Wegenerova granulomatoza je upala vaskularnih stijenki, koja ima autoimuni granulomatozni karakter. Bolest je ozbiljna jer zahvaća gornje dišne puteve, pluća, bubrege, oči i druge organe uz kapilare, arterije, venule i arteriole.
Zašto se to događa? Kako simptomi ukazuju na njegov razvoj? Kako se dijagnoza provodi? Što je potrebno za liječenje? Sada je potrebno odgovoriti na ova i mnoga druga pitanja.
Obilježja bolesti
Wegenerova granulomatoza je teška, brzo progresivna bolest. Ako ne obratite pozornost na simptome na vrijeme i ne započnete liječenje, smrt će nastupiti unutar 6-12 mjeseci.
Nažalost, etiologija još nije utvrđena. Međutim, prema statistikama, ova bolest najčešće pogađa one ljude koji su prethodno pretrpjeli zaraznu bolest dišnog trakta. Liječnici, međutim, ne isključuju povezanostgranulomatoza sa štetnim mikroorganizmima i parazitskim agensima.
Važno je napomenuti da se imunološki kompleksi gotovo uvijek nalaze u krvi pacijenata s ovom dijagnozom, ali njihova uloga u patogenezi još nije dokazana. Na isti način kao i prisutnost antitijela na citoplazmu, neutrofile i antigene DR2, HLA B7 i B8. Ali postoji pretpostavka da su svi ovi čimbenici katalizatori za razvoj Wegenerove granulomatoze.
Razlog može biti i povećana osjetljivost organizma ili oslabljen imunitet.
Simptomi
Ovu bolest prati izražena klinička slika. Simptomi Wegenerove granulomatoze su:
- Groznica s zimicama.
- Slabost i umor.
- Infekcija gornjih dišnih puteva.
- Rinitis s gnojnim iscjetkom iz nosa.
- Deformacija nosa u sedlu.
- Pretjerano znojenje.
- Ulceracija sluznice, koja može doseći perforaciju nosne pregrade.
- Nerazuman gubitak težine.
- Bolovi u mišićima zbog hipertoničnosti stanica (mijalgija).
- Pojava bolesti zglobova (artritis).
Ovi simptomi Wegenerove granulomatoze javljaju se u gotovo svim slučajevima. Neki također imaju sljedeće simptome:
- Infiltrativne promjene u plućnom tkivu.
- Kašalj s krvavim sputumom (što ukazuje na pleuritis).
- Razvoj glomerulonefritisa.
- Akutno zatajenje bubrega.
- Hemoragični osip.
- Razvoj episkleritisa (manifestira se upalom bjeloočnice).
- Formiranje egzoftalmusa i orbitalnih granuloma.
- Problemi sa živčanim sustavom.
Uznapredovali slučajevi mogu biti popraćeni oštećenjem koronarnih arterija i miokarda.
Lokalizirani obrazac
Ovu vrstu Wegenerove granulomatoze karakteriziraju lezije gornjih dišnih puteva. Stoga su najčešći simptomi:
- Promukli glas.
- Stvaranje krvavih kora u nosnim prolazima.
- Uporno curenje iz nosa.
- Krvava iz nosa.
- Otežano disanje.
Ako se pacijentu dijagnosticira ozbiljno oštećenje u lokaliziranom obliku bolesti, morat će se podvrgnuti operaciji.
Indikacije za operaciju
Obično su:
- Destrukcija nosne pregrade. U tom slučaju se radi plastična operacija stražnjeg dijela nosa.
- Stenoza s prijetnjom gušenja. Nametnuti traheostomiju (umjetni dušnik).
- Prijetnja sljepoće. Granulom je reseciran.
- Terminalno zatajenje bubrega. U ovoj situaciji indicirana je transplantacija bubrega.
Važno je pojasniti da kod Wegenerove granulomatoze preporuku za operaciju daje liječnik samo ako je život pacijenta stvarno ugrožen iliinvalidnost.
Generalizirani oblik bolesti
Karakteriziraju ga razne sistemske manifestacije. To uključuje:
- Hemoragije.
- Paroksizmalan hakerski kašalj, popraćen krvavo-gnojnim ispljuvakom.
- Groznica.
- Bolovi u zglobovima i mišićima.
- Apscesna pneumonija.
- Bubrežno i kardiopulmonalno zatajenje.
- Polimorfni osip.
Wegenerova granulomatoza generaliziranog oblika liječi se metodama ekstrakorporalne hemokorekcije. To uključuje:
- Krioafereza. Patološke tvari se selektivno uklanjaju iz krvne plazme. Ostaju korisne veze. Razlika od filtracije plazme je u tome što se tijekom krioafereze plazma hladi.
