U pravilu je hipogonadotropni hipogonadizam povezan s nerazvijenošću genitalnih organa i sekundarnim spolnim karakteristikama. Metabolizam masti i proteina u patologiji je također poremećen, što uzrokuje pretilost, kaheksiju, poremećaje u koštanom sustavu i poremećaje u radu srca.
Kojim liječnicima da se obratim?
Treba napomenuti da se hipogonadotropni hipogonadizam muškaraca i žena razlikuje.
Dijagnozu i liječenje bolesti zajednički provode endokrinolozi, ginekolozi i ginekolozi-endokrinolozi, ako je pacijent žena, i androlozi, ako je pacijent muškarac.
Osnova liječenja je hormonska terapija. Ako je potrebno, indicirana je operacija, plastična kirurgija.
Kako je bolest klasificirana?
Hipogonadizam može biti primarni ili sekundarni. Primarni oblik je provociran kršenjem funkcionalnosti testisnog tkiva zbog defekta u testisima. Poremećaji na kromosomskoj razini mogu izazvati aplaziju ili hipoplaziju tkiva testisa, što se očituje u odsutnosti lučenja androgena ili nedostatku njihove proizvodnje za potpuno stvaranjespolni organi i sekundarne spolne karakteristike.
Hipogonadotropni hipogonadizam kod dječaka izražen je u mentalnom infantilizmu.
Sekundarni oblik nastaje zbog povrede strukture hipofize, smanjenja njene gonadotropne funkcije ili oštećenja centara hipotalamusa koji utječu na hipofizu i reguliraju njezinu aktivnost. Bolest se izražava u psihičkim poremećajima.
I primarni i sekundarni oblici mogu biti prirođeni ili stečeni. Patologija može doprinijeti neplodnosti kod muškaraca u 40-60% slučajeva.
Uzroci bolesti kod muškaraca
Malo androgena može biti uzrokovano smanjenjem količine proizvedenih hormona ili patološkim stanjem samih testisa, disfunkcijom hipotalamusa i hipofize.
Etiologiji primarne manifestacije bolesti može se pripisati:
- kongenitalna nerazvijenost spolnih žlijezda, koja se javlja s genetskim defektima,
- aplazija testisa.
Predisponirajući čimbenici uključuju:
- kršenje spuštanja testisa;
- izloženost otrovnim tvarima;
- provođenje kemoterapije;
- izloženost organskim otapalima, nitrofuranima, pesticidima, alkoholu, tetraciklinu, visokim dozama lijekova na bazi hormona, itd.;
- bolesti zarazne prirode (zaušnjaci, ospice, orhitis, vezikulitis);
- prisutnost radijacijske bolesti;
- stečena bolest testisa;
- okrenitespermatična vrpca;
- torzija testisa;
- atrofični proces nakon operacije;
- ekscizija hernije;
- operacija skrotuma.
U primarnom hipogonadizmu dolazi do pada razine androgena u krvi. Razvija se kompenzacijska reakcija nadbubrežne žlijezde, povećava se proizvodnja gonadotropina.
Poremećaji hipotalamusa i hipofize dovode do sekundarnog oblika (upalni procesi, neoplazme, poremećaji krvnih žila, patologija intrauterinog razvoja fetusa).
Pridonijeti razvoju sekundarnog hipogonadizma može:
- hormon rasta adenom hipofize;
- adrenokortikotropni hormon (Cushingova bolest);
- prolaktinom;
- disfunkcija hipofize ili hipotalamusa nakon operacije;
- proces starenja, koji izaziva smanjenje testosterona u krvi.
U sekundarnom obliku dolazi do smanjenja gonadotropina, što dovodi do smanjenja proizvodnje androgena u testisima.
Jedan oblik bolesti koji pogađa muškarce je smanjenje proizvodnje sperme uz normalnu razinu testosterona. Vrlo je rijetko vidjeti smanjenje razine testosterona uz normalne razine sperme.
Simptomi bolesti kod muškaraca
Hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca ima svoje kliničke manifestacije. Nastaju zbog dobi pacijenta, kao i od razine nedostatka androgena.
Ako su zahvaćeni dječakovi testisiprije puberteta tada se formira tipičan eunuhoidizam. Kostur postaje neproporcionalno velik. To je zbog kašnjenja okoštavanja u zoni rasta. Regija ramena i prsa također zaostaju u razvoju, udovi postaju dugi, skeletni mišići su slabo razvijeni.
