Primarni hiperparatireoidizam je teška endokrina bolest koju karakterizira pojačano lučenje paratireoidnih žlijezda. Patologija utječe prvenstveno na koštani aparat i bubrege. Koji su razlozi ovog kršenja? A kako prepoznati početne znakove bolesti? Odgovorit ćemo na ova pitanja u članku.
Opis patologije
Na stražnjoj površini štitnjače nalaze se dva para paratireoidnih žlijezda. Oni proizvode paratiroidni hormon (PTH). Ova tvar je odgovorna za metabolizam kalcija i fosfora. PTH ima sljedeće učinke na tijelo:
- Pospješuje oslobađanje kalcija iz kostiju i povećava njegovu koncentraciju u krvi.
- Pojačava izlučivanje fosfora u urinu.
Ako se hormon PTH proizvodi u povećanoj količini, liječnici ovo stanje nazivaju hiperparatireozom. Ovo kršenje može biti uzrokovano raznim razlozima. Ako je povećana proizvodnja paratireoidnog hormona uzrokovana patološkim promjenama u paratireoidnim žlijezdama (tumor ilihiperplazija), tada stručnjaci govore o primarnoj hiperparatireozi. Ako je ovaj endokrini poremećaj izazvan bolestima drugih organa (najčešće bubrega), onda je sekundaran.
Pojačana proizvodnja paratireoidnog hormona izrazito nepovoljno djeluje na cijeli organizam, a prije svega na koštani sustav i bubrege. Pojačano lučenje PTH dovodi do uklanjanja kalcija iz kostiju i povećanja njegove koncentracije u plazmi (hiperkalcemija). To uzrokuje sljedeće smetnje sustava:
- formiranje fibroznih promjena u kostima;
- skeletni deformiteti;
- naslage kalcija u bubrezima i na stijenkama krvnih žila;
- usporavanje prijenosa živčanih impulsa;
- hipertenzija;
- pojačano lučenje želučanog soka;
- pojava čira u probavnom traktu.
Osim toga, pacijentovo izlučivanje fosfora putem bubrega dramatično se povećava. To dovodi do pojave kamenaca u organima za izlučivanje.
Primarni hiperparatireoidizam mnogo je češći kod žena nego kod muškaraca. Često se simptomi bolesti pojavljuju tijekom menopauze. Ova patologija se također naziva paratiroidna osteodistrofija ili Engel-Recklinghausenova bolest. Ovaj endokrini poremećaj je prilično čest. To je treći najčešći uzrok nakon dijabetesa i disfunkcije štitnjače.
Razlozi
Uzroci primarnog hiperparatireoze su sljedeće patološke promjene u paratireoidnim žlijezdama:
- adenom;
- hiperplazija;
- malignioteklina.
U 90% slučajeva hiperparatireoza se razvija zbog stvaranja adenoma na jednoj ili više paratireoidnih žlijezda. Ovaj benigni tumor najčešće se dijagnosticira u starijih pacijenata, osobito u žena u postmenopauzi.
Mnogo rjeđe, uzrok hiperparatireoze je prekomjerni rast tkiva (hiperplazija) žlijezda. Ova patologija je obično nasljedna i javlja se u mladih pacijenata. Hiperplazija je često popraćena disfunkcijom drugih endokrinih organa.
Rak paratireoidnih žlijezda je izuzetno rijedak, samo 1-2% slučajeva. Maligni tumori nastaju nakon izlaganja zračenju vrata ili glave.
Važno je zapamtiti da otprilike 15-20% ljudi ima dodatne paratireoidne žlijezde smještene u medijastinumu. Ovo je varijanta norme. Međutim, dodatni organi također mogu doživjeti patološke promjene. Postoje slučajevi kada su žlijezde na vratu potpuno zdrave, ali pacijent ima povišen PTH hormon. To može ukazivati na tumor ili hiperplaziju u dodatnim organima, što otežava dijagnozu.
