Anomalije bubrega su intrauterini poremećaji u razvoju organa u fetusu, koji mogu ugroziti život i zdravlje ili ne ometaju punopravan život. Patologije bubrega kongenitalne prirode sastoje se u kršenju strukture organa, njegovih žila, lokalizacije ili izvedbe. Glavni uzroci bubrežnih anomalija su genetske abnormalnosti tijekom prenatalnog formiranja unutarnjih organa i sustava (prvo tromjesečje trudnoće). Štetni čimbenici koji utječu na trudnicu također mogu negativno utjecati na sustav izlučivanja nerođenog djeteta.
Uzroci abnormalnosti bubrega
Defekti ekskretornog sustava dijagnosticiraju se češće od drugih kongenitalnih poremećaja. Stvar je u tome da anomalija u razvoju bubrega (prema ICD-10 kodu Q63) nije samo popraćena izraženim simptomima, već ima i negativan utjecaj na rad drugih sustava u tijelu. Zajedno s bubrezima, jetra se najčešće nenormalno razvija u fetusu.
U procesu polaganja i diferencijacije tkiva u fazi sazrijevanja embrijastanica postoji određeni neuspjeh, što uzrokuje stvaranje unutarnjih organa s odstupanjima. Patologija se može pojaviti zbog utjecaja različitih endogenih i egzogenih čimbenika na fetus:
- jaki lijekovi (antibiotici, kortikosteroidi, ACE inhibitori, itd.);
- radioaktivna studija;
- patogeni mikroorganizmi (virusi, bakterije, gljive, protozoe).
Uzrok kongenitalnih anomalija bubrega u djece može biti genetski zatajenje. U ovom slučaju, odstupanje u razvoju sustava izlučivanja kombinira se s poremećajima druge lokalizacije, što dovodi do stvaranja različitih sindroma. Ovisno o tome u kojem od procesa je došlo do kršenja, javlja se određeni nedostatak (displazija, distopija i druge bubrežne patologije).
Sva odstupanja intrauterinog formiranja bubrega mogu se podijeliti na:
- anomalije u količini (jednostrana i bilateralna ageneza i aplazija bubrega, udvostručenje i prisutnost trećeg dodatnog bubrega);
- strukturni poremećaji (displazija, cista bubrega - abnormalna struktura bubrežnog tkiva);
- patologija položaja (distopija bubrega, odnosno izostavljanje organa ili njegovog položaja na netipičnom mjestu, na primjer, ispod struka).
Većina kongenitalnih abnormalnosti kombinirana je s drugim anomalijama genitourinarnog sustava. Neki genetski defekti bubrega mogu biti apsolutno nekompatibilni sa životom, dok drugi nose skrivenu opasnost po zdravlje, pa sve neprirodne promjene u unutarnjim organima zahtijevaju stalno praćenje.
Simptomi kongenitalne patologije
Abnormalno razvijen ili nepravilno lociran bubreg u pravilu nema nikakve specifične manifestacije. U većini slučajeva nema simptomatske slike, a patologija se potvrđuje slučajno, često na pregledu ultrazvuka iz sasvim drugog razloga.
Situacija je nešto drugačija u prisutnosti obostranih defekata: obično se otkrivaju u kratkom razdoblju nakon poroda zbog djelomičnog ili potpunog poremećaja funkcije organa. Najopasnija anomalija u razvoju bubrega kod djece je ageneza, au nekim slučajevima čak i jednostrani oblik može dovesti do smrti fetusa još u majčinoj utrobi. Ako se ovo kršenje dogodi, tada će, najvjerojatnije, tijekom prvih mjeseci i godina života dovesti do teškog zatajenja bubrega. Na takvu se anomaliju može posumnjati u prisutnosti malformacija kostura i drugih unutarnjih organa.