Može se primijetiti pretilost ženskog tipa, ginekomastija, hipogenitalizam, koji se očituje malim penisom, odsutnošću nabora u skrotumu, hipoplazijom testisa, nerazvijenošću prostate, odsutnošću stidnih dlačica, nerazvijenošću grkljan, visoki tembar glasa.
Uz sekundarnu manifestaciju bolesti, često se bilježi velika težina bolesnika, povećana funkcija kore nadbubrežne žlijezde i poremećaj štitnjače.
Ako je funkcija testisa smanjena nakon puberteta, simptomi takve patologije kao što je hipogonadotropni hipogonadizam su manje izraženi.
Zapaženi su sljedeći fenomeni:
- smanjenje testisa;
- mala dlaka na licu i tijelu;
- gubitak elastičnosti kože i stanjivanje;
- smanjena seksualna funkcija;
- vegetativni poremećaji.
Smanjenje veličine testisa uvijek je povezano sa smanjenom proizvodnjom sperme. To uzrokuje neplodnost, dolazi do regresije sekundarnih spolnih karakteristika, bilježi se slabost mišića, astenija.
Dijagnoza hipogonadizma u muškaraca
Dijagnoza se provodi antropometrijom, pregledom i palpacijom genitalija, procjenom kliničkih simptoma stupnja puberteta.
Rentgenski pregled pomoći će u procjeni koštane dobi. Densitometrija se koristi za određivanje zasićenosti kostiju mineralima. Rendgenski snimak turskog sedla određuje njegovu veličinu i prisutnost neoplazmi.
Procjena koštane dobi omogućuje vam da odredite vrijeme okoštavanja zgloba šake i zapešća kada je pubertet započeo. Pri tome treba uzeti u obzir mogućnost ranije (za pacijente rođene na jugu) i kasnije (za pacijente rođene na sjeveru) okoštavanja, kao i činjenicu da i drugi čimbenici mogu uzrokovati poremećenu osteogenezu.
Istraživanje u laboratoriju sperme sugerira stanja kao što su azo- ili oligospermija.
Naveden je sadržaj takvih hormona:
- seksualni gonadotropini;
- ukupni i slobodni testosteron;
- luteinizirajući hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllerian hormon;
- prolaktin;
- estradiol.
U primarnom obliku bolesti razina gonadotropina u krvi je povećana, a u sekundarnom je snižena. Ponekad je njihova razina u preraspodjeli norme.
Određivanje estradiola u krvnom serumu potrebno je za klinički izraženu feminizaciju i sekundarnu manifestaciju bolesti, uz prisutnost tumora u testisima koji proizvode estrogen, odnosno tumora u nadbubrežnim žlijezdama.
Ketosteroidi u urinu mogu biti normalni ili niski. Ako se sumnja na Klinefelterov sindrom, indicirana je analiza kromosoma.
Biopsija testisa nijemože pružiti informacije za ispravnu dijagnozu.
Liječenje
Liječenje hipogonadotropnog hipogonadizma usmjereno je na uklanjanje glavnog uzroka koji je uzrokovao patologiju. Cilj terapije je u preventivnim mjerama koje pridonose normalizaciji spolnog razvoja, naknadnoj obnovi testisnog tkiva testisa i otklanjanju neplodnosti. Terapija se provodi pod nadzorom urologa i endokrinologa.
Kako se eliminira hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca? Liječenje ovisi o brojnim čimbenicima:
- klinički oblik patologije;
- ozbiljnost poremećaja hipotalamusa, hipofize i reproduktivnog sustava;
- prisutnost paralelnih postojećih patologija;
- vrijeme početka bolesti;
- dob pacijenta.
Liječenje odraslih pacijenata je korekcija razine androgena i uklanjanje seksualne disfunkcije. Neplodnost uzrokovana kongenitalnim hipogonadizmom ne može se liječiti.
U slučaju primarne kongenitalne anomalije ili stečene bolesti, uz očuvanje endokrinocita u testisima, koriste se stimulativni lijekovi. Dječaci se liječe nehormonskim lijekovima, dok se odrasli pacijenti liječe hormonskim lijekovima (androgeni i gonadotropini u malim dozama).
U nedostatku rezervne funkcije testisa, indicirana je nadomjesna terapija androgenima i testosteronom. Unos hormona provodi se tijekom cijelog života.
U sekundarnom obliku bolesti u djece iodrasli trebaju koristiti hormonsku terapiju s gonadotropinima. Po potrebi se kombiniraju sa spolnim hormonima.
