Rabdomiosarkom se odnosi na jednu od varijanti sarkoma - rak mekih tkiva, kostiju ili vezivnog tkiva. Tumor se najčešće pojavljuje u mišićima pričvršćenim za kosti. Rabdomiosarkomi su maligne neoplazme koje potječu iz skeletnih mišića. Počinju u bilo kojem dijelu tijela ili na nekoliko mjesta odjednom.
Mikroskopski, rabdomiosarkom u odraslih izgleda kao duguljaste ili okrugle stanice bizarnog oblika. Ovaj tumor je više karakterističan za djetinjstvo.
Vrste rabdomiosarkoma
Rabdomiosarkomi prema svojoj unutarnjoj strukturi dijele se na tipove:
1. Embrionalni rabdomiosarkom sastoji se od okruglih i vretenastih stanica, čije proučavanje citoplazme pokazuje poprečnu ili uzdužnu prugastost. Ova vrsta rabdomiosarkoma je najčešća. Embrionalni rabdomiosarkom pojavljuje se u djece i adolescencije. Nalazi se u vratu ili glavi, na genitalijama, unazofarinksa. Tumor je osjetljiv na radioterapiju, ali sklon brzom recidivu.
2. Alveolarni rabdomiosarkom u svom sastavu ima skupine stanica okruglog i ovalnog oblika, koje su okružene pregradama vezivnog tkiva. Ovu vrstu tumora karakterizira pojava na nogama ili rukama, trbuhu, prsima, analnom području ili genitalijama. Često se može naći u adolescenata i odraslih na udovima. Prognoza je loša.
3. Sastav pleomorfnog rabdomiosarkoma su polimorfne vretenaste, vrpčaste, zvjezdaste stanice, tumori iz kojih se mogu pojaviti na nogama ili rukama ljudi. U pravilu se rast rabdomiosarkoma događa brzo i ne uzrokuje bol i disfunkciju. Postoji samo proširenje vena. Često rastu kroz kožu i postaju ulcerirani, tvoreći egzofitne tumore koji krvare.
Čimbenici rizika
Među čimbenicima okoliša nisu pronađeni takvi čimbenici koji povećavaju vjerojatnost ovog tumora. To razlikuje rabdomiosarkom od većine karcinoma.
Zbog činjenice da točni uzroci nastanka tumora nisu poznati, ne mogu se dati savjeti za izbjegavanje njegovog nastanka. Međutim, treba imati na umu da se adekvatnim liječenjem rabdomiosarkoma pacijenti ponekad mogu potpuno izliječiti.
Čimbenici rizika za fetalni rabdomiosarkom su genetski određene bolesti:
1. Li-Fraumeni sindrom, koji je rijetka bolest u kojojosobina se nasljeđuje kada postoji dovoljno oštećenja gena kod jednog roditelja tako da se tumori raznih vrsta javljaju s velikom učestalošću. U ovoj patologiji naslijeđuju se specifične reakcije tkiva na tumor, kada se naglo povećava vjerojatnost razvoja malignih tumora u mladoj dobi (do 30 godina).
2. Neurofibromatoza tip 1 najčešći je nasljedni poremećaj koji predisponira rak.
3. Beckwith-Wiedemannov sindrom je patologija koju karakteriziraju makrosomija, makroglosija i omfalokela. Također se očituje kod djece s defektima prednje trbušne stijenke, hernijom, neonatalnom hipoglikemijom i divergencijom rektusnih mišića.
4. Costellov sindrom je rijetka bolest koju karakteriziraju kongenitalne anomalije: usporavanje rasta, grube crte lica, promjene na koži.
5. Noonanov sindrom je genetska bolest koju karakterizira nizak rast i devijacije u somatskom razvoju. Može se razviti u cijeloj obitelji ili u pojedinim članovima.
Bebe koje su imale prekomjernu tjelesnu težinu i visoke pri rođenju imaju veći rizik od razvoja fetalnog rabdomiosarkoma od drugih. Uzroci embrionalnog rabdomiosarkoma u pravilu su nepoznati. Simptom bolesti je pojava tumora koji postaje sve veći i veći.
Simptomi
Simptomi bolesti određeni su oblikom raka. Potreban je hitan liječnički savjet ako djeca imaju nešto od sljedećegznakovi raka:
- oteklina ili oteklina koja se povećava u veličini ili ne nestaje, ponekad bolna;
- izbuljene oči;
- jaka glavobolja;
- poteškoće s defekacijom i mokrenjem;
- krv u urinu;
- hemoragija u rektumu, grlu, nosu.
Dijagnoza
Do danas nisu razvijene metode za otkrivanje rabdomiosarkoma prije nego se pojave njegovi prvi očiti simptomi.
Najraniji znakovi onkologije su lokalna oteklina ili induracija koja u početku ne uzrokuje probleme ili bol. Ovaj je simptom karakterističan za rabdomiosarkome ruku, nogu i trupa.