- Plazmafereza. Ovaj postupak uključuje vađenje krvi, zatim je čišćenje i vraćanje natrag u krvotok.
- Kaskadna plazma filtracija. Visokotehnološka polu-selektivna metoda koja omogućuje selektivno uklanjanje virusa i patogena iz krvne plazme. Jedan od najučinkovitijih pročišćivača krvi na svijetu.
- Ekstrakorporalna farmakoterapija. Hemokorekcija, zbog koje se lijekovi isporučuju izravno u područje patološkog procesa. Posebnost metode leži u točkastom učinku. Često se koristi u liječenju Wegenerove granulomatoze nosa. Korištenje metode omogućuje izbjegavanje neželjenih učinaka lijekova na tijelo u cjelini.
I naravnofarmakološko liječenje je obavezno. Koji se lijekovi obično propisuju za oba oblika Wegenerove granulomatoze opisani su u nastavku.
Dijagnoza
Treba reći o njegovoj implementaciji. Ako osoba primijeti simptome Wegenerove granulomatoze (fotografija manifestacija bolesti nije prikazana iz etičkih razloga), onda mora otići na pregled reumatologu.
Dijagnoza ove bolesti je težak zadatak. Mora se razlikovati od sarkoidoze, malignih tumora, uveitisa, sinusitisa, upale srednjeg uha, bolesti krvi i bubrega, tuberkuloze i drugih autoimunih bolesti. Početna faza uključuje sljedeće studije:
- Daniranje urina i krvi za kliničku analizu. Rezultati mogu ukazivati na prisutnost anemije kod osobe, upalnog procesa, pomoći da se uvjeri da se gustoća urina i sadržaj krvi i proteina u njemu mijenjaju. Također, ova studija otkriva ubrzanje brzine sedimentacije eritrocita, normokromnu anemiju, trombocitozu, kao i mikrohematuriju i proteinuriju.
- Daracija krvi za biokemijsku analizu. Rezultati će ukazati na znakove oštećenja jetre i bubrega. Također je moguće otkriti povećanje γ-globulina, uree, kreatinina, haptoglobina, seromukoida i fibrina.
- Ultrazvuk bubrega i trbušnih organa. Ultrazvučni pregled pomoći će u prepoznavanju lezija i smanjenog protoka krvi.
- Urološke pretrage (scintigrafija, ekskretorna urografija). Ove studije pomoći će odrediti stupanj pada funkcijebubreg.
- RTG pluća. Pomaže utvrditi prisutnost infiltrata u njihovom tkivu, kao i identificirati pleuralni eksudat i karijes.
- Bronhoskopija s biopsijom sluznice gornjih dišnih puteva. To pomaže identificirati morfološke znakove bolesti.
Osim navedenog, u sklopu dijagnoze Wegenerove granulomatoze može biti potrebno konzultirati srodne specijaliste - pulmologa, otorinolaringologa, oftalmologa, nefrologa, urologa i dermatologa. Oni će, nakon pregleda i ispitivanja pacijenta, isključiti druge slične bolesti.
Liječenje
Terapija za Wegenerovu granulomatozu propisuje liječnik nakon kompletnog pregleda.
U pravilu se propisuje lijek "Cyclophosphamide". To je citostatski kemoterapijski lijek koji ima alkilirajući tip djelovanja. Ima vrlo širok spektar antitumorskog djelovanja. Osim toga, lijek ima izražen imunosupresivni učinak. Uzmite ovaj lijek intravenozno, dnevna doza je 150 mg dnevno.
Lijek je u kombinaciji s "Prednizolonom", sintetskim glukokortikoidnim lijekom, čije je djelovanje usmjereno na suzbijanje funkcija tkivnih makrofaga i leukocita. Također stabilizira lizosomske membrane, remeti sposobnost makrofaga za fagocitozu i sprječava ulazak leukocita u upaljeno područje. Dnevna doza "Prednisolone" je 60 mg. Kako se stanje poboljšava, količina primijenjenog lijekasmanjuje se.
Ovo liječenje Wegenerove granulomatoze prakticira se kod sistemskih lezija, kada bolest pokriva kožu, zglobove, bubrege i oči.
Terapija lijekovima traje dugo. Tako će se, na primjer, "Cyclophosphamide" morati uzimati još 1 godinu nakon što liječnik dijagnosticira stadij potpunog povlačenja akutnih simptoma. Naravno, dnevnu dozu treba postupno smanjivati.
