Ova je patologija nadaleko poznata zbog svog podrijetla iz središnjeg živčanog sustava, ali se može formirati bilo gdje u tijelu. Genetska predispozicija za AVM i činjenice o njegovu nasljednom prijenosu nisu poznate. Vjeruje se da ovo nije nasljedna bolest.
Arteriovenska malformacija je vaskularna patologija - abnormalni razvoj žila živčanog sustava. Točnije, govorimo o urođenoj anomaliji vaskularne strukture mozga ili leđne moždine. Sam izraz "malformacija" u prijevodu s latinskog znači "loša formacija", odnosno podrazumijeva se svako odstupanje od zdravog tjelesnog razvoja s grubom promjenom strukture i funkcija organa ili tkiva. Takav nedostatak može biti urođen ili stečen kao posljedica ozljede ili bolesti. Slično se odstupanje razvija na koži, u plućima, bubrezima, ali se najčešće javljaupravo u živčanom sustavu.
Koja je suština bolesti?
Ovo je odstupanje češće u mozgu, u stražnjim dijelovima hemisfera, često je zahvaćena torakalna ili vratna kralježnica. U leđnoj moždini također se javlja anomalija, ali to se događa rijetko. Arteriovenska malformacija varira od jednog centimetra do vrlo velike veličine u kranijalnoj šupljini.
Nastali defekt obično izgleda kao splet tankih, istanjenih i vijugavih žila, u kojima se arterije izravno susreću s venama, što nastaje bez sudjelovanja kapilara. Dakle, arterijska krv ni na koji način ne obogaćuje tkiva i organe.
Ova bolest je kronična i javlja se uglavnom kod muškaraca u mladoj dobi. U jednoj obitelji takva se patologija ponekad manifestira u nekoliko članova odjednom, ali se ne smatra nasljednom. Po prvi put, patologija se manifestira u dobi od deset do trideset godina, a vrhunac se javlja u dvadeset godina. Kršenje vaskularne formacije javlja se u drugom mjesecu razvoja fetusa, a točni uzroci takve anomalije nisu utvrđeni. Učestalost bolesti u svijetu je jedna osoba na sto tisuća stanovnika.
Razvojni mehanizam
Normalno, oksigenirana krv teče iz srca u različita tkiva i organe. U početku prolazi kroz arterije. Zatim arterija prelazi u arteriolu, kroz koju krv već ulazi u kapilare. Ovdje se nalazi kapilarno ležište u kojem se odvija stanična izmjena. Stanice uzimaju kisik iz arterijaotpadni proizvodi s ugljičnim dioksidom. Zatim krv teče dalje kroz vene, odatle se opet diže do srca.
U prisutnosti arteriovenske malformacije, krv iz arterija ulazi u vene kroz cijev zvanu fistula, a hipoksija se razvija izravno u tkivima na toj pozadini. Povećani tlak raste u venama koje nose krv.
S vremenom se fistule mogu postupno širiti i povećavati, a arterijske stijenke zadebljati. Ako je malformacija jako razvijena, tada je protok krvi u njoj jak, a istodobno se povećava i minutni volumen srca. U takvim slučajevima arterije i vene izgledaju kao divovske pulsirajuće žile. Nisu u stanju izdržati takav pritisak, jer za to nisu prilagođeni, pa se rastežu i često lome. Slično stanje krvnih žila može se promatrati u bilo kojem dijelu tijela. U slučaju da je malformacija zahvatila samo vene, onda se govori o prisutnosti venskog angioma.
Varieties
Sljedeće sorte razlikuju se po strukturi:
- Malformacija, u kojoj nema vena u kugli krvnih žila, postoje samo arterije.
- Fistulozni tip arteriovenske malformacije može se pojaviti u dura mater.
- Racemoza razgranate malformacije javlja se u sedamdeset pet posto slučajeva.
