Caroli bolest je vrlo složen funkcionalni poremećaj jetre, čija dijagnoza i liječenje uzrokuje ozbiljne poteškoće liječnicima.
Što je bolest
Caroli bolest je rijetka kongenitalna patologija jetre, uzrokovana širenjem žučnih kanala koji se nalaze unutar ovog organa. Karakterizira ga činjenica da je poremećeno normalno kretanje žuči, dolazi do njegove stagnacije i vezivanja zaraznog procesa. Često se ova bolest javlja kod muškaraca i počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Tijek patološkog procesa izravno ovisi o broju i stupnju oštećenja kanala unutar jetre.
Oblici bolesti
Do danas ne postoji neovisna klasifikacija Carolijeve bolesti u medicini. Međutim, unatoč tome, postoje dva različita oblika ove bolesti. Prvi oblik karakterizira činjenica da je poremećena prohodnost žučnih puteva, s naknadnim stvaranjem kamenaca.
Drugi oblik je povezan s kongenitalnom fibrozom jetre. U tom slučaju se opaža lagano širenje kanala, a stvaranje kamenja je isključeno, iakomože se povremeno pojaviti u kasnijim fazama bolesti.
Prošireni žučni kanali mogu se spojiti s cističnim područjima jetre, a istovremeno se u lumenu ciste vizualiziraju pregrade, zadebljanja stijenki.
Uzroci nastanka
Caroli bolest se odnosi na kongenitalne bolesti koje se javljaju zbog autosomno recesivnog nasljeđivanja. Ako postoje bliski rođaci sa sličnom patologijom, tada nakon rođenja djeteta treba odmah provesti sveobuhvatan pregled, jer postoji velika vjerojatnost prijenosa bolesti nasljeđivanjem.
U nekim slučajevima se ovoj bolesti pridružuju i drugi patološki poremećaji jetre, što uvelike otežava liječenje.
Glavni simptomi
Simptomi Carolijeve bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi kod djece i mladih. Glavni znakovi bolesti uključuju:
- bol u trbuhu;
- groznica;
- blaga žutica kože;
- povećanje jetre pri palpaciji.
Teške kliničke manifestacije bolesti često su povezane s tijekom upalnog procesa. Uglavnom se Carolijeva bolest dijagnosticira u muške djece. S egzacerbacijom dolazi do naglog povećanja razine bilirubina i leukocita u krvi.
Dijagnostika
Unatoč činjenici da su simptomi bolesti prilično izraženi, ona je karakteristična i za mnoge drugeporemećaji jetre. Carolijevu bolest moguće je precizno dijagnosticirati i odrediti ultrazvukom i tijekom CT-a. Računalna tomografija smatra se jednom od najinformativnijih metoda pregleda, jer je moguće dovoljno dobro ispitati sva postojeća kršenja norme. Osim toga, za postavljanje dijagnoze može biti potrebna endoskopska kolangiografija.
Funkcionalni testovi jetre se dugo vremena uopće ne mijenjaju, međutim, s napredovanjem bolesti i produljenim upalnim procesom, u biokemijskoj analizi krvi mogu se otkriti svi znakovi kolestaze.
Budući da su pacijenti izloženi riziku od razvoja kolangiokarcinoma, također treba provesti serološke pretrage na prisutnost tumorskih biljega.
Obilježja liječenja
U prisutnosti Carolijeve bolesti, kliničke preporuke se moraju slijediti bez greške, budući da je ova patologija progresivna. Liječenje uključuje antibiotike širokog spektra i tečajeve ursodeoksikolne kiseline kako bi se spriječilo stvaranje kamenaca.
Osim toga, tretman uključuje:
- upotreba analgetika;
- litoliza kamena;
- drenaža žučnih kanala.
Kada se pridruži kolangitis ili druge komplikacije gnojne prirode, terapija se ne razlikuje od liječenja bakterijskog kolangitisa. Vrlo je važno eliminirati gnojni sadržaj i u tom slučaju se žučni kanali čiste.kanali, a antibiotici se koriste za čišćenje infekcije.
Operacija se izvodi samo u slučaju čestih egzacerbacija ili kada su konzervativne metode neučinkovite. Opseg operacije može značajno varirati. Mogu se ukloniti samo kamenci ili žučni kanali.
U slučaju jakog proširenja žučnih kanala i stagnacije žuči, kirurg može ukloniti jedan režanj jetre. U posebno teškim slučajevima, u prisutnosti zatajenja jetre ili znakova degeneracije u maligni tumor, može se preporučiti transplantacija jetre od bliskog rođaka.
Za najbolje rezultate, neki liječnici preporučuju transplantaciju jetre čak i u nedostatku teških simptoma u početnim fazama bolesti. Međutim, često je prisutnost infekcije kontraindikacija za transplantaciju. Stopa preživljavanja transplantiranih pacijenata s kongenitalnom fibrozom, kojima je pri transplantaciji dodatno dijagnosticirana upala bilijarnog trakta, prilično je niska.
Prognoza ove bolesti je prilično nepovoljna, budući da se recidivi mogu pojaviti tijekom nekoliko godina. Međutim, vrlo rijetko dovodi do smrti pacijenta.
Caroli sindrom
Caroli bolest se često kombinira s kongenitalnom fibrozom jetre, što rezultira Carolijevim sindromom. Obje ove patologije nastaju kao posljedica gotovo identičnih poremećaja u stvaranju žučnih kanala utkiva jetre na razini embrionalnog razvoja. Sindrom je naslijeđen od bliskog srodnika i očituje se bolovima u trbuhu, kao i krvarenjem iz proširenih vena jednjaka. Novorođenčad može imati kombinaciju glavnih simptoma kongenitalne fibroze jetre, Carolijeve bolesti i policistične bolesti bubrega.
Ova se bolest odnosi na kongenitalnu cistu žučnih kanala, ali je prilično rijetka i uglavnom kod osoba mlađih od 30 godina. U prvih nekoliko godina, patologija je gotovo asimptomatska, sve dok širenje žučnih kanala ne izazove stagnaciju žuči, što će stvoriti sve uvjete za stvaranje kamenaca i infekcije. Ako se žutica promatra zajedno s drugim znakovima, onda to ukazuje na prisutnost kolangitisa.
Primijećeno je uglavnom lijevo oštećenje jetre, ali u nekim slučajevima može biti obostrano.
U nekim slučajevima oštećenje jetre je toliko ozbiljno da može utjecati na druge organe. Dakle, jednom od komplikacija može se smatrati pojava zatajenja bubrega.
