Očit napredak u medicini u posljednjih nekoliko godina nije doveo do dramatičnog povećanja očekivanog životnog vijeka ili eliminacije srčanih bolesti. Osim toga, na prijelazu iz 19. u 20. stoljeće znanstvenici su opisali mnoge nove bolesti. Uzroci nekih od njih još uvijek su misterij, simptomi su zamagljeni, a liječenje je vrlo teško. Eisenmengerov sindrom, nazvan po austrijskom pedijatru i kardiologu, ne može se smatrati čestim. Rijetka patologija dobila je detaljan opis prije oko 100 godina. Međutim, ni danas nema jasnog razumijevanja njegove etiologije.
Opće informacije
Eisenmengerov sindrom (ponekad se naziva i kompleks) vrlo je opasna patologija koja utječe na plućni i srčani sustav. Bolest srca karakterizira kombinirani defekt ventrikularnog septuma i hipertenzija. Razvoj patologije dovodi do povećanja tlaka i neuspjeha u plućnoj cirkulaciji. Kao rezultat, formira se šant, koji je odgovoran za bacanje krvi s desna na lijevo, remeteći normalne hemodinamske procese.
Također, koncept Eisenmengerovog sindroma uključuje svaku srčanu bolest koju karakterizira otvoreni atrioventrikularni kanal i arterijski kanal, prisutnost samo jedne klijetke. Među pacijentima s anomalijama interventrikularnog septuma, patologija se dijagnosticira u 10% slučajeva. U strukturi kongenitalnih mana glavnog mišića tijela, Eisenmengerov kompleks je 3%.
Uzroci sindroma
Liječnici ne mogu navesti niti jedan razlog za razvoj patologije. Međutim, postoji niz etioloških čimbenika koji povećavaju vjerojatnost rođenja djece s Eisenmengerovim sindromom:
- Nasljedna predispozicija. Genetski poremećaji mogu se prenositi s roditelja na dijete, što povećava vjerojatnost razvoja srčanih mana.
- Čimbenici okoliša:
- fetalna intoksikacija tijekom fetalnog razvoja;
- produžena izloženost elektromagnetskom zračenju;
- kronične zarazne bolesti jednog od roditelja;
- nuspojave lijekova i dodataka prehrani koje žena koristi tijekom trudnoće.
Navedeni čimbenici nisu tipični za Eisenmengerov sindrom, ali teoretski mogu uzrokovati razne patologije, uključujući i ovu.
Kako se bolest manifestira?
Pacijenti s Eisenmengerovim sindromom obično se ne žale na zdravstvene probleme. Stoga rana dijagnoza nije uvijek moguća. Prvo se povezuje djetetovo tijelokompenzacijskih mehanizama, ali se nakon nekog vremena bolest manifestira. Unutarnji resursi postaju tanji, srčani sustav otkazuje. Koji su simptomi Eisenmengerovog sindroma?
- Pojačana slabost, pogoršana nakon vježbanja.
- Bol u lijevoj strani prsa.
- Pojačana dnevna cijanoza kože.
- Spontana nesvjestica.
- Napadi iskašljavanja krvavog iscjetka.
Takvi simptomi ne smetaju svima. Sindrom se može dugo vremena razviti nezapaženo. Ako pedijatar koji promatra dijete preporuči dodatni pregled u kardiološkom centru, ne smijete to zanemariti.
Upravljanje trudnoćom u bolesti
Ruski liječnici su sigurni da su Eisenmengerov sindrom i trudnoća nekompatibilni. Stoga se u bilo koje vrijeme ženi preporučuje pobačaj. Njihovi zapadni kolege misle drugačije. Po njihovom mišljenju, siguran porod ovisi o poštivanju brojnih pravila i preporuka.
