Postoje mnoge patologije koje su povezane s oštećenjem plućnog tkiva i dovode do zatajenja disanja. Jedna takva bolest je histiocitoza X. Za razliku od bolesti kao što su tuberkuloza, upala pluća ili rak pluća, ova patologija je prilično rijetka. Ipak, histiocitozu treba pravodobno otkriti kako bi se odabralo ispravno liječenje. Ova bolest je češća među djecom.
Izraz "histiocitoza X" kombinira nekoliko patoloških stanja. Neke bolesti ove skupine karakteriziraju ne samo oštećenje plućnog tkiva, već i drugih organa. Unatoč činjenici da se ove patologije ne odnose na onkološke procese, njihovo liječenje uključuje citostatiku i terapiju zračenjem.
Histiocitoza X - što je to?
Uobičajeno, svaka osoba ima imunološke stanice. Predstavljeni su histiocitima, koji se nalaze u tkivima tijela. Pod utjecajem nepoznatih čimbenika, te se stanice počinju intenzivno dijeliti, formirajući seidentični klonovi. To dovodi do stvaranja granuloma. Oni su uzrok razvoja svih simptoma patologije. Sve bolesti uključene u skupinu histiocitoze imaju sličan mehanizam razvoja. Međutim, svaka bolest ima svoje karakteristike patogeneze.
Prema statistikama, histiocitoza se razvija u 5 od milijun ljudi. Učestalost bolesti kod žena i muškaraca je ista. Glavni razlog za nastanak granuloma je zlouporaba duhanskih proizvoda. Poznato je da se u 85% slučajeva razvija ograničena histiocitoza u kojoj je zahvaćeno pretežno plućno tkivo. Simptomi ovog oblika patologije slični su manifestacijama drugih bolesti dišnog sustava. Među njima: bol u prsima, otežano disanje, proizvodnja sputuma i kašalj.
Na temelju kliničkih podataka gotovo je nemoguće otkriti patologiju, budući da su simptomi bolesti nespecifični. Za postavljanje ispravne dijagnoze potrebna je morfološka potvrda - biopsija plućnog tkiva. Liječenje histiocitoze X temelji se na hormonskoj i kemoterapiji. Ako je patološki proces ograničen na oštećenje pluća, prognoza može biti povoljna. Međutim, to ovisi o stupnju oštećenja tkiva i adekvatnom liječenju.
Uzroci patologije
Što uzrokuje histiocitozu X? Uzroci ove bolesti dugo su proučavani. Međutim, točan čimbenik koji uzrokuje ovu skupinu bolesti još nije utvrđen. Mogući uzroci uključuju:
- Nasljednost.
- Pušenje.
- Virusi.
U prilog genetskoj teoriji nastanka patološkog procesa ide činjenica da se histiocitoza dijagnosticira samo u određenim populacijskim skupinama, naime, u bijelaca. Osim toga, vjerojatnost obolijevanja povećava se s pogoršanom nasljednošću. Također se vjeruje da na nastanak bolesti može utjecati kronična virusna infekcija, koja je uključena u transformaciju stanica. Točnije, herpes.
Pušenje je glavni pokretač. Gotovo svi pacijenti s dijagnozom histiocitoze zlorabe duhanske proizvode. Unatoč činjenici da se bolest češće otkriva u djece, pušenje se još uvijek smatra temeljnim uzrokom. Mala djeca koja udišu dim cigarete obolijevaju češće od pacijenata čiji roditelji ne zloupotrebljavaju duhanske proizvode.
Mehanizam razvoja bolesti
Da biste proučili patogenezu bolesti, morate znati što je granulom. Ova patološka formacija je nakupina stanica. Drugim riječima, granulom je čvor u normalnom tkivu organa koji ometa funkcioniranje. Takve formacije mogu biti predstavljene raznim vrstama staničnih elemenata. Morfološki supstrat bolesti je histiocitni granulom. Kakvo je to obrazovanje i odakle dolazi?
