Hepatična encefalopatija je jedna od mogućih komplikacija bolesti jetre kao što su ciroza, virusni hepatitis, akutna ili kronična insuficijencija. Ovo patološko stanje je lezija mozga i živčanog sustava amonijakom i drugim otrovnim crijevnim proizvodima. U većini slučajeva pacijenti doživljavaju pad inteligencije, psihičke smetnje, emocionalne i hormonalne poremećaje, kao i neurološke simptome. Hepatična encefalopatija nije izlječiva, prognoza za bolesnike je prilično pesimistična: u osam od deset slučajeva pacijenti padaju u komu, što neminovno dovodi do smrti.
Zašto se bolest razvija
Hepatična encefalopatija odnosi se na skupinu upalnih bolesti koje se javljaju u pozadini slabljenja filtracijskih funkcija jetre. Uzroci i mehanizamRazvoj ove patologije nije u potpunosti shvaćen, što objašnjava visoku stopu smrtnosti među pacijentima. Uzimajući u obzir etiološke čimbenike, klasificira se nekoliko njegovih oblika:
- Tip A: razvija se u pozadini akutnog zatajenja jetre.
- Tip B: Javlja se u cirozi.
- Tip C: uzrokovano crijevnim neurotoksinima koji ulaze u krvotok.
Uzroci zatajenja jetre koji uzrokuju encefalopatiju tipa A uključuju učinke hepatitisa, dugotrajnu ovisnost o alkoholu i rak jetre. Također, bolest se može pojaviti u pozadini trovanja lijekovima, narkoticima i kemijskim tvarima. Rijetki čimbenici koji mogu izazvati patologiju tipa A su:
- Budd-Chiarijev sindrom;
- posljedice operacije;
- masna degeneracija u trudnica;
- Westphal-Wilson-Konovalov sindrom.
Drugi tip jetrene encefalopatije je ciroza organa, koju karakterizira odumiranje hepatocita, nakon čega slijedi zamjena fibroznim tkivom. Posljedica takvih promjena je disfunkcija organa. Patološki se proces može razviti u pozadini:
- često krvarenje unutar gastrointestinalnog trakta;
- kronični zatvor;
- dugotrajni lijekovi;
- infekcija;
- prisutnost parazita u tijelu;
- zatajenje bubrega;
- opekotine, ozljede.
Okidači za pojavljivanjeHepatička encefalopatija tipa C nije uzrokovana pozadinskim patologijama jetre, već crijevnim patogenima i neurotoksinima. S ovim oblikom bolesti uočavaju se teški neurološki simptomi. Glavni uzrok ove vrste jetrene encefalopatije je brz rast i podjela crijevne mikrobiote, što se objašnjava:
- pretjerana konzumacija hrane životinjskog porijekla;
- posljedice portosistemskog ranžiranja;
- aktivan tijek kroničnog duodenitisa, kolitisa, gastroduodenitisa.
Patogeneza bolesti
Da bismo razumjeli što je jetrena encefalopatija u ljudi, treba se obratiti fiziološkim karakteristikama ljudskog tijela. Kao što znate, amonijak se proizvodi u našim mišićima, bubrezima, jetri i debelom crijevu. Kod zdrave osobe, ova tvar se zajedno s krvotokom transportira u jetru, gdje se pretvara u ureu. Ovaj metabolički proces sprječava apsorpciju toksičnih elemenata u krvotok. S jetrenom encefalopatijom, metabolizam je poremećen i amonijak, ulazeći u krvotok, utječe na središnji živčani sustav.
Opijanje se provodi zbog razaranja krvno-moždane barijere. Otrovne tvari potiču proizvodnju glutamina, usporavaju brzinu oksidacije šećera. Kao rezultat toga, nastaje edem, dolazi do energetskog gladovanja moždanih stanica. Osim toga, osim amonijaka, aminokiseline ulaze u moždano tkivo, koje su koncentrirane u njegovim strukturama, uzrokujući inhibiciju enzimskog sustava i depresiju funkcija središnjeg živčanog sustava. Kako bolest napreduje,smanjuje se omjer aminokiselina u krvi i cerebrospinalnoj tekućini. Normalno, ovaj pokazatelj je unutar 3,5 jedinice, a kod jetrene encefalopatije jedva doseže 1,5.