Prije svega, ženi se pokazuje hospitalizacija za cijelo vrijeme trudnoće. U bolnici liječnici moraju stalno pratiti stanje fetusa i mjeriti tlak u plućnim kapilarama. Na prvi znak nedostatka zraka - maske s kisikom. Počevši od drugog tromjesečja, propisano je liječenje koagulansima. Nekoliko dana prije očekivanog datuma rođenja djeteta preporučuje se šok terapija glikozidima za održavanje srčanog sustava. Dostava je moguća samo prirodno.
Ako je ženaslijedi sve recepte liječnika, vjerojatnost pozitivnog ishoda za dijete je 50-90%. Prognoza za majku nije tako povoljna. Zato, kada odlučuje hoće li nastaviti trudnoću, žena treba razmišljati o mogućim rizicima.
Liječnički pregled
Učinkovita terapija bolesnika s Eisenmengerovim sindromom ne može se zamisliti bez posebnog pregleda. Može se proći samo u specijaliziranim klinikama s odgovarajućom opremom. Ako se sumnja na ovu patologiju, program pregleda obično uključuje:
- rentgenski snimak prsnog koša (procjena promjena u konturama plućne arterije i srca);
- angiografija (pregled krvnih žila);
- EKG (otkrivanje latentnih srčanih aritmija);
- EchoCG (vizualizacija patoloških promjena na zidovima ventrikula);
- kateterizacija srca (procjena tijeka bolesti i prirode oštećenja, mjerenje brojčanih parametara rada glavnog mišića).
Diferencijalna dijagnoza je obavezna za sve pacijente sa sumnjom na Eisenmengerov sindrom. Pentade of Fallot, arterijska stenoza, otvoreni ductus arteriosus kratak je popis patologija koje treba isključiti.
Principi terapije
Konzervativno liječenje pacijenata je moguće, ali nedovoljno učinkovito. S druge strane, uporaba kirurške intervencije ne daje uvijek pozitivne rezultate. Stoga danas liječnici sve više pribjegavajukombinirana strategija.
Bolesnicima s izraženom kliničkom slikom i povišenim hematokritom propisuje se flebotomija. Postupak se ponavlja najviše tri puta godišnje, pri čemu je potrebno kontrolirati razinu željeza u krvi. Terapija kisikom i liječenje antikoagulansima primjenjuju se iznimno rijetko, radije opciono. Glavni nedostatak takvih postupaka je veliki broj nuspojava, od kojih je najznačajnija hemoragijska dijateza. Pacijentima se također propisuju lijekovi. "Epoprostenol" i "Treprostinil" poboljšavaju hemodinamiku, a "Traklir" smanjuje vaskularni otpor.
Kirurška intervencija se izvodi u dvije verzije: implantacija pacemakera, plastična kirurgija MPD defekta. Kod Eisenmengerovog sindroma operacija može značajno poboljšati prognozu bolesti. Ako su gore navedene metode liječenja neučinkovite, može pomoći samo istovremena transplantacija pluća i srca. Operacija transplantacije iznimno je složena i zahtijeva velike financijske troškove. S druge strane, ne eliminira rizik od komplikacija. Kad nema drugog rješenja, materijalno pitanje ne stvara poteškoće, dvostruka transplantacija može spasiti čovjeku život. Prije nego što se provede potrebno je proći složeni liječnički pregled.
Kako žive pacijenti s Eisenmengerovim sindromom?
Ljudi koji su se suočili s ovom srčanom bolešću često vode aktivan život. Međutim, prisiljeni su stalno posjećivati liječnika ipratiti zdravstvene pokazatelje. Takvi bolesnici trebaju izbjegavati dehidraciju, dugotrajno izlaganje nadmorskoj visini i zarazne bolesti. Važno je odustati od ovisnosti i lijekova koji mogu uzrokovati krvarenje. Ako pacijent slijedi liječničke upute, povećava se vjerojatnost da će moći voditi normalan život. Inače, razina kisika u krvi može pasti na kritične razine, što će dovesti do smrti.
