Fiksna leđna moždina rijetka je patologija koju karakterizira ograničena pokretljivost leđne moždine u kralježničnom kanalu. Bolest je češće kongenitalne prirode i povezana je s intrauterinim kršenjem udjela razvoja leđne moždine i kralježnice, kao i s posttraumatskim i postinflamatornim cikatricijalno-proliferativnim promjenama koje dovode do fiksacije leđne moždine u kaudalna regija.
Normalni razvoj leđne moždine
U 3. mjesecu intrauterinog razvoja, leđna moždina zauzima cijelu dužinu spinalnog kanala. Tada je kralježnica ispred u rastu. Pri rođenju, razina završnog dijela leđne moždine odgovara razini 3. lumbalnog kralješka. U dobi od 1-1,5 godina leđna moždina završava na razini 2. lumbalnog kralješka u obliku šiljastog konusa. Atrofirani dio leđne moždine nastavlja se od vrha konične točke i pričvršćuje se za 2.kokcigealni kralježak. U cijeloj je kralježnična moždina okružena moždanim opnama.
Fiksacija leđne moždine
Leđna moždina je češće fiksirana u lumbosakralnoj regiji, rastegnuta, te se javljaju metabolički i fiziološki poremećaji neuronskih formacija. Neurološki simptomi se razvijaju u obliku kršenja osjetljivosti, smanjenja motoričke aktivnosti, patologije zdjeličnih organa, itd.
Izraz su prvi izrekli Hoffman i drugi 1976. godine. Proučavana je skupina djece (31 slučaj). Identificirani senzorni i pokretni poremećaji, koji su bili popraćeni poremećajima mokrenja.
Uzroci fiksirane leđne moždine
Svaki proces koji može popraviti leđnu moždinu i ograničiti njezinu pokretljivost može uzrokovati sindrom:
- Masni tumori lumbosakralne regije.
- Dermalni sinus - prisutnost komunikacijskog kanala leđne moždine s vanjskom okolinom pomoću fistuloznog trakta. To je kongenitalna razvojna anomalija.
- Diastematomijelija je malformacija u kojoj se hrskavična ili koštana ploča proteže od stražnje površine tijela kralješka, dijeleći leđnu moždinu na pola. Paralelno, dolazi do grubih ožiljaka na terminalnoj niti.
- Intramedularna volumetrijska edukacija.
- Siringomijelija je stvaranje šupljina unutar leđne moždine. Popraćen patološkim rastom glijalne membrane.
- Cicatricialdeformacija navoja terminala.
- Fiksacija leđne moždine može biti sekundarna i pojaviti se na mjestu kirurške intervencije na leđnoj moždini. Promatrano nakon popravka mijelomeningocele.
Klinička slika i dijagnoza sindroma
Na temelju temeljitog općeg kliničkog pregleda pacijenta, neurološkog pregleda i dopunjen nizom instrumentalnih studija. Za proširenje spektra dijagnostičke pretrage uključeni su neonatolozi, pedijatri, kirurzi, neurolozi, neurokirurzi, ortopedi, urolozi, infektiologi.
Dob djeteta određuje skup dijagnostičkih mjera.
Povijest slučaja
U novorođenčadi je anamneza loša i zahtijeva proširenje dijagnostičkih metoda. U starije djece postoji kršenje hoda, slabost mišića u nogama, ponekad postoji razlika u mišićnoj masi udova, od kojih se jedan čini tanji. Postoje poremećaji mokrenja u obliku urinarne inkontinencije. U adolescenciji se može pojaviti deformacija skeleta, djeca pate od čestih infekcija mokraćnog sustava, a to je zbog smanjenja tonusa mokraćnog mjehura.
Najčešći simptom bolesti je neumoljiva bol u preponama ili međici, koja se može širiti niz kralježnicu i donje ekstremitete. Često je simptom boli popraćen kršenjem osjetljivosti i tonusa donjeg uda.
