Bez sustava izlučivanja nemoguće je zamisliti rad ljudskog tijela. Jedna od njegovih komponenti su bubrezi. Ovo je upareni organ, čiji je glavni zadatak uklanjanje tekućih i vodotopivih elemenata. Također je izravno uključen u metabolizam i regulaciju acidobazne ravnoteže. Oba bubrega su prisutna u tijelu apsolutno zdrave osobe. 2,5% novorođenčadi ima mane. I iako rijetko, postoji abnormalni nedostatak bubrega.
Što je aplazija bubrega (ageneza)?
U nastavku ćemo raspravljati o uzrocima, simptomima i liječenju takvih rijetkih bolesti. Prvo morate razumjeti što znače ovi pojmovi.
U raznim medicinskim referentnim knjigama možete pronaći mješavinu dvaju pojmova "aplazije" i "ageneze". Postoji li razlika među njima?Ageneza je potpuni nedostatak jednog ili dva bubrega u isto vrijeme. Ova patologija je urođena. Umjesto organa koji nedostaje, nema čak ni rudimenata bubrežnog tkiva. Aplazija je pojava u kojoj u retroperitonealnoj šupljini ostaje samo nit vezivnog tkiva. Drugim riječima, radi se o nedovoljno razvijenom bubregu, koji ne može obavljati svoju funkciju.
U kliničkoj praksi nije važno koji se oblik bolesti nalazi u djeteta. U oba slučaja, punopravni organ je odsutan. Jedinstvena statistika bolesti također nije prikazana. Poznato je da bubrežne anomalije čine oko 7-11% svih patologija genitourinarnog sustava.
Povijesna pozadina
Ageneza bubrega poznata je čovječanstvu od davnina. Čak je i Aristotel spomenuo ovu bolest u svojim spisima. Tvrdio je da ako životinja ne može postojati bez srca, onda bez bubrega ili slezene - potpuno. Tijekom renesanse za ovaj se problem zainteresirao belgijski znanstvenik Andreas Vesalius. Godine 1928. sovjetski liječnik Sokolov počeo je identificirati njegovu rasprostranjenost među stanovništvom. Od tada su znanstvenici identificirali nekoliko oblika aplazije (ageneze), od kojih svaki ima svoju kliničku sliku i prognozu.
Vrste agenezije
Postoji nekoliko klasifikacija ove patologije. Glavna razlikuje bolest po broju organa.
- Desnostrana ageneza bubrega (ICD-10 kod - Q60.0). Ovaj oblik poremećaja najčešće se dijagnosticira kod žena. Obično od rođenja, desni bubreg je posebno ranjiv. Nalazi se ispodlijevo i smatra se manje pokretnim. U većini slučajeva sve funkcije preuzima upareni organ, a osoba ne osjeća mnogo nelagode.
- Ageneza lijevog bubrega. Ovaj oblik patologije je rijedak i prilično ga je teško tolerirati. Desni bubreg je manje funkcionalan. Nije prilagođena kompenzacijskom radu.
Bilateralnu agenezu treba razmotriti odvojeno. Ovu vrstu bolesti karakterizira odsutnost dvaju organa u isto vrijeme. Uz njega bebe rijetko prežive. Nakon rođenja odmah im je potrebna operacija transplantacije. Koji je kod za bilateralnu agenezu bubrega? ICD-10 uključuje ovu patologiju pod šifrom Q60.1.
Oblici aplazije
Ova bubrežna anomalija je samo jednostrana. Patološki proces može se proširiti isključivo na desni ili lijevi organ. U ovom slučaju, bubreg je obično predstavljen fibroznim tkivom u povojima, ali bez zdjelice, kanala i glomerula.
Uzroci poremećaja
Ne postoji konsenzus o uzrocima ageneze bubrega u novorođenčadi. Liječnici izražavaju različita gledišta. Neki vide odnos patologije s genetskom predispozicijom. Drugi poriču ovu činjenicu.
Dugo proučavanje bolesti i brojne studije identificirale su nekoliko čimbenika koji povećavaju vjerojatnost njezine pojave. Aplazija ili ageneza bubrega u fetusa moguća je u sljedećim slučajevima:
- Kronični alkoholizam, opijanjetijekom trudnoće.
- Dijabetes melitus u buduće porodilje.
- Prethodne virusne/zarazne bolesti u prvom tromjesečju.
- Ženska nekontrolirana upotreba droga 9 mjeseci.
Bubrezi se počinju formirati u fetusu od 5. tjedna njegovog života u maternici. Taj se proces nastavlja tijekom cijele trudnoće. Međutim, 1. i 2. trimestar smatraju se najopasnijim. U ovom trenutku, vjerojatnost razvoja patologije, podložna utjecaju štetnih čimbenika, prilično je visoka.
