Progresivna sistemska skleroza, ili skleroderma, jedna je od autoimunih upalnih bolesti koja zahvaća vezivno tkivo. Karakterizira ga postupni tijek i ogroman popis kliničkih manifestacija, koje su uglavnom povezane s oštećenjem kože. Bolest također zahvaća neke unutarnje organe i mišićno-koštani sustav.
Ova vrsta upale temelji se na raširenoj kaskadi cirkulacijskih poremećaja, upalnog procesa i generalizirane fibroze. Očekivano trajanje života bolesnika sa sistemskom sklerozom ovisi o prirodi tijeka bolesti, stadiju i opsegu oštećenja unutarnjih organa i sustava.
Klasifikacija skleroderme
U medicini postoji nekoliko vrsta skleroderme, a svaku od njih karakteriziraju vlastiti znakovi i karakteristike tijeka:
- Diffuse se razlikuje po tome što uglavnom utječe na kožu ruku, nogu, lica i torza. Karakteristične lezije ovog oblika napreduju tijekom godine, a nakon prvevidljive lezije bolesti zahvaćaju gotovo sve dijelove tijela. U isto vrijeme kada ovaj oblik zahvaća gotovo cijelu kožu, pacijenti imaju i Raynaudov sindrom – riječ je o vaskularnoj bolesti koja ih čini posebno osjetljivima na hladnoću ili toplinu. Ovaj oblik karakterizira brzo oštećenje gotovo svih unutarnjih organa.
- Unakrsna sistemska skleroza kombinira simptome ne samo skleroderme, već i drugih reumatoloških bolesti.
- Preskleroderma, ili kako mnogi liječnici ovu bolest nazivaju s oprezom, je prava skleroderma, a sve zato što je karakterizira izolirani Raynaudov sindrom i prisutnost autoantitijela u krvi.
- Ograničeni oblik je tipična autoimuna bolest koja je izražena Raynaudovim sindromom, tek nakon dužeg vremenskog razdoblja pojavljuju se manje lezije kože, najčešće na stopalima, rukama ili licu. Nešto kasnije, bolest zahvaća i unutarnje organe.
- Visceralna sistemska skleroza razlikuje se po tome što zahvaća samo unutarnje organe.
Zasebno se razmatra juvenilni oblik, koji se uglavnom razvija u djetinjstvu.
Prema prirodi tečaja događa se skleroderma:
- kronično;
- tune;
- ljuto.
Prema aktivnosti razvoja razlikuju se tri stadija bolesti:
- minimum;
- umjereno;
- maksimum.
Samo će stručnjak moći postaviti točnu dijagnozu i odabrati tretman nakon nizaistraživanje.
Uzroci koji izazivaju razvoj bolesti
Do danas nisu razjašnjeni točni uzroci razvoja bolesti. Vjeruje se da se patologija razvija zbog genetskih čimbenika. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj autoimunih bolesti. Ali to ne znači da će se odmah nakon rođenja bolest početi razvijati. Kod ljudi sklonih razvoju sistemske skleroze (prema ICD 10 kodu M34), bolest mogu potaknuti sljedeći čimbenici:
- prethodne zarazne bolesti;
- hormonalni poremećaji;
- hipotermija, posebno kod ozeblina udova;
- molekularna mimikrija mikroorganizama, koja izaziva visoku aktivnost limfocita;
- opijanje kemikalijama i drogama;
- život u ekološki nepovoljnoj regiji;
- rad u kemijskoj tvornici.
Ljudsko zdravlje i okoliš su međusobno povezani. Zato, najčešće, sistemska skleroza (prema ICD 10 kodu M34) izaziva nepovoljnu atmosferu u kojoj osoba živi. To se posebno odnosi na oblik koji se razvija u ranom djetinjstvu. Sljedeće tvari mogu štetno djelovati na tijelo:
- silika;
- white spirit;
- plinovi za zavarivanje;
- otapala;
- ketoni;
- trikloretilen.
Ali ne razviju sklerodermu svi ljudi koji često dolaze u kontakt s ovim tvarima. Ali ako postojinasljedna predispozicija, rizik od razvoja bolesti kod ljudi koji rade s kemikalijama je prilično visok.