Inspekcija
U lumbalnoj regiji možete pronaći: čuperak kose ("repfawn"), srednji nevus, lokalna hipertrihoza, dermalni sinus, potkožni masni tumor. Ovi znakovi su stigme disembriogeneze.
Često se javljaju deformiteti skeleta (skolioza, kifoza, asimetrija zdjeličnih kostiju, progresivni deformiteti stopala), koji se javljaju u četvrtine pacijenata.
Najvažniji je neurološki pregled koji otkriva rane znakove sindroma fiksnog mozga kod djece. Karakterizirana pareza donjih ekstremiteta različitog stupnja. U djece mlađe od 3 godine teško je odrediti dubinu pareze, ali se može suditi po volumenu poremećaja kretanja (nema spontane aktivnosti). Izvana mogu postojati znakovi atrofije mišića udova i glutealne regije, ali ako dijete ima prekomjernu težinu, to može sakriti leziju. Kršenje osjetljivosti očituje se u obliku njegovog smanjenja ili odsutnosti na donjim ekstremitetima, perineumu i stražnjici. Ova djeca su sklona opeklinama zbog gubitka osjeta.
Poremećaj zdjeličnih organa u vidu raznih poremećaja mokrenja (curenje mokraće nakon pražnjenja mjehura, lažni nagoni, nehotično mokrenje), poremećaji čina defekacije.
Instrumentalne metode dijagnostike
Dopuniti podatke anamneze i kliničkog pregleda.
- X-zraka. To je početna metoda istraživanja za sumnju na lezije kralježnice i leđne moždine. Neadekvatno u smislu proučavanja formacija mekog tkiva.
- Ultrasonografija. Vrijedna metoda za dijagnosticiranje bolesti kod djece mlađe od 1 godinegodine.
- MRI. Najosjetljivija metoda koja vam omogućuje detaljno proučavanje strukture patologije kralježnice.
- Kompjutorizirana tomografija je informativna samo u slučajevima kada je potrebno vizualizirati deformaciju kostura prije nadolazeće operacije.
- Urodinamsko testiranje (citometrija, uroflumetrija, elektromiografija). Provodi se za dijagnostiku i postoperativnu kontrolu djece s fiksnim sindromom leđne moždine.
Liječenje fiksirane leđne moždine u djece
Terapija fiksiranog moždanog sindroma u djece provodi tandem stručnjaka. Djeca se podvrgavaju kompletnom pregledu svaka 3 mjeseca tijekom prve godine života i svakih 6 mjeseci do odrasle dobi. Nakon toga, istraživanje se provodi svake godine. Članovi obitelji se upozoravaju da se u slučaju pogoršanja općeg stanja, pojave neuroloških poremećaja, poremećaja mokrenja i defekacije neplanirano konzultiraju s liječnikom.
Glavna metoda liječenja je neurokirurška. Što prije započne liječenje, to je učinkovitiji rezultat. Bit kirurške intervencije je defiksacija leđne moždine.
Rezultati fiksne operacije leđne moždine u djece:
- regresija sindroma boli (65-100%);
- poboljšanje neurološkog statusa (75-100%);
- regresija uroloških poremećaja (44-93%).
Ortopedski poremećaji zahtijevaju dodatnu kiruršku korekciju, npr.fiksacija ispravljenog deformiteta kralježnice metalnom konstrukcijom.
Visoki rizik od lošeg ishoda opažen je kod djece s malformacijama podijeljene leđne moždine, lipomyelomeningocele. Takvi bolesnici najčešće razvijaju sekundarne fiksacije leđne moždine na mjestima kirurške intervencije.
Zaključak
Simptomi fiksirane leđne moždine u djece mogu se otkriti u maternici tijekom rutinskog ultrazvuka. Ovi podaci omogućuju pripremu rođenog djeteta za planiranu operaciju u ranoj dobi.
