Ewingov sarkom je opasna onkološka bolest u kojoj se stanice raka razvijaju u koštanom tkivu. Najčešće (u 70% slučajeva) ova bolest zahvaća kosti donjih ekstremiteta. Ewingov sarkom kod prema ICD - 10 C40, C41.
Bolest je dobila ime po imenu liječnika Jamesa Ewinga, koji je otkrio ovu patologiju 1921. godine. James je u svojim spisima opisao bolest kao tumor koji se pretežno javlja u cjevastim dugim kostima.
Ewingov sarkom: što je to?
Od svih postojećih onkoloških bolesti, ova se patologija smatra jednom od najopasnijih. To se objašnjava visokom agresivnošću tumora: brzo napreduje i daje više metastaza.
Glavna skupina pacijenata s ovom dijagnozom su djeca u dobi od 10-20 godina. U odraslih se također dijagnosticira Ewingov sarkom, ali mnogo rjeđe. Ova vrsta tumora je češća kod dječaka nego kod djevojčica. Do danas liječnici ne mogu objasniti ovu spolnu ovisnost.
Klinički i morfološki simptomi raka kostiju vrlo su sličnis manifestacijom okruglog staničnog tumora mekih tkiva, jedina razlika je lokalizacija patoloških stanica. Iz tog razloga tumor koji zahvaća kostur naziva se klasični Ewingov sarkom, a onaj koji se javlja u mekim tkivima prsnog koša, kralježnice i retroperitonealnog prostora naziva se ekstraskeletni sarkom.
Uzroci bolesti
Točni razlozi za razvoj ove vrste sarkoma nisu se mogli pronaći. Međutim, vodeći onkolozi iznijeli su brojne pretpostavke na temelju analize statistike bolesti.
- Genetska predispozicija. Ewingov sarkom u djece često se dijagnosticira kod nekoliko sestara i braće, što je dovelo do teorije o predispoziciji za sarkom kosti.
- Ozljede kostiju. U oko 40% slučajeva tumorsko žarište se nalazi na mjestu gdje je ranije bila ozljeda (prijelom, jake modrice).
- Neke skeletne anomalije. Pretpostavlja se da prisutnost skeletnih abnormalnosti, uključujući aneurizmatičnu koštanu cistu i enhondrom, utječe na rizik od razvoja sarkoma.
- Patologije i anomalije u genitourinarnom sustavu. Među njima: reduplikacija bubrežnog sustava ili hipospadija.
Važno je napomenuti da prisutnost jednog ili drugog čimbenika uopće ne znači da će osoba s vremenom razviti kancerogeni tumor. Prisutnost ovih znakova samo povećava rizik od razvoja bolesti.
Čimbenici rizika
Postoji i nekoliko čimbenika rizika koji zahtijevaju povećanu pozornost:
- muški - Ewingov sarkom je mnogo rjeđi kod djevojčica i žena;
- u dobi od 10 do 20 godina - većinapacijenti (64%) pripadaju ovoj dobnoj skupini;
- rasa - ljudi s bijelom kožom mnogo češće pate od sarkoma kostiju nego crnci.
Patogeneza (što se događa tijekom bolesti)
Tumor u ovom karcinomu predstavljaju male zaobljene stanice koje imaju podjele u obliku fibroznih slojeva. Osobine stanične strukture uključuju ispravan oblik, prisutnost ovalnih ili zaobljenih jezgri s bazofilnim jezgrama i kromatina. Tumor ne proizvodi novo koštano tkivo.
Što je Ewingov sarkom i kako se razvija? Rast neoplazme nastaje uglavnom zbog nekontrolirane diobe stanica. Prema znanstvenicima, takvu patologiju izaziva posebna vrsta genetskog oštećenja. Među takvim oštećenjima je mutacija gena odgovornog za kodiranje proizvodnje receptora sposobnog za transformaciju faktora rasta. Kao rezultat toga, povećana podjela patoloških stanica nije blokirana.
Vrste bolesti
U medicini se Ewingov sarkom dijeli na 2 tipa:
- lokalizirana - neoplazma koja zahvaća određeno područje koštanog tkiva i eventualno se širi na obližnje limfne čvorove i tetive;
- metastatski - sarkom koji se proširio po cijelom tijelu i zahvatio kosti, limfni sustav, krvne žile i udaljene unutarnje organe.
Fazije progresije bolesti
Osim toga, radi pogodnosti razlikovanja,podjela na etape. Prilikom postavljanja dijagnoze, ovaj pokazatelj mora biti naznačen, jer to liječnicima daje najpotpuniju sliku bolesti.
