Kronična limfocitna leukemija je bolest u kojoj tijelo proizvodi prekomjernu količinu bijelih krvnih stanica. Sličan poremećaj razvija se uglavnom kod ljudi nakon 60 godina. Bolest se razvija vrlo sporo i prvih nekoliko godina možda neće pokazivati nikakve simptome.
Limfocitna leukemija se razlikuje po stupnju zrelosti malignih stanica. U tijeku takve patologije primarno je oštećenje koštane srži, a nutritivna osnova za to su leukociti koji se u njoj razvijaju.
Uzrok bolesti je još uvijek nepoznat. Mnogi liječnici vjeruju da je bolest genetske prirode. Važno je na vrijeme prepoznati tijek bolesti, provesti dijagnostiku i naknadno liječenje.
Obilježja bolesti
Limfociti su vrsta leukocita koji pripadaju funkcionalnom elementu imuniteta. Zdravi limfociti degeneriraju u plazma stanicu i proizvode imunoglobuline. Ova se antitijela eliminirajuotrovni, patogeni mikroorganizmi, strani ljudskom tijelu.
Kronična limfocitna leukemija (ICD-10 kod - C91.1) je tumorska bolest krvožilnog sustava. Tijekom bolesti leukemični limfociti se kontinuirano množe i nakupljaju u koštanoj srži, slezeni, krvi, jetri i limfnim čvorovima. Treba napomenuti da što je veća stopa diobe stanica, to je patologija agresivnija.
Kronična limfocitna leukemija je bolest koja uglavnom pogađa starije osobe. Često se bolest razvija vrlo sporo i gotovo asimptomatski. Pronađen je sasvim slučajno tijekom proučavanja općeg krvnog testa. Po izgledu, abnormalni limfociti se ne razlikuju od normalnih, međutim, njihov je funkcionalni značaj narušen.
Otpornost pacijenata na patogene se smanjuje. Uzrok bolesti još nije u potpunosti poznat, ali izloženost virusima i genetska predispozicija smatraju se otežavajućim čimbenicima.
Stape toka
Za odabir najoptimalnijih metoda liječenja, kao i za određivanje prognoze tijeka bolesti, postoji nekoliko stadija kronične limfocitne leukemije. Na samom početku razvoja bolesti laboratorijski se u krvi utvrđuje samo limfocitoza. U prosjeku, pacijenti s ovom fazom žive više od 12 godina. Stupanj rizika smatra se minimalnim.
U fazi 1, povećanje limfnih čvorova pridružuje se limfocitozi, što se može odrediti palparno ili instrumentalno. Prosječno trajanježivot je do 9 godina, a stupanj rizika je srednji.
U fazi 2, osim limfocitoze, pri pregledu bolesnika mogu se utvrditi splenomegalija i hepatomegalija. U prosjeku, pacijenti žive do 6 godina.
U 3. stadiju hemoglobin naglo pada, a postoji i stabilna limfocitoza i povećanje veličine limfnih čvorova. Očekivano trajanje života bolesnika je do 3 godine.
Kada napreduje 4. stupanj, trombocitopenija se pridružuje svim ovim manifestacijama. Rizik je u ovom slučaju vrlo visok, a prosječni životni vijek pacijenata manji je od godinu i pol.
Klasifikacija bolesti
Kronična limfocitna leukemija (ICD-10 kod - C91.1) podijeljena je u nekoliko skupina, na temelju toga kakve su se krvne stanice počele vrlo brzo i gotovo nekontrolirano razmnožavati. Po ovom parametru bolest se dijeli na:
- megakariocitna leukemija;
- monocit;
- mijeloična leukemija;
- eritromijeloza;
- makrofag;
- limfocitna leukemija;
- eritremija;
- mastcell;
- dlakava stanica.
Benignu kroničnu leziju karakterizira polagano povećanje leukocitoze i limfocita. Povećanje limfnih čvorova je neznatno i nema anemije i znakova intoksikacije. Stanje bolesnika je sasvim zadovoljavajuće. Poseban tretman nije potreban, pacijentu se preporučuje samo poštivanje racionalnog režima odmora i rada, konzumiranje zdrave hrane bogate vitaminima. Preporučenoodustati od loših navika, izbjegavati hipotermiju.
Progresivni oblik kronične limfocitne leukemije odnosi se na klasičnu i karakterizira ga činjenica da se povećanje broja leukocita događa redovito, svaki mjesec. Limfni čvorovi se postupno povećavaju i uočavaju se znakovi intoksikacije, posebno, kao što su:
- groznica;
- slabost;
- gubitak težine;
- pretjerano znojenje.
Uz značajno povećanje broja leukocita, propisuje se specifična kemoterapija. Pravilnim liječenjem moguće je postići dugotrajnu remisiju. Tumorski oblik karakterizira činjenica da je leukocitoza u krvi beznačajna. U ovom slučaju dolazi do povećanja slezene, limfnih čvorova, krajnika. Za liječenje se propisuju kombinirani tečajevi kemoterapije, kao i terapija zračenjem.
Splenomegalični tip kronične limfocitne leukemije (prema ICD-10 - C91.1) karakterizira umjerena leukocitoza, blago povećani limfni čvorovi i velika slezena. Za liječenje je propisana terapija zračenjem, au teškim slučajevima indicirano je uklanjanje slezene.
Oblik kronične limfocitne leukemije u koštanoj srži izražava se u blagom povećanju slezene i limfnih čvorova. Krvni testovi otkrivaju limfocitozu, brzo smanjenje trombocita, crvenih krvnih stanica i zdravih bijelih krvnih stanica. Osim toga, dolazi do pojačanog krvarenja i anemije. Za liječenje je propisan tečaj kemoterapije.
Prolimfocitni tip kronične limfocitne leukemije (prema ICD-10 - C91.3) karakterizira činjenica da u bolesnikapostoji povećana leukocitoza uz značajno povećanje slezene. Ne reagira dobro na standardni tretman.
Dlakasti stanični tip bolesti je poseban oblik u kojem leukemični patološki limfociti imaju karakteristična obilježja. Tijekom njegovog tijeka ne mijenjaju se limfni čvorovi, povećavaju se jetra i slezena, a bolesnici pate od raznih infekcija, oštećenja kostiju i krvarenja. Jedini tretman je uklanjanje slezene i kemoterapija.
Glavni simptomi
Kronična krvna limfocitna leukemija razvija se tijekom dugog razdoblja, a simptomi se možda neće pojaviti dulje vrijeme, samo se mijenja krvna slika. Zatim postupno dolazi do smanjenja razine željeza, što rezultira znakovima anemije. Početni znakovi također mogu postati manifestacija leukemije, ali često ostaju neprimijećeni. Među glavnim znakovima mogu se razlikovati kao što su:
- bljedilo kože i sluznica;
- slabost;
- znojenje;
- dispneja pri naporu.
Osim toga, temperatura može porasti i može početi brzi gubitak težine. Veliki broj limfocita utječe na koštanu srž i postupno se taloži u limfnim čvorovima. Vrijedi napomenuti da su limfni čvorovi značajno povećani i ostaju bezbolni. Njihova konzistencija pomalo podsjeća na mekano tijesto, a veličine mogu doseći 10-15 cm. Limfni čvorovi mogu stisnuti vitalne organe, izazivajući kardiovaskularne i respiratorneneuspjeh.
Zajedno s limfnim čvorovima počinje se povećavati slezena, a zatim i jetra. Ova dva organa općenito ne narastu do značajne veličine, ali mogu postojati iznimke.
Kronična limfocitna leukemija izaziva razne vrste imunoloških poremećaja. Patološki leukemični limfociti prestaju u potpunosti proizvoditi antitijela, koja postaju nedovoljna da se tijelo odupre patogenima i raznim infekcijama, čija se učestalost naglo povećava. Često su zahvaćeni dišni organi, što rezultira teškim bronhitisom, pleuritisom i upalom pluća.
Infekcije mokraćnog sustava ili lezije kože nisu neuobičajene. Druga posljedica pada imuniteta je stvaranje antitijela na vlastita crvena krvna zrnca, što izaziva razvoj hemolitičke anemije koja se očituje u obliku žutice.
Dijagnostika
Da bi se postavila dijagnoza kronične limfocitne leukoroze, prvo se radi krvni test. U početnoj fazi patologije, klinička slika može se donekle promijeniti. Ozbiljnost leukocitoze uvelike ovisi o stadiju tijeka bolesti.
Također, u tijeku kronične limfocitne leukemije, krvni testovi otkrivaju nedostatak crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Takvo kršenje može biti potaknuto njihovim pomicanjem tumorskih stanica iz koštane srži. Razina trombocita u početnim fazama tijeka bolesti često ostaje unutarnorme, međutim, kako se patološki proces razvija, njihov se broj smanjuje.
Za potvrdu dijagnoze, metode pregleda kao što su:
- biopsija zahvaćenog limfnog čvora;
- punkcija koštane srži;
- određivanje razine imunoglobulina;
- stanična imunofenotipizacija.
Stanična analiza krvi i koštane srži omogućuje određivanje imunoloških biljega bolesti kako bi se isključio tijek drugih bolesti i napravila prognoza o njegovom tijeku.
Obilježja liječenja
Za razliku od mnogih drugih malignih procesa, kronična limfocitna leukemija se ne liječi u početnoj fazi. U osnovi, terapija počinje kada se pojave znakovi progresije bolesti, koji bi trebali uključivati kao što su:
- brzo povećanje broja abnormalnih leukocita u krvi;
- značajan rast limfnih čvorova;
- progresija anemije, trombocitopenije;
- povećanje slezene u veličini;
- pojava znakova opijenosti.
Metoda terapije odabire se isključivo individualno, na temelju točnih dijagnostičkih podataka i karakteristika pacijenta. U osnovi, terapija je usmjerena na uklanjanje komplikacija. Sama po sebi, ova bolest je još uvijek neizlječiva.
Kemolijekovi se koriste u minimalnim dozama otrovnih tvari i često se propisuju kako bi se produljio život bolesnika i riješili neugodnih simptoma. Bolesniciuvijek treba biti pod strogim nadzorom hematologa-onkologa. Krvni test treba napraviti 1-3 puta tijekom 6 mjeseci. Po potrebi se propisuje posebna potporna citostatska terapija.
Konzervativna terapija
Liječenje kronične limfocitne leukemije provodi se nakon utvrđivanja svih mogućih komplikacija, utvrđivanja oblika, stadija i dijagnoze. Prikazana je usklađenost s prehranom i terapija lijekovima. Ako je bolest teška, potrebna je transplantacija koštane srži, jer je to jedini mogući način za postizanje potpunog izlječenja.
Na samom početku tijeka bolesti indicira se dispanzerski nadzor, a po potrebi liječnik propisuje antibakterijske lijekove. Kada je infekcija povezana, potrebna su antivirusna i antifungalna sredstva. Sljedećih mjeseci indiciran je tečaj kemoterapije, usmjeren na brzo uklanjanje stanica raka iz tijela. Terapija zračenjem koristi se kada trebate brzo smanjiti veličinu tumora, a ne postoji način da se liječi kemoterapijskim lijekovima.
Upotreba lijekova
Recenzije kronične limfocitne leukemije u pedeset posto slučajeva su pozitivne, jer se pravilnim liječenjem može normalizirati dobrobit bolesnika. Mnogi pacijenti kažu da se kemoterapijom u početnim fazama život može značajno produžiti i poboljšati kvaliteta.
U nedostatku popratnih bolesti, ako je dob pacijenta ispod 70 godina, uglavnom se primjenjujukombinacija lijekova kao što su ciklofosfamid, fludarabin, rituksimab. U slučaju loše podnošljivosti, mogu se koristiti druge kombinacije lijekova.
Za starije osobe ili uz prisutnost popratnih bolesti propisuju se štedljivije kombinacije lijekova, posebice Obinutuzumab s klorambucilom, rituksimab i klorambucil ili ciklofosfamid s prednizolonom. Uz stabilan tijek poremećaja ili recidiva, pacijenti mogu promijeniti režim terapije. Konkretno, to može biti kombinacija idealalisiba i rituksimaba.
Vrlo oslabljenim pacijentima s teškim komorbiditetima propisuje se uglavnom monoterapija, posebice lijekovi koji se relativno dobro podnose. Na primjer, kao što su Rituximab, Prednizolon, Chlorambucil.
Obilježja hrane
Svi bolesnici s kroničnom limfocitnom leukemijom trebaju racionalnu raspodjelu odmora i rada, kao i pravilnu prehranu. U uobičajenoj prehrani trebaju dominirati proizvodi životinjskog podrijetla, a također treba ograničiti i unos masti. Obavezno konzumirajte svježe voće, začinsko bilje, povrće.
Kod anemije, hrana bogata željezom bit će korisna za normalizaciju hematopoetskih čimbenika. Jetru treba redovito dodavati u prehranu, kao i vitaminske čajeve.
Prognoza za pacijenta
Za većinu pacijenata koji pate od ovog poremećaja, prognoza nakonterapija je dovoljno dobra. U početnoj fazi tijeka kronične limfocitne leukemije, životni vijek je više od 10 godina. Mnogi mogu bez posebnog tretmana. Unatoč činjenici da je bolest neizlječiva, početna faza može trajati dugo vremena. Liječenje često dovodi do trajne remisije. Točniju prognozu može dati samo liječnik.
Postoje mnoge moderne tehnike za liječenje. Sve vrijeme se pojavljuju noviji, napredniji lijekovi i terapije. Novi lijekovi koji su uvedeni u posljednjih nekoliko godina pomažu značajno poboljšati rezultate liječenja.
Ne postoji specifična prevencija limfocitne leukemije. Samoliječenje može samo značajno pogoršati situaciju i može biti smrtonosno za pacijenta.