Govoreći o takvim poremećajima kao što su hipoplazija, pomoćni bubrežni lobuli ili policistični, vrijedi napomenuti da su popraćeni znakovima pijelonefritisa koji nastaju zbog kršenja odljeva mokraće. Djeca se obično žale na bolove u donjem dijelu leđa, moguće povišenu temperaturu i simptome intoksikacije. Anomalije u odnosu bubrega prati arterijska hipertenzija. S porastom tlaka u ranoj dobi, prvo što treba isključiti su poremećaji u radu renin-angiotenzinskog sustava.
Dodatna lobula bubrega - anomalija u razvoju tijela, koju karakterizira urinarna inkontinencija ičeste kolike. Najčešći razlog za kontaktiranje stručnjaka u ovom slučaju je hematurija, promjena boje i prozirnosti urina.
Dijagnoza
Proučavanje unutarnjih organa i sustava nerođene bebe provodi se u razdoblju od 12. do 16. tjedna. U tom razdoblju već je moguće identificirati većinu mogućih anomalija bubrega u fetusa. Ultrazvučni pregled će ukazati na prisutnost defekta u krivoj pločici na mjestu uparenih organa ili odsutnost mokraćnog mjehura, što se također može smatrati sekundarnim znakom devijacije sustava izlučivanja.
U male djece indikacija za kliničku dijagnozu je prisutnost relevantnih simptoma iz mokraćnog sustava. Za pacijente koji se obraćaju pedijatru s pritužbama, liječnik treba propisati opće laboratorijske pretrage urina i krvi, koje omogućuju procjenu funkcionalnosti organa i otkrivanje znakova upalnog procesa. Ako se sumnja na bakterijsku etiologiju sekundarnog pijelonefritisa, radi se urinokultura.
Dijagnoza bubrežnih anomalija u novorođenčadi i starije djece provodi se instrumentalnim zahvatima. Prije svega, provodi se ultrazvuk koji može otkriti kršenja u broju, položaju organa, sumnjati na poremećaje displastičnog tkiva. Ako je predmet proučavanja mokraćna funkcija, ekskretorna urografija će postati informativnija, što će također pomoći u procjeni strukture pelvicalcealnog sustava i ukazati na hidronefrozu. Osim toga, ako sumnjatepolicistična bolest i neuvjerljivi rezultati prethodnih studija, radi se CT ili MRI.
Vaskularni poremećaji
U ICD-10, šifra za anomaliju u razvoju bubrega, koja je uzrokovana lošom opskrbom organa krvlju, je šifra Q63.8 "Druge specificirane kongenitalne abnormalnosti." Upravo zbog problema s žilama poremećen je puni odljev mokraće iz organa, zbog čega često dolazi do pijelonefritisa, povišenog krvnog tlaka i zatajenja bubrega.
Dijagnosticirajući kongenitalnu anomaliju bubrežnih žila, prije svega, potrebno ju je razlikovati od tuberkuloze, hematoloških i hepatoloških bolesti. Krvožilni poremećaji obično su popratna pojava za sam defekt bubrega. Konvencionalno, patologija žila bubrega podijeljena je na anomalije vena i arterija. Defekt u formiranju glavnih žila sustava za izlučivanje može biti:
- formiranje više posuda;
- pojava pomoćne arterije, koja je već glavna i pričvršćena je za organ na vrhu ili dnu;
- prisutnost dodatne krvne žile slične veličine;
- fibromuskularna stenoza (suženje lumena krvnih žila zbog intenzivnog rasta cističnog i mišićnog tkiva);
- arterija u obliku koljena;
- aneurizme.
Venske malformacije su višestruke i akcesorne vene, kao i varijanta rasporeda žila koje izlaze iz prednjeg i stražnjeg dijela organa u prstenastom obliku. I ekstrakavalna konfluencija i retroaortralno postavljanje lijeve bubrežne vene i pričvršćivanje desne vene testisa nabubrežna posuda. Za otkrivanje takvih odstupanja propisana je doplerografija. Prema rezultatima studije, liječnik će moći dati objektivnu procjenu stanja bubrežnih žila.
