Fibrosarkom mekog tkiva je maligni tumor baziran na koštanom materijalu. Tumor se razvija u debljini mišića i može trajati jako dugo bez specifičnih simptoma. Ova se bolest nalazi kod mladih ljudi, a osim toga i kod djece (ova publika je oko pedeset posto svih slučajeva tumora mekog tkiva).
Rijetko među starijim osobama. U osnovi, takav tumor napada donje udove. Nastaje u mišićima, ispod sloja masti i u ligamentima, formacija može biti nevidljiva dugo vremena. Fibrosarkom mekog tkiva, unatoč činjenici da je onkološka bolest, ne smatra se kancerogenim tumorom, jer nastaje od vezivnog tkiva, a rak od epitelnih. Razmotrimo dalje detaljnije što je fibrosarkom, saznajmo iz kojih razloga nastaje i kako ga liječiti.
Što znamo o fibrosarkomima?
Takav fenomen kao što je fibrosarkom mekog tkiva odnosi se na maligne patološke neoplazme. U pravilu, osnovu takvog tumora čini nezrelo vezivno tkivo. Većina pacijenata s takvom neoplazijom su mladi ljudi i djeca. Što se tiče zrele i starije dobi, takva se bolest u ovoj kategoriji ljudi dijagnosticira iznimno rijetko. Najveća incidencija svih slučajeva fibrosarkoma otkrivena je u dobi ispod pet godina. Tijekom tog razdoblja, patologija čini gotovo polovicu svih neoplazmi mekog tkiva.
Ozljeda ekstremiteta
Obično takav tumor kod ljudi zahvaća udove. Vrijedno je naglasiti da noge, u pravilu, najčešće pate. Tumor koji se javlja u udovima obično se nalazi u debljini ligamenata, mišića i masnog sloja, pa može ostati nezapažen jako dugo. Moguće su i druge lokalizacije fibrosarkoma mekog tkiva, posebice u području retroperitonealnog prostora. Ovaj oblik patologije je vrlo opasan, jer postoje određene poteškoće u dijagnosticiranju, a izravni kirurški zahvati mogu postati vrlo traumatični, pa čak i nemogući zbog zahvaćenosti unutarnjih organa.
Nije neuobičajeno da se tumor mekog tkiva naziva rakom, ali to nije sasvim točno. Kao što je poznato, karcinom se razlikuje po epitelnom podrijetlu, a fibrosarkomi u vezivnom tkivu, pa je pogrešno takav tumor nazivati "rak noge", "rak mišića" i slično.
Vrijedi napomenuti da se fibrosarkomi mekog tkiva mogu širiti ne samo dužlimfnih žila, ali i kroz krvne žile, iako je hematogeni put možda prevladavajući. Neoplastični sekundarni čvorovi mogu se naći u plućima, jetri i kostima. Urastanje tumora u okolno tkivo može biti popraćeno njegovim uništenjem, a uz to i oštećenjem živaca i krvnih žila te prodiranjem u kost. Zatim saznajte koji su uzroci ove opasne patologije.
Razlozi za obrazovanje
Iz kojih razloga nastaje fibrosarkom mekog tkiva (na slici) još uvijek nije poznato. Postoji verzija da su kromosomske mutacije koje ne uspijevaju u maternici sposobne izazvati pojavu takvog tumora. Iz tih razloga može se pojaviti tumor kod djeteta.
Kod odrasle osobe, fibrosarkom se pojavljuje kao posljedica opetovanog izlaganja ionizirajućim i rendgenskim zrakama (na primjer, u liječenju druge onkološke bolesti). Štoviše, vremenski interval od izlaganja do pojave fibrosarkoma može biti petnaest godina. Također, liječnici ne isključuju verziju da ozljede i teške modrice mogu utjecati na razvoj ove bolesti. Ili započinju proces rasta postojećeg tumora vezivnog tkiva.
Vrste patologije
Fotografije fibrosarkoma mekog tkiva obiluju.
