovede do normalizacije stanja ili nije moguće vratiti normalan protok žuči, pribjegavaju se kirurškoj intervenciji.

Danas liječnici preferiraju endoskopske operacije. Oni uključuju provođenje svih manipulacija kroz male rezove na koži. Međutim, takvi postupci u većini slučajeva daju kratkoročni učinak i prepuni su komplikacija. Također se provodi balonska dilatacija sa stentiranjem kanala. Tijekom zahvata liječnik proširuje kanale posebnim balonima i postavlja mrežice koje sprječavaju njihovo sužavanje. Ako je prisutan uznapredovali sklerozirajući kolangitis, liječenje uključuje transplantaciju jetre.

simptomi i liječenje sklerozirajućeg kolangitisa
simptomi i liječenje sklerozirajućeg kolangitisa

Moguće komplikacije

Bolestkarakterizira spori tok. Teško je liječiti, a obilje sustavnih manifestacija samo pogoršava proces. Među njegovim najčešćim komplikacijama su sljedeće:

  1. Portalna hipertenzija. Ovo je patologija popraćena povećanjem tlaka u jetrenoj cirkulaciji. Ascites se smatra njegovom glavnom manifestacijom.
  2. Sindrom kolestaze. U pozadini skleroze, žučni kanali se postupno sužavaju, a njihova prohodnost je narušena. To objašnjava pojavu žutice i svrbeža kože. Kako bolest napreduje, lumen se sve više sužava. Pojavljuje se steatoreja, koju prati osteoporoza.
  3. Bakterijski sklerozirajući kolangitis jetre.
  4. Kronični pankreatitis.
  5. Kolangiokarcinom (tumor žučnih kanala).
  6. Kolelitijaza.

Takve komplikacije nastaju u 3-4 faze patološkog procesa.

Prognoza i preventivne mjere

Primarni sklerozirajući kolangitis klasificira se kao sporo progresivna bolest. Njegov rezultat u većini slučajeva je kronično zatajenje jetre. Prognozu značajno pogoršava napredna dob pacijenta, prisutnost popratnih crijevnih patologija i pojava komplikacija. U pravilu, od trenutka pojave početnih simptoma do završne faze bolesti, prođe od 7 do 12 godina.

Može li se spriječiti primarni sklerozirajući kolangitis? Komentari liječnika pokazuju da zbog nedovoljne proučavanja bolesti nije razvijena specifična prevencija.

Preporučeni: