U skladu s ICD-10, paraproteinemička hemoblastoza je klasificirana kao neoplazma klase 2 (C00-D48), dio C81-C96. To uključuje maligne tumore hematopoetskog, limfoidnog i srodnih tkiva.
Spadaju u skupinu tumorskih bolesti krvožilnog sustava čiji je glavni simptom lučenje paraproteina i/ili njihovih fragmenata. U različitih bolesnika paraproteini mogu doseći značajne koncentracije u krvnom serumu i pripadaju različitim klasama. Izvor rasta tumora su B-limfociti.
Paraproteinemičke hemoblastoze česte su u cijelom svijetu. Sa dobi bolesnika, njihova učestalost se samo povećava.
Klasifikacija paraproteinemičkih hemoblastoza
Oblici hemoblastoza se izoliraju ovisno o tome koje imunoglobuline luče, te o morfološkim karakteristikama tumorskog supstrata:
- limfomi koji luče lg;
- multipli mijelom;
- bolesti teških lanaca;
- akutna plazmablastična leukemija;
- makroglobulinemijaWaldenström;
- solitarni plazmacitom.
Uobičajeni klinički znakovi
Koji su znakovi paraproteinemičkih hemoblastoza?
Kliničku sliku karakterizira prisutnost tumora koji proizvodi paraprotein, te sekundarna humoralna imunodeficijencija, koja se razvija u svih bolesnika kada dođe do povećanja tumorske mase. Prema prirodi tijeka bolesti, stadij je kronični (prošireni) i akutni (terminalni).
Paraproteinemija uzrokuje uobičajene manifestacije pg:
- Periferna neuropatija.
- Povećan viskozitet krvi.
- Mikrocirkulacijski poremećaji.
- Hemoragični sindrom.
- Oštećenje bubrega.
- Krioglobulinemija tip 1-2, amiloidoza.
Ovo je najčešća klasifikacija paraproteinemičkih hemoblastoza. Razmotrimo svaku vrstu detaljnije.
Višestruki mijelom
Multipli mijelom smatra se najčešćim PG s nejasnim razlozima za njegov razvoj. Morfološku sliku predstavljaju plazma stanice određenog stupnja zrelosti, često s obilježjima atipizma. Prošireni stadij karakterizira lokalizacija tumora u koštanoj srži, ponekad u limfnim čvorovima, slezeni, jetri.
Priroda raspodjele lezija u koštanoj srži omogućuje nam da razlikujemo nekoliko oblika multiplog mijeloma: difuzno-fokalni, difuzni i višefokalni.
Kost oko tumorskih žarišta je uništena, jer je višestrukamijelom stimulira aktivnost osteoklasta. Osteolitički proces u različitim oblicima ima značajke. Na primjer, difuzno-žarišni oblik karakterizira osteoporoza, što uzrokuje pojavu žarišta osteolize; difuzno - promatranje osteoporoze; višestruko žarište – moguća pojedinačna žarišta su osteolitička. Prošireni stadij tumora obično ne utječe na uništavanje kortikalnog sloja kosti. Ona ga stanji i podiže, stvarajući otekline na lubanji, prsnoj kosti i rebrima. Završni stadij tumora karakterizira stvaranje prolaznih defekata i klijanje u mekim tkivima okolo.
Vrste mijeloma
Razred sekretiranih imunoglobulina utječe na izolaciju nekoliko tipova multiplog mijeloma: A-, D-, G-, E-mijelom, Bence-Jones tip l ili c, ne-sekretirajući.
Mijelom je podijeljen u 3 stadija na temelju analize kreatinina u krvi, hemoglobina, paraproteina u urinu i krvnom serumu, radiografije kostiju.
- Stadij 1 - tumor teži manje od 600 g/m2.
- 2 stupanj - 600 do 1200 g/m2.
- 3 faza - preko 1200 g/m2.
Odsutnost ili prisutnost zatajenja bubrega utječe na dodjelu stupnja simbola A ili B. Koji su simptomi ovog oblika paraproteinemičke hemoblastoze?
Tumor ima raznoliku kliničku sliku. Pojava prvih znakova obično se javlja u trećoj fazi (slabost, umor, bol). Posljedicaosteodestruktivni proces je razvoj boli. Najčešći bol u porazu sakruma i kralježnice. Vrlo često bole rebra, dijelovi kostiju ramena i bedrene kosti, zahvaćeni tumorom. Ekstraduralnu lokalizaciju žarišta karakterizira činjenica da kompresija leđne moždine prati izraženi sindrom boli.
