Rascjep nepca je najčešći kongenitalni deformitet. Defekt se izražava u divergenciji tkiva gornje usne i/ili nepca. Javlja se kada se dijelovi lica ne spoje kako treba tijekom razvoja fetusa u maternici. Bolesnici s ovom malformacijom zahtijevaju posebnu njegu. Razvoj govora, hranjenje, rast lica i čeljusti, izgled denticije samo su nekoliko važnih faza u životu djeteta s kojima mogu nastati određene poteškoće. Značajan broj pacijenata ima povezane sindrome koji mogu dovesti do bolesti srca, udova ili drugih sistemskih mana.
Stopa incidencije
Rascjep nepca može se dijagnosticirati već u 17. tjednu trudnoće ultrazvukom. Provedena su mnoga istraživanja, ali točni okolišni i genetski čimbenici koji igraju ulogu u razvoju defekta još uvijek nisu poznati.
Otprilike polaod svih oboljelih beba rađa se s rascjepom nepca, četvrtina s rascjepom usne, drugi dio s rascjepom usne i nepca. Dječaci imaju veću vjerojatnost da će imati rascjep usne ili kombinirani rascjep usne i nepca, dok je kod djevojčica veća vjerojatnost da će imati rascjep nepca.
Etiologija
Formiranje nepca počinje krajem petog tjedna trudnoće. U ovoj fazi, nebo se sastoji od 2 dijela: prednjeg i stražnjeg. Spajanje tvrdog nepca počinje od osmog tjedna. Proces je završen između 9. i 12. tjedna trudnoće.
Svi roditelji imaju šanse 1 prema 700 da će imati dijete s rascjepom nepca. Nasljedni slučajevi su između 2,5 i 10%.
Kao što je već spomenuto, etiologija rascjepa nepca nije dobro shvaćena. Međutim, postoje dokazi da vanjski čimbenici mogu igrati ulogu u razvoju defekta. To uključuje:
- upotreba alkohola ili droga tijekom formiranja organa embrija;
- pušenje tijekom trudnoće;
- pretilost majke;
- nedostatak folne kiseline tijekom trudnoće;
- uzimanje određenih lijekova dok nosite dijete (npr. metotreksat).
Mehanički rascjepi mogu nastati izravnim utjecajem na fetus. Genetsko mapiranje obitelji s nasljednim oblicima rascjepa nepca pokazalo je da novorođenčad ima defekt u genu TBX22, koji je uključen u razvoj nepca.
Dijagnoza
Najveće otvorene pukotinetvrdo i/ili meko nepce nalaze se pri rođenju. Obično se pojavljuju s pojavom poteškoća u hranjenju bebe. Sisanje može biti poremećeno zbog nemogućnosti pravilnog hvatanja za dojku, bočicu ili bradavicu. Rascjep nepca također može dovesti do poteškoća s disanjem jer jezik ostaje zarobljen u nosnoj šupljini i stražnjem dijelu grla.
Djelomične fisure mekog nepca možda se neće dijagnosticirati u novorođenčadi zbog odsutnosti simptoma. Rane manifestacije su nazalni refluks tekućine ili hrane. U kasnijoj dobi uočavaju se poremećaji govora.
Simptomi
Rascjep može izgledati kao rupa na stražnjoj strani mekog nepca, a također se širi prema grlu dok se gornji dio gotovo potpuno ne odvoji. Osim što utječu na izgled, rascjep usne i nepca također može uzrokovati niz povezanih simptoma, koji su opisani u nastavku.
- Problemi s hranjenjem. Zbog rascjepa beba ne može sisati i gutati mlijeko. Ovaj problem se rješava posebnom bocom.
- Upala uha i gubitak sluha. Kod djece s rascjepom nepca, tekućina se nakuplja u srednjem uhu, što dovodi do gubitka sluha i infekcija.
- Problemi s govorom i jezikom. Ako se rascjep nepca ne popravi nakon operacije, to će dovesti do problema s govorom kasnije u životu.
- Zdravlje zuba. Rascjepi usne i nepca mogu uzrokovati promjene u strukturi usta i dovesti do problema s razvojem zuba, čineći djecu osjetljivijom na karijes.