Granulomi se pojavljuju kao rezultat autoimune agresije. To znači da se u tijelu događa neka vrsta kvara, a zaštitni sustav počinje se boriti protiv štetnog faktora. Međutim, "slom" utječe na imunološki sustav, istanice se počinju brzo dijeliti. To pogoršava situaciju. Umjesto uklanjanja uzroka bolesti, histiociti se nakupljaju u granulomima i oštećuju tkiva.
Klasifikacija patološkog stanja
Najčešća vrsta proliferacije elemenata imunološkog sustava je histiocitoza Langerhansovih stanica. Ovaj se pojam odnosi na skupinu bolesti koje imaju zajedničku patogenezu. Uključuje tri bolesti koje utječu na različite organe. Klasifikacija se ne temelji samo na distribuciji granuloma, već i na kliničkom tijeku patološkog procesa, kao i na prognozi.
Najstrašnija bolest iz skupine histiocitoza je Abt-Letterer-Siweova bolest. Uglavnom se dijagnosticira u male djece. Patologiju karakterizira sustavno oštećenje tkiva bogatih imunološkim stanicama.
Hand-Schuller-Christian bolest je gotovo ista kao i prethodna bolest. Razlika je u tome što se manifestacija kliničkih manifestacija opaža kasnije. Dob pacijenata kreće se od 7 do 35 godina. Bolest napreduje povoljno.
Treća patologija iz skupine histiocitoza je eozinofilni granulom. U usporedbi s drugim bolestima, ova bolest uglavnom zahvaća pluća. Oštećenje drugih tkiva razvija se u 1/5 bolesnika. Znakovi bolesti obično se pojavljuju u adolescenciji.
Obilježja patologije u beba
Bolest se u većoj mjeri pripisuje problemima pedijatrije, budući da se histiocitoza X kod djece češće razvija. Prosječnodob pacijenata je 3 godine. Hand-Schuller-Christian sindrom karakterizira kasniji početak i sporo napredovanje. Kod djece s generaliziranim oblicima histiocitoze X do izražaja dolaze promjene na koži. Bebe od prvih mjeseci života pate od ekcema i seboroičnog dermatitisa. Također ih karakterizira oštećenje sluznice - hipertrofija desni, kronični stomatitis.
Dermatološke manifestacije bolesti teško se liječe i često se ponavljaju. Promjene na koži počinju s trupom i vlasištem. Osip može biti raznolik, češće - polimorfan je i nalik na trake. Papularni elementi često su prekriveni krustom, koja se zatim pretvara u ulceroznu površinu.
Za razliku od odraslih, oštećenje pluća kod djece nastaje kasnije. U malignoj histiocitozi (Abt-Letterer-Siwe bolest) uzrokuje brzo razvijajuće zatajenje dišnog sustava i kardiovaskularne komplikacije. Također, značajka bolesti je poraz koštanog tkiva i kršenje njegovog formiranja.
Simptomi i klinički oblici patologije
Abt-Letterer-Siwe bolest se odnosi na dječje bolesti i gotovo se nikada ne javlja u odrasloj populaciji. Ovaj oblik je najzloćudniji, jer često dovodi do smrti unutar 1 godine ili manje. Histiocitoza X u odraslih podrazumijeva dvije vrste patologije. To su eozinofilni granulom i Hand-Schuller-Christian sindrom. U odraslih se ove bolesti pojavljuju u mladoj dobi.
Eozinofilni granulom karakterizira činjenica da su Langerhansove stanice (stanice srodne histocitima) koncentrirane u jednom od ciljnih organa. Najčešće su to pluća, kosti, slezena ili jetra. Sinonim za eozinofilni granulom je Taratynovova bolest. Oštećenje plućnog tkiva očituje se stalnim suhim kašljem i kratkim dahom. Periodično zabilježena intoksikacija, koja je blago izražena. Po kliničkoj slici bolest podsjeća na kroničnu plućnu tuberkulozu. Kada su zahvaćene kosti, pacijenti se žale na bolove u udovima prilikom kretanja, ponekad se primjećuje oteklina.