Kada toksični napad također povećava koncentraciju klora, usporava provođenje živčanih impulsa. Sve to dovodi do akutnog zatajenja jetre i promjena kiselinsko-baznog sastava krvi (povećana količina amonijaka, masnih kiselina, ugljikohidrata, kolesterola), poremećaja ravnoteže elektrolita. Ovi poremećaji imaju katastrofalan učinak na stanje stanica astrocita, koje su glavna zaštitna barijera između mozga i krvotoka koja neutralizira toksine. Kao rezultat toga dolazi do značajnog povećanja volumena CSF-a, što dovodi do povećanja intrakranijalnog tlaka i oticanja moždanog tkiva.
Važno je napomenuti da bolest kao što je hepatična encefalopatija može biti kronična ili se javljati epizodično, što dovodi do spontanog ishoda. Često kronični oblik patologije traje nekoliko godina u bolesnika s cirozom.
Početne faze i njihovi simptomi
Na početku razvoja bolesti nema očitih simptoma. Prvi stupanj subkompenzacije može biti popraćen povremenim psiho-emocionalnim poremećajima, blagim tremorom ekstremiteta, poremećajima spavanja, jedva primjetnom žutilom kože i sluznica. Pacijenti često primjećuju da postaju rastreseni, nepažljivi, gube sposobnost koncentriranja na nešto, ali ne pridaju veliku važnost tim simptomima. O jetrenoj encefalopatiji prvog stupnja, mnogi čakne sumnjaju, vjerujući da su umor, nedavne bolesti, beri-beri i drugi čimbenici uzrok intelektualnog oštećenja.
Sljedeća faza encefalopatije ima veću kliničku težinu. Hepatična dekompenzacija drugog stupnja očituje se asteriksisom (nemogućnost održavanja određenog držanja, tremor udova) i simptomima kao što su:
- poremećaji dana, karakterizirani stabilnom pospanošću tijekom dana i nesanicom noću;
- produžena fiksacija pogleda u jednoj točki;
- monoton, nejasan govor;
- vizualne halucinacije;
- zaborav;
- postupni gubitak vještina pisanja;
- bol u desnom hipohondriju;
- pojačana razdražljivost;
- promjene raspoloženja: euforija se može iznenada pretvoriti u apatiju.
U drugom stadiju hepatične encefalopatije, pacijent postaje letargičan, povučen, govori nerazgovijetno i daje sažete odgovore bliske "da", "ne" na sva pitanja. U pozadini bolesti pati motorna koordinacija, razvija se dezorijentacija u prostoru.
Još jedna specifična manifestacija ove bolesti su nekontrolirani trzaji, mišićni tikovi. Nesvjesna motorička aktivnost javlja se uz jaku napetost mišića tijela, udova. Kako bi se provjerilo ima li pacijent takav simptom, od njega se traži da ispruži ruke ispred sebe: test se smatra pozitivnim ako je fleksija-ekstenzorni refleksni pokreti u zglobovima prstiju i šake. S tijekom patologije, pacijent prestaje prepoznavati oblik predmeta, razvija se urinarna i fekalna inkontinencija.
Nepovratne promjene u zadnjim fazama
Hepatična encefalopatija 3. stupnja smatra se neizlječivom. Gotovo da nema šanse za uspješan ishod kod takvih pacijenata. Sopor je karakterističan za ovu fazu razvoja patologije - ovo stanje karakterizira duboka depresija svijesti s gubitkom voljnih aktivnosti, ali prisutnost uvjetovanih i nekih stečenih refleksa.
U trećem stupnju hepatičke encefalopatije uočavaju se sljedeće kliničke manifestacije:
- hiperventilacija pluća (pacijent teško diše);
- tromost, obamrlost;
- slatki miris dolazi iz usta;
- konvulzivni, epileptički napadaji često se javljaju u pozadini povećanog mišićnog tonusa.
Pacijent koji pati od ove patologije često se smrzava u jednom položaju, pada u stupor. Osobu je moguće izvesti iz stupora samo fizičkim utjecajem, nakon čega se javljaju slabe kontrakcije lica kao odgovor na bol. U budućnosti, stupor može dovesti do kome.
Posljednja faza progresivne hepatične encefalopatije je pacijentova koma. Osoba gubi svijest i reflekse, ne reagira na podražaje. U izoliranim slučajevima moguć je klonus mišića koji karakterizira nesvjesna manifestacija primitivnih refleksa (sisanje,hvatanje). Zjenice bolesnika ne reagiraju na svjetlost, sfinkteri postaju paralizirani, dolazi do grčeva i zastoja disanja. Neposredni uzrok smrti kod hepatične encefalopatije je cerebralni hidrocefalus, plućni edem, toksični šok.