Variety of pathology
Kao što je već spomenuto, povećana proizvodnja paratireoidnog hormona negativno utječe na funkciju različitih organa. Ovisno o mjestu lezije i simptomima, liječnici razlikuju sljedeće oblike primarne hiperparatireoze:
- Bone. S ovom vrstom patologije bilježi se teško oštećenje mišićno-koštanog sustava.aparat. Kosti postaju izrazito lomljive i deformirane. Pacijenti pate od čestih ozljeda. Prijelomi se javljaju čak i ako nema modrica i rastu zajedno jako dugo.
- visceralno. S ovim oblikom patologije, uglavnom su zahvaćeni unutarnji organi. Kao posljedica hiperkalcemije u bolesnika se razvijaju bubrežni i žučni kamenci, a javljaju se i znakovi ateroskleroze. Osim toga, u gastrointestinalnom traktu se pojavljuju čirevi, pogoršava se vid, a neuropsihička sfera pati. Patološke promjene u koštanom tkivu su blage.
- Mješovito. Pacijenti istovremeno doživljavaju oštećenje kostiju i unutarnjih organa zbog hiperkalcemije.
ICD: klasifikacija patologije
Primarni hiperparatireoidizam prema ICD-10 smatra se kršenjem funkcije paratireoidnih žlijezda. Ova klasa bolesti označena je šifrom E21. Ova skupina patologija uključuje sve endokrine poremećaje, popraćene povećanjem lučenja paratiroidnog hormona. Puni ICD-10 kod za primarni hiperparatireoidizam je E21.0.
Početni simptomi
U ranoj fazi, bolest može teći bez teških simptoma. Na početku patologije lučenje PTH je neznatno povećano. Kao rezultat toga, kasno se otkriva kršenje funkcije paratireoidnih žlijezda, kada je pacijent već imao ozbiljnu leziju kostiju i unutarnjih organa. Dijagnoza bolesti u ranoj fazi moguća je samo uz pomoć krvnog testa na hormone.
Prvi znakovi endokrinog poremećaja pojavljuju se uz značajno povećanje lučenja paratireoidnog hormona. Simptomi i liječenje primarnoghiperparatireoza u žena i muškaraca ovisi o obliku bolesti. Međutim, moguće je identificirati uobičajene početne znakove patologije:
- Umor i slabost mišića. Povećana koncentracija kalcija dovodi do slabosti mišića. Bolesnici se brzo umaraju, teško hodaju dulje vrijeme. Pacijentima često postaje teško ustati sa stolice bez potpore ili ući na vrata javnog prijevoza.
- Mišićno-koštana bol. Ovo je početni znak ispiranja kalcija iz tkiva. Najčešća bol je u stopalima. Karakterističan "pačji" hod. Zbog sindroma boli pacijenti hodaju, gegajući se s jedne noge na drugu.
- Često mokrenje i žeđ. U bolesnika s primarnim hiperparatireoidizmom povećano je izlučivanje kalcija mokraćom. To dovodi do oštećenja bubrežnih tubula. Tkiva organa za izlučivanje gube osjetljivost na hormon hipofize - vazopresin, koji regulira diurezu.
- Propadanje zuba. Ova rana manifestacija patologije povezana je s nedostatkom kalcija. Često je prvi znak bolesti popuštanje i gubitak zuba, kao i brzo napredujući karijes.
- Mršavljenje, promjena boje kože. Težina bolesnika u prvim mjesecima bolesti može se smanjiti za 10-15 kg. Povećana diureza dovodi do teške dehidracije, što uzrokuje gubitak težine. Koža pacijenata postaje pretjerano suha i sivkasta ili zemljana.
- Neuropsihijatrijski poremećaji. Hiperkalcemija dovodi do propadanja moždanog tkiva. Bolesnici imaju česte glavobolje, promjene raspoloženja,povećana anksioznost i depresija.
Pacijenti ne povezuju uvijek takve simptome s endokrinim poremećajima. Stoga se posjet liječniku često odgađa.
U uznapredovaloj fazi patologije, kliniku primarne hiperparatireoze karakterizira izražena lezija koštanog tkiva, krvnih žila i unutarnjih organa. Povećanje lučenja paratiroidnog hormona dovodi do oštrog pogoršanja stanja pacijenta. Zatim ćemo detaljno razmotriti patološke manifestacije različitih organa i sustava.
koštano tkivo
Primarni hiperparatireoidizam karakteriziraju patološke promjene u koštanom tkivu. Primjećuju se sljedeći znakovi oštećenja mišićno-koštanog sustava:
- Smanjena gustoća kostiju. Ispiranje kalcija i fosfora dovodi do razrjeđivanja i krhkosti koštanog tkiva (osteoporoze). U kostima nastaju fibroza i ciste.