- Psihološka trauma.
Metodetretman
Glavna vrsta liječenja rascjepa nepca je kirurška operacija - uranoplastika. Najčešće se ovaj postupak izvodi prije nego što pacijent napuni godinu dana. U nekim slučajevima, operacija se može odgoditi za kasnije razdoblje iz medicinskih razloga. Na primjer, zbog urođene bolesti srca ili opstrukcije dišnih puteva. Postoji nekoliko metoda kirurškog popravka defekta nepca:
- Radikalna Limbergova uranoplastika.
- Štedna plastična kirurgija koju su predložili L. E. Frolova i A. A. Mamedov.
Plastični kirurg kombinira mišiće i tkivo nepca kako bi zatvorio rupu. Ovaj se zahvat izvodi samo u općoj anesteziji.
Rokovi
Uranoplastika je operacija za ispravljanje defekta na tvrdom nepcu. Ne postoji konsenzus o dobnim ograničenjima za operaciju. Neki kirurzi smatraju da je optimalna dob za takvu manipulaciju 10-14 mjeseci. Mišljenje većine je jednoglasno: sve operacije treba raditi u predškolskoj dobi.
Najčešće se popravak rascjepa izvodi prije navršene 1 godine života, prije nego što dođe do značajnog razvoja govora.
Operacija se može izvesti u 1 ili 2 faze. Ako su liječnici odlučili ispraviti kvar odjednom, tada se postupak provodi u dobi od 11-12 mjeseci. U ostalim slučajevima, 1. faza korekcije rascjepa izvodi se prvo u 3-4 mjeseca. U tom razdoblju obnavlja se meko nepce. Kako dijete rasteveličina rascjepa može se smanjiti za 7%. Dalje se radi uranoplastika za djecu u dobi od 18 mjeseci. Dvostupanjski popravak prikladan je za pacijente s velikim rascjepom.
Kada se ispravljanje nedostataka nepca odgodi za kasniju dob, operacija se sastoji u postavljanju režnja. To može pomoći u zatvaranju defekta i kompenziranju govornih poremećaja.
Svrha uranoplastike je odvajanje usta i nosa. Sastoji se od stvaranja vodonepropusnog i hermetičkog ventila. Neophodan je za normalan razvoj govora. Uranoplastika nepca također je nužna kako bi se održali proporcije lica s rastom djeteta i pravilno formiranje denticije. Rano ispravljanje nedostataka smanjuje rizik od kašnjenja govora. Međutim, jedan od negativnih učinaka operacije u ranoj dobi može biti ograničavanje rasta gornje čeljusti.
Priprema
Prije uranoplastike, djecu treba procijeniti prema sljedećim kriterijima:
- dovoljna razina hemoglobina i trombocita;
- bez infekcija i upalnih bolesti;
- bez ozljeda;
- puni rok;
- odsutnost urođene bolesti srca i drugih sistemskih bolesti.
Uklanjanje nedostataka
Uranoplastika je tehnika za obnavljanje defekta na tvrdom nepcu. Za rascjep usne i nepca, kirurški popravak počinje rezovima u tkivu sa svake strane rascjepa. Tijekom operacije rascjepa nepca, kirurg se prenosisluznicu i mišić u otvoreni prostor, prekrivajući nepce. Tijekom operacije mogu se ispraviti i defekti povezani s rascjepom usne, kao što je korekcija oblika nosa.
Limberg uranoplastika
Ovo je rekonstruktivna operacija za popravak rascjepa nepca. Postupak se odvija u 3 faze:
- Zatvaranje unutarnjih slojeva koji čine nosni jastučić.
- Zatvaranje srednjih slojeva sastavljenih od mišića na stražnjoj strani nepca.
- Šivanje oralne sluznice.
Prilikom izvođenja Limbergove uranoplastike, sve ove 3 faze se kombiniraju u jednoj operaciji. Metoda je dobila ime po profesoru Aleksandru Aleksandroviču Limbergu. Znanstvenik je napisao mnoga djela iz područja restauracije rascjepa nepca, mandibule pomoću osteotomija u obliku slova L i koštanih transplantata. Radikalna uranoplastika istovremeno vraća oblik i funkciju tvrdog nepca.