Tumori su podijeljeni u dvije glavne vrste:
- Visoko diferenciran pogled.
- Nisko diferencirani pogled.
Visoko diferencirani fibrosarkomi karakterizirani su niskim stupnjemmalignosti, a osim toga i slabiji rast u odnosu na slabo diferencirane. Njegove stanice, koje su okružene kolagenim vlaknima, slične su zdravim tkivima. Takvi tumori nemaju poseban učinak na tijelo, a istovremeno ne metastaziraju u susjednu strukturu.
Slabo diferencirani fibrosarkomi su agresivniji oblici bolesti. Stanice ovog tumora mogu se oštro razlikovati od zdravih, a pritom brzo rastu. Zato se takav tumor brzo povećava u veličini i metastazira u druga tkiva.
Na slici ispod - fibrosarkom mekog tkiva. Njegove se stanice mogu širiti po cijelom tijelu kroz limfne i krvne žile. Često postoji hematogeni put širenja. Pretežno metastaze ulaze u jetru, strukturu kostiju i pluća. Metastazirajući u susjedna tkiva i organe, fibrosarkomi dovode do njihovog uništenja, a također prerastaju u kosti, oštećujući živčana vlakna s krvnim žilama.
Pronađene su sljedeće vrste:
- Pojava fibromiksoidnog sarkoma može se pojaviti kod ljudi u odrasloj dobi. U tom slučaju mogu biti zahvaćene kosti ramena, trupa, bedara i potkoljenice. Fibrosarkom mekog tkiva bedra, na primjer, ima nizak stupanj malignosti.
- Pojava dermatofibrosarkoma je rijetka bolest. Takva se formacija može razviti u vezivnom tkivu i nalazi se na površini kože. Naziva se i Darierov tumor.
- Pojava neurofibrosarkoma je opasan oblikbolest koja se razvija oko živčanog vlakna. Pedeset posto slučajeva može se pojaviti kod ljudi s bolešću koja se zove neurofibromatoza.
- Miksoidni fibromi su rijedak oblik bolesti koji zahvaća hrskavicu. Tvorba se smatra benignom, čini oko jedan posto svih koštanih neoplazmi.
- Infantilni fibrosarkomi su maligni tumori koji se javljaju u dojenčadi i djece mlađe od pet godina. Može se karakterizirati agresivnim rastom, a uz to i vrlo visokim malignitetom. Patologija obično zahvaća ekstremitete, ali se može pojaviti i na vratu i glavi.
- Fibrosarkomi jajnika smatraju se rijetkim oblikom raka, koji čine oko četiri posto.
Fotografije fibrosarkoma mekog tkiva u početnoj fazi zanimaju mnoge.
Simptomi bolesti
Manifestacija fibrosarkoma uvelike ovisi o njegovoj lokaciji, veličini, malignosti neoplazme. Visoko diferencirani tumori se možda neće dugo osjetiti, otkrivaju se nasumično tijekom pregleda pacijenta za druge bolesti. Pacijent se obraća liječniku kada formacija već dosegne veliku veličinu. Visoko diferencirani fibrosarkomi mogu biti asimptomatski do petnaest godina, a slabo diferencirani pojavljuju se već unutar prvih dvanaest mjeseci od trenutka nastanka. Ponekad se fibrosarkom (na slici iznad) otkrije ranije zbog sindroma boli koji je posljedica kompresije živčanih završetaka i deformiteta kosti.
Koža se ne mijenja iznad površine tumora. Samo na pozadini brzo rastućeg oblika fibrosarkoma može se uočiti stanjivanje zajedno s plavom kožom u području neoplazme. Nije isključeno stvaranje venske mreže. Fibrosarkom na palpaciju brka se s benignom formacijom, budući da ima svojstvo formiranja okrugle kapsule s glatkim rubom.