- 1 faza. Sam početak razvoja bolesti. Patološke stanice u ovom trenutku nalaze se samo na površini kostiju i ne prodiru duboko u. Veličina tumora doseže samo nekoliko milimetara. U ovom trenutku vrlo je jednostavno riješiti se neoplazme, međutim, bolest u 1. stadiju iznimno je rijetka. Razlog je izostanak simptoma.
- 2 faza. Ewingov sarkom povećava se u promjeru i istovremeno počinje prodirati u dublje slojeve koštanog tkiva. Prognoza liječenja u ovom slučaju je također optimistična. Pravilnim liječenjem oko 60-65% pacijenata izliječi se od patologije.
- 3 faza. U onkološki proces nije uključeno samo koštano tkivo, već i obližnja meka tkiva, limfni čvorovi koji se nalaze u blizini. Šanse za uspješno liječenje su nešto manje - oko 40%.
- 4 faza. Sarkom se širi po cijelom tijelu i stvara sekundarna žarišta raka. 5-godišnja stopa preživljavanja za Ewingov sarkom i postizanje remisije moguće je u 7-10% slučajeva. Uz dobru osjetljivost tumora i uzimajući u obzir transplantaciju koštane srži u stadiju 4, moguće je povećati šanse pacijenta do 30%.
Važna razlika između Ewingovog sarkoma i mnogih drugih vrsta raka može se nazvati brzim razvojem.
Klinička slika (simptomi)
U ranim fazama razvoja Ewingovog sarkoma simptomi se praktički ne manifestiraju, što onemogućuje ranu dijagnozu bolesti. Štoviše, pri opisivanju simptoma treba imati na umu: uu svakom slučaju, simptomi mogu neznatno varirati ovisno o mjestu tumora.
Bol. Bolni osjećaji mogu biti uključeni među prve simptome koji se pojavljuju kod tumora kostiju. U početku se bol karakterizira kao kratkotrajna, netrajna. Tijekom progresije bolesti, oni se povećavaju, ali pacijenti često pogrešno smatraju takve simptome manifestacijama drugih patologija. Za razliku od boli upalne prirode, bol u Ewingovom sarkomu ne jenjava u mirovanju i uz krutu fiksaciju uda. Osobito često pacijenti se žale na pojačanu bol noću.
Imobilizacija zgloba. Otprilike 3-4 mjeseca nakon prvih manifestacija simptoma, susjedni zglob počinje loše funkcionirati. To se očituje u poteškoći fleksije i ekstenzije uda, pojavi boli do potpune imobilizacije.
Crvenilo i bol u mekim tkivima. Progresivni tumor kosti postupno zahvaća proces i meka tkiva koja se nalaze u neposrednoj blizini. Koža na ovom području postaje crvena, postoji neka oteklina. Tijekom palpacije pacijenti primjećuju bolnost tkiva.
Povećani limfni čvorovi. U fazama 1-2 sarkoma mogu se povećati samo oni limfni čvorovi koji se nalaze u blizini tumora. U fazi 3 i 4 dolazi do povećanja i bolnosti cervikalnih, ingvinalnih i drugih limfnih čvorova.
Pogoršanje općeg stanja. Tijekom prijelaza u stadij metastaze, pacijenti doživljavaju oštar gubitak težine, nedostatak apetita, potpunu apatiju, brzumor. Moguće povećanje tjelesne temperature, groznica.
Karakteristični simptomi
Postoje i neki simptomi Ewingovog sarkoma, koji su karakteristični samo kada su zahvaćene određene kosti:
- kosti zdjelice i donjih ekstremiteta - razvoj hromosti;
- kralježnica - oštećenje leđne moždine, radikulopatija, pojava odgođenih refleksa i inhibicija mišića;
- prsa - krv u ispljuvku, otežano disanje, zatajenje disanja.
Laboratorijski testovi
Tijekom dijagnostičkih postupaka liječnici slijede nekoliko ciljeva odjednom: identificirati žarište bolesti i njezinu prirodu, kao i provjeriti prisutnost metastaza u drugim organima i tkivima. Za to se koristi nekoliko vrsta laboratorijskih testova i hardverske dijagnostike odjednom.
Krvni test. Prilikom proučavanja kvantitativnog sastava krvi, liječnici uzimaju u obzir pokazatelje eritrocita, trombocita i leukocita. Razlike od norme ukazuju na patološke procese u tijelu i širenje tumora.
