Jedna od rijetkih srčanih mana je Ebsteinova anomalija. Ovo je kongenitalna bolest kod koje je trikuspidalni zalistak srca pomaknut u desnu klijetku, iako bi trebao biti na granici između ventrikula i atrija. Nalazi se nizvodno od krvotoka.
Anatomske značajke
Ebsteinova anomalija dovodi do činjenice da šupljina desne klijetke postaje manja, a desna pretklijetka - više od normalnog. Stabljike ventila su također različite. Mogu biti nepravilno razvijeni ili pomaknuti. Poremećen je razvoj cjelokupnog akordalnog i mišićnog aparata, koji pokreće trikuspidni aparat.
Zbog male veličine desne klijetke, iz nje se izbacuje manje krvi. A povećana veličina desnog atrija je zbog činjenice da dio venske krvi ulazi u njega.
Mnogi pacijenti s Ebsteinovom anomalijom također imaju defekt atrijalnog septuma i otvoreni foramen ovale. Ovaj popratni porok mnogima je spasonosan. Kroz defekt septuma iz prepunog desnog atrija dolazi do istjecanja krvi. Istina, dokvenska krv u lijevom atriju miješa se s arterijskom krvlju. To uzrokuje gladovanje tkiva i organa kisikom.
Uzroci razvoja bolesti
Manje od 1% ljudi s prirođenim srčanim manama dijagnosticirana je Ebsteinova anomalija. Razlozi njegovog razvoja nisu se mogli precizno utvrditi. Prema pretpostavkama, pojavljuje se zbog genetskih anomalija. Također, prema jednoj verziji, uporaba lijekova koji sadrže litijeve soli tijekom trudnoće može dovesti do takvog razvoja srčanog mišića.
Ovu kongenitalnu bolest prati u 50% slučajeva defekt atrijalnog septuma. U drugim slučajevima dolazi do kršenja ritma. Liječnici još nisu uspjeli shvatiti zašto se javljaju određene kombinacije srčanih mana.
Moguće varijante tijeka bolesti
Ebsteinova anomalija je kritična prirođena srčana bolest. Javlja se i kod dječaka i kod djevojčica. Tijek bolesti i prognoza ovisit će o stupnju deformacije trikuspidalnog zalistka. Važne su i patofiziološke promjene koje su se dogodile u desnom atriju i ventrikulu.
U nekim slučajevima defekt značajno remeti cirkulaciju krvi fetusa. Pojavljuje se zatajenje srca, razvija se vodena bolest, a u 27% slučajeva dolazi do intrauterine smrti djeteta. Uz duboku patologiju nakon rođenja, bebe umiru unutar prvog mjeseca života. Prema statistikama, to je oko 25% sve djece koja imaju Ebsteinovu anomaliju. Dijagnoza tijekom trudnoće može se postaviti već 20tjedan.
Oko 68% novorođenčadi s ovom patologijom živi do šest mjeseci, a do 5 godina - 64% djece. U ovu skupinu spadaju bebe kod kojih je funkcija trikuspidalnog zaliska i desne klijetke zadovoljavajuća. Umru u većini slučajeva od progresivnog zatajenja srca i poremećaja ritma.
Klasifikacija tipova bolesti
Specijalisti identificiraju nekoliko stadija bolesti, poznatih kao Ebsteinova anomalija. Simptomi će ovisiti o tome koliko je veliko oštećenje srca. Najrjeđi je asimptomatski stadij. Takvi pacijenti možda nisu ni svjesni patologije i vode normalan život. Dobro podnose fizičku aktivnost.
U drugoj fazi kliničke manifestacije su izražene. Ova se anomalija manifestira čak iu djetinjstvu i traje prilično teško. Faze se razlikuju zasebno:
- II a - karakterizira ga odsutnost srčanih aritmija;
- II b – napadi su česti.
Treći stadij naziva se period trajne dekompenzacije. Dijagnosticira se kada tijelo nije u stanju kompenzirati aktivnost srca bilo kojim pomoćnim mehanizmima.
Klinička slika bolesti
Na rođenju, bebe s Ebsteinovom anomalijom su plave. Cijanoza se nakon 2-3 mjeseca života smanjuje zbog činjenice da se smanjuje otpor žila pluća. Ali kod djece s manjim defektom srčanog septuma, rizik od smrti od komplikacija cijanoze i progresivnezatajenje srca.
Djeca s Ebsteinovom anomalijom često imaju sljedeće simptome:
- nedostatak daha čak i u mirovanju;
- oteklina koja je vidljiva na donjim ekstremitetima;
- povećani umor, osobito vidljiv tijekom fizičkog napora;
- poremećaji srčanog ritma;
- cijanoza kože i usana.
Plavilo se kod djece pojavljuje ranije od simptoma zatajenja srca. Starija djeca mogu se žaliti na povremene palpitacije.
Dijagnoza bolesti
U nekim slučajevima bolest se utvrđuje tijekom trudnoće ili neposredno nakon rođenja u bolnici. Postoji nekoliko znakova koji ukazuju na to da liječnik može posumnjati da dijete ima Ebsteinovu anomaliju. Dijagnoza uključuje auskultaciju, RTG prsnog koša, ehokardiografiju, EKG. Sve ove metode u kombinaciji omogućuju vam da točno postavite dijagnozu.