Dijagnoza se postavlja na temelju podataka dobivenih nakon sternalne punkcije i detekcije monoklonskih imunoglobulina u urinu i/ili krvnom serumu. Dodatnu važnost ima RTG pregled kostura. Ako pacijent ima multifokalni oblik, tada punkcija prsne kosti možda neće otkriti tumor.
Nakon postavljanja dijagnoze paraproteinemičkih hemoblastoza (fotografija tumora nalazi se u članku), prije početka liječenja radi se fluoroskopski pregled kostura, funkcija jetre i bubrega provjereno. Upotreba ekskretorne urografije i drugih agresivnih metoda pregleda bubrega nije dopuštena, jer mogu izazvati razvoj njihovog nepovratnog akutnog zatajenja.
Terapije mijeloma
Uobičajeno, liječenje počinje u hematološkoj bolnici, a zatim se može provoditi ambulantno.
U slučajevima kada pojedina žarišta osteolize stvaraju opasnost od patološkog prijeloma, uglavnom potpornih dijelova kostura, ako postoje odvojeni veliki tumorski čvorovi bilo koje lokalizacije, prvi simptomi kompresije kralježnice, postoperativno razdoblje nakondekompresivna laminektomija, tada se preporuča terapija zračenjem.
Solitarni plazmacitom
Koje su još paraproteinemičke hemoblastoze?
Solitarni plazmocitom je lokalni tumor. Klinička slika ovisi o veličini i mjestu. Najčešće su solitarni plazmocitomi multipli mijelom ranog stadija. Solitarni plazmocitom kosti sklon je generalizaciji, otkriven kao multipli mijelom 1-25 godina nakon provedene radikalne terapije.
Ekstraossealni solitarni plazmocitom može se lokalizirati u bilo kojem organu, ali uglavnom u gornjim dišnim putevima i nazofarinksu. 40-50% pacijenata pati od metastaza u kostima.
Dijagnoza se temelji na podacima morfoloških pretraga biopsijskog ili punkcionog materijala. Prije početka liječenja potrebno je isključiti multipli mijelom. Za liječenje se koristi radikalna kirurgija i/ili terapija zračenjem, uz pomoć kojih se 50% bolesnika potpuno izliječi. Bolesnici s solitarnim plazmocitomom doživotno su pod nadzorom zbog činjenice da je moguća generalizacija procesa.
Ovo nisu sve vrste paraproteinemičkih hemoblastoza.
Waldenströmova makroglobulinemija
Waldenströmova makroglobulinemija je kronična, u većini slučajeva, subleukemijska ili aleukemijska limfocitna leukemija. Lokalizacija tumora koji izlučuje lgM javlja se u koštanoj srži. Karakterizira svoj limfocitni sastav stanica s primjesomplazma. Uz monoklonski lgM, Bence-Jones protein luče tumorske stanice u približno 60% pacijenata. Waldenströmova makroglobulinemija mnogo je rjeđa od multiplog mijeloma.
Najčešće kliničke manifestacije uključuju krvarenje i sindrom hiperviskoznosti. Također možete promatrati perifernu neuropatiju, sekundarnu imunodeficijenciju, amiloidozu, oštećenje bubrega. Rijetko se razvija zatajenje bubrega. Uznapredovali stadij karakterizira povećanje jetre, slezene i/ili limfnih čvorova, gubitak težine u 50% bolesnika. Anemija se kasno razvija, leukociti mogu biti normalni, formula leukocita je nepromijenjena, limfocitoza s umjerenom leukocitozom prilično je česta, a moguća je i neka neutropenija. Čest je oštro povećan ESR.
Dijagnoza se postavlja na temelju imunokemijskog određivanja monoklonskog lgM u krvi, podataka trepanobiopsije ili sternalne punkcije, urina i elektroforeze proteina u serumu. Terapija se provodi u hematološkoj bolnici. Što je još paraproteinemička hemoblastoza?
Bolesti teških lanaca
Bolesti teških lanaca vrlo su raznolike u kliničkim i morfološkim karakteristikama. Njihove značajke uključuju prisutnost abnormalnog proteina u urinu i/ili krvnom serumu. Razlikuju se bolesti A-, g-, m-teških lanaca.
A-bolest je najčešća, uglavnom pogađa djecu i mlade mlađe od 30 godina. Bolest je česta na Bliskom i Bliskom istoku, u zemljama sredozemnog bazena. Ima dvaoblici curenja: plućni i abdominalni (plućni je izuzetno rijedak). Kliničku sliku određuje sindrom poremećene apsorpcije, amenoreja, kronični proljev, ćelavost, steatoreja, hipokalemija, iscrpljenost, hipokalcemija, edem. Moguća bol u trbuhu i groznica.