Uzimanje imunosupresiva
Bez ovih lijekova s Wegenerovom granulomatozom (fotografija granuloma pod mikroskopom je prikazana iznad). Budući da je ova bolest autoimune prirode, i uzimanje lijekova za suzbijanje imunološke obrane je obavezno.
Dva gore navedena lijeka su također imunosupresivi i najučinkovitiji. Ali postoje alternative:
- Metotreksat. Antitumorsko sredstvo povezano s antimetabolitima. Inhibira sintezu timidilatnih i purinskih nukleotida. Posebno je aktivan protiv brzorastućih stanica, ima i imunosupresivni učinak.
- "Fluorouracil". Njegovo djelovanje usmjereno je na blokiranje sinteze DNK i stvaranje strukturno nesavršene RNA. Dakle, proces diobe stanica je inhibiran.
- "deksametazon". Smanjuje koncentraciju proteolitičkih enzima, smanjuje propusnost kapilara, inhibira stvaranje kolagena i aktivnost fibroblasta.
- "Azatioprin". Strukturni analog adenina, guanina i hipoksantina, koji čine nukleinske kiseline. Lijek blokira proliferaciju tkiva i diobu stanica, a također utječesinteza antitijela.
- Klorbutin. Ima alkilirajući učinak. Lijek ima citostatsko svojstvo, pa također remeti replikaciju DNK. Posebno snažno djeluje na limfoidno tkivo.
Navedeni lijekovi smanjuju stupanj aktivnosti imuniteta koji je povećan s Wegenerovom granulomatozom, utječući na "pobjesnilo" tijelo. Drugim riječima, potisnite njegovu reakciju.
Nažalost, nuspojava je smanjenje ukupne otpornosti organizma na razne infekcije i metaboličke poremećaje, ali bez uzimanja ovih lijekova bolest se ne može nositi.
Što je s dozama i načinom primjene? To utvrđuje reumatolog. Za neke pacijente, na primjer, prikladna je pulsna terapija - davanje lijeka u velikim dozama 1-2 puta tjedno.
Održavanje remisije i liječenje relapsa
Kada se stanje osobe poboljša, sve snage su usmjerene na održavanje njegove remisije. Da biste to učinili, morate nastaviti podvrgnuti imunosupresivnoj terapiji, inače će bolest napredovati. Ali koje lijekove uzimati iu kojoj količini - to određuje liječnik.
Remisija može biti duga. Ali pacijent mora biti spreman na recidive. Kada se bolest pogorša, potrebno je povećati dozu lijekova koji sadrže hormone ili se vratiti na normu koja je propisana na početku liječenja.
Mnoge ljude, inače, zanima postoje li učinkoviti narodni lijekovi koji mogu pomoći u rješavanju ovog problemabolest? Odgovor je očit. Čak i ako ne postoje farmakološki pripravci, čija bi uporaba mogla dovesti do potpunog oporavka, tada liječenje biljem neće pomoći. Infuzije i dekocije mogu samo ublažiti negativne simptome. Ali čak i u ovom slučaju, o njihovom unosu treba prethodno razgovarati sa svojim liječnikom.
Komplikacije i prognoze
Ako je liječenje bolesti započelo pravodobno, onda je šansa za remisiju vrlo velika. Uz pravilnu terapiju javlja se u gotovo svih pacijenata.
Ali napredovanje bolesti dovodi do ozbiljnih posljedica, uključujući:
- Uništavanje kostiju lica.
- Zatajenje bubrega.
- Kronični konjunktivitis.
- Zatajenje disanja.
- Razvijanje nekrotičnih granuloma u plućnom tkivu.
- Gangrena prstiju.
- Razvoj pneumocistične pneumonije.
- Gluhoća zbog trajnog otitisa.
- Gangrenozne i trofičke promjene na stopalu.
- Pristup sekundarnim infekcijama na pozadini oslabljenog imuniteta.
Ako osoba ignorira simptome i ne obrati se specijalistu, tada se ne može računati na povoljan ishod. Oko 93% pacijenata umire između 5 mjeseci i 2 godine.
Također je važno napomenuti da je lokalni oblik granulomatoze dobroćudan. Kod provođenja visokokvalitetne terapije u 90% bolesnika stanje se značajno poboljšava, a u 75% dolazi do remisije. Ali, nažalost, za 50% to ne traje dugo,oko šest mjeseci, nakon čega dolazi do pogoršanja i vraćanja svih simptoma.
Stoga, kako bi se izbjegle komplikacije i egzacerbacije, potrebno je stalno jačati svoj imunitet, pravovremeno liječiti zarazne bolesti, redovito posjećivati reumatologa i pridržavati se svih njegovih preporuka bez iznimke.
