Koja je prevalencija takve bolesti kao što je vampirizam? Bolest je češća kod bijelaca koji žive u Južnoj Africi, kod potomaka koji su migrirali iz Nizozemske. Slična je patologija česta u Finskoj.
Vrste po kojima se bolest nasljeđuje i značajke bolesti opisane su u ovom članku.
Vampiri: stvarnost ili fikcija?
Postoje li vampiri u stvarnom životu? Povijest pokazuje da da. Suvremeni istraživači vjeruju da je puno ljudi patilo tijekom lova na vampire, a u pravilu su to bili nevini ljudi. Iako je razlog za progon još postojao. Oni ljudi koji su bili optuženi za vampirizam uopće nisu pili tuđu krv i nisu bili vukodlaci, ali su u isto vrijeme imali zastrašujući izgled.
Znanstvenici vjeruju da su optuženi za tako strašni zločin imali rijetku genetsku bolest krvi, koja je nazvana "porfirija" od grčke riječi porphyros (ljubičasta).
Vjeruje se da je manifestacija bolestipridonijela rođenju djeteta od bliskih rođaka. Porfirije se raširio u malim selima Transilvanije (rodno mjesto slavnog grofa Drakule) prije otprilike tisuću godina.
Slučajevi vampirizma također su se događali u poznatim kraljevskim dinastijama. Primjerice, istraživač Andrew Wilson u svojoj knjizi "Viktorijanci" spominje genetski oblik porfirije, koji je bio uobičajen među predstavnicima britanskog prijestolja. Prema njegovim riječima, upravo je ta bolest uzrokovala demenciju djeda kraljice Viktorije, kralja Georgea III.
Mehanizmi bolesti
Dakle, vampiri ne postoje u stvarnom životu. Uz ovu patologiju, poremećena je proizvodnja hemoglobina bez bjelančevina, što dovodi do viška u krvi toksičnih porfirina koji vežu metale u tijelu, posebno željezo i magnezij. Višak sadržaja tvari truje gotovo cijelo tijelo.
Postoji nekoliko vrsta porfirija, a svi osim najnovijeg oblika, koji utječe na kožu, su genetski.
Obrasci nasljeđivanja svake vrste variraju, ali autosomno dominantni mehanizam dolazi do izražaja.
Glavni provokatori
Najčešće uloge provokatora bolesti su:
- pridržavanje stroge dijete;
- nervozno preopterećenje;
- barbiturati, tetraciklini, oralni kontraceptivi;
- iskustvo s kontaktom s otrovnim kemikalijama;
- promjena hormonske pozadine žene;
- zarazne bolesti;
- pijenje alkohola.
Simptomi eritropoetske uroporfirije
Kako se vampirizam manifestira? Bolest je prilično rijetka i prenosi se autosomno recesivno. Može se promatrati u jednoj generaciji kod nekoliko djece, kao i roditelja koji se smatraju heterozigotnim nositeljima patologije. Nema kliničkih manifestacija bolesti. Bolest se može manifestirati u dojenačkoj dobi. Koje su faze vampirizma?
U prvoj fazi, novorođenčad ima svijetlocrveni urin, prisutnost fotoosjetljivosti. U tom procesu, uroporfirinogen koji se oslobađa iz crvenih krvnih stanica oksidira se i prenosi u uroporfin, taložen na koži.
Neko vrijeme nakon rođenja beba je prekrivena mjehurićima koji se pretvaraju u čireve. U pozadini uzimanja antibiotika, čirevi se pretvaraju u ožiljke. U tom slučaju na licu i drugim dijelovima tijela pojavljuju se područja sklerozirane kože.
U posljednjoj fazi kod djeteta se razvija kontraktura zglobova i gubitak vida, nedostaje rast kose i noktiju.
Kako se porfirija manifestira? Njegovi simptomi su različiti:
- slezena pacijenata povećava se u veličini;
- manifestirana hemolitička anemija s hemolizom unutar stanica;
- povećavaju se razina slobodnog bilirubina u serumu i broj retikulocita;
- postaje proširena eritronormoblastična klica koštane srži;
- životni vijekeritrociti su naglo smanjeni;
- razine uroporfina i koprporfina se povećavaju.