Agenesia
U nedostatku ili dubokoj nerazvijenosti bubrega, fetus nije održiv. Razlog takvih kršenja u formiranju sustava izlučivanja je mutacija gena ili snažan negativan učinak na nerođeno dijete u majčinoj utrobi.
Najpovoljniju prognozu imaju djeca s blagim anomalijama bubrega. U djelomičnom nedostatku jednog od uparenih organa, kvaliteta života se ne mijenja. Zdrav bubreg obavlja dvostruku količinu posla, u potpunosti nadoknađujući disfunkciju drugog. Patologija se možda neće manifestirati tijekom života.
Uz potpunu odsutnost bubrega (bilateralna ageneza) nemoguće je živjeti. Takva se djeca rađaju mrtva ili umiru u prvim danima nakon rođenja. Neposredna transplantacija ih može spasiti.
Aplazija
Za razliku od ageneze, ova patologija je djelomična odsutnost jednog od organa. Čak i ako je izvana anomalija nevidljiva u obliku bubrega, to ne znači uvijek da je organ potpuno razvijen. Kod nesposobnog dijela sve funkcije obavlja zdravi dio. Ako se bubreg snađe, a izlučni sustav ne zakaže, pacijent možda neće biti svjestan prisutnosti problema, jer se kod ovog oblika aplazije ne pojavljuju simptomi.
Najčešće se patologija otkrije slučajno, ali neliječenje se ne daje. Bolesniku se preporuča jednom godišnje podvrgnuti ultrazvučnom pregledu, vaditi krv i urin te voditi zdrav način života. Važno je slijediti štedljivu prehranu i odustati od loših navika. Ako se zdrav organ ne može nositi s povećanim opterećenjem, pacijent će osjetiti karakteristične simptome koji će ukazivati na potrebu hitnog liječenja.
Druge anomalije broja organa
Patologija leži u kongenitalnom formiranju dodatnog organa - trećeg bubrega. Takva je anomalija rijetka u medicinskoj praksi, osobito ako je akcesorni režanj potpuno funkcionalan i pravilno razvijen. Struktura trećeg organa ne razlikuje se od glavnog, također je obdaren zasebnom opskrbom krvlju.
Treći bubreg se nalazi s desne ili lijeve strane ispod jednog od uparenih organa. Istodobno, njegova veličina može biti nešto manja, ali to nije anomalija razvoja. Dodatni lobuli bubrega ne ometa vitalnu aktivnost tijela. U izoliranim slučajevima, pacijent može početi curiti urin. Odstupanje se otkriva slučajno tijekom ultrazvuka, potreba za kojim se javila nezadovoljavajućim testovima krvi i urina koji pokazuju prisutnost upale. Kod kroničnog pijelonefritisa može se ukloniti dodatni organ.
Posebnu pažnju zaslužuje hipoplazija - ovo je patološki fenomen u kojem jedan ili oba bubrega zbog svoje nerazvijenosti ne narastu do normalne veličine. Istodobno, funkcionalnost i histološka struktura organa nemaju nikakve razlike. Jedina stvar urazlika leži u manjem lumenu žila. U osnovi je zahvaćen samo režanj bubrega. Potreba za liječenjem javlja se samo u slučajevima kada se razvije glomerulonefritis.
Poremećaji u formiranju bubrežne zdjelice
Abnormalno udvostručenje i račvanje bubrega prilično je uobičajeno. Odstupanje se u većini slučajeva događa na genetskoj razini. No, postoje i stečene anomalije bifurkacije bubrega koje se razvijaju prije poroda, ali nakon polaganja organa. Kršenje se sastoji u djelomičnom udvostručenju zdjelice i mokraćovoda, koji se spajaju u jedno ispred mjehura, ili potpunoj bifurkaciji - u ovom slučaju dva neovisna uretera vode do mjehura.
Patologija se može razviti s jedne ili obje strane odjednom. Anomalija se može dijagnosticirati uz pomoć opće i bakteriološke analize urina, ultrazvučnog pregleda, urografije, cistoskopije. Ova patologija se liječi samo kirurški. Veličina razdvojenog bubrega obično je veća od normalne, a gornji i donji dio su odvojeni. Svaki fragment tijela jednako je opskrbljen krvlju. Bubrežna anomalija može biti djelomična i često dovodi do komplikacija kao što su pijelonefritis, tuberkuloza vezivnog tkiva.