- Deformacije kostura. Kosti postaju mekane i lako se savijaju. Postoji zakrivljenost zdjelice, kralježnice, au težim slučajevima i udova. Škrinja postaje u obliku zvona.
- Sindrom boli. Bolesnici pate od bolova u leđima i udovima. Često postoje napadi koji nalikuju manifestacijama gihta. To je zbog deformiteta kostiju i taloženja soli kalcija i fosfora u zglobovima.
- Česti prijelomi. Pacijenti su ozlijeđeni ne samo padovima i modricama, već čak i neugodnim pokretima. Ponekad prijelomi nastaju spontano kada pacijent potpuno miruje. NaKod hiperparatireoze traumatizacija nije uvijek popraćena jakom boli. Postoje slučajevi kada pacijenti ne primjećuju prijelome. U ovom slučaju, zacjeljivanje je vrlo sporo, jer kosti ne rastu zajedno.
- Smanjenje visine. Zbog deformiteta skeleta, visina pacijenata može biti smanjena za 10 - 15 cm.
Višestruki prijelomi mogu dovesti do invaliditeta pacijenta. U uznapredovalim slučajevima, pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja i samoposluživanja.
Organi izlučivanja
Uz povećanu proizvodnju hormona PTH, bubrezi postaju drugi ciljni organ nakon koštanog sustava. Povećano izlučivanje kalcija u mokraći uzrokuje oštećenje tubula. U ranim fazama to se očituje učestalim mokrenjem i žeđi. S vremenom se u organu formiraju kamenci, što je popraćeno napadajima bubrežne kolike.
Što su jači znakovi oštećenja bubrega, to je nepovoljnija prognoza bolesti. U teškim slučajevima, pacijenti razvijaju oticanje i zatajenje bubrega, što je nepovratno.
Plovila
Višak kalcija se taloži u stijenkama krvnih žila. To dovodi do pogoršanja cirkulacije krvi i prehrane različitih organa. Pacijenti sa simptomima koji odgovaraju kardiovaskularnoj bolesti:
- glavobolje;
- aritmija;
- visok krvni tlak;
- napadi angine.
Naslage kalcija mogunastaju u miokardu, što često uzrokuje srčani udar.
Živčani sustav
Što je veća koncentracija kalcija u krvnoj plazmi, to su izraženiji poremećaji živčanog sustava i psihe. Bolesnici se žale na sljedeće patološke manifestacije:
- apatija;
- tromost;
- glavobolje;
- turobno raspoloženje;
- anksioznost;
- pospan;
- smanjenje pamćenja i mentalnih sposobnosti.
U teškim slučajevima, pacijenti razvijaju psihotične poremećaje s pomućenjem svijesti, deluzijama i halucinacijama.
Gstrointestinalni organi
Kao što je već spomenuto, hormon PTH utječe na lučenje želučanog soka. Mnogi pacijenti s hiperparatireozom imaju hiperaciditet. To je popraćeno sljedećim simptomima:
- bol u trbuhu različite lokalizacije;
- mučnina;
- visoka proizvodnja plina;
- česti zatvor.
U pozadini povećane kiselosti razvijaju se ulcerativni procesi. Najčešće su lokalizirani u duodenumu, rjeđe u želucu i jednjaku. Čireve prati česta bol i krvarenje.
Kalcijeve soli također se mogu taložiti u žučnom mjehuru. To dovodi do upale organa (kolecistitis), a potom i do kolelitijaze. Javljaju se napadi boli u desnom hipohondriju i mučnina.
Kalcifikacije se često talože u gušterači. To uzrokuje pankreatitis. Bolesnici se žale na jake bolove u trbuhu pojasnog karaktera. S paratiroidnim pankreatitisomporijekla u krvi, koncentracija kalcija je obično donekle smanjena.
oči
Naslage kalcija bilježe se u žilama organa vida, kao i u rožnici. U ranoj fazi pacijenti doživljavaju crvenilo očiju. Pacijenti pate od čestih konjuktivitisa.
