Klinički i anatomski koncept "mekog tkiva" kako ga je definirala WHO 1969. uključuje sva neepitelna ekstraskeletna tkiva: glatke i prugaste mišiće, sinovijalno tkivo, tetive i ligamente, mišićnu masnoću, potkožnu masnoću ili hipodermu, vezivno tkivo tkiva (vlaknasta), živčane stanice i vaskularno tkivo. Neoplazme u njima su tumori mekog tkiva. Među njima su svi tumori navedenih tkiva i tumori nejasne lezije embriogeneze.
Uzroci tumora mekog tkiva
Njihovi razlozi ni danas nisu u potpunosti shvaćeni. Poznati su neki provocirajući čimbenici za razvoj tumora mekog tkiva. Može biti:
- nepovoljno nasljedstvo (na primjer, tuberozna skleroza uzrokuje sarkom);
- kemijski karcinogeni bilo kojeg podrijetla;
- genetski poremećaji nisu isključeni;
- prisutnost virusa herpesa i HIV-a u tijelu;
- ionizirajuće zračenje, smanjen imunitet;
- meka ozljedatkiva (u više od polovice slučajeva dovode do onkologije);
- prisutnost ožiljnog tkiva;
- koštane patologije mogu prethoditi tumorima;
- neke bolesti, kao što je Recklinghausenova bolest.
Često benigni tumori mogu postati maligni. Prema statistikama, maligni tumori mekih tkiva u općoj onkopatologiji zauzimaju oko 1%. Nema spolnih i dobnih degradacija, ali najčešće se te neoplazme javljaju nakon 25 godina. I nakon 80 godina, ta brojka već prelazi 8%. Omiljena lokalizacija - donji udovi, vrat, trbuh, itd.
Klasifikacija
Sustavizacija tumora mekog tkiva vrlo je složena, uzimajući u obzir niz pokazatelja. U članku je predstavljen najjednostavnijim podjelama. Vrste tumora mekog tkiva mogu se podijeliti na mezenhimalne (tumori unutarnjih organa – sarkomi, leiomiomi) i tumore PNS-a. Vrsta ovisi o etiologiji neoplazme.
U praksi SZO-a primjenjuje se klasifikacija - tumori mekog tkiva podijeljeni su prema vrsti tkiva:
- iz fibroznog tkiva;
- masno;
- mišića;
- vaskularni;
- sinovijalne i serozne membrane, stanice perifernog živčanog sustava (PNS);
- hrskavičavo tkivo.
Svi tumori su kombinirani u 4 velike divizije: benigni, maligni ili granični, lokalno agresivni i rijetko metastazirajući. Benigni meki tumoritkiva nemaju stanični atipizam, ne daju metastaze i rijetko se ponavljaju. Maligni imaju potpuno suprotna svojstva, što dovodi do smrti pacijenta. Granični tumori (lokalno agresivni) se ponavljaju bez metastaza; rijetko metastaziranje se manifestira na ovoj strani u manje od 2% slučajeva.
Tumorske metastaze su kvantificirane:
- 1 bod - 0-9 metastaza;
- 2 boda - 10-19;
- 3 boda - više od 20 metastaza.
Benigni tumori mekog tkiva
Vrste tumora:
- Lipom - baziran na masnom tkivu, lokaliziran u dijelovima tijela uz prisutnost lipidnog tkiva. Palpira se kao bezbolna oteklina meko-elastične konzistencije, može rasti nekoliko godina.
- Angiolipom - formiran na krvnim žilama, češće se dijagnosticira u djece. Lokaliziran u dubini mišića. Ako nije problem, preporučuje se samo promatranje.
- Hemangiom je vrlo čest vaskularni tumor. Češći u djece. Ako nema simptoma, liječenje nije potrebno.