- Kavernozna malformacija javlja se u jedanaest posto slučajeva. Sadrži samo male kapilare, a arterije i vene ovdje potpuno izostaju, a tlak nije poremećen. Podvrsta u ovom slučaju je telangiektazija.
Razlikujte po veličini:
- Mikromalformacija smatra se najmanjom veličinom.
- Manje malformacije manje od jednog centimetra.
- Male malformacije, čija je veličina od jednog do dva centimetra.
- Do četiri centimetra su srednje malformacije. Rizik od puknuća je prilično visok.
- Do šest centimetara su velike malformacije koje su vrlo opasne.
- Više od šest centimetara već su gigantski, dok se rjeđe lome, ali ih je teško izliječiti.
Arteriovenske malformacije se dijele prema prirodi drenaže i njezinoj lokalizaciji. Može se nalaziti u moždanoj kori, odnosno izravno na njegovoj površini. U tom smislu, nazivaju se i kortikalnim. Drugi oblici su unutarnje malformacije, koje su često lokalizirane u moždanom deblu ili hipotalamusu. arteriovenska fistula može se nalaziti unutar dura mater.
Simptomatska manifestacija malformacije mozga
Arteriovenska malformacija cerebralnih žila, također nazvana cerebralna, popraćena je sljedećim glavnim simptomima:
- Pojava cefalalgije različitog intenziteta, bez ikakvih karakteristika pravilnosti i trajanja. U ovom slučaju, bol se ne podudara s lokalizacijom malformacije, a njezin je intenzitet različit.
- Prisutnost konvulzija. U tom se slučaju opažaju opće ili djelomične konvulzije u različitim dijelovima tijela. Gubitak svijesti nije uočen.
- Izgledvrtoglavica i nesvjestica.
- Razvoj mišićne slabosti zajedno s parezom udova.
- U slučaju da je zahvaćen mali mozak, hod je poremećen. Primjećuje se posrtanje i nedostatak koordinacije.
- Može doći do gubitka vida u prednjim režnjevima.
- Pojava dizartrije.
Simptomatika arteriovenske malformacije desnog parijetalnog režnja možda se neće pojaviti jako dugo, a ponekad se slučajno otkrije tijekom pregleda.
Neuralgični simptomi
Tijekom rasta malformacije, kada počinje pritisak na mozak, javljaju se neurološki simptomi. Mogu biti prisutne sljedeće manifestacije:
- Povećava se intrakranijalni tlak, javljaju se uporni bolovi u glavi pritiskajuće ili pulsirajuće prirode.
- Pojava apatije, letargije, smanjene izvedbe.
- Poremećena koordinacija pokreta.
- Smanjenje inteligencije.
- Pojava govornih poremećaja u obliku motoričke afazije.
- Neuspjeh inervacije određenih dijelova tijela.
- Trebajući hod s naglim padovima na leđa.
- Pojava napadaja i mišićne hipotenzije.
- Pareza udova.
- Problemi s vidom u obliku strabizma ili sljepoće.
U pozadini postupnog razvoja arteriovenske malformacije cerebralnih žila, neurološki simptomi mogu se uzastopno povećavati. Nakon srednje dobi bolest postaje stabilna, a novi poremećaji se više ne javljaju. Žene se mogu osjećati lošije iu slučaju trudnoće javljaju se novi simptomi. Hemoragijski moždani udar u trudnica uzrokuje ova bolest u dvadeset i tri posto slučajeva.
Arteriovenska malformacija leđne moždine
U ovom slučaju, simptomi će biti sljedeći:
- Problemi s osjetom u udovima, na primjer, bol ili dodir se možda neće osjetiti.
- Početak intenzivne boli.
- Pojava iznenadne progresivne paralize donjih ekstremiteta. Arteriovenska malformacija je vrlo ozbiljna bolest.
- Izgled trnaca u udovima.
- Neuspjeh aktivnosti sfinktera i urodinamike, kada je nemoguće kontrolirati defekaciju ili mokrenje.
