U kardiologiji općenito, a posebno u kongenitalnim malformacijama, u ovom trenutku već postoji nekoliko desetaka "nominalnih" bolesti. Neki od njih su dugo opisani i uspješno se liječe u ante- i neonatalnom razdoblju, no većina još uvijek traži svog istraživača. Jedna od njih je Eisenmengerova bolest. Sindrom je početkom dvadesetog stoljeća identificirao ugledni austrijski pedijatar i sada nosi njegovo ime.
Definicija
Eisenmengerov sindrom (Eisenmenger) je kršenje intrauterinog razvoja srčanog mišića, što uključuje prisutnost defekta u septumu između ventrikula, zrcalni položaj aorte i povećanje veličine desne klijetke. Na sreću, ovaj se nedostatak može uspješno operirati, a djeca nastavljaju rasti i razvijati se na isti način kao i njihovi vršnjaci.
Statistika
Trenutno je oko pet posto svih slučajeva srčanih anomalija u djece Eisenmengerov sindrom. Kongenitalne srčane mane obično se odvajaju od ostalih srčanih bolesti u novorođenčadi i male djece. A neki liječnici u to kombiniraju sve neliječene hemodinamske poremećajesindrom.
Sindrom ili kompleks
Kompleks i Eisenmengerov sindrom razlikuju se odvojeno. Sindrom je oznaka neispravljenih cirkulacijskih poremećaja s razvojem krvotoka između šupljina ventrikula srca. A kompleks uključuje specifične poremećaje pronađene u fetusa ili novorođenčeta.
Etiologija
Proces nastanka ovog sindroma nije u potpunosti poznat, znanstvenici i liječnici još uvijek pokušavaju pronaći objašnjenje. Međutim, uspjeli su prilično dobro proučiti čimbenike zbog kojih se Eisenmengerov kompleks pojavljuje. Uzroci se mogu podijeliti u dvije kategorije: unutarnji, ili genetski, i vanjski, ili utjecaji iz okoline.
- Nemoguće je govoriti o izravnom nasljednom prijenosu ove bolesti, ali ako rođaci prve ili druge linije srodstva imaju poremećaje u formiranju vitalnih organa, uvijek postoji šansa da će se pojaviti u dijete.
- Otrovanje tijekom prenatalnog razdoblja. Rizična kategorija uključuje trudnice koje žive u velikim gradovima, rade u opasnim industrijama ili rade s kemijskim ili fizičkim zagađivačima.
- Uzimanje lijekova. Neke lijekove je opasno uzimati dok nosite dijete. Stoga, prije začeća ili u prvim tjednima nakon, potrebno je konzultirati se s opstetričarom o svim poduzetim sredstvima. Čak i ako su to samo tablete protiv glavobolje.
- Upotreba vitamina i dodataka prehranisumnjive kvalitete. Obično su takve tvari bezopasne, ali u rijetkim slučajevima njihovo uzimanje može oštetiti djetetov neformirani kostur ili unutarnje organe.
- Jedan od budućih roditelja ima dugotrajnu kroničnu bolest.
Naravno, navedeni uzroci ne upućuju izričito na Eisenmengerov sindrom. Simptomi, dijagnoza i liječenje bit će razmotreni u nastavku.
Patogeneza
Kada osoba ima takve anatomske osobine, sigurno će doći do poremećaja u procesu cirkulacije krvi. Zbog prisutnosti značajnog defekta interventrikularnog septuma, kao i zbog pogrešnog položaja aorte, dolazi do miješanja venske i aortne krvi u šupljini srca. To jest, formira se šant i krv se ispušta s lijeva na desno. S vremenom se tlak u plućnom trupu povećava, ponekad može i premašiti onaj u aorti. To, pak, dovodi do refleksnog grča malih žila u plućnoj cirkulaciji. Razvija se plućna hipertenzija. Ako traje dugo, dolazi do kompenzacijskog zadebljanja stijenki kapilara i dolazi do zastoja krvi u plućima.
Kliničari odvajaju "bijeli" i "plavi" Eisenmengerov sindrom. U prvom slučaju, šant ide u svojoj klasičnoj verziji, odnosno slijeva na desno, au drugom - obrnuto.