- Fibroma i fibromatoza - sastoji se od fibroznog tkiva. Fibromi i fibroblastomi su istaknuti predstavnici. Miomi sadrže stanice zrelog vezivnog vlaknastog tkiva; fibroblastomi se temelje na kolagenim vlaknima. Oni čine tzv. fibromatoza, među kojima je takav tumor mekih tkiva vrata kao fibromatoza vrata češći od drugih. Ovaj tumor se javlja u novorođenčadi na sternokleidomastoidnom mišiću u obliku gustog zrna veličine do 20 mm. Fibromatoza je vrlo agresivna i možerastu u susjedne mišiće. Stoga je potrebno obvezno brisanje.
- Neurofibroma i neurofibromatoza - nastaje od stanica živčanog tkiva u ovojnici živca ili oko nje. Patologija je nasljedna, s rastom može stisnuti leđnu moždinu, tada se pojavljuju neurološki simptomi. Sklon ponovnom rođenju.
- Pigmentirani nodularni sinovitis je tumor sinovijalnog tkiva (oblaže unutarnju površinu zglobova). Često nadilazi zglob i dovodi do degeneracije okolnih tkiva, što zahtijeva kirurško liječenje. Česta lokalizacija - zglob koljena i kuka. Razvija se nakon 40. godine.
Benigni tumori mišića
Sljedeći tumori su benigni:
- Leiomiom je tumor glatkih mišića. Nema dobnih ograničenja i pluralne je naravi. Ima tendenciju ponovnog rođenja.
- Rabdomiom - tumor prugasto-prugastih mišića na nogama, leđima, vratu. Prema strukturi u obliku nodula ili infiltrata.
Općenito, simptomi benignih formacija su vrlo slabi, manifestacije se mogu javiti samo rastom tumora uz kompresiju živčanog debla ili žile.
Maligni tumori mekog tkiva
Gotovo svi su sarkomi, koji čine 1% svih onkologija. Najčešća dob početka bolesti je 20-50 godina. Sarkom se razvija iz stanica vezivnog tkiva koje su još u fazi razvoja i nezrele su. To može biti hrskavica, mišići, masnoća,vaskularno tkivo itd. Drugim riječima, sarkom se može pojaviti praktički posvuda i nema strogu vezanost za jedan organ. Na rezu, sarkom podsjeća na ružičasto-bijelo riblje meso. Agresivniji je od raka i ima:
- infiltriranje rasta u susjedna tkiva;
- nakon uklanjanja u polovice pacijenata ponavlja se;
- metastazira rano (najčešće u pluća), samo sa abdominalnim sarkomom - u jetru;
- ima eksplozivan rast, po broju poginulih je na 2. mjestu.
Vrste sarkoma mekog tkiva i njihove manifestacije
Liposarkom - javlja se svugdje gdje postoji tkivo s velikom količinom masnog tkiva, najčešće na bedru. Nema jasnih granica, lako je opipljiv. Rast je spor, rijetko metastazira.
Rabdomiosarkom, ili RMS, je tumor koji zahvaća prugasto mišićno tkivo. Najčešće pogađa muškarce starije od 40 godina. Tumor u obliku gustog fiksnog čvora nalazi se u sredini mišića, ne uzrokuje bol, opipljiv je. Omiljene lokacije su vrat, glava, zdjelica i noge.
Leiomiosarkom je tumor koji zahvaća glatko mišićno tkivo. Javlja se rijetko, obično u maternici. Smatra se tihim tumorom i manifestira se tek u kasnijim fazama. Otkriveno slučajno u drugim istraživanjima.
Hemangiosarkom je tumor krvnih žila. Lokaliziran u dubini mišića, mekane strukture, bezbolan. To uključuje Kaposijev sarkom, hemangiopericitom i hemangioendoteliom. Najpoznatiji je Kaposijev sarkom (nastaje od nezrelih vaskularnih stanica kada je izložen virusu herpesa 8).tip; karakteristika AIDS-a).
Limfangiosarkom - formiran iz limfnih žila.
Fibrosarkom - nastaje iz vezivnog tkiva, često lokaliziran u mišićima nogu i trupa. Na palpaciju je relativno pokretljiv, ima izgled tuberkuloze okruglog ili ovalnog oblika. Može narasti do velikih veličina. Javlja se češće kod žena.