Fibrosarkomi male veličine mogu se pomicati tijekom palpacije, ali kada neoplazma postane veća, vrlo ju je teško pomaknuti zbog urastanja u koštano tkivo. Sindrom boli javlja se u pozadini kompresije živčanog vlakna i krvnih žila. U pozadini unošenja tumora u kost, bol postaje nesnosna i postaje kronična.
Simptomi fibrosarkoma su vrlo neugodni. Povećavajući veličinu, utječe na opću dobrobit pacijenta. Može doći do oštrog smanjenja tjelesne težine uz anemiju i groznicu. Dakle, ljudsko tijelo je iscrpljeno, gubi snagu zbog činjenice da tumor apsorbira hranjive tvari i energiju. Tijelo se brzo otrova produktima aktivnosti tumorskih stanica, javlja se groznica, koja je trajna. Bolesnici se loše osjećaju zbog jake boli i ograničene pokretljivosti. To može dovesti do depresije.
Fibrosarkomi u terminalnoj fazi metastaziraju u druge strukture, kao što su jetra i pluća. Bol u trbuhu pojavljuje se uz nedostatak daha i kašalj s hemoptizom.
Kakva je prognoza za fibrosarkommeko tkivo, vidi dolje.
Dijagnostika
Zbog činjenice da je ova patologija dugo latentna kod pacijenata, sedamdeset posto pacijenata traži liječničku pomoć u posljednjoj fazi bolesti. Ako postoji i najmanja sumnja na prisutnost fibrosarkoma, pacijent se šalje na početnu dijagnozu radi rendgenske snimke i ultrazvuka. To omogućuje da se točno utvrdi gdje se tumor nalazi, koju veličinu ima.
U svrhu otkrivanja sekundarnih metastaza radi se RTG prsne kosti, ultrazvuk trbušne regije i scintigrafija skeleta u cjelini. Biokemijska analiza se provodi kako bi se procijenilo opće stanje pacijenta i, gledajući to, odlučuju je li moguće izvršiti operaciju s ciljem uklanjanja onkološke bolesti. Metoda konačne dijagnoze je biopsija. U sklopu ovog postupka uzima se dio formacije za histološku analizu.
Ukupno postoje dvije vrste biopsije:
- Punkcijska biopsija se izvodi injekcijom posebnom iglom kroz koju se uzima punktat (tj. sadržaj novotvorine).
- Izvođenje otvorene biopsije provodi se kirurškim zahvatom. Ova tehnika daje točnije rezultate, ali je opasna zbog moguće aktivacije rasta tumora.
Liječenje patologije
Način liječenja fibrosarkoma odabire liječnik ovisno o području, veličini, stadiju bolesti iopća dobrobit pacijenta. Moderna medicina nudi sljedeće tehnike:
- Izvođenje kirurškog uklanjanja omogućuje vam potpuno izrezivanje neoplazme. Ova metoda liječenja najučinkovitija je u uklanjanju visoko diferenciranog fibrosarkoma. U slučaju da tumor ima visok stupanj malignosti, uz operaciju se propisuje i tijek terapije zračenjem ili kemoterapije.
- Liječenje zračenjem provodi se u obliku brahiterapije ili daljinskog izlaganja zrakama. U područje lokalizacije tumora uvodi se posebna komponenta koja pojačava učinak zraka na fibrosarkom. Kroz terapiju zračenjem postaje moguće ukloniti onaj dio neoplazme koji se ne može eliminirati kirurškim zahvatom (ovo se često prakticira kod uklanjanja visoko diferenciranog tumora). Zračenje se također koristi kao samostalna metoda terapije u slučaju da zdravstveno stanje bolesnika ne dopušta uklanjanje obrazovanja alternativnim metodama.
- Provođenje liječenja lijekovima, odnosno kemoterapijom. Liječnici u ovom slučaju koriste moćne lijekove u obliku "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" i "Vincristine". Lijek se odabire pojedinačno ovisno o veličini, dobrobiti pacijenta i strukturi tumora.