Simptomi
Kod novorođenčadi i male djece prilično je teško uočiti posebne simptome. Fizički iintelektualni razvoj djece ne trpi. Ako se s godinama pojavi obrnuti protok krvi, tada osoba ima otežano disanje, plavilo nasolabijalnog trokuta i ekstremiteta, umor, primjetan rad srca ili aritmiju te bolove tipa angine. Karakterističan je položaj koji pacijenti zauzimaju za smanjenje simptoma – čučanj. To im olakšava disanje.
Od općih tegoba često se mogu čuti pritužbe na glavobolje, krvarenje iz nosa i hemoptizu. Promjena glasa moguća je zbog kompresije živčanih završetaka proširenim arterijama. Često se mogu uočiti patologije kao što su izbočenje prsnog koša u obliku grbe i promjena na terminalnim falangama prstiju u obliku bataka, što ukazuje na kardiopulmonalnu insuficijenciju uzrokovanu Eisenmengerovim sindromom. Uzroci, simptomi, dijagnoza toga poznati su svakom kardiologu.
Kompleks se može zakomplicirati bronhitisom, upalom pluća, endokarditisom bakterijske etiologije, krvarenjem iz pluća pa čak i njihovim srčanim udarom. Bez liječenja, očekivani životni vijek bolesnih ljudi nije duži od trideset godina.
Dijagnoza
Nažalost, običnim pregledom nije moguće identificirati ovu bolest. Kako bi se potvrdila navodna dijagnoza, bit će potrebne posebne metode istraživanja:
- RTG prsnog koša, koji će pokazati vizualne promjene u konturama srca i velikih krvnih žila.
- Angiografija kakoČesto se koristi vizualizacija vaskularnih malformacija, ali u ovom slučaju nije specifična i samo vrlo iskusan stručnjak može otkriti promjene.
- EKG je indikativan ako se izvodi pod Holter monitorom. Tada će liječnik imati informacije ne za pet minuta pregleda, već za cijeli dan, te će moći prepoznati promjene u ritmu koji ga zanima.
- EchoCG je ultrazvuk srca. Izvrsna metoda za otkrivanje nedostataka u šupljinama srca i poremećaja protoka krvi.
- Kateterizacija srca u ovom slučaju je najprihvatljivija i najpouzdanija metoda istraživanja. Pomaže identificirati sve malformacije, odrediti karakteristike jednog srca i razviti tretman.
Ovo je tako teško dijagnosticirati Eisenmengerov sindrom. Simptomi (liječenje bolesti je višefazno i radno intenzivno) su nespecifični, patologija se prikriva kao češća oboljenja i izmiče pozornosti liječnika opće prakse.
Liječenje
Unatoč vječnom sukobu kirurga i terapeuta, u slučaju ove bolesti složili su se da je potrebno liječiti zajedničkim snagama, jer konzervativno liječenje samo po sebi ne daje željeni učinak, a kirurško liječenje ne može dati stabilna remisija. Stoga je razvijen niz mjera za uklanjanje Eisenmengerovog sindroma:
- Krvarenje (na moderan način se zove "flebotomija"). Jednostavan alat bez problema. Koristi se kod pacijenata s dokazanom patologijom nekoliko puta godišnje. prije inakon zahvata potrebno je odrediti viskozitet krvi i razinu hemoglobina.
- Upotreba inhalacije kisika. Koristi se kao pomoćna terapija u borbi protiv cijanoze i sekundarne hipoksije. Osim toga, imaju psihosomatski učinak na pacijente.
- Antikoagulansi. Nemaju dovoljnu razinu dokaza, jer možete izaći iz vatre u tavu i umjesto da razrijedite krv, dobiti njezinu potpunu nezgrušavost.
-
Drugi lijekovi:
- diuretici za ublažavanje plućnog edema;- lijekovi za poboljšanje hemodinamike.
-
Kirurška tehnika:
- pejsmejker za kompenzaciju aritmije;- potpuna eliminacija defekta ventrikularnog septuma i zatvaranje abnormalnog šanta.
Kako točno liječiti Eisenmengerov sindrom, morate odlučiti sa svojim liječnikom ili čak s nekoliko stručnjaka. Budući da nijedna metoda ne može jamčiti uspjeh.