Sinovijalni sarkom - može se dijagnosticirati u bilo kojoj dobi. Bolno pri palpaciji, zbog loše apsorpcije opne u zglobu, lako se nakuplja gnoj ili krv. Ako se unutar tumora nalazi cista, pri palpiranju je elastična. Ako sadrži kalcijeve soli, tvrd je.
Sarkomi živčanog tkiva - neurogeni sarkomi, neurinomi, simpatoblastomi itd. Budući da je riječ o živčanom tkivu, kod polovice pacijenata nastanak tumora je praćen bolom i neurološkim simptomima. Rast tumora je spor, omiljeno mjesto pojavljivanja je potkoljenica i bedro. Ovaj tumor je rijedak i javlja se kod muškaraca srednjih godina. Tumor je obično velikogomoljast, u kapsuli; ponekad se može sastojati od nekoliko čvorova smještenih duž živčanog debla. Na palpaciju se definira kao "meko-elastična konzistencija", ali s jasnim granicama, može sadržavati vapnenačke inkluzije, a zatim postaje tvrda. Bol i drugi simptomi su rijetki. U neposrednoj blizini kože može urasti u nju, s kosti može i tamo urasti. Metastaze su rijetke, uglavnom u plućima. Česti su recidivi. Sumirajući rečeno, treba podsjetiti da većina tumora imaelastične ili tvrde konzistencije. Ako se pronađu područja omekšavanja, to ukazuju na dezintegraciju tumora.
Granični tumori
Svojim ponašanjem podsjećaju na benigne formacije, ali iznenada, iz nejasnih razloga, počinju metastazirati:
- Izbočeni dermatofibrosarkom - tumor u obliku velikog čvora iznad kože. Raste vrlo sporo. Kada se ukloni, polovina pacijenata ima recidiv, nema metastaza.
- Atipični fibroksantom - može se pojaviti kod viška ultraljubičastog zračenja u starijih pacijenata. Lokaliziran na otvorenim područjima tijela. Izgleda kao dobro definiran čvor, koji može biti prekriven ulkusima. Može metastazirati.
Klinička slika
Maligni tumori mekih tkiva u početnim fazama rastu neprimjetno, ne pokazujući se. U 70% bolesnika slučajno se pronađu u drugim studijama i postanu jedini simptom. Ako se formacija nalazi u blizini velikog živčanog debla, formiranog od ovoja osjetljivog živca, ili prerasta u kost, karakterističan je simptom boli. Češće, tumor ima ograničenu pokretljivost u poprečnom pomaku, izgleda kao jedan čvor. Ne raste u živčana debla, već ih pomiče u stranu. Kada nikne u kost, postaje nepomična.
Koža preko tumora mekog tkiva već u kasnijim fazama postaje ljubičasto-cijanotična, edematozna, urasta u okolna tkiva. Površina može ulcerirati. Safene vene se šire u obliku potkožne mreže. Postoji lokalna hipertermija. Osim toga, bolest više nije ograničena na lokalnu kliniku,pridružuju se opći simptomi intoksikacije u obliku kaheksije, groznice, slabosti cijelog organizma.
Metastaze kroz krvne žile - hematogene, u 80% slučajeva nastaju u plućima. Među benignim tumorima mekog tkiva nejasne histogeneze može se navesti miksom, koji je nepravilan oblik, sadrži tvar nalik na žele i najčešće je lokaliziran u srčanoj komori. Stoga se naziva i tumor šupljine. U 80% bolesnika javlja se u lijevom atriju. Takvi tumori su invazivni, odnosno brzo rastu u susjedna tkiva. Obično zahtijeva uklanjanje i, ako je potrebno, plastičnu operaciju.
Dijagnoza
Dijagnoza tumora mekog tkiva prilično je teška zbog oskudnosti kliničkih manifestacija. Ako se sumnja na sarkom, pregled treba započeti biopsijom. Ovo je važna točka studije, jer će u budućnosti biopsija pružiti potpune informacije o prirodi patologije.
