Hemoragični vaskulitis je patologija koja je vrsta imunološkog vaskulitisa. Ova bolest zahvaća male krvne žile. Karakterizira ga povećanje stvaranja imunoloških kompleksa, povećanje propusnosti i smanjenje elastičnosti arterijskih i kapilarnih stijenki.
Bolest se često javlja 10-20 dana nakon akutnih respiratornih infekcija, upale krajnika, gripe ili šarlaha, pa su djeca u opasnosti od ove bolesti. Djeca u dobi od 3 do 7 godina posebno su osjetljiva na patologiju. Inače, dječaci obolijevaju 2-3 puta češće od djevojčica. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije (ICD 10), hemoragični vaskulitis je označen kao D69.0, D89.1 - "Sistemske hemoragične vaskularne lezije."
Uzroci bolesti
Zašto se javlja bolest, koja se još naziva i Henoch-Schonleinova bolest i kapilarna toksikoza? Mehanizam razvoja vaskulitisa je prilično jednostavan: u kapilarama se javlja aseptični upalni proces uzrokovan štetnim učinkom imunoloških kompleksa.antitijela. Henoch-Schonleinova bolest očituje se krvarenjima, kvarom u procesima intravaskularne koagulacije i kršenjem cirkulacije krvi u malim arterijama.
Uzroci hemoragičnog vaskulitisa u bolesnika bilo koje dobi uvjetno su podijeljeni u nekoliko kategorija:
- komplikacije nakon bolesti (respiratorne virusne infekcije, vodene kozice, herpes, šarlah) uzrokovane patogenom mikroflorom i parazitima;
- alergijske reakcije;
- hipotermija;
- netolerancija na cjepivo;
- nasljedna predispozicija.
Glavni čimbenik u nastanku hemoragičnog vaskulitisa je stvaranje imunoloških kompleksa koji se sastoje od antitijela. Te se formacije talože na unutarnjoj površini arterijskih stijenki, koje uzrokuju mikroskopska oštećenja žila i kao rezultat toga stvaraju uvjete za razvoj posttraumatske aseptičke upale. Sukladno tome, s upalom vaskularnog tkiva, njegova elastičnost se značajno smanjuje, zbog čega zidovi postaju propusni, pojavljuju se praznine. Ovo stanje arterija i kapilara dovodi do taloženja fibrina i stvaranja krvnih ugrušaka. Gore navedeno objašnjava pojavu simptoma vaskulitisa - modrica, izazvanih mikrotrombozom krvnih žila.
Varieties
Danas liječnici poznaju nekoliko oblika hemoragičnog vaskulitisa. Ovisno o kliničkoj slici, bolest se događa:
- dermalno;
- articular;
- abdominalni, odnosno razvoj u trbušnoj šupljini;
- bubrežna;
- kombinirano.
Bolest se može pojaviti istovremeno u nekoliko oblika. Među najčešćim kombinacijama, kožno-zglobni vaskulitis je najčešći. Stručnjaci ovaj oblik nazivaju i jednostavnim. Ovisno o težini patologije, dodjeljuje se stupanj niske, srednje i visoke aktivnosti. Druga tipologija hemoragičnog vaskulitisa gradi se prema prirodi tijeka bolesti. Dakle, kapilarna toksikoza može biti:
- munjevito (razviti se doslovno za nekoliko dana);
- akutna (trajanje bolesti obično ne prelazi 30-40 dana);
- dugotrajno (preko 2 mjeseca);
- ponovno (simptomi bolesti se ponavljaju nekoliko puta tijekom 3-4 godine);
- kronični (klinička slika ostaje nepromijenjena 1,5-2 godine, remisije se izmjenjuju s čestim ili rijetkim egzacerbacijama).
Glavni znakovi patologije
Govoreći o kliničkim manifestacijama opisane vaskularne patologije, vrijedi napomenuti da odrasli i djeca imaju iste simptome hemoragičnog vaskulitisa. Istodobno, značajke tijeka bolesti mogu varirati ovisno o dobi. Uglavnom se bolest manifestira pjegavim osipom na epidermi. Zovu se kožni hemoragični osip.
U zglobnom obliku vaskulitisa pacijenti se žale na bolove u skočnim zglobovima. Ovaj se simptom javlja u sedam od desetslučajevima. Kod abdominalnog oblika hemoragijske bolesti, njegova neizbježna manifestacija je tupa, bolna bol u trbuhu.