Kasnije se razvija trakasta keratopatija. Ovo je bolest u kojoj se kalcijeve soli nakupljaju u središtu rožnice. Prati ga bol u očima i zamagljen vid.
Hiperkalcemijska kriza
Hiperkalcemijska kriza je strašna posljedica primarnog hiperparatireoze. Što je? Ovo je životno opasno stanje, popraćeno naglim i brzim porastom koncentracije kalcija u krvi. Najčešće se pojavljuje u kasnijim fazama bolesti u nedostatku adekvatnog liječenja. Međutim, postoje slučajevi kada se hiperkalcemijska kriza javlja u ranoj fazi. Komplikacija se može iznenada razviti na pozadini dobrog zdravlja.
Sljedeći čimbenici mogu izazvati krizu:
- zarazna bolest;
- trudnoća;
- trovanje;
- prijelomi velikih kostiju;
- dehidracija;
- jesti hranu bogatu kalcijem;
- uzimanje diuretika i antacida.
Hiperkalcemijska kriza uvijek se javlja akutno. Stanje bolesnika se brzo pogoršava. Ovo opasno stanje popraćeno je sljedećim simptomima:
- nepodnošljiva bol u trbuhu (kao kod peritonitisa);
- groznica (do +39 - +40 stupnjeva);
- kontinuiranopovraćati;
- zatvor;
- bol u kostima;
- psihomotorna agitacija;
- koma (u teškim slučajevima).
Ova komplikacija je fatalna u otprilike polovici slučajeva. Teška hiperkalcemija uzrokuje zgrušavanje krvi unutar žila. Pacijenti umiru od srčanog zastoja ili paralize respiratornog centra.
Što učiniti u slučaju komplikacija primarne hiperparatireoze? Kliničke smjernice pokazuju da su bolesnici s hiperkalcemijskom krizom podložni hitnoj hospitalizaciji. Nemoguće je samostalno pružiti pomoć kod kuće, stoga morate odmah pozvati hitnu pomoć. Takvi pacijenti su indicirani za hitnu operaciju na paratireoidnim žlijezdama. Ako operacija nije moguća, pacijentima se daju antagonisti kalcija.
Dijagnoza
Ovu patologiju liječi endokrinolog. Ako je operacija neophodna, možda će biti potrebna konzultacija kirurga.
Hiperkalcemija i osteoporoza također su karakteristične za druge patologije. Stoga je važno napraviti diferencijalnu dijagnozu primarne hiperparatireoze sa sljedećim bolestima i stanjima:
- tumori kostiju;
- višak vitamina D u tijelu;
- hiperkalcemija zbog drugih endokrinih poremećaja ili diuretika.
Pacijentima je propisana krvna pretraga na paratireoidni hormon. Povišena koncentracija PTH ukazuje na prisutnost hiperparatireoze.
Onda morate razlikovatiprimarni oblik patologije od sekundarnog. U tu svrhu propisuju se testovi krvi i urina na sadržaj kalcija i fosfora. U primarnom obliku bolesti povećana je koncentracija kalcija i u plazmi i u urinu. Istodobno, razina fosfata u krvi je smanjena, a u mokraći je povećana. Ako je hiperparatireoza sekundarna, tada sadržaj kalcija u krvi ostaje unutar normalnog raspona.
Nakon otkrivanja povišene razine PTH i hiperkalcemije, provodi se instrumentalna dijagnoza primarnog hiperparatireoze. To pomaže u utvrđivanju etiologije bolesti. Pacijentima se propisuje ultrazvuk, MRI ili CT paratireoidnih žlijezda. Takvi pregledi omogućuju otkrivanje prisutnosti tumora i hiperplazije organa.
Ponekad kod pacijenata instrumentalni pregled ne pokazuje patološke promjene u paratireoidnim žlijezdama. No, u isto vrijeme, pacijenti imaju sve znakove primarne hiperparatireoze. Kliničke smjernice ukazuju da je u takvim slučajevima potrebno napraviti MR medijastinuma. U ovom području mogu se nalaziti dodatne paratireoidne žlijezde, na kojima se često formiraju adenomi.
