U suvremenim uvjetima degradacije okoliša sve se više čuje strašna riječ - onkologija. Među svim vrstama raka posebno mjesto zauzima multipli mijelom. Etiologija ove bolesti još uvijek postavlja više pitanja nego odgovora. Što je to - multipli mijelom, zašto se pojavljuje, tko je u opasnosti - ovaj članak govori o tome.
Mnogo imena, jedna suština
Mijelom (od grčkog myelos - mozak) je sistemska lezija tijela povezana sa stanicama hematopoetskog sustava - prekursorima B-limfocita, koji se mogu diferencirati u plazma stanice. Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ima šifru C.90 - C.93, odnosi se na kroničnu leukocitnu leukemiju. U raznim izvorima, multipli mijelom se naziva mijelom, Rustitzky-Kahlerova bolest, multipli mijelom, generalizirani plazmacitom. Ali kako god da se zove, to je maligna tvorba plazma stanica, lokalizirana uglavnom u koštanoj srži. Normalno, koštana srž proizvodi određenu količinuplazma stanice. S razvojem bolesti njihov se broj povećava, a stvaranje normalnih krvnih stanica (leukocita, eritrocita) smanjuje. Umjesto antitijela koja su odgovorna za imunološku obranu, proizvode se defektni proteini.
Statistika i razlozi
Od neoplazmi plazma stanica, mijelom je najčešći i čini do 10% svih malignih bolesti krvi. Većina oboljelih su muškarci stariji od 45 godina. Glavni vrhunac multiplog mijeloma pada na kategoriju bolesnika u dobi od 65 do 70 godina. Ova patologija nije dijagnosticirana u djece.
Etiologija bolesti ostaje nejasna. Analiza povijesti bolesnika ne otkriva toksične učinke i antigenske stimulacije.
Procesna mikrobiologija
Plazma stanice (plazmociti) su stanice koje osiguravaju naš imunitet. Oni proizvode antitijela - glavne bjelančevine u borbi tijela protiv patogena. Nastaju od prekursora B-limfocita, a to se događa u koštanoj srži, limfnim čvorovima i crijevima. U zdrave osobe plazma stanice čine 5% stanica sadržanih u koštanoj srži. Ako njihov broj postane veći od 10%, govore o razvoju multiplog mijeloma (fotografija ispod - plazma stanice su obojene u tamniju boju).
Proces stvaranja plazma stanica sastoji se od šest faza, a tek u posljednjoj fazi diferencijacije limfocitoplazmatske stanice stječu sposobnost izlučivanja antitijela (imunoglobulina) koja moguotporan na razne patogene (viruse i bakterije). Dakle, normalna plazma stanica je jednostanična žlijezda imunološkog sustava koja luči stotine antitijela u sekundi.
Kako se razvija mijelom
Jedan od šest faza formiranja plazma stanica može propasti, a umjesto toga nastaje stanica mijeloma malignih svojstava, koja se sastoji u njezinoj kontinuiranoj diobi. Akumulacija tih stanica, nastala dijeljenjem izvorne, naziva se plazmacitom. Prerasta u kosti ili mišiće, može biti pojedinačna ili višestruka. Same stanice mijeloma ne ulaze u krvotok, ali luče puno paraproteina – patološkog imunoglobulina. Ne igra nikakvu ulogu u procesima imunološke obrane, već se taloži u tkivu. On je taj koji se nalazi u dijagnostičkim pretragama krvi.
Osim paraproteina, takve plazma stanice luče posebne proteine - citokine. Ove proteinske molekule potiču rast malignih stanica, deprimiraju imunološki sustav, aktiviraju osteoklaste – razarače kostiju, aktiviraju rast fibroblasta (povećavaju gustoću krvi i dovode do modrica i modrica), remete metabolizam proteina, što dovodi do oštećenja bubrega. i jetra. U koštanom tkivu plazma stanice mijeloma izazivaju uništavanje hrskavice i koštanog tkiva, u njemu se stvaraju praznine.
Klasifikacija
Ova bolest je rak plazma stanica, što rezultira nesposobnošću tijela da se odupre patogenima i problemima s krvožilnim sustavom. Prema prirodi širenja tumora uu koštanoj srži izolirani su difuzni, difuzno-nodularni i višenodularni oblici bolesti. Prema staničnom sastavu mijelomi su plazmacitni, plazmablastični, polimorfno-stanični, sitnostanični. Ovisno o vrsti paraproteina koje luče plazma stanice mijeloma, razlikuju se sljedeći oblici bolesti: ne-sekretirajući mijelomi, diklonalni, Bence-Jonesov mijelom i G, A, M mijelomi.
Rizične grupe
Uzroci multiplog mijeloma nisu poznati, ali postoje određeni čimbenici koji povećavaju vjerojatnost bolesti:
- Muškarci stariji od 40 godina. Vjeruje se da se sa smanjenjem razine spolnih hormona kod muškaraca povećava rizik od mijeloma. Žene obolijevaju vrlo rijetko.
- Genetska predispozicija. 15% pacijenata imalo je rođake koji su imali ovu bolest.