Ako je tumor lokaliziran u peritoneumu ili zdjeličnoj regiji, može doći do boli u trbuhu, povraćanja ili zatvora. Ovo je embrionalni rabdomiosarkom retroperitoneuma. Rijetko, razvijajući se u bilijarnom traktu, rabdomiosarkom uzrokuje žuticu.
Ako se sumnja na ovu neoplazmu, potrebno je napraviti biopsiju kako bi se utvrdilo koji je tip rabdomiosarkoma nastao.
U većini slučajeva, rabdomiosarkom se javlja u područjima gdje se lako nalazi, kao što je u nosnoj šupljini ili izvan očne jabučice. Ako oko strši ili se pojavi iscjedak iz nosa, trebate se odmah obratiti liječniku sa sumnjom na tumor kako biste ga dijagnosticirali u ranoj fazi razvoja. U slučaju kada se rabdomiosarkom pojavi na površini tijela, lako se otkriva bez dubokog pregleda. To je istinanaziva se fetalni rabdomiosarkom mekog tkiva.
U 30% pacijenata, embrionalni rabdomiosarkom se nalazi u ranoj fazi, kada se može potpuno ukloniti. No u velike većine pacijenata detaljnim pregledom otkrivaju se male metastaze za čije liječenje je potrebna kemoterapija.
Embrionalni rabdomiosarkomi, smješteni u regiji testisa, najčešće nastaju u male djece, a detektiraju ih roditelji djeteta prilikom pranja. Ako se tumori pojave u urinarnom traktu, uzrokuju poteškoće s mokrenjem ili mrlja, simptome koji se ne smiju zanemariti.
Stadi tumora
1. Prva razina. Tumor može biti bilo koje veličine, ali se još nije proširio na čvorove limfnog sustava i nalazi se u jednom od prognostički povoljnih dijelova tijela:
- oči ili područje oko očiju;
- vrat i glava (isključujući tkiva u području mozga i leđne moždine);
- bilijarni trakt i žučni mjehur;
- u maternici ili testisima.
Mjesta koja nisu navedena smatraju se nepovoljnim područjima.
2. Druga faza. Tumor se nalazi u jednoj od nepovoljnih zona (zone koje nisu na popisu povoljnih). Veličina tumora ne prelazi 5 cm, a nije bilo širenja na limfne čvorove.
3. Treća faza. Tumor se nalazi u nepovoljnom području, a ispunjen je jedan od sljedećih uvjeta:
- veličina tumora je manja od 5 cm, a proširio se na najbliže limfne čvorove;
- veličina tumora prelazi 5 cm, a postojirizik da će se proširiti na obližnje limfne čvorove.
4. Četvrta faza. Veličina tumora može biti bilo koja, a proširio se na najbliže limfne čvorove. Rak se proširio na udaljene dijelove tijela.
Rizične grupe
Rizična skupina dodijeljena pacijentu određuje vjerojatnost ponovnog pojave rabdomiosarkoma. Svako dijete koje se liječi od fetalnog rabdomiosarkoma svakako bi trebalo dobiti dodatnu kemoterapiju kako bi se smanjila vjerojatnost recidiva tumora. Vrsta lijeka protiv raka, doza i broj sesija određuju se prema tome je li dijete pod niskim, srednjim ili visokim rizikom.
Opcije liječenja
Bolesnici s fetalnim rabdomiosarkomom mogu se liječiti na različite načine. Liječenje malignih tumora uključuje zasebne tehnike koje se smatraju tradicionalnim. Ostale metode su u fazi kliničkih ispitivanja. Klinička ispitivanja koriste se za poboljšanje postojećih tretmana ili za povećanje količine podataka o najnovijim tretmanima za pacijente s rabdomiosarkomom. Ako se kao rezultat kliničkih ispitivanja pokaže da su nove metode liječenja superiornije od tradicionalnih, tada nova metoda liječenja postaje tradicionalna.
Budući da se rak obično javlja u različitim dijelovima tijela, dostupan je širok izbor tretmana. Liječenjerabdomiosarkom u djece nadzire dječji onkolog.
Među terapijama postoje one koje mogu izazvati nuspojave, čak i nakon što je prošlo duže vrijeme od tretmana.
Operacija
Kirurška metoda, odnosno uklanjanje tumora, široko se koristi u liječenju rabdomiosarkoma. Ova operacija se naziva "široka lokalna ekscizija". Ova intervencija se sastoji u uklanjanju tumora i dijela susjednih tkiva zajedno s limfnim čvorovima, koji su također zahvaćeni rabdomiosarkomom. Liječenje se ponekad sastoji od nekoliko operacija. Sljedeći čimbenici utječu na odluku o svrsi operacije i njenoj vrsti:
- mjesto početne lokalizacije tumora;
- na koje funkcije djetetova tijela utječe tumor;
- odgovor tumora na terapiju zračenjem ili kemoterapiju, koja se može primijeniti kao prioritet.