S kompliciranim hemoragičnim vaskulitisom u odraslih često su zahvaćene žile unutarnjih organa, uključujući bubrege, pluća i mozak. Najpovoljniju prognozu imaju bolesnici kod kojih se bolest javlja samo s površinskim manifestacijama u obliku hemoragičnog osipa.
Mjege na koži s vaskulitisom
Kao što je već napomenuto, kod bilo kojeg oblika ove bolesti, na koži se uočavaju modrice. Poraz epiderme glavna je manifestacija hemoragičnog vaskulitisa. Javlja se u apsolutno svih bolesnika, bez obzira na manifestaciju dodatnih simptoma. Osip na koži može se pojaviti i na samom početku, u prvim stadijima bolesti, i nakon nekog vremena, kako patologija napreduje. Najkarakterističnija je pojava purpure - sitnih pjegavih krvarenja, opipljivih pri palpaciji. Takav osip je simetričan, sastoji se od malih (od 1 do 3 mm) kvržica. U početku osip zahvaća stopala i potkoljenice, ali se kasnije širi na cijeli ud. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi (vezikule, crvenilo s ljuštenjem, au težim slučajevima čak i nekrotična područja gornjeg sloja epiderme).
bol u zglobovima
70% povijesti bolesti pokazuje ozbiljnost takvih simptoma vaskulitisa kao što je bol u zglobovima. Ovaj znak se često pojavljuje zajedno s osipom u prvim tjednima bolesti. Promjene na zglobnim površinama i unutarnjim presjecima mogu biti popraćene manjim ikratki bolni osjećaji, međutim, nije isključena opsežnija lezija, u kojoj ne pate samo veliki (gležanj i koljeno), već i zglobovi prstiju. Nabubre, a moguća je i kratkotrajna promjena oblika. No, uz normalan tijek i pravodobnu terapiju, bolest ne uzrokuje ozbiljne deformacije zglobnih površina, a nelagoda ne smeta u prosjeku duže od 5 dana.
Ozljeda gastrointestinalnog trakta
Ozbiljnost tijeka karakterizira hemoragični vaskulitis kod odraslih, koji je popraćen oštećenjem žila gastrointestinalnog trakta. Često je pojava boli u trbuhu ispred hemoragičnog osipa. Neugodni osjećaji nastaju kada se male kapilare lome na stijenkama crijeva, pa su stoga akutne grčevite prirode. Pacijenti, opisujući nelagodu, primjećuju da se ona uglavnom javlja u pupčanom, desnom ilijačnom i hipohondralnom području.
Sindrom boli kod hemoragičnog vaskulitisa podsjeća na kliničku sliku uzrokovanu upalom slijepog crijeva, perforacijom ulkusa ili crijevnom opstrukcijom. Bol može trajati 3-10 dana. Često se bolest javlja uz mučninu i povraćanje, u kojima je prisutna sluz i krvave nečistoće. Usput, krv u izmetu s abdominalnim oblikom vaskulitisa vrlo je čest simptom. U teškim slučajevima dolazi do crijevnog krvarenja, što rezultira naglim padom krvnog tlaka i kolapsom.
Kako bolest napreduje u različitim dobima
Razlike u tijeku bolesti kod djece i odraslih leže u njenom razvoju. U odraslih je klinička slika “zamagljena”. Zbog toga je u početnim fazama dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa teška, jer se simptomi ne manifestiraju u potpunosti. Opća dobrobit pacijenta praktički ne trpi.
Kod djece, patologija malih krvnih žila ima akutan početak. Vaskulitis u djece mlađe od 6 godina razvija se brzo, praćen groznicom, zimicama i slabošću. Istodobno, u polovici kliničkih slučajeva u bolesnika bilo koje dobi, uočen je trbušni sindrom, koji je popraćen dispeptičkim poremećajima (mučnina, povraćanje, labava stolica s mrljama krvi). Ako su bubrezi uključeni u patološki proces, prisutnost proteina se otkriva u testovima urina pacijenata, moguća je hematurija. Uz kašnjenje u liječenju, oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, praćenog nastankom kroničnog zatajenja bubrega.
Komplikacije bolesti
Ne vrijedi odgađati liječenje hemoragičnog vaskulitisa. Moguće komplikacije ove bolesti uključuju razvoj:
- crijevna opstrukcija;
- pankreatitis;
- perforacija želučanih i crijevnih ulkusa;
- peritonitis;
- umjerena anemija;
- DIC s trombocitopenijom;
- tromboza;
- ukupni ili totalni srčani udari;
- neuritis;
- cerebralni poremećaji.