Simptomatika
Glavni znak razvoja bolesti (sistemska skleroza) je povećanje funkcije fibroblasta. Upravo te stanice vezivnog tkiva odgovorne za sintezu kolagena i elastina daju tkivu visoku čvrstoću i elastičnost. Tijekom povećanja funkcije, fibroblasti počinju proizvoditi više kolagena. Kao rezultat toga, u organima i tkivima pojavljuju se žarišta skleroze. Također, takve promjene utječu na stijenke krvnih žila, koje se zadebljaju. Kao rezultat, stvara se prepreka normalnom protoku krvi, zbog čega nastaju krvni ugrušci i razvijaju se ishemijski procesi.
Vezivno tkivo je prisutno u svim organima i sustavima, zbog čega se bolest širi po cijelom tijelu i ima različite simptome.
U akutnom obliku nastaju sklerotične promjene na koži i fibroza unutarnjih organa tijekom prvih godina nakon pojave bolesti. Prvi znak razvoja bolesti je visoka tjelesna temperatura i nagli gubitak težine. Smrtnost pacijenata s ovim oblikom je visoka.
Kronična klasifikacija sistemske skleroze očituje se u obliku Raynaudovog sindroma, koji zahvaća zglobove i kožu. Simptomi mogu biti skriveni nekoliko godina.
Najkarakterističniji simptom bolesti je poraz kože na rukama i licu. Razvoj bolesti možete odrediti i po vaskularnim poremećajima i oštećenjima zglobova.
Ako bolest zahvaća mišićno-koštani sustav, tada se opažaju sljedeći simptomi:
- bol u mišićima i zglobovima;
- ukočenost i ograničeno kretanje, osobito ujutro;
- deformirani prsti;
- produžavanje noktiju;
- Nakupljanje kalcija u prstima, izraženo kao bjelkaste mrlje oko zglobova.
Ako sklerodermija zahvaća pluća, može se manifestirati kao:
- intersticijska fibroza;
- plućna hipertenzija;
- upalni proces u pleuri.
Kada je zahvaćeno srce, simptomi sistemske skleroze, čije liječenje zahtijeva integrirani pristup, pojavljuju se na sljedeći način:
- znatno zadebljanje srčanog mišića;
- perikarditis ili endokarditis;
- srčana nelagoda;
- ubrzavanje otkucaja srca;
- kratkoća daha;
- zatajenje srca.
Oštećenje bubrega karakteriziraju sljedeći simptomi:
- visok krvni tlak;
- smanjeno izlučivanje urina po danu, kod nekih pacijenata postoji potpuna odsutnost;
- brzo rastuće zatajenje bubrega;
- povećavaju se razine proteina u urinu;
- oštećenje vida;
- povremeno se onesvijestiti.
Kada su zahvaćena crijeva i želudac, bolest se izražava sljedećim simptomima:
- ometano je gutanje;
- podrigivanje i žgaravica;
- čir na zidovima jednjaka;
- perist altika se smanjujecrijeva;
- proljev ili zatvor;
- nelagoda u želucu.
Kada je zahvaćen središnji živčani sustav, uočava se bol u udovima, poremećena je osjetljivost kože na rukama i nogama.
Osim toga, progresivna sistemska skleroza može utjecati na endokrini sustav, uzrokujući kvar štitnjače.
Dijagnostičke metode
Da biste postavili točnu dijagnozu, morat ćete proći sveobuhvatan pregled, jer bolest može utjecati na sve unutarnje organe i sustave. U početku pacijenta pregledava reumatolog koji će proučiti povijest bolesti samog bolesnika i njegove uže obitelji. Prikuplja anamnezu i provodi pregled koji vam omogućuje procjenu stanja kože i zglobova. Pregled se također provodi pomoću fonendoskopa koji vam omogućuje da odredite stadij progresije bolesti.
Pacijentu se preporučuje da se podvrgne laboratorijskim pretragama, ali one nisu informativne i pomažu u prepoznavanju disfunkcije organa samo kada su oštećeni.