Prikazani su i jačajući tretman i tjelesni odgoj.
Operacija bolesti se sastoji u transplantaciji jajnika s kriptorhizmom, s nerazvijenošću penisa koristi se plastična kirurgija. U kozmetičke svrhe pribjegavaju implantaciji testisa na sintetičkoj osnovi (u nedostatku nespuštenog testisa u trbušnoj šupljini).
Kirurgija se koristi mikrokirurškim tehnikama zajedno s kontrolom imunološkog sustava, razine hormona i implantiranog organa.
Tijekom sustavne terapije smanjuje se manjak androgena, nastavlja se razvoj sekundarnih spolnih obilježja, djelomično se obnavlja potencija, smanjuju se manifestacije osteoporoze i zaostajanje u koštanoj dobi.
Kako bolest napreduje kod žena
Hipogonadotropni hipogonadizam u žena karakterizira nerazvijenost i povećana funkcija spolnih žlijezda jajnika. Primarni oblik je posljedica kongenitalne nerazvijenosti jajnika ili oštećenja tijekom neonatalnog razdoblja.
Dolazi do smanjenja proizvodnje spolnih hormona, što izaziva povećanje razine gonadotropina koji stimuliraju jajnike.
Analiza pokazuje visoku razinu hormona koji stimuliraju folikule i lutein, kao i nisku razinu estrogena. Smanjena razina estrogena uzrokuje atrofiju ili nerazvijenost ženskih genitalnih organa, mliječnih žlijezda, nedostatakmenstruacija.
Ako je funkcija jajnika bila poremećena prije puberteta, tada postoji nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika.
Hipogonadotropni hipogonadizam u žena u svom primarnom obliku bilježi se pod sljedećim uvjetima:
- kongenitalni poremećaj na genetskoj razini;
- kongenitalna hipoplazija jajnika;
- infektivni procesi (sifilis, tuberkuloza, zaušnjaci, zračenje, kirurško uklanjanje jajnika);
- poraz autoimune prirode;
- sindrom feminizacije testisa;
- policistični jajnici.
Sekundarni hipogonadotropni hipogonadizam kod žena javlja se s patologijom hipofize i hipotalamusa. Odlikuje se niskim sadržajem ili potpunim prestankom proizvodnje gonadotropina koji reguliraju rad jajnika. Ovaj proces pokreće upala u području mozga. Takve bolesti imaju štetni učinak i praćene su smanjenjem učinka gonadotropina na jajnike.
Kako su takve bolesti kao što je hipogonadotropni hipogonadizam u žena i trudnoća povezane? Nepovoljan intrauterini razvoj fetusa također može utjecati na pojavu patologije.
Simptomi bolesti kod žena
Jaki simptomi bolesti u razdoblju rađanja su kršenje menstruacije ili njihov izostanak.
Niske razine ženskih hormona dovode do nerazvijenosti genitalija, mliječnih žlijezda, oštećenjataloženje masnog tkiva i slab rast kose.
Ako je bolest prirođena, sekundarne spolne karakteristike se ne pojavljuju. Žene imaju usku zdjelicu i ravnu stražnjicu.
Ako se bolest javila prije puberteta, tada su spolne karakteristike koje su se pojavile ostaju očuvane, ali menstruacija prestaje, atrofiraju genitalno tkivo.
Dijagnostika
U hipogonadizmu dolazi do smanjenja razine estrogena i povećanja razine gonadotropina. Ultrazvukom se otkriva smanjena maternica, dijagnosticira osteoporoza i odgođeno formiranje skeleta.
Liječenje patologije u žena
Kako se liječi hipogonadotropni hipogonadizam u žena? Liječenje uključuje zamjensku terapiju. Ženama se propisuju lijekovi, kao i spolni hormoni (etinil estradiol).
U slučaju menstruacije propisuju se oralni kontraceptivi koji sadrže estrogene i gestagene, kao i lijekovi "Trisiston", "Trikvilar".
Znači "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" se prepisuju pacijentima nakon 40 godina.
Liječenje hormonskim sredstvima je kontraindicirano u sljedećim stanjima:
- onkološki tumori u području mliječnih žlijezda i genitalnih organa;
- bolesti srca i krvnih žila;
- patologija bubrega i jetre;
- tromboflebitis.
Prevencija
Bolest kao što je hipogonadotropnahipogonadizam, ima povoljnu prognozu. Prevencija se sastoji od javnog zdravstvenog odgoja i praćenja trudnica, kao i aktivnosti promocije zdravlja.