Limberg operacija se izvodi na starijoj djeci (10-12 godina). Nedostatak metode je dug oporavak zbog korištenja traumatskih tehnika tijekom operacije, kao i kasna dob bolesnika.
Štednja plastike
Bebe mlađe od 2 godine obično se operiraju tehnikom poštede, što djetetu omogućuje razvoj govornih vještina. Radikalna uranoplastika utječe na usporavanje rasta čeljusti.
Metoda štedljive plastike temelji se na postupnom otklanjanju nedostataka. Do godinu dana - to su operacije za korekciju usana i na mekom nepcu. U dobi od 2-3 godine -ispravljanje nedostataka tvrdog nepca. Kod obostrane patologije operacija ispravljanja rascjepa s jedne i druge strane izvodi se s razlikom od 2-3 mjeseca.
Postoperativno razdoblje
Nakon nepčane operacije, pacijenti moraju održavati dijetu ograničenu na tekućinu i meku hranu koja ne zahtijeva žvakanje. Također je zabranjeno korištenje bočica i bradavica. Hranjenje se provodi pomoću šprice, katetera ili mekih (silikonskih) žlica. Normalna prehrana i hranjenje mogu se nastaviti nakon 10-14 dana, ovisno o vrsti operacije. Nakon 3 tjedna sva ograničenja se ukidaju.
Nazalna kongestija i bol koji se mogu pojaviti nakon uranoplastike ublažavaju se lijekovima. Oralnu higijenu treba provoditi ispiranjem čistom vodom. Temeljito četkanje se može nastaviti nakon 5-7 dana.
Nakon otpusta iz bolnice, pacijenta treba pregledavati svakih 7-10 dana tijekom 3 tjedna. Ako tijekom tog razdoblja dođe do stvaranja fistule ili oštećenja postoperativne rane, naknadna korekcija može se provesti najkasnije nakon 6 mjeseci. To je neophodno da bi se obnovila opskrba krvlju u tkivima.
Neki aspekti:
- Razdoblje oporavka nakon uranoplastike traje do 3 tjedna. Sve to vrijeme potrebno je biti pod nadzorom liječnika.
- Antibiotici su propisani za sprječavanje infekcije.
- Šavovi se sami otapaju nakon nekog vremena.
- Ispuštanje krvi iz nosa i usta, oteklina -ovo su normalni znakovi postoperativnog razdoblja.
Moguće komplikacije
Uranoplastika je operacija s rizicima i komplikacijama, na primjer:
- opstrukcija dišnih puteva;
- divergencija šavova;
- krvarenje;
- formiranje fistule.
Dugotrajne komplikacije mogu uključivati sljedeće simptome:
- poremećaj govora;
- Pogrešan položaj zuba;
- otitis media (upala srednjeg uha);
- hipoplazija (nerazvijenost) gornje čeljusti.
Promatranje
Ovisno o dobi djeteta, plan praćenja i liječenja sastoji se od sljedećih koraka:
- Bebe mlađe od 6 tjedana treba pregledati na rascjep usne i nepca, provjeru sluha i evaluaciju hranjenja.
- Sa 3 mjeseca radi se operacija rascjepa usne.
- u 6-12 mjeseci - operacija popravka rascjepa nepca.
- Procjena govora u dobi od 18 mjeseci.
- na 3 također ocjena govora.
- 5 godina: procjena razvoja govora.
- u dobi od 8-11 godina: postavljanje koštanog transplantata u desni (alveole).
- Ortodontski tretman se provodi od 2 do 15 godina.
Nakon dovršetka ovih koraka, pacijent bi trebao prolaziti redovite preglede kako bi se procijenilo svoje zdravlje i otklonile moguće komplikacije.
Recenzije
Nakon uranoplastike, djeca doživljavaju značajno poboljšanje kvalitete životabolesnika. Roditelji napominju da ispravljanje defekta eliminira poteškoće s prehranom i disanjem. Recenzije o uranoplastici su uglavnom pozitivne, bez obzira na način operacije.
