Postoje mnoge patologije koje su naslijeđene i položene na genetskoj razini. Međutim, neki od njih se ne pojavljuju odmah, već tek u odrasloj dobi. Među takvim bolestima je Gardnerov sindrom. Ova patologija se odnosi na benigne neoplazme, ponekad ima tendenciju maligniteta, odnosno pretvara se u rak.
Opis Gardnerovog sindroma
Ova patologija postala je poznata relativno nedavno. Prvi put ga je sredinom 20. stoljeća opisao znanstvenik Gardner. On je uspostavio vezu između benignih formacija kože, kostiju i probavnog trakta. Drugi naziv za bolest je obiteljska (ili nasljedna) adenomatozna polipoza. Gardnerov sindrom je strašan ne samo s brojnim kozmetičkim nedostacima kože. Smatra se da polipoza debelog crijeva postaje maligna u 90-95% slučajeva. Zbog toga se patologija naziva obveznim prekanceroznim stanjima. Diferencijalna dijagnoza se provodi s ateromima,Ricklenhausenov sindrom, solitarni osteomi i crijevni polipi.
Uzroci bolesti i mehanizam razvoja
Gardnerov sindrom odnosi se na nasljedne patologije. Prenosi se na genetskoj razini od roditelja i ostalih članova obitelji (djedova i baka). Način nasljeđivanja ove bolesti je autosomno dominantan. To znači veliku vjerojatnost prijenosa patologije s roditelja na djecu. Mehanizam razvoja Gardnerovog sindroma temelji se na mezenhimskoj displaziji. Budući da se iz tog tkiva formiraju koža, kosti i sluznica gastrointestinalnog trakta, uočava se klinička slika karakteristična za ovu bolest. Osim nasljedne predispozicije, mezenhimalna displazija može nastati pod utjecajem štetnih čimbenika koji utječu na intrauterini razvoj u prvom tromjesečju trudnoće.
Gardnerov sindrom: simptomi bolesti
Najčešće se bolest manifestira u adolescenciji (od 10 godina). U nekim slučajevima prvi simptomi počinju kasnije - već u odrasloj dobi. Gardnerov sindrom ima sljedeće manifestacije: to su neoplazme kože, mekih tkiva, kostiju i probavnog sustava. Osim u crijevima, polipi se mogu pojaviti u želucu i dvanaesniku. Na koži se mogu uočiti ateroma, dermoidne i lojne ciste, fibromi. Također je moguća pojava benignih formacija mekih tkiva. To uključuje lipome i leiomiome. Sve ove neoplazme mogu se pojaviti na licu, tjemenu, rukama ili nogama. Osim toga, postoje lezije kostiju. Oni također spadaju u dobroćudne formacije, ali često ometaju funkcije. Na primjer, osteomi kostiju donje čeljusti, lubanje. Ove izrasline ometaju žvakanje, mogu vršiti pritisak na moždane strukture. Najstrašnija manifestacija bolesti je polipoza crijeva i drugih organa gastrointestinalnog trakta. U većini slučajeva, neoplazme sluznice probavnog trakta su maligne, odnosno pretvaraju se u rak. Polipi se možda neće dugo osjetiti. Najčešće se pacijenti žale na komplikacije: crijevnu opstrukciju, krvarenje.
Liječenje Gardnerovog sindroma na Kubi: prednosti
Budući da bolest pripada obveznim prekancerom, potrebno je kirurško uklanjanje neoplazmi. Vrlo je važno na vrijeme dijagnosticirati Gardnerov sindrom. Fotografije pacijenata mogu se vidjeti u literaturi o onkologiji ili na posebnim stranicama. Osim kliničkih manifestacija, potrebno je provesti rendgenski snimak probavnog trakta, kolonoskopiju. Lezije kože i crijevna polipoza omogućuju ispravnu dijagnozu. Gardnerov sindrom se liječi u mnogim zemljama. Prednosti kubanskih klinika uključuju najnoviju opremu, cijenu kirurških intervencija i visoko kvalificirane stručnjake iz cijelog svijeta. Liječenje se sastoji od uklanjanja zahvaćenog dijela crijeva. Također se možete riješiti kozmetičkih nedostataka kože.