Bolest je često fatalna u ranom djetinjstvu.
Kako se manifestira eritropoetska protoporfirija?
Vampirizam je bolest naslijeđena na autosomno dominantan način. Temelj bolesti je kršenje sinteze protoporfirinskog hema, što se tiče dijela eritrokariocita. Također je moguće povećati razinu sinteze aminolevulinske kiseline.
Pacijenti pokazuju preosjetljivost na sunčevu svjetlost, koža otekne, svrbež, na mjestima opeklina pojavljuju se mjehuri koji naknadno ulceriraju.
Obično bez ožiljaka. Razina uroporfirina i koproporfirina u eritrocitima i u urinu ostaje normalna, a protoporfirin IX u eritrocitima raste. Protoporfirin u plazmi također može biti visok.
Anemija zbog hemolize je rijetka, zbog prisutnosti dvije vrste crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Ponekad dolazi do pojave krvarenja, što je povezano s taloženjem hijalina na vaskularnim zidovima i njihovim naknadnim pucanjem. Povećanje slezene je vrlo rijetko.
Eritropoetska koproporfirija
Ovo je izuzetno rijetka patologija naslijeđena na autosomno dominantan način. Klinički je slična eritropoetskoj protoporfiriji.
Sadržaj koproporfirina u eritrocitima je 30-80 puta veći od normalnog, dolazi do izlučivanja velikih količina koproporfirina III urinom i izmetom. Pojavljuje se blaga fotoosjetljivost. Akutni oblik bolesti može biti uzrokovan uzimanjem barbiturata.
Akutna intermitentna porfirija
Ovo je jedan od jetrenih oblika bolesti. Teški neurološki znakovi vampirizma mogu biti fatalni. Ponekad njihova manifestacija postaje manje izražena i dolazi do trajne remisije. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Njegov razvoj temelji se na kršenju aktivnosti enzima uroporfirinogen sintetaze i povećanju razine sintetaze delta-aminoleauličke kiseline, koja truje živčane stanice.
Razina porfirina u crvenim krvnim stanicama je normalna. U mokraći je povećan sadržaj uroporfirina I i II, kao i koproporfirina III. U akutnom razdoblju, prekursor porfirina, porfobilinogen, nalazi se u urinu.
Također postoji povećana razina jetrene sintetaze i delta-aminolevulinske kiseline, povećan porfobilinogen u urinu.
Mogu se pojaviti razne komplikacije:
- bol u trbuhu koji je lokaliziran u različitim područjima, što često zahtijeva kiruršku intervenciju;
- teški oblici polineuritisa;
- parestezija;
- mentalni poremećaji;
- coma;
- visok krvni tlak;
- ružičasti urin.
Vampirizam je bolest koja može biti fatalna. Smrt bolesnika obično je posljedica respiratorne paralize. Mnogi pacijenti umiru u komi iliuzrok kaheksije.
Pogoršanje bolesti često izaziva trudnoća, uzimanje barbiturata, sulfonamida, analgina. Rodbina pacijenata može pokazivati znakove bolesti u nedostatku jasnih simptoma (izbrisani oblik intermitentne bolesti).
Nasljedni oblik
Vampir čovjek nasljeđuje ovu bolest na autosomno dominantan način. Često se bolest razvija latentno i manifestira se tek kada je poremećena aktivnost enzima koproporfirinogen oksidaze i povećana razina sinteze delta-aminolevulinske kiseline u jetri.
Prema klinici, ovaj oblik bolesti podsjeća na takvu patologiju kao što je akutna intermitentna porfirija. U urinu s akutnim tijekom, razina delta-aminolevulinske kiseline i porfobilinogena ne doseže takve kritične razine kao u intermitentnom obliku. Povećane razine koproporfirina u urinu i izmetu.
Raznolik oblik
Također ima autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja. Razvoj bolesti provociran je poremećenom aktivnošću enzima protoporfirinogen oksidaze i povećanom razinom sinteze delta-aminolevulinske kiseline.