Tijekom auskultacije liječnik može čuti karakterističan ritam, može biti tri ili četiri puta. Prigušuje visokofrekventni tihi sistolički šum trikuspidalne insuficijencije. Osim toga, cijepanje drugog tona je izraženo, ne mijenja se tijekom disanja. Na vrhu lijeve prsne kosti trebao bi se čuti srednjedijastolički hrapavi tihi šum.
Rentgen pokazuje povećanu srčanu sjenu, to je zbog značajnog povećanja desnog atrija. Vaskularni uzorak pluća obično je blijed. Srce često ima oblik lopte.
Uočene su promjene ina EKG-u. Kardiogram pokazuje znakove hipertrofije desne pretklijetke, PQ interval je produžen i postoji potpuna ili djelomična blokada bloka desne grane snopa.
Na ehokardiografiji možete vidjeti široki otvor trikuspidalnog zaliska. Pregrada je pomaknuta prema vrhu.
Taktika djelovanja u slučaju kongenitalne anomalije
Nakon postavljanja dijagnoze i utvrđivanja stupnja oštećenja odabire se liječenje. Naravno, takvi pacijenti trebaju kiruršku intervenciju. Jedina iznimka je ta mala skupina pacijenata koji imaju asimptomatsku Ebsteinovu anomaliju.
Liječenje se temelji na drugim povezanim problemima. Ako je pacijent normalno preživio djetinjstvo, operacija se može odgoditi dok se ne pojave teški simptomi zatajenja srca.
Sve bebe s ovim problemom trebaju biti pregledane kod pedijatrijskog kardiologa koji je specijaliziran za prirođene srčane mane. Također, njegovo stanje bi trebali pratiti kardiokirurzi.
Ako bolesnici imaju izraženo smanjenje plućnog krvotoka i uoče se znakovi zatajenja srca, tada se propisuju infuzije ionotropnih lijekova, prostaglandina skupine E. Indicirana je i korekcija metaboličke acidoze. Ovaj tretman povećava minutni volumen srca i smanjuje kompresiju lijeve klijetke povećanom desnom stranom.
U slučajevima kada se uoči tahikardija, potrebno je provesti terapiju posebnim antiaritmicima.
Indikacijeza kiruršku intervenciju
U neonatalnom razdoblju pokušavaju ne operirati. No, potrebno je u slučajevima kada je displazija desne klijetke izražena i popraćena poremećenim antegradnim protokom krvi u plućni krevet. Istodobno dolazi do oštrog širenja desnih dijelova i istodobne kompresije lijeve klijetke.
Relativne kontraindikacije uključuju dob do 4-5 godina. No, ako je potrebno, rade i operacije na novorođenčadi. Također, operacija se ne izvodi za one koji imaju organske ireverzibilne promjene u unutarnjim organima.
Pacijenti s dijagnozom Ebsteinove anomalije mogu u prosjeku živjeti do 20 godina bez operacije. Njihova smrt je obično iznenadna. Nastaje zbog ventrikularne fibrilacije srca.
Operativno
Samo uz pomoć operacije situacija se može potpuno ispraviti. Istodobno, liječnici preporučuju, ako je moguće, to učiniti u starijoj dobi zbog premale veličine srca u dojenačkoj dobi.
Operacija se izvodi na otvorenom srcu, radi implementacije mogućnosti njezine provedbe organiziran je proces kardiopulmonalne premosnice. Višak desnog atrija se zašije, a trikuspidalni zalistak se podiže šavovima do položaja koji je blizak normalnom. U slučajevima kada to nije moguće, uklanja se i zamjenjuje protezom. To vam omogućuje da zaboravite da je pacijent imao Ebsteinovu anomaliju. Kod odraslih pacijenata može se izvesti protetika, alidjeca mlađa od 15 godina podvrgavaju se plastičnim operacijama zalistaka.
Smrtnost tijekom operacija ne prelazi 2-5%. Vjerojatnost smrtnog ishoda ovisi i o iskustvu kardiokirurga i o težini defekta. U gotovo 90% slučajeva pacijenti se mogu vratiti svom normalnom načinu života u roku od godinu dana.
Ovim pacijentima anesteziolozi trebaju posvetiti posebnu pozornost. Uostalom, potreban je poseban pristup pacijentima koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Značajke anestezije trebaju biti poznate liječniku. Mora uzeti u obzir da tlak u takvih bolesnika može biti nestabilan. Stoga anesteziolog prati svoje pacijente nakon operacije.
Vrste proteza
U većini slučajeva moguće je točno odlučiti kako će se operacija izvesti tek kada je pacijent već na operacijskom stolu. Ako je moguće izvesti plastičnu kirurgiju ventila, onda je ova opcija poželjna. No, postoje situacije kada je potrebna proteza za pacijente koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Ovo je naziv umjetne valvule, koja izgleda kao prsten prekriven sintetičkim jastukom. Unutar njega nalazi se mehanizam koji može otvoriti i zatvoriti tzv. Može biti mehanički ili biološki. Prva opcija je izrađena od legure titana, dok se druga može napraviti od svinjskog ventila ili tkanine košulje od ljudskog srca.
Prilikom ugradnje mehaničkog ventila pacijent mora stalno piti lijekove za razrjeđivanje krvi, ali ako se pridržava režima, može dulje funkcionirati. Biološki uređaj jemanje izdržljiv.
