Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom) je maligna promjena u limfnom tkivu. Očituje se u obliku povećanja limfnih čvorova, najčešće su zahvaćeni supraklavikularni, mandibularni ili aksilarni čvorovi. Proces počinje u jednom od limfnih čvorova, a zatim se širi po cijelom tijelu. Bolest se uspješno liječi, pacijent je nakon terapije pod stalnom kontrolom, budući da se bolest vraća.
Što je limfogranulomatoza
Bolest počinje istovremenom pojavom granuloma i Berezovsky-Sternbergovih stanica u bilo kojem limfnom čvoru. Obrazovanje imunološki sustav smatra agresivnim stranim agensom i napadaju ga leukociti. Limfociti, eritrociti, eozinofili i druge stanice šalju se kako bi neutralizirali i uklonili stranu formaciju, dizajniranu za zaštitu unutarnjeg okoliša tijela.
Tvore gustu barijeru stanica oko zahvaćenog čvora. Cijela struktura, kondenzirajući, formira se u granulom, u kojem se javljaju upalni procesi.procesi koji postupno povećavaju veličinu čvora - to je limfogranulomatoza.
Simptomi se nastavljaju povećavati kako bolest napreduje. Promijenjeni klonovi stanica migriraju kroz sustav limfnih čvorova, kao i u susjedne organe i tkiva. Naseljavajući se u novim područjima, patološke stanice izazivaju val rasta novih granuloma. Postupno obrasle maligne stanice zamjenjuju zdravo tkivo, što dovodi do poremećaja u radu organa.
Pacijent ima povećanu slezinu, gubitak težine, opću slabost. U sadašnjoj fazi medicina točno razumije metode liječenja, ali uzroci i preduvjeti za nastanak patologije ostaju nejasni.
Rak ili ne?
Sa stajališta medicine, rak je mutacija epitelnog tkiva, u kojoj zahvaćene stanice rastu u lumenu unutarnjih organa. Tkivo limfnih čvorova ne pripada epitelu, stoga, sa znanstvenog stajališta, limfogranulomatoza nije onkologija u doslovnom smislu. Ali postoje i uobičajeni znakovi koji kombiniraju rak i Hodgkinovu bolest.
Simptomi i uobičajene značajke:
- Infiltrirajući (maligni) rast stanica, klijanje u susjedne organe i tkiva (metastaze).
- Opijanje tijela, iscrpljenost bolesnika.
- Isti princip liječenja - uništavanje mutiranih stanica kemoterapijom i terapijom zračenjem.
Pacijenti na razini komunikacije sa specijalistima limfogranulomatozu nazivaju jednim od oblika raka, a to ne izaziva protivljenje ili prigovore liječnika.
Uzroci nastanka
Danas medicina može dijagnosticirati limfogranulomatozu s velikom točnošću. Simptomi i klinička slika bolesti liječnicima su poznati, ali uzroci nastanka bolesti, kao i svih karcinoma, nisu pouzdano poznati. Prema dugoročnim statistikama, na Hodgkinov limfom najosjetljivije su osobe dvije dobne kategorije: prva uključuje muškarce i žene od 15 do 30 godina, a drugu uglavnom muškarci stariji od 50 godina.
Višestruke studije o pojavi bolesti do sada su dale malo informacija. Većina stručnjaka sklona je vjerovanju da infekcije, naslijeđe ili kvarovi imunološkog sustava služe kao okidači za promjenu stanica. Ali nema jasnog odgovora o uzrocima bolesti.
Mehanizam distribucije
Osnovna razlika između limfogranulomatoze i drugih vrsta limfoma je sljedeća:
- Prisutnost binuklearnih divovskih Reed-Sternbergovih stanica u čvorovima.
- Prisutnost jednonuklearnih velikih Hodgkinovih stanica.
- Uključivanje velikog broja krvnih stanica (eritrocita, leukocita, eozinofila, plazma stanica, itd.) u limfom.
Postoji još jedna karakteristična karakteristika koja definira Hodgkinovu bolest. Simptomi se javljaju kada je zahvaćen prvi limfni čvor (na vratu, u subklavijskoj regiji, u medijastinumu), a metastaze se šire kroz limfne i krvne žile, rastući u organe koji su susjedni žarištu - pluća, gastrointestinalni trakt, koštana srž, bubrezi, itd.
Klasifikacija i stadiji bolesti
Specijalisti razlikuju dva oblika bolesti:
- Lokalno - zahvaćeni su limfni čvorovi jedne skupine. Postoje oblici Hodgkinove bolesti - periferni, plućni, kožni, medijastinalni, abdominalni, živčani itd.
- Generalizirano - metastaze prodiru u slezenu, bubrege, želudac, jetru, kožu.
Limfogranulomatoza se može pojaviti iu akutnom obliku iu kroničnom tijeku. Klinička klasifikacija bolesti određena je četirima fazama razvoja:
- Prva faza - lezija je zahvatila jednu grupu limfnih čvorova ili jedan ekstralimfni organ.