Znakovi bolesti su slični intermitentnoj porfiriji. Ponekad se razvija zatajenje bubrega. Prilikom uzimanja barbiturata i analgina može doći do akutne boli u trbuhu i poremećaja u radu živčanog sustava.
Urokoproporfirija
Ovo je najnovija dermalna sorta. Javlja se kod ljudi koji zloupotrebljavaju alkohol, imaju hepatitis ili su bili u kontaktu s njimabenzina i otrova. Većina pacijenata ima zatajenje jetre. U mokraći postoji visoka razina uroporfirina, sadržaj koproporfirina nije mnogo povećan. Također je otkrivena aktivnost enzima uroporfinogen karboksilaze.
U isto vrijeme, velika većina rođaka pacijenata otkrila je povećanje razine uroporfirina u mokraći i koproporfirina u izmetu. Neke obitelji imaju dva ili tri nositelja ove patologije.
Čovjek vampir pati od raznih kožnih patologija:
- UV osjetljivost,
- mehanička ozljeda,
- zadebljanje ili stanjivanje kože,
- mjehuri na stražnjoj strani šake i lica, praćeni ožiljcima.
Strukturne promjene na koži očituju se u primarnoj leziji dermisa. Epidermalne promjene su sekundarne.
Veći klinički znak je povećanje veličine jetre. Njegova funkcionalnost često pati.
Principi terapije
Kako se oporaviti od vampirizma? Do danas nisu razvijene glavne metode terapije koje dovode do apsolutnog olakšanja bolesti. Stoga je glavni cilj liječenja uklanjanje simptoma bolesti. Zaštita tijela od izlaganja ultraljubičastim zrakama može smanjiti simptome bolesti.
Jedan od glavnih načina za smanjenje negativnih znakova je zaštita tijela od izlaganja suncu. Izbjegavajte uzimanje lijekova kao što su sredstva za smirenje, analgetici, sulfonamidi.
S oštrom boliindicirana je uporaba narkotičkih lijekova protiv bolova. Na primjer, prikazana je upotreba klorpromazina.
Kod visokog krvnog tlaka odabire se odgovarajuća terapija. Obično se koristi "Inderal".
Kako bi se smanjio sadržaj porfirina, prikazana je upotreba takvog lijeka kao što je "Delagil". Ovaj lijek potiče vezanje porfirina "Delagil" i "Riboxin".
Indicirano uzimanje tečaja vitamina, folne i nikotinske kiseline, riboflavina, retinola, nikotinske kiseline.
Za liječenje kožnih lezija preporučuje se upotreba masti, uključujući rezocin ili kortikosteroide, balzam Šostakovskog.
Treba napomenuti da će liječenje biti neučinkovito ako pacijent konzumira alkoholna pića.
Preventivne mjere
U svrhu prevencije pacijentima se preporuča isključiti uporabu lijekova koji povećavaju fotoosjetljivost tijela. Upotreba vanjskih sredstava kao što su ulje bergamota, eozin i rodmin također je kontraindicirana.
Prognoza
Kako se oporaviti od vampirizma? Pravovremenim dijagnostičkim postupcima i pravilno odabranom terapijom liječenje porfirije daje dobre rezultate. Pogrešnim odabirom svih odgovarajućih mjera, tijek patologije se može pogoršati.
Pacijenti se žale na akutne bolove u abdomenu, koji nemaju određenu lokalizaciju. Pacijenti također osjećaju mučninu, povraćanje irad probavnog trakta.
Uz netočnu dijagnozu i liječenje, akutni oblik porfirije dovodi do smrti u polovici slučajeva.
Zaključak
Postoje li pravi vampiri? Naravno da ne. Ovo je mit koji je nastao zbog patologije koja narušava izgled osobe.
Vampirizam je bolest koja se temelji na kršenju metaboličke prirode, koja ima genetsku osnovu. Patologija doprinosi zatajenju unutarnjih organa, a također narušava integritet kože.
