Ponekad klinički zdrave majke rađaju djecu s morfološkim defektima: odsutnost falangi prstiju, udova, pa čak i glave. Majke očajavaju, predbacuju sebi ili liječnicima što se dogodilo njihovom djetetu. Ponekad se svede na parnicu. Ali što zapravo uzrokuje ove urođene mane?
Definicija
Amnionske trake, inače nazvane "amnionske adhezije" ili "Simonardovi vrpci", duplikati su amnionskog tkiva koje se proteže između zidova maternice. U pravilu ne šteti embriju i ne izaziva komplikacije u porodu. Ali u rijetkim slučajevima moguće su ozbiljne posljedice.
Amnionske trake su vlaknaste niti koje potječu iz amnionske vrećice. Mogu komprimirati ili zavojiti pupkovinu, pričvrstiti se za dijelove tijela fetusa, uzrokujući malformacije (amputacije ruku, nogu, prstiju ili njihovih falanga, ponekad i odrubljivanje glave).
Razlozi
Postoje dvije teorije zaštopojavljuju se amnionske konstrikcije. Razlozi za ovu pojavu objašnjavaju se čestim rupturama amnionskog mjehura u ranoj trudnoći. Budući da korion ostaje netaknut, ne postoji opasnost od prekida u razvoju embrija, ali niti koje nastaju uslijed ruptura slobodno plutaju u amnionskoj tekućini. Mogu se zalijepiti za dijelove tijela fetusa. Tijekom trudnoće dijete raste, ali niti ostaju iste kakve su bile, pa dolazi do kompresije tkiva, ishemije i nekroze.
Nešto kasnije pojavila se i druga teorija, jer prva nije odgovarala skepticima, koji su primijetili da se amnionske trake (vlaknaste niti u trbuhu trudnice) pojavljuju istovremeno s drugim prirođenim malformacijama, poput rascjepa usne ili rascjepa nepca. Ti su liječnici nagađali da su trake nastale zbog vaskularnih ili fetalnih poremećaja cirkulacije.
Druga opcija za razvoj događaja je intrauterina infekcija, kao i traume tijekom trudnoće, anomalije genitalnih organa (udvostručenje maternice, bicornuate uterus, itd.), CSI (istmičko-cervikalna insuficijencija), upala amniona, endometritis, oligohidramnion. Ali nijedna od ovih teorija nije konačno potvrđena.
Dijagnoza
U većini slučajeva, klinički i laboratorijski nalazi ne uspijevaju otkriti amnionske konstrikcije. Fotografija s ultrazvučne studije nije informativna, jer su te niti vrlo tanke. Neizravno, možete odrediti povećane i natečene udove na mjestima kompresije. Rasprostranjena u velikoj mjeriprekomjerna dijagnoza ove patologije. Stoga, ako liječnik posumnja na prisutnost plodnih voda, trudnica se upućuje na MRI ili 3D ultrazvuk.
Više od polovice dijagnosticiranih amnionskih stezanja na ponovljenim ultrazvukom nije otkriveno zbog njihova puknuća.
Statistika
Ovisno o tehničkoj opremljenosti antenatalne klinike, učestalost otkrivanja amnionskih konstrikcija može se kretati od 1:1200 do 1:15 000 poroda. Vjeruje se da se iz tog razloga događa dvije stotine od deset tisuća pobačaja. U osamdeset posto slučajeva Simonardove trake deformiraju prste i šake, a još deset posto je kompresija pupkovine. Upravo stvaranje čvorova na pupkovini dovodi do hipoksije i antenatalne smrti fetusa.
Nasreću, većina dijagnoza "sindroma amnionske trake" nije klinički potvrđena ili fibrozni šavovi ne uzrokuju značajnu štetu na fetusu.
Nasljednost
Vjerojatnost da će se amnionske vrpce pojaviti tijekom trudnoće iznimno je mala. Ovo nije nasljedna bolest. U pravilu se genomske ili kromosomske mutacije pojavljuju simetrično, ali u ovom slučaju niti su pričvršćene apsolutno nasumično. Ako je tijekom prve trudnoće dijete imalo Simonardove pramenove, to ne znači da će kasnija djeca imati ozljede. Također, to ne znači da će se dijete s malformacijama roditi od roditelja koji su u maternici patili od sindroma amnionske konstrikcije.
Posljedice
Iako stezanje amnionske vode nije fatalna patologija, njegove posljedice mogu biti vrlo depresivne. Zbog činjenice da niti mogu zaplesti dijelove tijela fetusa, razvija se stagnacija limfe. To dovodi do edema i nekroze. Nakon rođenja takvi se udovi moraju amputirati, inače će se razviti CRUSH sindrom: toksini koji su se nakupili u anesteziranom dijelu uda ući će u sustavnu cirkulaciju i početi trovati bebine organe. To bi moglo dovesti do njegove smrti. Stoga je potrebno ukloniti ud ako više nije održiv. I što prije.