- Drugi stadij - zahvaćene su dvije ili više grupa limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme, ili jedan ekstralimfatički organ zajedno s regionalnim limfnim čvorovima.
- Treći stadij bolesti - zahvaćeni su limfni čvorovi s obje strane dijafragme, može biti zahvaćen i jedan ekstralimfni organ ili slezena ili ih lezija zadesi u kompleksu.
- Četvrti stadij - bolest je zahvatila jedan ili više unutarnjih organa (koštana srž, slezena, pluća, gastrointestinalni trakt, itd.), dok limfni čvorovi mogu, ali i ne moraju biti zahvaćeni bolesti.
Znakovi bolesti: otečeni limfni čvorovi
U početnoj fazi, nitko ne može dijagnosticirati Hodgkinovu bolest. Simptomi kod odraslih i djece ne daju kliničku sliku bolesti. Ponekad se to dogodi slučajno, tijekom ultrazvučnog pregleda pluća, u ovom slučaju na slici će biti vidljive povećane strukture čvorova. Tek kasnijefazama, s očitim manifestacijama patologije, donosi se zaključak o bolesti.
Manifestacije Hodgkinove bolesti:
- Povećani limfni čvorovi u veličini.
- Sustavne manifestacije bolesti.
- Gubici unutarnjih organa i teški simptomi neuspjeha procesa u njihovoj funkcionalnosti.
Prvi i stalni simptom bolesti je povećanje jednog ili više limfnih čvorova. Manifestacija se može pojaviti bilo gdje - u pazuhu, na vratu, u preponama. Pacijent ne osjeća nikakvu nelagodu - nema groznice, opće zdravstveno stanje je normalno. Čvorovi ne uzrokuju bol pri palpaciji, kotrljaju se ispod kože, nalik gustoj kugli, koja se postupno povećava u veličini.
Limfogranulomatoza u djece
Djeca su također osjetljiva na Hodgkinov limfom (limfogranulomatozu). Simptomi kod djece ne razlikuju se od slike bolesti kod odraslih, ali uz neke dodatne manifestacije:
- Pretjerano znojenje, osobito noću.
- Apatija, letargija, smanjen tonus mišića.
- Glavobolje, ubrzani rad srca (tahikardija).
- Ukočeno kretanje.
- Anemija, gubitak težine.
U posljednjoj fazi bolesti "dječja limfogranulomatoza", simptomi, klinika njezinih manifestacija ne razlikuju se od istog stanja u odraslih.
Razvoj bolesti
Nakon poraza jednog od čvorova, sljedeća faza je širenje bolestilimfni čvorovi od cervikalne regije do prsnog koša, organa zdjelice i donjih ekstremiteta. Pogoršanje dobrobiti počinje u trenutku kada natečeni čvorovi počnu stiskati organe koji se nalaze uz njih, što dovodi do sljedećih manifestacija:
- Kašalj - rezultat je kompresije bronha i iritacije receptora. Ne liječi se antitusicima.
- Otežano disanje - nastaje zbog kompresije tkiva pluća, dušnika ili bronha. Pacijent može osjetiti nedostatak zraka tijekom intenzivnog treninga, s obraslom patologijom i u mirovanju.
- Poremećaj gutanja. Povećavajući veličinu, intratorakalni limfni čvorovi komprimiraju jednjak. Kao rezultat toga, osoba je teško gutati dok uzima krutu hranu, a kasnije i tekuću hranu.
- Poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta - rast čvorova dovodi do stagnacije hrane zbog kompresije pojedinih segmenata crijeva, što dovodi do nadutosti, proljeva, zatvora itd. Nekroza tkiva također se može pojaviti zbog kompresije krvnih žila.
- Bubrežna disfunkcija - nastaje zbog oštećenja lumbalnih limfnih čvorova koji vrše pritisak na bubrežno tkivo. Budući da su bubrezi upareni organ, pri djelovanju na jedan od njih pacijent neće osjetiti promjene, uz obostrano povećanje tlaka dolazi do zatajenja bubrega. Ova situacija je izuzetno rijetka.
- Edem. Krv ulazi u srce iz gornje i donje šuplje vene. Pri stiskanju povećanim čvorom gornje vene dolazi do oticanja lica, šaka, vrata, a uz pritisak naedem donjih vena uočen na nogama, unutarnjim organima.
- Poremećaji u radu živčanog sustava nastaju kao posljedica kompresije leđne moždine. S porazom je poremećena osjetljivost i motorička aktivnost gornjih ili donjih ekstremiteta. Poremećaji u radu živčanog sustava su izuzetno rijetki i posljednja dijagnoza koja se u takvim slučajevima razmatra je limfogranulomatoza.