Dystopia organ
Tijekom prenatalnog razdoblja, fetalni bubrezi se mogu pomaknuti u lumbalnu regiju ili, obrnuto, uzdići se u prsnu šupljinu. Promjena položaja organa naziva se distopija.
Ovo odstupanje može utjecati na samo jednu ili obje dionice. Ovaj nedostatak je najčešći. Nije opasna po život i nije smrtonosna bolest. Međutim, pomak može donijeti ozbiljnu nelagodu i ugroziti potpuni rad sustava za izlučivanje, trbušnih organa i male zdjelice. Anomalija u položaju bubrega može biti nekoliko vrsta:
- Lumbar - organ se palpira u donjem hipohondriju, krvne žile idu okomito.
- Ilijak - udio je lokaliziran u ileumu, hrani ga mnogo razgranatih žila, moguća je bol u donjem dijelu leđa.
- Zdjelica - s ovom anomalijom, položaj bubrega negativno utječe na rad rektuma i žučnog mjehura.
- Torakalni - bubrežni režanj uzdiže se u prsnu šupljinu, najčešće s lijeve strane.
- Ukriženo je prirođena mana koja uključuje pomicanje jednog bubrega bliže drugom, uslijed čega su oba organa lokalizirana s jedne strane, nije isključeno njihovo spajanje.
oblik potkove i keksa
Uzroci takvih patologija, kao što je gore opisano, su prirođene promjene na genetskoj razini. Kršenja su položena tijekom trudnoće. Anomalija potkovičastog bubrega je njegovo spajanje s dva kraja zajedno, zbog čega organ poprima oblik potkove.
Često ultrazvučni pregled omogućuje da se utvrdi da je ovaj organ lokaliziran ispod normale, a da se njegova opskrba krvlju ne mijenja. S anomalijom fuzije bubrega, spoj može komprimirati žile i živce.korijenje u neugodnom položaju tijela. Karakterističan simptom u ovom slučaju je oštra paroksizmalna bol. S oblikom potkove često se javljaju upalni procesi u strukturi organa, koji brzo postaju kronični. Patologija se liječi isključivo kirurškim putem, bez primjene lijekova.
Bubrezi poput pukotina su još jedna vrsta anomalije u odnosu bubrega koja se javlja tijekom trudnoće. Za takav nedostatak karakteristično je spajanje oba bubrega međusobno. Organi su povezani medijalnim rubovima, dok je sama patologija lokalizirana u središnjoj liniji kralježnice u zdjeličnoj regiji. Mjesto fuzije se lako palpira palpacijom abdomena. Ovu anomaliju bubrega također možete odrediti kada se gleda na ginekološkoj stolici. Za dijagnozu se koriste iste dijagnostičke metode kao i za distopiju.
Povreda u strukturi bubrega
Promijenjena struktura organa također može biti defekt položen u maternici. Kongenitalne anomalije u strukturi bubrega u djece razvijaju se pod utjecajem teratogenih čimbenika (potentni lijekovi, narkotične tvari, opijenost tijela itd.). Posljedica ovih odstupanja u strukturi tijela je sklonost upalnim i zaraznim procesima. Liječenje uključuje operaciju. Strukturna bubrežna anomalija može biti:
- cista;
- displazija;
- kongenitalna hidronefroza;
- hipoplazija.
Pojedinačne cistične formacije
Ako postoji samo jedan benigni tumor,naziva se usamljeno. Cista se formira u maternici, ali se također može steći, lokalizirana na površini organa ili unutar njega. U pravilu, neoplazma ima zaobljen oblik.