Klasifikacija bolesti
Ovisno o težini simptoma jetrene encefalopatije, bolest se može pojaviti otvoreno i latentno. Skrivena priroda patologije najopasnija je za pacijenta. Usput, prema statistikama, asimptomatska encefalopatija jetre dijagnosticira se u 60% slučajeva ciroze.
Postoje i akutna jetrena encefalopatija i kronična. Prvi brzo napreduje, može se razviti nekoliko dana prije faze kome. Znakovi kronične hepatične encefalopatije su manje izraženi, tijek bolesti može biti dugotrajan.
Koma na pozadini encefalopatije može biti istinita (endogena) ili lažna. U prvom slučaju govorimo o munjevitom oštećenju središnjeg živčanog sustava kod osoba koje boluju od zatajenja jetre ili ciroze jetre. Kod jetrene encefalopatije s kroničnim tijekom češće se javlja lažna (egzogena) koma. Ovo stanje je manje opasno za bolesnika, a pravodobnom intenzivnom terapijom liječnici uspijevaju vratiti bolesnika k svijesti. No unatoč tome, prognoza ne ostavlja nadu: u 90% slučajeva pacijenti umiru unutar prvog mjeseca.
Pregled
Za postavljanje dijagnoze neurolog mora pregledati pacijenta, provjeriti njegove reflekse, provesti anketu, saslušati pritužbe, procijeniti primjerenost odgovora i ponašanja. Često se pacijenti šalju liječniku zajedno s rođacima koji bi mogli dopuniti opis tijeka bolesti, pomoći liječniku u sastavljanju anamneze o prethodnim bolestima, ovisnosti bolesnika o lošim navikama, uzimanju lijekova, nasljedstvu itd.
Laboratorijska i instrumentalna dijagnoza jetrene encefalopatije kompleks je složenih istraživačkih postupaka:
- Biokemijski test krvi za testove jetre. Studija vam omogućuje procjenu stupnja aktivnosti aminotransferaza, određivanje razine gama-aminomaslačne kiseline, bilirubina, amonijaka. Kod encefalopatije u krvi dolazi do smanjenja hemoglobina, albumina, protrombina, kolinesteraze.
- CSF analiza. Povećana prisutnost proteina nalazi se u cerebrospinalnoj tekućini.
- Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i trbušnih organa. Studija se provodi kako bi se utvrdili uzroci zatajenja jetre. Ako se skrining pokaže neinformativnim, radi se punkcija jetre.
- Elektroencefalogram mozga. Postupak će vam omogućiti da dobijete pravu predstavu o funkcionalnosti središnjeg živčanog sustava.
- MRI, CT. Ove metode istraživanja daju detaljan odgovor o lokalizaciji zahvaćenih područja, intrakranijalnom tlaku i težini bolesnika.
Uz osnovnu dijagnozu, važno je provesti diferencijalnu studiju s encefalopatijom jetre kako bi se isključili moždani udar, ruptura aneurizme, meningitis, alkoholpovlačenje.
Liječenje akutne jetrene encefalopatije
Započnite borbu protiv bolesti što je prije moguće. Liječenje bolesti se sastoji od tri glavne faze:
- traženje i eliminacija faktora koji izaziva zatajenje jetre;
- smanjenje razine amonijaka, klora i drugih otrovnih tvari u krvi;
- stabiliziranje omjera moždanih neurotransmitera.
Kod sindroma akutne hepatičke encefalopatije, terapija počinje primjenom diuretika. Za ublažavanje otoka tijela i unutarnjih organa, mozak, Furosemid, Lasix se daju parenteralno.
Ako su psihički poremećaji pacijenta previše izraženi, propisuju se sedativi. Tinkture valerijane i matičnjaka možda neće dati očekivani učinak, kao alternativa se preporučuju jači lijekovi (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Ako je bakterijska infekcija uzrok zatajenja jetre, propisuju se antibiotici za ublažavanje upale. Za liječenje encefalopatije u pravilu se propisuju antibakterijska sredstva širokog spektra, koja djeluju u lumenu debelog crijeva u odnosu na različite mikroorganizme:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Paralelno s antibioticima, intravenozno se daju otopine za detoksikaciju. Čim se stanje stabilizira, zamjenjuju se hranjivim otopinama glukoze, natrijevog bikarbonata, kalija kako bi se nadoknadiletijelu nedostaje važnih elemenata u tragovima.