Opis g bolesti teškog lanca (Franklinova bolest) javlja se u samo nekoliko desetaka pacijenata. Morfološki podaci i klinička slika su raznoliki, nespecifični. Najčešće zabilježena proteinurija, relativna neutropenija, trombocitopenija, progresivna anemija, abnormalna groznica, Waldeyerov prsten s oticanjem jezika, mekog nepca i eritemom, povećana jetra, limfni čvorovi i slezena. Tijek bolesti je obično brzo progresivan i težak. U roku od nekoliko mjeseci dolazi smrt.
Bolest teških lanaca m je najrjeđi oblik. U pravilu, bolest pogađa starije osobe. Bolest se manifestira u obliku subleukemijske ili aleukemijske limfocitne leukemije, obično limfni čvorovi nisu povećani, ali su povećana slezena i/ili jetra. Neki pacijenti imaju amiloidozu i osteodestrukciju. A u koštanoj srži gotovo svakog bolesnika otkriva se limfocitna infiltracija. Mnogi limfociti su vakuolizirani, može postojati i primjesa plazme i limfoblasta, plazma stanica.
Izuzetno je teško postaviti dijagnozu na temelju kliničke slike. Njegovo uspostavljanje događa se imunokemijskim metodama koje otkrivaju teške imunoglobuline a-, g-ili m-lancima. Liječenje paraproteinemičkih hemoblastoza ovog tipa odvija se u hematološkoj bolnici.
limfom koji luči lg
lg-sekretirajući limfom - tumor koji ima pretežno ekstramedularnu lokalizaciju, često su visoko diferencirani (limfoplazmocitni, limfocitni), rijetko blastni, odnosno sarkomi. Razlika od ostalih limfoma je izlučivanje monoklonskih imunoglobulina, često M-klase, nešto manje G-klase i iznimno rijetko A, uključujući Bence-Jones protein. Dijagnosticira se i liječi prema istim principima kao i limfomi koji ne luče imunoglobuline. Ako postoje simptomi koji su posljedica paraproteinemije, tada su metode prevencije i liječenja iste kao kod Waldenströmove makroglobulinemije i multiplog mijeloma.
Dalje, pogledajmo uzroke paraproteinemičkih hemoblastoza.
Razlozi
Glavni uzroci razvoja patologije:
- Jonizirajuće zračenje.
- Kemijski mutageni.
- Virusi.
- Nasljedni faktor.
Dijagnoza paraproteinemičkih hemoblastoza
Patologija je dijagnosticirana s:
- Laboratorijski test krvi. Hemoglobin, blastne stanice u krvi će se smanjiti, razina leukocita, ESR i trombocita će se povećati.
- Laboratorijske studije urina.
- Biokemija krvne mase za elektrolite, elemente mokraćne kiseline, kreatinin i kolesterol.
- Laboratorijska studija izmeta.
- RTG sfokusirajući se na limfne čvorove, koji će biti povećani.
- Ultrazvuk unutarnjih organa.
- EKG.
- Virološka dijagnostika.
- Biopsija trefine koštane srži ili lumbalna punkcija.
- Punkcija limfnih čvorova.
- Studije sastava stanične koštane srži.
- Citološka dijagnostika.
- Koagulogrami.
Liječenje
Liječenje uključuje kemoterapiju, izlaganje zračenju i ekstratjelesno pročišćavanje krvi. Kemoterapija je glavna vrsta terapije za hemoblastoze. Određeni lijek odabire se ovisno o tumorskom procesu. Koriste se najnovija generacija citostatika kao što su "Sarcolysin" ili "Cyclophosphan". Prikladni su i Vinkristin, Prednizolon, Asparaginaza i Rubomicin. Transplantacija koštane srži, koja se radi u slučaju remisije, može trajno riješiti bolest.
Prevencija
Potrebno je tijekom remisije paraproteinemičkih hemoblastoza spriječiti egzacerbacije, prije svega, isključiti sredstva koja ih uzrokuju. Prevencija Rh imunizacije - oprez u transfuziji krvi kada se Rh pozitivna krv greškom ubrizgava. Eksacerbacije se također sprječavaju uz pomoć dugotrajnog, ali slabog citostatskog učinka.
Pregledali smo glavne paraproteinemičke hemoblastoze.