S vremenom se cista povećava u veličini, izaziva atrofiju i negativno utječe na rad organa. Anomalije su popraćene tupom lumbalnom boli i povećanjem veličine organa. Patologija se može vidjeti na ultrazvuku ili rendgenu. Ovaj se nedostatak može izliječiti samo kirurškim izrezivanjem neoplazme, ali najčešće se cista ostavlja pod višegodišnjim promatranjem.
Multicistične i policistične bolesti bubrega: u čemu je razlika
U prvom slučaju govorimo o potpunoj zamjeni bubrežnog tkiva fibroznim tkivom, u drugom - o abnormalnom zbijanju i brojnim izraslinama na površini organa.
Multicistoza često zahvaća samo dio jednog od režnja bubrega. Patologija se javlja ako tijekom razdoblja intrauterinog razvoja ekskretorni aparat nije položen u fetus. Urin se ne izlučuje u potpunosti, njegovi se ostaci nakupljaju, što u konačnici dovodi do zamjene parenhima vezivnim tkivom i cističnim formacijama. S multicistozom, bubrežna zdjelica je također modificirana, ponekad je potpuno odsutna. Ovaj poremećaj nije nasljedan i u većini slučajeva se otkriva slučajno. Kod multicistoze, bubreg je opipljiv kroz abdomen, posebno uz paralelni razvoj hipoplazije.
Simptomi ove bolesti uključuju tupu bolnu bol u donjem dijelu leđa. Moguće je povećanje temperature na subfebrilne vrijednosti,nadutost. Opća analiza urina u pravilu ne pokazuje odstupanja od normalnih vrijednosti, ali će promjene biti vidljive na ultrazvuku.
Policistična bolest, za razliku od multicistične bolesti, najčešće se prenosi genetski. Ovu bolest vrlo često prate brojne ciste u jetri, gušterači ili drugim organima. Ako se sumnja na policističnu bolest bubrega, pregled se preporuča ne samo za bolesnika, već i za sve njegove bliske srodnike, posebno ako je bolesnik trudnica.
U teškim slučajevima, policistična bolest zahvaća oba režnja bubrega. Simptomi policistične bolesti ne razlikuju se puno od multicistične bolesti. Osim njih, pacijent može patiti od stalne žeđi, gubitka snage, umora. Policistična bolest gotovo je uvijek popraćena pijelonefritisom, koji, ako se ne liječi, može dovesti do atrofije i zatajenja bubrega. Za potvrdu patologije koriste se sljedeće dijagnostičke metode:
- ultrazvuk;
- određivanje razine leukocita u urinu;
- kompjuterizirana tomografija;
- rentgenski pregled.
Kod policistične bolesti bubrega provodi se simptomatska terapija. Opće preporuke uključuju isključivanje prekomjerne i dugotrajne tjelovježbe, prevenciju kroničnih infekcija (karijes, SARS, tonzilitis, sinusitis, itd.), pridržavanje visokokalorične prehrane bogate vitaminima s ograničenjem proteina i soli.
Opasnost od displazije
Smrtonosna patologija koja se rijetko događane radi bez transplantacije, je nerazvijenost bubrega kao posljedica displastičnog oštećenja tkiva. Kod displazije, veličina organa je manja nego inače. Nepravilan rast i patološko intrauterino stvaranje bubrega nepovoljno utječu na strukturu parenhima i funkcionalnost organa u budućnosti.
Displazija može biti patuljasta i rudimentarna. U prvom slučaju se podrazumijeva mala veličina organa i odsutnost uretera. Rudimentarna displazija podrazumijeva zaustavljanje razvoja bubrega u prvom tromjesečju trudnoće. Umjesto bubrega, fetus ima malu količinu vezivnog tkiva u obliku kapice na mokraćovodu. Novorođeno dijete s takvom patologijom osuđeno je na propast.
Prognoza za anomalije u razvoju bubrega je povoljna ako funkcije mokraćnog sustava ostaju normalne. Iznimka su grube malformacije i bilateralne anomalije koje zahtijevaju hitnu transplantaciju organa ili trajne postupke hemodijalize. Prevencija odstupanja u razvoju sustava izlučivanja provodi se tijekom trudnoće.