Hand-Schuller-Christian patologiju karakterizira sistemsko oštećenje ciljnih organa. Slična je bolesti Abt-Letterer-Siwe, ali se simptomi razvijaju sporije i ne istovremeno. Prvi znakovi bolesti su nespecifični. To uključuje opću slabost, smanjen apetit i umjerene simptome intoksikacije. Zatim se na tankim dijelovima kože (preponski nabori, pazusi) pojavljuju područja ljuštenja. Napredovanje dermatoloških simptoma dovodi do širenja osipa i dodavanja infekcije.
Pacijenti pate od kroničnog gingivitisa i stomatitisa. Zbog kršenja strukture kostiju i sluznice dolazi do uništenja zuba. Terminalni stadij bolesti karakteriziraju složeni simptomi, koji uključuju egzoftalmus (ispupčene oči), patološke prijelome i dijabetes insipidus. Oštećenje pluća dovodi do stalnog nedostatka zraka zbog stvaranja bula i atelektaze. Komplikacija bolesti je spontani pneumotoraks (akumulacijazrak u prsima) i neurološki poremećaji.
Dijagnostički kriteriji za bolest
Kada se pojave simptomi bolesti dišnog sustava, radi se RTG i kompjuterizirana tomografija prsnog koša. Iste studije se rade za snimanje kostiju. Istodobno se u plućima nalaze male površine zbijenosti (granulomi), bule i atelektaze. U kostima se vizualiziraju cistične formacije i destrukcija tkiva. Za potvrdu dijagnoze potrebna je histološka ili citološka pretraga. U tu svrhu se radi bronhoskopija s biopsijom.
Provođenje diferencijalne dijagnoze
Bolesti s kojima se razlikuje histiocitoza iz Langerhansovih stanica su: plućna tuberkuloza, rak, pneumoskleroza, KOPB. Ako su u patološki proces uključena druga tkiva, provode se pretrage poput struganja kože na infekcije i gljivice, biopsija kostiju, ultrazvuk abdomena. To pomaže razlikovati histiocitozu od bolesti probavnog trakta, onkoloških i dermatoloških bolesti. Međutim, instrumentalne metode istraživanja bez morfološke provjere ne dopuštaju postavljanje dijagnoze.
Metode liječenja bolesti
Kortikosteroidi se koriste za liječenje svakog od oblika ove bolesti. Popis lijekova koji se uzimaju može odobriti samo liječnik. U slučaju oštećenja pluća, u liječenju se angažira pulmolog. Uključuje hormonsku terapiju i korištenje citostatika. Uništavanje kosti zahtijeva kirurško liječenje. Nekim pacijentima je indicirano zračenjeterapija, kao i transplantacija pluća ili koštane srži.
Skupine lijekova za liječenje bolesti
Glavni tretman histiocitoze je terapija lijekovima. Razlikuju se sljedeće skupine lijekova:
- Citostatici. To uključuje lijekove za kemoterapiju koji se koriste za inhibiciju rasta abnormalnih histiocita. Primjeri su azatioprin, metotreksat i vinblastin.
- Sustavni i lokalni kortikosteroidi. Popis lijekova uključuje lijekove "Prednizolon" i "Hydrocortisone".
- Antagonisti folne kiseline. Predstavnik ove farmakološke skupine je lijek "Leucovorin".
- Imunomodulatori. Lijek "Alfa-interferon".
Hormonoterapija treba provoditi kontinuirano čak i uz minimalnu aktivnost bolesti. Ako pacijent ima znakove egzacerbacije, propisuju se citostatici i imunomodulatori.
Mjere prevencije i prognoza
Glavni način prevencije histiocitoze je potpuno odbacivanje duhanskih proizvoda. Čak i pasivno pušenje može izazvati pogoršanje i pogoršati prognozu za život. Ako promijenite način života i slijedite upute liječnika, možete postići stabilnu remisiju s ograničenim oblikom histiocitoze. U nekim slučajevima eozinofilni granulom potpuno regresira. Sistemsku histiocitozu je teže liječiti. Petogodišnja stopa preživljavanja za Hand-Schuller-Christian patologiju je 75%. Ako se ne liječi, bolest napreduje i postaje akutnaoblik. Nastavak pušenja može dovesti do maligne transformacije histiocita.