Također, osobe sa sklerodermom moraju se podvrgnuti instrumentalnim dijagnostičkim metodama:
- x-zraka kostiju i unutarnjih organa;
- EKG i EchoCG;
- CT i MRI;
- Ultrazvuk srca i drugih organa;
- biopsija kože i tkiva unutarnjih organa.
Osim toga, bit će potrebna konzultacija uskih stručnjaka.
Terapeutske intervencije
Do sada nisu precizno razjašnjeni uzroci sistemske skleroze, ali ako pojediniznakove, moguće je ne samo poboljšati stanje tijela, već i rad organa i sustava. Kao rezultat, moguće je produžiti život pacijenta i poboljšati njegovu kvalitetu.
Liječenje ove bolesti temelji se na eliminaciji i ublažavanju simptoma. Liječenje lijekovima podijeljeno je u tri grupe:
- lijekovi protiv fibroze: kolhicin, diucifon;
- vaskularne, koje šire krvne žile i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka, kao što su nifedipin, trental;
- protuupalni lijekovi i lijekovi koji potiskuju neke od imunoloških odgovora tijela.
Osim toga, sljedeći lijekovi se koriste za ublažavanje simptoma sistemske skleroze:
- aminokinolini: Delagil, Plaquenil;
- snižavanje krvnog tlaka: Captopril, Kapoten.
Za liječenje skleroderme, glavni lijek je "D-penicilamin", koji vam omogućuje da zaustavite razvoj bolesti u agresivnom tijeku. Ovaj alat omogućuje smanjenje zadebljanja kože, simptoma Raynaudovog sindroma, ne dopušta razvoj teških oblika bolesti unutarnjih organa.
Imunosupresivi sprječavaju razvoj komplikacija opasnih po život. Stručnjaci najčešće preporučuju uzimanje azatioprina ili klorambucila.
Glukokortikosteroidi se koriste samo za pogoršanje kronične skleroderme.
Za poboljšanje zidova krvnih žila i kože, ubrizgava se "Lidase".
Grčeve kod Raynaudovog sindroma možete ukloniti uz pomoć takvih sredstava: prazosin, nifedipin i rezerpin.
Droge zaotklanjanje simptoma sistemske skleroze odabire specijalist pojedinačno za svakog pacijenta, ovisno o tijeku i stadiju bolesti.
Dodatni tretmani
Obavezno prepišite fizioterapiju za sklerodermu, zahvaljujući kojoj je moguće poboljšati pokretljivost zglobova.
Za sprječavanje razvoja upale, kao i za ublažavanje boli, koristite nehormonske protuupalne lijekove, kao što je prednizolon, ali ne više od 10 mg dnevno.
Propisan je tečaj masaže s uljima, koji omogućuje održavanje pokretljivosti udova i elastičnosti kože.
Za ubrzanje zacjeljivanja čira na prstima preporuča se korištenje okluzivnih zavoja, pranje čira, uklanjanje mrtvog tkiva pomoću enzima. Koža se maže nitroglicerinskom mašću, a "Reserpine" ili "Octadin" se koristi za širenje krvnih žila.
Ako su čirevi inficirani, tada se koriste antibakterijska sredstva, na primjer, Stellanin.
Kako biste spriječili isušivanje kože, preporuča se korištenje blagih proizvoda bez lužina koji sadrže ulja za pranje.
Vitamin B10 i E, kao i "Penicillamine" ili "Colicin Alkaloid" pomoći će poboljšati stanje kože.
Detaljan opis liječenja progresivne sistemske skleroze, čiji simptomi pacijentu zadaju mnogo neugodnosti, liječnik će napraviti nakon što obavi pregled i utvrdi koji su organi zahvaćeni bolešću.