Operacija
Ova patologija ne podliježe terapiji lijekovima. Trenutno ne postoje dovoljno učinkoviti lijekovi za smanjenje proizvodnje paratiroidnog hormona. Osim toga, adenomi i hiperplazija paratireoidnih žlijezda često napreduju. Stoga je najučinkovitiji način liječenja primarne hipertireoze operacija.
Indikacije za operaciju su teški simptomi bolesti:
- težakosteoporoza;
- koncentracija kalcija u plazmi preko 3 mmol/l;
- poremećaji bubrega;
- formiranje kamena u urinarnom traktu;
- Izlučivanje kalcija u urinu u količini većoj od 10 mmol/dan.
Ako je hiperparatireoza izazvana adenomom ili malignim tumorom, liječnik će izrezati neoplazmu. Kod hiperplazije kirurg potpuno uklanja tri paratireoidne žlijezde i dio četvrte. Ova operacija se naziva subtotalna paratireoidektomija. Trenutno se kirurški zahvati na paratireoidnim žlijezdama često izvode endoskopskim metodama.
Nakon operacije postupno nestaju manifestacije primarne hiperparatireoze. Preporuke liječnika tijekom razdoblja oporavka nakon intervencije moraju se pažljivo slijediti. Unutar 1,5-2 mjeseca nakon uklanjanja tumora ili paratireoidektomije, treba se suzdržati od teških tjelesnih napora i sportskih aktivnosti. U operiranih bolesnika, recidivi bolesti opaženi su u 5-7% slučajeva.
Nadzor pacijenata
Kod blagih oblika bolesti i nema indikacija za operaciju, propisano je dinamičko praćenje. Sve osobe s dijagnozom primarnog hiperparatireoze podliježu medicinskoj registraciji. U endokrinološkom dispanzeru vodi se registar bolesnika. Pacijenti moraju redovito posjećivati liječnika i podvrgavati se sljedećim pregledima:
- testovi krvi i urina na kalcij i fosfor;
- mjerenje krvnog tlaka;
- Ultrazvuk bubrega;
- test razine krviparatiroidni hormon;
- MRI ili ultrazvuk paratireoidnih žlijezda.
Liječnici pacijentima propisuju posebnu prehranu. Iz prehrane se isključuju namirnice bogate kalcijem, prvenstveno mlijeko i mliječni proizvodi. Pacijent mora piti najmanje 2 litre tekućine dnevno. To će pomoći smanjiti koncentraciju kalcija u krvi i izbjeći dehidraciju.
Dijeta je važan dio liječenja primarne hiperparatireoze. Treba se strogo pridržavati preporuka liječnika u vezi s pravilima prehrane. Konzumiranje hrane bogate kalcijem može izazvati hiperkalcemijsku krizu.
Bolesnicima je kategorički kontraindicirano uzimanje diuretika i srčanih glikozida. Ovi lijekovi mogu pogoršati stanje. Ako se hiperparatireoza pojavi kod žene u pozadini menopauze, tada se nakon konzultacije s ginekologom može propisati nadomjesna terapija estrogenom.
Prognoza
Uz pravodobno liječenje primarne hiperparatireoze, prognoza bolesti je povoljna. Nakon operacije na paratireoidnim žlijezdama, zdravlje pacijenta postupno se vraća u normalu. Patološke manifestacije iz žila, živčanog sustava i organa gastrointestinalnog trakta nestaju unutar 1 mjeseca nakon uklanjanja tumora ili paratireoidektomije. Struktura kosti se potpuno obnavlja za 1-2 godine nakon operacije.
Prognoza se značajno pogoršava s oštećenjem bubrega. Takve promjene su nepovratne. Znakovi zatajenja bubrega ostaju nakon operacije.
Moguzaključak da je hiperparatireoza ozbiljna i opasna bolest koja narušava funkcije mnogih organa i sustava. Vrlo je važno ne propustiti prve znakove patologije i započeti liječenje na vrijeme.