Biopsija. Ovaj medicinski izraz odnosi se na uklanjanje uzorka tumorskog tkiva ili koštane srži. Ovaj postupak se provodi pomoću duge igle. Tek nakon histološkog pregleda ovih tkiva liječnici mogu potvrditi malignu prirodu neoplazme.
Hardverska dijagnostika
Zahvaljujući hardverskim dijagnostičkim metodama, liječnici dobivaju informacije o veličini neoplazme, njenoj točnoj lokalizaciji ibroj izbijanja.
X-zraka. X-zrake se smatraju jednim od najvažnijih načina dijagnosticiranja raka kostiju. Ako je potrebno provjeriti stanje unutarnje koštane tvari, tada se koristi kontrastna otopina s rendgenskim zrakama. Zdrava kost je siva na rendgenskom snimku, dok je kancerogena kost tamna.
Kompjuterizirana tomografija. Ovaj postupak određuje veličinu tumora i prisutnost (ili odsutnost) metastaza.
Magnetska rezonancija. Djeluje kao učinkovit dijagnostički alat.
kemoterapijski tretman
Postoji nekoliko metoda liječenja odjednom. Izbor jednog ili drugog pristupa temelji se na stadiju bolesti, lokalizaciji tumora, popratnim bolestima i dobi bolesnika.
U isto vrijeme, liječenje Ewingovog sarkoma slijedi malo drugačiji scenarij od liječenja drugih vrsta raka. Dok mnogi drugi oblici raka prvenstveno zahtijevaju operaciju, sarkom se češće liječi kemoterapijom. Provođenje takvog tečaja prije operacije pomaže u smanjenju veličine tumora.
Princip kemoterapije je korištenje vrlo jakih lijekova. Mogu biti predstavljeni u različitim oblicima (tablete, injekcije). Kad uđu u ljudsko tijelo, te ljekovite tvari štetno djeluju na nastanak raka, uništavaju strukturu njegovih stanica i blokiraju razvoj Ewingova sarkoma. Prognoza s velikom šansom za izlječenje moguća je ako ne ostane više od 5% tumora u tijelu pacijenta nakon kemoterapije.
Ovaj tretman se provodi unekoliko pristupa svaka 2 ili 4 tjedna. Najčešći lijekovi koji se koriste u kemoterapiji su: vepezid, fosfamid, ciklofosfamid, vinkristin, etopozid i neki drugi.
Operacija
U složeno liječenje najčešće su uključeni kirurški zahvati. Nakon smanjenja veličine tumora pod utjecajem kemoterapije, kirurzi uklanjaju zahvaćeni dio tkiva (mekih i koštanih). Kada se uklone velike količine kosti, ovo područje se zamjenjuje transplantacijama. Vrlo rijetko je potrebna amputacija ekstremiteta (ili djelomična amputacija) da bi se uklonio tumor.
Po potrebi se nakon operacije propisuje dodatni tečaj kemoterapije ili radioterapije. To će omogućiti uništavanje ostataka patoloških stanica (ako ih ima) i na taj način spriječiti ponovnu pojavu (ponovno širenje) raka.
Terapija zračenjem
Beam ili radioterapija je još jedan učinkovit način za rješavanje Ewingovog sarkoma. Tijekom ovog postupka tijelo pacijenta je izloženo zračenju koje ima destruktivni učinak na stanice raka. Ova metoda uklanjanja patologije često se koristi u postoperativnom razdoblju kako bi se uništile one stanice raka koje ostaju u tijelu pacijenta.
Svaku od navedenih metoda terapije pacijenti doživljavaju prilično teško. Nakon operacije, ovo je dugo razdoblje oporavka, nakon zračenja i radioterapije postoji razdoblje nuspojava. To se objašnjava činjenicom da radio emisija i moćni lijekovi imaju negativan učinak ne samo na stanicetumore, ali i na apsolutno zdrava tkiva (samo u manjem volumenu). U to vrijeme pacijenti mogu doživjeti česte napade mučnine i povraćanja, nagli pad imuniteta, povećan rizik od zaraze raznim bolestima i poremećaj mnogih tjelesnih sustava.
Istovremeno, pravilno propisano složeno liječenje omogućuje vam da se riješite čak i tako strašne i ozbiljne bolesti kao što je Ewingov sarkom. Koliko dugo takvi pacijenti žive ovisi o individualnim karakteristikama, ali pozitivan učinak može se postići i u 4. stadiju bolesti.