Kirurško uklanjanje cijelog tumora nije moguće u većine djece.
Rabdomiosarkom embrionalnog mekog tkiva ima tendenciju formiranja na različitim mjestima u tijelu, od kojih svako zahtijeva vlastitu operaciju. Kirurška intervencija je indicirana u slučaju rabdomiosarkoma genitalnih organa ili očiju, ako je biopsija potvrdila dijagnozu. Kemoterapija ili terapija zračenjem mogu se dati prije operacije kako bi se smanjili veliki tumori koji se ne mogu operirati kako bi se olakšalo uklanjanje raka.
Čak i ako liječnik uspije ukloniti cijeli tumor, pacijenti nakon operacije moraju biti podvrgnuti kemoterapiji radi suzbijanja stanica raka,preživjelih. Terapija zračenjem koristi se zajedno s kemoterapijom. Liječenje za smanjenje rizika od recidiva naziva se adjuvantna terapija.
Terapija zračenjem
Ova vrsta liječenja koristi x-zrake ili druge vrste zračenja. Terapija zračenjem usmjerena je na ubijanje tumorskih stanica ili zaustavljanje njihovog rasta. Dvije metode terapije zračenjem našle su svoju primjenu u medicini - vanjska i unutarnja.
External koristi izvor zračenja izvan ljudskog tijela za ozračivanje područja tumora. Interna terapija zračenjem, ili brahiterapija, proizvodi zračenje tumora s postavljanjem radioaktivnih tvari u njegovu blizinu unutar ljudskog tijela. Koristi se za liječenje raka mokraćnog mjehura, glave, vrata, prostate, vulve.
Vrsta terapije i doze zračenja određuju se prema dobi djeteta i vrsti tumora, njegovoj početnoj lokalizaciji, kao i prisutnosti ostataka tumora i stupnju zahvata tumora najbližih limfnih čvorova nakon operacija.
Kemoterapija
Ovo je vrsta liječenja tumora koja koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka. Kemoterapijski lijekovi pomažu ubiti te stanice ili spriječiti njihovu podjelu. Prilikom provođenja tijeka sustavne kemoterapije, lijekovi se uzimaju oralno ili se daju intravenozno ili intramuskularno. Nakon što uđu u krvotok, lijekovi utječu na tumorske stanice u cijelom tijelu. Uz regionalnu kemoterapiju, lijekovi se ubrizgavaju izravno u organe i šupljine tijela, kao i u cerebrospinalnu tekućinu. Često se koristi kombinirana kemoterapija, tretman koji koristi više od jednog lijeka protiv raka. Metoda kemoterapije odabire se ovisno o vrsti i stupnju razvoja neoplazme.
Kemoterapija je indicirana za svako dijete koje se liječi od rabdomiosarkoma. Omogućuje vam da smanjite vjerojatnost ponovnog pojavljivanja bolesti. Izbor lijeka, njegovu dozu i broj postupaka određuje rizična skupina za rabdomiosarkom.
Novi tretmani
Probni novi tretmani za rabdomiosarkom:
- Visoke doze kemoterapije u kombinaciji s transplantacijom matičnih stanica. Metoda omogućuje organiziranje zamjene hematopoetskih stanica koje su uništene tijekom liječenja raka. Prije liječenja, nezrele krvne stanice se uklanjaju iz koštane srži ili krvi pacijenta i konzerviraju. Na kraju kemoterapije, očuvane matične stanice se ponovno konzerviraju i vraćaju pacijentu infuzijom. Na taj se način obnavljaju krvne stanice.
- Imunoterapija. Ova vrsta liječenja koristi imunološki sustav pacijenta u borbi protiv raka. Lijekovi koji se koriste služe za povećanje ili obnavljanje prirodne obrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja tumora naziva se bioterapija.
- Ciljana terapija. Ova vrsta terapije usmjerena je protiv metastaza. Ciljana terapija temelji se na korištenju posebnih antitijela koja se vežu na stanicu raka. Ova su protutijela slična tradicionalnim antitijelima ljudskog tijela. U isto vrijeme predstavljajuvisokotehnološki lijekovi. Zahvaljujući ciljanoj terapiji u liječenju "kemoterapije", moguće je pronaći i napasti samo stanice raka bez oštećenja zdravih stanica. U rabdomiosarkomu se kao ciljana terapija koriste inhibitori angiogeneze. Ovi lijekovi ometaju stvaranje krvnih žila u neoplazmama. To uzrokuje da tumor gladuje i prestane rasti. Inhibitori angiogeneze i monoklonska antitijela vrste su sredstava u kliničkim ispitivanjima za borbu protiv fetalnog rabdomiosarkoma.