Osim toga, kod sindroma amnionske konstrikcije moguća je depresija udova i prstiju u proksimalni dio ekstremiteta. Nije neuobičajeno među ovom djecom da imaju srasline prstiju ruku ili falangi prstiju na rukama i nogama. Ponekad, osim stezanja, dijete ima i druge stigme disembriogeneze: rascjepe tvrdog nepca i gornje usne. U vrlo rijetkim slučajevima dolazi do grubih poremećaja u razvoju kralježnice i lubanje lica, eventracije trbušnih organa, atrezije pupkovine.
Ako suženje zahvaća krvne žile blizu kože, na tom mjestu nastaje hemangiom. Tumor će se morati ukloniti nakon rođenja.
Neki znanstvenici pronalaze vezu između Simonardovih bendova i klupskog stopala. To je zbog činjenice da su noge fetusa fiksirane vlaknastim nitima, tako da zidovi maternice mogu stisnuti stopala fetusa. U dvadeset posto slučajeva ova patologija je bilateralna. Drugi rizik koji opstetričar-ginekolog mora uzeti u obzir je prijevremeni porod. S obzirom na tokomplikacija je česta pojava u trudnoći sa sindromom suženja amnionske vode.
Liječenje
Ova se bolest u pravilu ne liječi u maternici. U medicinskoj praksi postoje kazuistički slučajevi kada su izvedene transvaginalne ili laparoskopske operacije. Ali to je bila ekstremna mjera, jer su vitalni organi bili stisnuti. No, to su iznimno rijetke amnionske konstrikcije. Liječenje se obično daje nakon rođenja djeteta.
Vlakna se seciraju i, ako je potrebno, dio uda se amputira. Da biste poboljšali kvalitetu života, možete presaditi prste s stopala na ruke.
Prognoza
Prognoza za život i zdravlje obično je povoljna. Djeca u većini slučajeva rastu i razvijaju se prema dobi. Svake godine se poboljšavaju proteze za udove, pa ako ostanete bez podlaktice, šake, potkoljenice ili stopala moguće je staviti umjetni nadomjestak. Djecu se potiče da mijenjaju svoje proteze kako odrastaju. Ako je stezanje uzrokovalo blagi funkcionalni nedostatak, tada se kozmetički nedostatak može ukloniti presađivanjem prstiju, kao i njihovih falanga.
Osobe sa sindromom amnionske konstrikcije mogu imati potpuno zdravu djecu, jer ova bolest nije nasljedna.
Slavne osobe koje su imale Simonard bendove
Prošli su dani kada su se amputirani skrivali u svojim domovima i kada su bili protjerani od strane društva. Sadamogu živjeti gotovo bez ograničenja, obnašati važne javne funkcije, baviti se sportom, pojavljivati se na televiziji i sudjelovati na natjecanjima ljepote.
Neke poznate osobe ne stide se roditi se s prirođenim amputacijama, ali otvoreno je pitanje je li to bilo zbog stezanja amnionske vode.
- Carrie Burnell je glumica koja je rođena bez desne podlaktice. Radi na dječjem TV kanalu. To je izazvalo pomiješanu reakciju među mladim gledateljima i njihovim roditeljima i poslužilo kao poticaj za nastanak niza programa o tome kako djecu poučiti o teškoćama u razvoju i posebnostima života takvih osoba.
- Jim Abbott poznat je svim ljubiteljima bejzbola. On je legendarni bacač, odnosno bacač, bez desne ruke. Povukao se iz velikog sporta krajem dvadesetog stoljeća, ali njegov primjer nastavlja inspirirati mnoge osobe s invaliditetom i paraolimpijce.
- Teresa Yukatil - ljepotica Miss Amerike, rođena je bez lijeve ruke. Tijekom natjecanja nije nosila protezu kako bi pokazala da je moguće biti lijep i bez umjetnih detalja.
- Kelly Knox je vrhunski model bez lijeve podlaktice. Godine 2008. postala je pobjednica reality showa na BBC-u 3. Osim nje, u ovom natjecanju sudjelovalo je još sedam djevojaka s raznim ozljedama.
- Nicholas McCarthy je poznati pijanist koji je rođen bez desne ruke.
- Nikolas Vujičić je australski kršćanski propovjednik. Poznat po tome što se rodio bez svih udova. Objavljuje svoje knjige i putuje sa seminarima diljem svijeta kao primjer da ne treba odustati ni u najtežimsituacije.
- Mark Goffeny je gitarist rođen s amputiranim rukama. Naučio je igrati se nožnim prstima.