Opća klinička slika
Aplazija ili ageneza bubrega možda se neće očitovati jako dugo. Neke majke u trudnoći ne idu na ultrazvuk, a nakon rođenja djeteta zanemaruju pretrage. Kao rezultat toga, osoba nije ni svjesna postojećih zdravstvenih problema. Za neugodnu dijagnozu saznaje godinama kasnije. U pravilu, tijekom preventivnog pregleda u školi ili prilikom prijave za posao. U tom slučaju, zdrav bubreg preuzima do 75% funkcija organa koji nedostaje ili loše funkcionira. Stoga osoba ne osjeća nikakvu nelagodu.
Ponekad se anomalija bubrega počinje javljati kod djeteta u prvim danima života. Među glavnim simptomima patologije liječnici razlikuju:
- razni nedostaci lica (natečenost, širok i ravan nos);
- veliki broj nabora na tijelu;
- voluminozan trbuh;
- niski položaj uha;
- deformiteti donjih ekstremiteta;
- promjena pozicije nekihunutarnji organi.
Kada se dijagnosticira agenezija bubrega u djeteta, bolest je obično popraćena anomalijama u razvoju genitalnih organa. Na primjer, djevojke imaju dvorogu maternicu, vaginalnu atreziju. Kod dječaka se nalazi odsutnost sjemenovoda. U budućnosti se takvi problemi mogu zakomplicirati impotencijom, pa čak i neplodnošću.
Dijagnostičke metode
Odrasloj osobi uvijek se dijagnosticira "ageneza bubrega" kao invaliditet. Međutim, prvo morate proći sveobuhvatan pregled. Tijekom njega liječnik prikuplja povijest pacijenta, proučava njegovu nasljednu predispoziciju. Za potvrdu preliminarne dijagnoze mogu biti potrebne dodatne metode istraživanja:
- Ultrazvuk.
- Urografija s kontrastnim sredstvom;
- renalna angiografija;
- CT.
Odsutnost ili nerazvijenost bubrega u fetusa moguće je utvrditi ultrazvukom. Već na prvoj probirnoj studiji, koja je zakazana za 12-14. tjedan, specijalist može potvrditi patologiju. Nakon toga, ženi je potrebno dodijeliti dodatni pregled zbog popratnih malformacija.
Mjere liječenja
Jedini oblik bolesti koji je zapravo opasan po život je bilateralna bubrežna agenezija. Vrlo često fetus s takvom dijagnozom umire u maternici ili u vrijeme porođaja. Također, vjerojatnost smrti uprvih nekoliko dana života prilično je visoka zbog zatajenja bubrega.
Zahvaljujući razvoju perinatalne medicine danas je moguće spasiti dijete s ovom patologijom. Da biste to učinili, potrebno je u prvim satima nakon poroda obaviti operaciju transplantacije organa, a zatim redovito provoditi hemodijalizu. Ova metoda liječenja bolesti je sasvim stvarna i koristi se u praksi u velikim medicinskim centrima. Međutim, u početku treba organizirati brzu diferencijalnu dijagnozu i isključiti druge malformacije mokraćnog sustava.
Unilateralna renalna ageneza ima povoljnu prognozu. Ako patologija pacijenta nije komplicirana neugodnim simptomima, dovoljno je jednom godišnje podvrgnuti preventivnom pregledu i poduzeti potrebne pretrage. Također je potrebno voditi brigu o zdravom bubregu. Detaljne preporuke trebao bi dati liječnik. U pravilu uključuju pridržavanje dijete s izuzetkom začinjene i slane hrane, te odricanje od loših navika.
Aplazija se ne liječi posebno. Međutim, ne može se bez preventivnih preporuka za jačanje imunološkog sustava. Potrebno je pravilno jesti, izbjegavati zarazne i virusne bolesti. Također se preporučuje odustati od ozbiljnih fizičkih napora.
U teškom obliku patološkog procesa može biti potrebna hemodijaliza, pa čak i transplantacija organa. U svim ostalim slučajevima terapija se propisuje pojedinačno, uzimajući u obzir prirodu bolesti i cjelokupnu kliničku sliku.
Metode prevencije
Aplazija i ageneza bubregaICD-10 kodovi su različiti. Međutim, obje ove patologije izazivaju zabrinutost budućim roditeljima. Mogu li se spriječiti?
Ako izuzmemo genetsku predispoziciju za bolest, tada su preventivne mjere prilično jednostavne. Čak iu fazi planiranja, buduća majka treba početi pratiti svoje zdravlje (pravilno jesti, odustati od ovisnosti, baviti se izvedivim sportom). Takve preporuke treba slijediti nakon uspješnog začeća bebe.
Ako se razvoj patologije nije mogao izbjeći, potrebno je poduzeti mjere za njeno otklanjanje. Kod bilateralne ageneze dolazi do simetričnog kašnjenja fetusa u razvoju, oligohidramnija. Ako se anomalija otkrije prije 22. tjedna trudnoće, preporuča se prekinuti iz medicinskih razloga. Kada je žena odbije, koristi se konzervativna opstetrička taktika. Vrijedi napomenuti da je s jednostranim odsutnošću bubrega moguć pun život. Potrebno je samo povremeno obaviti preventivne preglede i preglede.