- Prekomerna težina. Metabolički poremećaji u pretilosti smanjuju imunološki status organizma i stvaraju uvjete za razvoj malignih stanica.
- Zračenje i otrovi. Ljudi koji su bili podvrgnuti terapiji zračenjem, likvidatori nesreće u Černobilu i oni koji su izloženi dugotrajnoj izloženosti azbestu, arsenu imaju veću vjerojatnost da će mutirati B-limfocite. Neke studije pružaju podatke o sličnim učincima nikotina i alkohola.
- Imunokompromitirane osobe koje su zaražene HIV-om i uzimaju lijekove koji potiskuju imunološki odgovor.
- Ljudi s crnom bojom kože imaju dvostruko veću vjerojatnost da će se razboljeti od bijelaca i Azijaca.
Simptomi multiplog mijeloma
Zbogomnema puno mijelinskih stanica, bolest može biti asimptomatska. Kako njihov broj raste, oni zamjenjuju normalne stanice u koštanoj srži, a sve više paraproteina ulazi u krvotok. Kod multiplog mijeloma simptomi se prvenstveno očituju koštanim tkivom, bubrezima i imunološkim sustavom. U tom slučaju klinička slika ovisi o stupnju razvoja tumora i količini paraproteina u krvi. U 10% bolesnika abnormalne stanice ne proizvode defektne proteine, a bolest se odvija bez simptoma. Kliničkom slikom multiplog mijeloma krvi dominiraju:
- Opća slabost i stalni umor.
- Dramatičan gubitak težine.
- Bol u kostima i mišićima. Glavobolje.
- Patološki prijelomi kostiju.
- Poremećaji imunološkog statusa, česte zarazne bolesti.
- Povećan viskozitet krvi i visoki ESR tijekom duljeg razdoblja.
- Trofičke lezije donjih ekstremiteta, koje nisu povezane s proširenim venama.
- Krvarenje sclera, krvarenje desni, potkožno krvarenje i modrice.
- Oštećenje bubrega.
Što se događa s kostima
U većini kliničkih slučajeva opaža se aksilarna resorpcija koštanog tkiva s stvaranjem šupljina. Ponekad postoji glatka ili lakunarna resorpcija tkiva. Razaranjem kostiju u bubrezima, plućima i krvnim žilama talože se fosforno-vapnene mase prema vrsti metastaze. U područjima mikrofraktura mogu se formirati žarišne neoplazme.koštana tvar - osteoskleroza.
Zajedno s koštanom srži u limfnim čvorovima, krajnicima, slezeni i jetri nalaze se fokalni ili difuzni infiltrati. U teškim slučajevima dolazi do infiltracije ovih organa, njihovog povećanja, nodularnih izraslina. Takve manifestacije mijeloma približavaju njegove manifestacije teškoj leukemiji i kompliciraju liječenje, pogoršavajući prognozu tijeka bolesti.
Klinički stadiji bolesti
Smatra se da od trenutka nastanka prvih tumora do pojave simptoma bolesti prođe do 15 godina. Postoje dvije faze u tijeku mijeloma:
- Benigna faza. Karakterizira ga somatska kompenzacija, polagano povećanje koštane patologije, umjereno smanjena krvna slika, očuvan titar imunoglobulina i polagano povećanje razine paraproteina. Prognoza liječenja u ovom razdoblju često je povoljna.
- Terminalna faza. Ovo je razdoblje akutne inhibicije normalne hematopoeze, pojave anemije, leukemije, trombocitopenije. Razina normalnih antitijela naglo pada, sve do njihove potpune zamjene paraproteinima. Metastaze s stvaranjem čvorova u različitim organima sa značajkom agresivnog rasta tumora ukazuje na prijelaz bolesti u maligni sarkom. Prognoza tijeka bolesti nije tako povoljna.
Kojem liječniku se obratiti
Dijagnozu multiplog mijeloma postavlja hematolog. Definicija je često teška zbog opće prirode pacijentovih pritužbi i odsutnosti simptoma u početnim fazama. Pojašnjenje dijagnozena temelju dodatnog istraživanja:
- Klinički test krvi. Multipli mijelom karakterizira povećanje viskoznosti i brzine sedimentacije eritrocita (ESR), smanjenje broja trombocita i eritrocita te nizak sadržaj hemoglobina.
- Krvni test za elektrolite. Kod multiplog mijeloma, testovi pokazuju povećanje razine kalcija. Biokemiju krvi karakterizira povećani sadržaj ukupnih proteina, visoki broj uree i kreatinina.
- Analiza razine paraproteina ili abnormalnih antitijela u krvi.
- Testovi urina pokazuju abnormalne lance imunoglobulina (Bence-Jones proteine).
- Rentgenska snimka kostiju koja pokazuje šupljine u skladu s mijelomom. Kompjutorizirana tomografija, MRI, PET skeniranje će pokazati ista oštećenja.
- Najpouzdaniji način dijagnosticiranja multiplog mijeloma je sternalna punkcija koštane srži. Uzima se iz prsne kosti ili kostiju zdjelice, pregledava se pod mikroskopom kako bi se odredile plazma stanice mijeloma.