Većina ljudi se gotovo potpuno oporavlja od prvog napada, ali postoji rizik od ponavljanja simptoma. U nedostatku liječenja, tijekom vremena, pacijent može postati bespomoćan i potpuno će ovisiti o svojim bližnjima.
Simptomi vaskularne rupture
Ruptura krvnih žila na pozadini malformacije moguća je kod svakog drugog bolesnika. Značajnu ulogu u tome imaju povećano opterećenje, stres i konzumacija alkohola. Krvarenje se javlja iznenada. Često je subarahnoidalne prirode. Simptomi su slični onima kod moždanog udara. Bolesnik se žali na jaku glavobolju, od koje može čak i izgubiti svijest. Bez vidljivih preduvjeta dolazi do povraćanja, a nakon čišćenja želuca ne dolazi do olakšanja. Dolazi do nesvjestice. Postoji iritacija s bolom u očima, štouzrokovano jakim svjetlom, vid je oštećen, razvija se potpuna sljepoća, bilježe se poremećaji govora.
Napadi zajedno s gubitkom sluha nisu isključeni. Mogu se pojaviti smetnje vida, razvija se paraliza udova. Kada se pojave hematomi, često se dijagnosticira meningealni sindrom, dok je pritisak povećan. Sljedeći dan temperatura raste. Pravilnim liječenjem nakon pet dana zdravlje se poboljšava. Nakon krvarenja u prvoj godini ostaje rizik od recidiva. Štoviše, u slučaju da se liječenje ne provodi, rizik se povećava tri puta.
Dijagnostika
Bolesne osobe najčešće traže pomoć nakon krvarenja. Liječnik provodi detaljan pregled pacijenta, otkriva prisutnost ozljeda i bolesti, utvrđuje neurološki status. Zatim se zakazuju CT i MRI i angiogram.
Ove metode za dijagnosticiranje AVM-a omogućuju proučavanje strukture mozga sloj po sloj, uz utvrđivanje prisutnosti malformacije s njezinom veličinom i procjenu općeg stanja mozga. Računalnom tomografijom, zahvaljujući rendgenskim zrakama, moguće je utvrditi anomaliju unutar parenhima. Kod izvođenja CT angiografije, arterije mozga su još detaljnije. Kompjutorizirana tomografija je najbrža metoda, ali ne i najučinkovitija, više je kao otkrivanje krvarenja.
MRI za arteriovenske malformacije je informativniji. Zahvaljujući njemu, ova se bolest lako otkriva i utvrđuje se ozbiljnost stanja pacijenta. Visokocerebralni angiogram točno procjenjuje stanje pacijenta, ali to je prilično skup pregled. Kao dio njegovog provođenja, kateter se ubacuje u perifernu arteriju, koja napreduje do žila mozga. Nakon toga se slikaju plovila. Iako postoji rizik od komplikacija nakon ove manipulacije, ali samo ova metoda omogućuje vam da točno odredite uzroke krvarenja.
Elektroencefalografija određuje žarišta ekscitacije, pronalazeći zonu njegove lokalizacije. Prilikom izvođenja Doppler ultrazvuka liječnici određuju brzinu protoka krvi i razmatraju prostorni položaj žila u zahvaćenom području. Također se radi i angiografija. Ali ovaj zahvat traje dugo, a radi se pod anestezijom. Angiografija je neophodna ako je potrebno utvrditi porast venskog tlaka, vrlo je važna pri izboru kirurškog liječenja arteriovenske malformacije (ICD Q28.2.).
Liječenje
Postoje tri opcije pri odabiru metode liječenja. Riječ je o načinu kirurškog zahvata, embolizaciji arteriovenskih malformacija i radiokirurškom liječenju. Važno je utvrditi stupanj rizika operacije i procijeniti moguće posljedice. Glavni cilj svake tehnike u ovom slučaju je postići apsolutnu obliteraciju kako bi se izbjeglo daljnje moguće krvarenje u kranijalnu šupljinu.