Hepatična encefalopatija tipa C liječi se klistirima za čišćenje s visokim sadržajem laktuloze. Za čišćenje crijeva, zbog čega se smanjuje stvaranje amonijaka, sprječava se njegova apsorpcija, pacijentu se propisuju lijekovi iz skupine disaharida ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Zajedno s izmetom, otrovni mikroelement brzo napušta tijelo.
Kako bi se spriječio cerebralni edem u ranoj fazi bolesti, koriste se hormonski sustavni lijekovi "deksametazon", "prednizolon". Ako se opće stanje bolesnika pogorša, pacijent se hospitalizira u jedinici intenzivne njege.
U slučaju jetrene encefalopatije u pozadini akutnog zatajenja jetre, pacijent se hitno upućuje na transplantaciju jetre. Transplantacija organa povećat će šanse za preživljavanje (statistika kaže oko 70% operiranih osoba koje su prešle petogodišnji prag). Međutim, zbog visokog rizika od komplikacija i smrti, potrebna je rana konzultacija u specijaliziranom medicinskom centru za odabir darivatelja i pregled primatelja.
Dijeta i dijeta
Kod akutne encefalopatije jetre preporuča se gladovanje 1-2 dana, nakon čega se bolesniku propisuje dijeta s niskim udjelom proteina. S jetrenom encefalopatijom, upotreba biljnih i životinjskih proteina ograničena je na 0,5 g po 1 kilogramu tjelesne težine dnevno. Osim proteinskih proizvoda, nije dopuštena konzumacija kuhinjske soli. Za stabilizaciju stanja, pacijentu se propisuju kompleksi Omega-3 masnih kiselina. Uz pozitivnu dinamiku, dnevna količina proteina postupnopovećati. Volumen se povećava svakih pet dana za 5-10 g, ali maksimalan pacijent ne smije jesti više od 50 g nemasnog dijetalnog mesa (zec, piletina, puretina).
Vrijedi napomenuti da post u ranim danima akutne encefalopatije nije preduvjet. Ako su stanje pacijenta i rezultati testova u prihvatljivim granicama, dovoljno je isključiti proteinsku hranu iz prehrane, preferirajući domaću hranu s malo masti - juhe, žitarice, salate, peciva. Pritom treba obratiti pažnju na hranu i piće, čija je upotreba neprihvatljiva u akutnim i kroničnim oblicima bolesti:
- jabuke, grožđe, kupus i ostalo povrće koje uzrokuje fermentaciju u crijevima;
- fermentirani mliječni proizvodi;
- punomasno mlijeko;
- alkohol;
- slatka gazirana pića;
- kava;
- jak čaj.
Hepatična encefalopatija kod ciroze jetre praćena je destruktivnim promjenama u organu. Uz uspješno liječenje bolesti, unatoč sposobnosti jetrenog parenhima da se brzo oporavi, trebate se stalno pridržavati prehrane kako biste izbjegli recidiv, jer stanice jetre oštro reagiraju na izlaganje štetnim tvarima.
Terapija kronične jetrene encefalopatije
Kod kroničnog tijeka bolesti pridržavati se načela simptomatske terapije. S pogoršanjem bolesti potrebno je odmah prilagoditi prehranu i prijeći na prehranu s niskim udjelom proteina.
Isto kao kod akutne bolesti jetreencefalopatija, liječenje uključuje uklanjanje toksičnih elemenata iz tijela. Najčešće je potrebno čišćenje crijeva u dvije faze uz pomoć lijekova koji smanjuju stupanj koncentracije amonijaka u krvi. Kako bi se pacijentu osigurala energija, otopina glukoze se primjenjuje intravenozno. U kombinaciji s primjenom lijekova, hepatična encefalopatija se liječi postupcima plazmafereze.
Koje su šanse da se pacijenti predviđaju
Uspjeh liječenja uvelike ovisi o težini pacijentovog stanja. Na primjer, koma gotovo neizbježno dovodi do smrti pacijenta. Prognoza se pogoršava s visokom razinom ukupnog proteina, albumina, kao i razvojem ascitesa, žutice.
Među pacijentima s jetrenom encefalopatijom u zadnjim stadijima preživi manje od 25%, s početnim stupnjem bolesti - više od 60%. Nakon transplantacije povećavaju se šanse za oporavak. Ali ako je pacijent imao nepovratno oštećenje mozga, neće se moći vratiti normalnom punom životu.
Učinkovitost terapije za ovu bolest određuje nekoliko čimbenika, uključujući uzrok bolesti i dob bolesnika. Za djecu mlađu od 10 godina i pacijente starije od 40 godina, prognoza je najmanje optimistična.