Neoadjuvantna i pomoćna kemoterapija
Razlika između neoadjuvantne i adjuvantne kemoterapije. Prvi se koristi prije operacije kako bi se smanjila veličina formacije iuklanjanje metastaza. To omogućuje olakšavanje uklanjanja obrazovanja tijekom operacije. Druga vrsta kemoterapije koristi se odmah nakon operacije za uklanjanje preostalih tumorskih čestica.
Na kraju terapije, liječnik nastavlja promatrati pacijenta prilično dugo. U prve tri godine pacijenti su obavezni posjećivati onkologa svaka tri mjeseca, a zatim jednom godišnje ili šest mjeseci.
Stadi fibrosarkoma
Razlikuju se sljedeći stadiji dotične bolesti:
- U početnoj fazi, veličina tumora može varirati unutar jednog do dva centimetra. Ovisno o njegovu položaju, primarni znakovi mogu se razlikovati. Fibrosarkom mekih tkiva u početnoj fazi (na slici) može se nalaziti u sluznici ili u predjelu submukoznog sloja u obliku malog čvora. U ovom slučaju, čvor, u pravilu, ne ide dalje od granice fascijalnog slučaja. U ovoj fazi bolest može teći bez ikakvih simptoma uz potpunu odsutnost metastaza. Rana dijagnoza doprinosi pozitivnim ishodima liječenja.
- Glavni znak druge faze je oštećenje organa. U sklopu operacije postoji potreba za vađenjem tkiva. Prognoza ove faze je već mnogo lošija, međutim, učestalost recidiva je iznimno rijetka. U ovoj fazi tumor je već vidljiv, počinje prodirati kroz sve slojeve, uključujući kožu. Fibrosarkom mekih tkiva u ovoj fazi karakterizira klijanje fascijalaneoplazme, tumor u ovom slučaju doseže tri ili čak pet centimetara.
- U trećoj fazi fibrosarkoma, novotvorine se pojavljuju u tijelu pacijenta izravno na susjednim organima. Osim toga, može doći do pojave regionalnih metastaza koje postaju uočljive u limfnim čvorovima. Metastaze se nakupljaju u različitim limfnim čvorovima. Tumor mekog tkiva, u pravilu, narušava funkcije organa, deformirajući ih. Veličina neoplazme u ovoj fazi već doseže deset centimetara, a metastaze aktivno ulaze u regionalne limfne čvorove, što je popraćeno akutnom i intenzivnom boli. Prognoza za pacijenta čija je patologija prešla u treću fazu vrlo je razočaravajuća. Liječenje u ovom slučaju bit će kirurška intervencija. Bolest se može ponoviti.
- Tumor u posljednjoj (četvrtoj fazi) dostiže ogromnu veličinu. U ovoj fazi, u pravilu, nastaje tumorski konglomerat, koji nastaje zbog kompresije i njegovog prodiranja u susjedne organe. To često može rezultirati teškim krvarenjem. Metastaze se dijagnosticiraju u regionalnim limfnim čvorovima, a mogu se pojaviti i znakovi sekundarnog karcinoma. Metastaze se mogu naći u jetri, plućima i drugim udaljenim organima. Razlika između ove i treće faze je u tome što vanjska manifestacija patologije postaje sve izraženija uz prisutnost metastaza u različitim organima.
Prognoza: koliko dugo možete živjeti?
Pruža selokalizacija u regiji ekstremiteta visoko diferenciranog fibrosarkoma, prognoza je vjerojatno povoljna. Naravno, ako se otkrije u početnoj fazi. Situacija je puno gora ako se tumor otkrije prekasno, kada je već uspio metastazirati u razne organe. Također je vrijedno napomenuti da će u uznapredovalim stadijima, bez obzira na položaj patološke formacije (bilo da se radi o fibrosarkomu mekog tkiva vrata, bedara ili trbušnog prostora), prognoza biti razočaravajuća.