Simptomi oštećenja unutarnjih organa
Hodgkinov limfom, kao i svi tumorski procesi, metastazira u tkiva bilo kojeg organa. Manifestacije bolesti mogu se izraziti u sljedećem:
- Povećana veličina jetre. Ovaj se simptom opaža u većine bolesnika s limfomom. Poremećaji u radu organa počinju od trenutka kada obrasli limfni čvorovi istisnu zdravo tkivo.
- Povećanje slezene - ovaj fenomen sustiže do 30% pacijenata s Hodgkinovom bolešću već u zadnjim stadijima bolesti. Razvoj patologije ne donosi nikakvu bol pacijentu i asimptomatski je.
- Kršenje procesa hematopoeze - nastaje kada patološko tkivo raste u šupljinama kostiju, dok se stanice koštane srži zamjenjuju izniklim metastazama. Patologija može dovesti do aplastične anemije (smanjenje proizvodnje i obnove krvnih stanica). Manifestira se i dječja limfogranulomatoza. Simptomi u odraslih, krvni test i ukupna slika su identični.
- Oštećenje pluća javlja se u 10 ili 15% slučajeva Hodgkinove bolesti. Pojavljuju se simptomiuz klijanje promijenjenog tkiva u plućima. U prvoj fazi bolesnik ne osjeća nikakve promjene, au posljednjoj fazi zatajenje disanja, otežano disanje, intenzivan suhi kašalj itd.
- Povreda koštanog tkiva je teška vrsta lezije u kojoj je, osim što inhibira aktivnost koštane srži, poremećeno koštano tkivo. Tumorske stanice narušavaju koštane strukture, primaju se pritužbe na bol, kao rezultat najmanjeg napora nastaju patološki prijelomi. Najčešća mjesta lezija su kralješci, zdjelične kosti, prsna kost.
- Svrbež kože javlja se kod pacijenta zbog značajnog povećanja leukocita u krvi, koji se razgrađuju i oslobađaju aktivne tvari koje nadražuju kožu.
Gornji popis je najvažnijih i najčešćih manifestacija bolesti koje se razmatraju u dijagnozi Hodgkinove bolesti. Simptomi Hodgkinovog limfoma mogu se pojaviti u bilo kojem organu i poremetiti njegov rad, strukturu i funkcionalnost.
Dijagnoza
Određivanje bolesti je teško zbog nespecifičnosti njezinih manifestacija, stoga se u većini slučajeva limfogranulomatoza dijagnosticira tek u kasnoj fazi razvoja. Simptomi, analiza općeg stanja, pa čak i kliničke studije daju cjelovitu sliku tek nakon otkrića zbijenih limfnih čvorova. Izuzetno je rijetko da se samo jedan čvor poveća. U fazi vizualne manifestacije obično postoji nekoliko lezija.
Ovu bolest karakterizira kasni početak terapije, što ponekad ne dovodi do pozitivnog ishoda. U tomeleži glavna opasnost od Hodgkinove bolesti (limfogranulomatoze). Simptomi, krvne pretrage i drugi pokazatelji vode pacijenta na bolničko liječenje na hematološkom odjelu.
Dijagnostičke metode:
- Punkcija koštane srži.
- Imunofenotipizacija limfocita.
- Instrumentalni pregled.
- Histologija limfnih čvorova za limfogranulomatozu (simptomi).
- Krv se ispituje na biokemiju, radi se i njena opća analiza.
Liječenje
Moderna medicina prilično uspješno liječi Hodgkinovu bolest. Simptomi u odraslih, analiza svih manifestacija, točnost dijagnoze omogućuju iskusnom hematologu da izgradi učinkovitu strategiju terapije koja uključuje:
- Kemoterapija (recepti za lijekove).
- Radioterapija.
- Kirurške operacije.
Uz pravovremenu i ispravnu dijagnozu, adekvatne terapijske mjere, stabilna remisija se može postići u 80% slučajeva.
Prognozu oporavka određuju sljedeći čimbenici:
- Stadij bolesti. Početak terapije u 1. i 2. stupnju razvoja bolesti jamči 90% početka potpune remisije nakon tijeka kemoterapije i radioterapije. Početak liječenja u fazama 3 i 4 omogućuje vam da računate na uspjeh liječenja u 80% slučajeva.
- Poraz unutarnjih organa metastazama često uzrokuje nepovratna oštećenja, liječenje ne može vratiti strukturu i funkciju.
- Kada je zahvaćena struktura limfnih čvorovapravilnim liječenjem mogu se djelomično ili potpuno vratiti njihove funkcije. S iscrpljenjem limfnih žlezda, reverzibilni procesi ne počinju. Otežavajuća okolnost je što će se smanjiti broj limfocita u tijelu.
- Samo 2-5% slučajeva limfogranulomatoze je rezistentno na bilo koju vrstu terapije.
- Relapsi se opažaju u 10-30% pacijenata koji su završili cijeli tijek kemoterapije i radioterapije. Povratak bolesti moguć je u roku od nekoliko mjeseci ili godina nakon završetka liječenja.