RTG je koristan i informativan samo za solidne tumore. Može pokazati ovisnost tumora o susjednim kostima kostura.
Ako postoji lokalizacija formacije na nogama, trbušna šupljina - arterijska angiografija postaje važna. Omogućuje precizno određivanje mjesta tumora, otkriva mrežu neovjesla smještenih nasumično. Angiografija je također potrebna za odabir vrste operacije.
MRI i CT pokazat će prevalenciju patologije, što određuje tijek liječenja. Ultrazvuk tumora mekih tkiva koristi se kao sredstvo primarne dijagnoze odnza potvrdu preliminarne dijagnoze. Ultrazvuk mekih tkiva ima široku primjenu i nezamjenjiv u diferencijalnoj dijagnozi.
Liječenje tumora
Liječenje tumora mekog tkiva temelji se na 3 glavne metode - radikalna operacija, radio- i kemoterapija kao komplementarna. Tada će takav tretman biti kombiniran i učinkovitiji. Ali operacija ostaje glavna.
Moderne metode uklanjanja benignih tumora
Danas se koriste 3 metode za uklanjanje benignih tumora mekog tkiva:
- sa skalpelom;
- CO2 laser;
- radiovalna metoda.
Skalpel se koristi samo za visoko diferencirane tumore koji imaju bolju prognozu u smislu oporavka.
CO2-laser - pri uklanjanju benignih tumora mekog tkiva omogućuje njihovo učinkovito i moderno uklanjanje. Lasersko liječenje ima brojne prednosti u odnosu na druge metode i daje puno bolje estetske rezultate. Osim toga, ima točan fokus, koji ne oštećuje susjedna okolna tkiva. Metoda je beskrvna, razdoblje rehabilitacije je skraćeno, nema komplikacija. Moguće je uklanjanje teško dostupnih tumora.
Metodom radio valova (na aparatu "Surgitron") incizija mekih tkiva provodi se izlaganjem visokofrekventnim valovima. Ova metoda ne daje bol. "Surgitron" može ukloniti fibrome i sve druge benigne tumore na prsima, rukama, vratu.
OsnovniOperacija je liječenje svih malignih tumora. Kirurško uklanjanje tumora mekog tkiva provodi se 2 metode: široka ekscizija ili amputacija uda. Ekscizija se koristi za srednje i male tumore koji su zadržali pokretljivost i nalaze se na maloj dubini. Osim toga, ne bi trebalo doći do njihovog klijanja u žile, kosti i živce. Relapsi nakon ekscizije su najmanje 30%, oni udvostručuju rizik od smrti pacijenta.
Indikacije za amputaciju:
- nema mogućnosti široke ekscizije;
- ekscizija je moguća, ali očuvani ekstremitet neće raditi zbog narušene inervacije i cirkulacije;
- druge operacije nisu uspjele;
- prethodno izvedene palijativne amputacije dovele su do nepodnošljive boli, smrada zbog razgradnje tkiva.
Amputacija ekstremiteta se izvodi iznad razine tumora.
Terapija zračenjem kao monoterapija za sarkom ne daje nikakve rezultate. Stoga se koristi kao dodatak prije i poslije operacije. Prije operacije utječe na tvorbu na način da se smanjuje i lakše se operira. Također može pomoći da se neoperabilni tumor učini operabilnim (70% slučajeva daje pozitivan učinak ovim pristupom). Njegova uporaba nakon operacije smanjuje mogućnost recidiva. Isto se može reći i za kemoterapiju - korištenje kombinirane metode je najučinkovitije.
Prognoza za 5-godišnje preživljavanje kod sarkoma ima vrlo nizak postotak zbogpovećana agresivnost. Mnogo ovisi o stadiju, vrsti tumora, dobi bolesnika i općem statusu organizma.
Sinovijalni sarkom ima najgoru prognozu, stopa preživljavanja za ovu bolest nije veća od 35%. Ostali tumori, uz ranu dijagnozu, uspješnu operaciju i odgovarajuće razdoblje oporavka, imaju veće šanse za 5-godišnje preživljavanje.