Liječenje je teško i dugotrajno
Nakon dijagnosticiranja multiplog mijeloma, liječenje se provodi u bolničkim uvjetima. Koristi se kompleksna terapija lijekovima, uključujući:
- Ciljana terapija lijekovima koji utječu na sintezu proteina i dovode do smrti plazma stanica (na primjer, lijek "Carfilzomib").
- Biološka terapija je usmjerena na stimulaciju imunološkog sustava (npr. talidomid ili lenalidomid).
- Kemoterapijausmjeren na inhibiciju rasta tumora i smrti patoloških stanica ("Cyclophosphan" i "Melphalan").
- Terapija kortikosteroidima se koristi kao dodatak.
- Bisfosfonati ("pamidronat") se propisuju za povećanje gustoće tkiva.
- Analgetici se koriste kada je potrebno za ublažavanje boli.
Kirurška intervencija ako je potrebno. Na primjer, ako je potrebno popraviti kralježak, kada se otkrije uništenje kosti.
Moguća je transplantacija koštane srži. U ovom slučaju češće se koristi transplantacija matičnih stanica pacijentove vlastite koštane srži.
Važno je pridržavati se svih liječničkih uputa i strogo se pridržavati rasporeda pregleda. Tada bi prognoza multiplog mijeloma mogla biti povoljna.
Povezane komplikacije
Kao i kod svake sistemske bolesti, u ovom slučaju komplikacije mogu biti sljedeće:
- Vrlo jaka bol koja zahtijeva visokokvalitetnu anesteziju.
- Zatajenje bubrega, sve do potrebe za hemodijalizom.
- Česte i dugotrajne zarazne bolesti.
- Patološki prijelomi zbog stanjivanja kosti.
- Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi.
Mijelom i prognoza
Meloma njega danas je mnogo optimističnija nego prije 20 godina. U prosjeku, od 100 pacijenata, njih 77 će živjeti još godinu dana, a 23 će živjeti najmanje 10 godina. Takozvani "tinjajući" mijelom,koja ne napreduje i dugi niz godina je gotovo asimptomatska, zahtijeva redovite preglede kod liječnika i kontrolu razvoja bolesti. Rana dijagnoza aktivacije destrukcije kosti i pravilna terapija čine prognozu najpovoljnijom.
Smrt najčešće nastaje kao posljedica zaraznih komplikacija, kritičnog gubitka krvi, teškog zatajenja bubrega i plućne embolije.
Prevencija i savjeti
Mijelom je nepredvidiv i podmukao. Stoga ne postoji posebna prevencija. Postoje studije koje pokazuju korelaciju između zdravog i aktivnog načina života u starijoj dobi i smanjenog rizika od bolesti. U početnim fazama razvoja bolesti pacijentima se savjetuje pridržavanje određenih pravila prehrane, i to:
- Iz prehrane isključite konzerviranu i prerađenu hranu.
- Povećajte hranu bogatu željezom - paprike, crveno meso, brokula, papaja, mango.
- Uključite više voća i povrća u svoju prehranu.
- Smanjite unos proteina, uključujući mlijeko i mliječne proizvode, jaja, grah, orašaste plodove.
Postoje studije o blagotvornim učincima orijentalnog začina kurkume. Sadrži antioksidans kurkumin, koji ima protuupalna svojstva i pomaže usporiti rast tumorskih stanica, kao i sprječava otpornost na kemoterapijske lijekove.
Što savjetuje tradicionalna medicina
Narodno liječenje bolestipodijeljeno u dvije grupe:
- Terapija koja se temelji na unosu infuzija otrovnih biljaka (kukuta, muhara, celandin) koja je usmjerena na usporavanje rasta tumora. Ove biljke sadrže alkaloide slične učincima kemoterapije. Unos takvih sredstava trebao bi biti vrlo oprezan - prekoračenje doze može dovesti do teškog trovanja, pa čak i smrti. O doziranju je najbolje razgovarati sa svojim liječnikom.
- Prijem infuzija usmjerenih na poboljšanje imunološkog statusa i općeg stanja bolesnika. Primijenite infuzije na bazi močvarne peterice, ljekovite slatke djeteline, ljekovite veronike, livade, gaveza, mliječne trave. Ova sredstva neće moći pobijediti bolest, ali mogu poboljšati kvalitetu života i opću dobrobit bolesnika.
Sredstva prve i druge skupine poželjno je koristiti na složen način. Istodobno, sredstva na bazi otrovnih biljaka koriste se u tečajevima s obveznim prekidom. I bilo koji lijek ne smije se koristiti duže od mjesec dana, kako bi se izbjegla ovisnost tijela i gubitak ljekovitog učinka. U svakom slučaju, prije korištenja narodnih lijekova, trebate se posavjetovati sa svojim liječnikom. Moderna medicina daleko je od toga da bude konzervativna kao što smo mislili i spremna je razmotriti sve mogućnosti za povoljnu prognozu multiplog mijeloma.