Preventivne metode
Ako postoji sumnjana činjenicu da osoba razvije sklerodermu, onda samo treba potražiti kvalificiranu pomoć i podvrgnuti se potpunom pregledu od strane svih stručnjaka. Primarne preventivne metode za osobe koje su u opasnosti uključuju:
- redoviti pregledi kod specijaliste, dispanzersko promatranje, posebno za djecu u pubertetu;
- provođenje potrebnih laboratorijskih pretraga, obavezno darivanje urina i krvi;
- obavezno pacijenta jednom godišnje mora pregledati kardiolog, dok se radi elektrokardiogram, neurolog i psihoterapeut;
- pacijentu se preporučuje redovita rendgenska i ultrazvučna pretraga unutarnjih organa;
- osoba treba sama izabrati posao koji neće izazvati razvoj i napredovanje sistemske skleroze, bez ozljeda, hipotermije, prenaprezanja;
- obavezno bolesnik sa sklerodermom treba se hraniti racionalno, potpuno prestati pušiti i piti alkohol, isključiti negativne čimbenike koji uništavaju strukturu stijenki krvnih žila;
- potpuno izbjegavajte hipotermiju, prekomjerni rad i stres.
Ako se sistemska skleroza ne liječi na vrijeme, bolest može izazvati ozbiljne i nepovratne posljedice.
Komplikacije
Sklerodermija je ozbiljna bolest koja bez odgovarajućeg liječenja može izazvati mnoge komplikacije u tijelu. Bolest uzrokuje upalu malih žila, izazivajući ihrast fibroznog tkiva. A kada su posude pogođene, to dovodi do poremećaja rada svih organa. Glavnom prijetnjom za bolesnika smatra se teški poremećaj krvotoka, koji kisikom hrani tkiva i stanice unutarnjih organa.
Komplikacije se najčešće razvijaju u onih bolesnika kod kojih je dijagnoza sistemske skleroze nespecificirana ili je dijagnosticirana kasno. Među češće otkrivenim komplikacijama:
- nekroza tkiva;
- plućna fibroza;
- plućna hipertenzija;
- proteinurija;
- zatajenje srca i aritmije;
- gangrena ruku i stopala.
Ako se ne pridržavate preporuka za liječenje skleroderme, bolest aktivno uništava zidove krvnih žila, tkiva unutarnjih organa, zglobova i unutarnjih sustava tijela, što dovodi do toga da životni vijek broj pacijenata je smanjen.
Prognoze
Najpovoljnija prognoza je kod juvenilnog oblika, koji se očituje uglavnom kod djece. Kada se slijede preporuke o liječenju, gotovo svi simptomi nestaju i ne pojavljuju se godinama.
Kronični oblik sistemske skleroze, fotografije u članku ukazuju na živopisne manifestacije bolesti, kod adolescenata teče benigno, bez ikakvih neugodnosti mladom pacijentu. Bolesnici s kroničnim oblikom prežive više od 84%, dok oni sa subakutnim oblikom prežive samo 62%.
Ali ljudi sa sklerodermom, koja uzrokuje abnormalne kromosome, imaju lošu prognozu.
Da bi se danas usporilo napredovanje bolesti, pomaže samo "D-penicilamin". Ovaj alat značajno poboljšava prognozu. Za 6Posljednjih godina preživjelo je 9 od 10 pacijenata koji su uzimali ovaj lijek i točno se pridržavali preporuka. Ali bez odgovarajućeg liječenja, od 10 pacijenata, njih 5 umre.
Važan čimbenik za preživljavanje i oporavak pacijenata sa sklerodermom je racionalno zapošljavanje:
- u akutnim i teškim oblicima bolesnik je prebačen na invaliditet;
- u kroničnom obliku, bolesnik je potpuno oslobođen teškog rada, također je važno isključiti hipotermiju i kontakt s kemikalijama.
Ako pravilno pristupite liječenju i odaberete odgovarajuće mjesto rada, onda je prognoza za oboljele od sklerodermije povoljna. Omogućuje osobi da održi normalne performanse i aktivan način života.
Zaključak
Sklerodermija je ozbiljna bolest koja zahtijeva ranu dijagnozu i kompleksno liječenje lijekovima, kao i dodatne terapije. Uzroci razvoja bolesti do danas nisu razjašnjeni, pa je teško ispravno dijagnosticirati i spriječiti razvoj.
Zato je pri prvim alarmantnim simptomima bolje konzultirati se s liječnikom, posebno za pacijente s predispozicijom za ovu bolest. Prognoza je povoljna samo za one koji na vrijeme potraže pomoć i poštuju sve preporuke.