Kirurško liječenje
U sklopu ove metode provodi se potpuno uklanjanje malformacije s volumenom do 100 mililitara. Kirurška tehnika uključuje otvaranje lubanjeza otkrivanje malformacija. Osim toga, provodi se njegova naknadna cauterizacija laserom ili uz pomoć drugih alata. Kauterizirano područje potpuno je uklonjeno iz tkiva. Ako je operacija uspješna, pacijent se potpuno oporavlja. Ali komplikacije su još uvijek moguće u obliku moždanih udara.
Nakon operacije provodi se potpuni rehabilitacijski tečaj u trajanju od tjedan dana. Nakon otpusta bolesnika preporučuje se liječenje nootropima i angioprotektorima. U sklopu prevencije potrebno je povremeno biti na pregledima kod vaskularnog kirurga i neuropatologa, a potrebno je i napraviti magnetsku rezonancu.
Embolizacija ili izvođenje endovaskularne kirurgije
Endovaskularna kirurgija uključuje uklanjanje malformacije iz opće cirkulacije lijepljenjem krvnih žila. S obzirom na ovu pozadinu, potpuno lijepljenje žila izvedivo je u trideset posto pacijenata, a kod ostalih pacijenata ispada da je djelomično. Ova tehnika se vrlo često koristi, a učinkovito sprječava krvarenja. Tehnika embolizacije u endovaskularnoj kirurgiji uključuje dovod posebnog adhezivnog elementa kroz kateter.
Provođenje radiokirurškog liječenja
Kada se koristi ova metoda, moguće je brisanje malformacije ako je njezina veličina manja od tri centimetra. Osamdeset pet posto pacijenata oporavi se nakon takve operacije arteriovenske malformacije. Ova metoda se koristi kada lokalizacija malformacije nije dostupna za izvođenje klasične operacije. Kao dio ove tehnikezračenje je fokusirano, koje je usmjereno na mjesto anomalije, ovaj postupak traje točno sat vremena. Nadalje, žile skleroziraju same u roku od dvije godine i zamjenjuju se vezivnim tkivom. Nedostatak ove tehnike je što je prije razvoja skleroze moguće krvarenje u ovom području.
Trenutno se aktivno kombiniraju različite vrste operacija. To vam omogućuje da proširite mogućnosti radikalnih pristupa, smanjujući postotak komplikacija.
Liječenje arteriovenske malformacije leđne moždine provodi se uz pomoć kirurške intervencije. Također je moguće koristiti interventnu metodu. Potonja metoda je manje invazivna. Uključuje uvođenje posebnog ljepljivog elementa, koji se odmah stvrdne, začepljuje posudu. Pri korištenju ove metode postoji opasnost od oštećenja zdravih žila. U tom smislu, uvođenje tvari provodi se što je moguće bliže anomaliji.
Ponekad se uvode posebne mikrokolucije koje se nalaze uz abnormalne žile i blokiraju pristup krvi do njih. Osim toga, odvojivi svitci naknadno pomažu u razvoju kolaterala. Blokada krvnih žila provodi se supstancom koja podsjeća na čestice pijeska. Ali takve čestice mogu dovesti do nove rekanalizacije. S tim u vezi, u svrhu prevencije, angiografiju treba raditi godišnje. U slučaju da je otkrivena malformacija, ponovno se radi embolizacija. Obično se provodi u anesteziji, a trajanje zahvata je od tri do šest sati. U slučaju da pacijent nakon zahvata ima malubolnost u području incizije, propisani su analgetici.
Provođenje preventivnih mjera
Arteriovenska malformacija krvnih žila rezultat je netočne i poremećene embriogeneze. U tom smislu, prevenciju treba svesti isključivo na prevenciju puknuća, koje izaziva niz čimbenika u obliku teških fizičkih napora, stresa, pušenja, konzumiranja alkohola, visokog krvnog tlaka itd. Oni ljudi koji su već bili podvrgnuti operacija bi se trebala redovito podvrgnuti magnetskoj rezonanciji.