Slični učinci hemoragičnog vaskulitisamogući su samo u slučaju zanemarivanja simptoma bolesti i zakašnjelog traženja liječničke pomoći. Zato je važno s terapijom započeti što prije. Uostalom, ni za koga nije tajna da je bilo koju bolest mnogo lakše preboljeti u početnim fazama. Nemoguće je samo-liječiti i pribjeći nekontroliranom unosu lijekova ili tradicionalne medicine. Lijekove smije propisivati samo kvalificirani specijalist nakon sveobuhvatnog pregleda i dijagnoze.
Dijagnostički postupci
Hemoragični vaskulitis liječi reumatolog. U slučaju kompliciranog tijeka bolesti i oštećenja unutarnjih organa bit će potrebna i konzultacija visokospecijaliziranih stručnjaka - dermatologa, gastroenterologa, neurologa, nefrologa, kardiologa i pulmologa.
Sumnjajući na bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom, liječnik mora obaviti pregled, prikupiti anamnezu, propisati laboratorijske i instrumentalne studije. Mišljenja stručnjaka pomoći će da se dobije objektivna slika bolesti i započne odgovarajuća terapija.
Glavne dijagnostičke metode za hemoragični vaskulitis danas su:
- koagulogram;
- analiza na prisutnost imunoglobulina klase A i G (prvi pokazatelj kod vaskulitisa je povećan, a drugi smanjen), krioglobulina i drugih antitijela;
- test za otkrivanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa;
- biokemijski test krvi;
- opći (detaljni) test krvi (zapokazatelji formule leukocita uzimaju se kao osnova).
Nakon postavljanja točne dijagnoze, pristupaju izradi režima liječenja.
Obilježja liječenja
Hemoragični vaskulitis, koji se javlja u blagom kožno-zglobnom obliku, zahtijeva ambulantnu medikamentoznu terapiju uz strogo poštivanje mirovanja u krevetu i dijetu koja u potpunosti isključuje konzumaciju životinjskih proteina i obveznih alergena. Kapilarotoksikoza u akutnom razdoblju zahtijeva hospitalizaciju i stalni liječnički nadzor, a kada su unutarnji organi uključeni u patološki proces, korištenje snažnih lijekova propisanih u određenim dozama. Skupina lijekova koji se koriste za liječenje predmetne bolesti (hemoragični vaskulitis) uključuje sljedeće lijekove:
- Dizagreganti ("Kurantil", "Trental"). Primjenjuju se intravenozno kapanjem. Dodatno, za supkutane ili parenteralne injekcije propisuje se "Heparin", koji se postupno ukida smanjenjem doze.
- Aktivatori fibrinolize (lijekovi koji sadrže nikotinsku kiselinu).
- Steroidi (moguća plazmafereza).
- Citostatici ("azatioprin" ili "ciklofosfamid").
Trajanje liječenja ove bolesti u djece i odraslih uvelike ovisi o njezinoj težini i kliničkom obliku. Puna terapija u pravilu zahtijeva 2-3 mjeseca za blagi tijek, do šest mjeseci za umjereni tijek i oko 12 mjeseci za teški, praćen relapsima i nefritisom.
Prema ICD-10 kodovima, hemoragični vaskulitis je u istoj skupini kao i alergijska i reumatska purpura. Liječenje ovih bolesti također je komplicirano nedostatkom učinkovitih lijekova koji izravno potiskuju patološki proces, bez obzira na njegovu lokalizaciju.
prehrana za vaskulitis
Kako bi se spriječila dodatna osjetljivost kože, prehrana je od najveće važnosti. S hemoragičnim vaskulitisom, ekstraktivne tvari i svi proizvodi koje tijelo teško podnosi morat će se potpuno isključiti iz prehrane. Potencijalni alergeni (čokolada, kava, med, orašasti plodovi, agrumi, jagode, jaja, konzervirana hrana) također su zabranjeni.
U slučaju abdominalnog i bubrežnog sindroma, dijetu odabire liječnik, uzimajući u obzir individualne kliničke preporuke. S hemoragijskim vaskulitisom kompliciranim nefritisom, preporuča se pridržavati se dijete br. 7 (njena posebnost leži u nedopustivosti upotrebe soli i životinjskih proizvoda).
Koje su šanse za oporavak
Odmah treba napomenuti da je kod hemoragičnog vaskulitisa prognoza vrlo povoljna. Smrtonosni ishod u bolesnika s takvom dijagnozom može nastupiti u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija iz probavnog sustava (unutarnje krvarenje, intususcepcija, infarkt crijeva). U izoliranim slučajevima smrt je posljedica zatajenja bubrega ili ozbiljnog oštećenja središnjeg živčanog sustava.
