Ako je formiranje cirkulacijskog sustava poremećeno tijekom embrionalnog razvoja, tada nastaje vaskularna malformacija. Riječ je o netočnom spoju vena i arterija, što se očituje u pubertetu. Sve počinje s glavoboljama, migrenama i napadajima. U teškim slučajevima djeca imaju epileptičke napade.
Definicija
Struktura krvnih žila je različita u cijelom krvožilnom sustavu. Neki od njih su deblji, neki imaju mišićnu stijenku, neki imaju zaliske, ali su svi međusobno povezani određenim slijedom. Ako se iz nekog razloga prekrši redoslijed koji je ustanovila priroda, tada nastaju konglomerati uvijenih žila, koji se nazivaju malformacije.
U pravilu se radi o prirođenoj patologiji čiji su uzroci nepoznati. Javlja se u devetnaest od sto tisuća novorođenčadi svake godine. Malformacije mogu uzrokovati sindrom krađe, komprimirati tkiva leđne moždine i mozga, formirati aneurizme i uzrokovati moždane udare i krvarenja ispod moždanih ovojnica. Najčešće se komplikacije javljaju usrednjih godina, nakon četrdeset godina.
Klasifikacija
Postoji nekoliko oblika koje vaskularna malformacija može imati. Za njihovu sistematizaciju koristi se američka klasifikacija ISSVA usvojena 1996. godine. Njegova temeljna razlika od ostalih klasifikacija je podjela svih anomalija na tumore i malformacije.
-
Vaskularni tumori:
- infantilni hemangiom (pojavljuje se u djetinjstvu);
- kongenitalni hemangiom;
- fascikularni hemangiom;
- vretenasti hemangioendoteliom;
- kaposiformni hemangioendoteliom;- stečeni tumori.
-
Malformacije:
- kapilarne (telangiektazije, angoikeratomi);
- venske (sporadične, glomangiomi, Mafuccijev sindrom);
- limfne;
arterijski;
- arteriovenski;- kombinirani.
Malformacija venskih žila
Venska malformacija je abnormalni razvoj vena s njihovim naknadnim patološkim širenjem. Najčešća je među svim vrstama malformacija. Ova bolest je prirođena, ali se može manifestirati iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. Lokacija izmijenjenih žila može biti bilo koja: živčani sustav, unutarnji organi, koža, kosti ili mišići.
Venske malformacije mogu se nalaziti na površini ili ležati u debljini organa, biti izolirane ili se protežu na više dijelova tijela. Osim toga, što su bliže površini kože, boja postaje intenzivnija.
Zbogneobičnog oblika i boje, mogu se zbuniti s hemangiomima. Za diferencijalnu dijagnozu dovoljno je lagano pritisnuti promijenjeno područje. Malformacije su mekane i lako mijenjaju boju. U slučaju pojave abnormalnih žila duboko u ljudskom tijelu, patologija se možda neće ni na koji način manifestirati.
Uporedo s rastom djeteta, malformacija se također povećava, ali pod utjecajem okidačkih čimbenika, poput operacije, traume, infekcije, hormonskih lijekova, rađanja ili menopauze, dolazi do brzog ekspanzivnog rasta krvnih žila.
Chiari malformacija
Ovo je vaskularna malformacija koju karakterizira niska lokacija tonzila malog mozga. Bolest je krajem devetnaestog stoljeća opisao austrijski liječnik Hans Chiari, po kojem je fenomen i dobio ime. Identificirao je nekoliko najčešćih tipova ove anomalije. Zbog niskog položaja krajnika otežan je odljev tekućine iz mozga u leđnu moždinu, što stvara povećan intrakranijalni tlak i izaziva razvoj hidrocefalusa.
Chiari tip 1 malformacija opisuje pomicanje tonzila malog mozga prema dolje i njihovo guranje kroz foramen magnum. Ovakav raspored uzrokuje širenje kralježničnog kanala, što se klinički manifestira tijekom puberteta. Najčešći simptomi su glavobolja, tinitus, nestabilno hodanje, diplopija, problemi s artikulacijom, problemi s gutanjem, a ponekad i povraćanje. Adolescente karakterizira smanjenje boli i temperaturne osjetljivosti u gornjoj polovici tijela iudovi.
Chiari malformacija drugog tipa nastaje ako se poveća veličina foramena magnuma. U ovom slučaju, mali krajnici se ne spuštaju, već padaju u njega. To dovodi do kompresije leđne moždine, odnosno malog mozga. Istodobno su mogući simptomi stagnacije tekućine u mozgu, srčane mane, poremećaji embriogeneze probavnog kanala i genitourinarnog sustava.
Leđna moždina
Malformacija leđne moždine rijetka je bolest koja dovodi do progresivne mijelopatije. Arteriovenske malformacije radije se nalaze između listova tvrde ljuske ili leže na površini leđne moždine u torakalnoj ili lumbalnoj regiji. Češće se patologija javlja kod odraslih muškaraca.
Bolest u smislu simptoma nalikuje multiploj sklerozi i može dovesti u zabludu neurologa. Oštro pogoršanje stanja događa se nakon rupture krvnih žila i krvarenja u subarahnoidnom prostoru. Bolesnici imaju poremećaje osjetljive i motoričke sfere, poremećaje u radu zdjeličnih organa. Ako se pridruže kortikalni simptomi, tada bolest postaje više nalik na ALS (amiotrofična lateralna skleroza).
Ako se pacijent žali na dva različita neurološka poremećaja, liječnik mora posumnjati na vaskularnu malformaciju i obaviti vizualni pregled kralježnice. Znakovi prisutnosti izmijenjenih žila bit će lipomi i područja povećane pigmentacije. Takvu osobu treba poslati na magnetsku rezonancu ili CT. Ovo će potvrditidijagnoza.
Simptomi
Vaskularna malformacija je poput tempirane bombe ili napetog pištolja u rukama djeteta - nitko ne zna kada će katastrofa početi. Unatoč činjenici da je bolest kongenitalna anomalija, počinje se manifestirati mnogo kasnije. Postoje dvije vrste tijeka vaskularnih malformacija:
- hemoragični (u 70% slučajeva);- torpidni (u preostalih 30%).
Nijedna od opcija ne može se nazvati privlačnom za osobu s ovom dijagnozom. U slučaju hemoragijskog tijeka bolesnik ima povišen krvni tlak, a sam vaskularni čvor je malen i nalazi se u stražnjem dijelu glave. Polovica ljudi s hemoragičnim tipom malformacije doživi moždani udar, što dovodi do invaliditeta ili smrti. Rizik od krvarenja raste s godinama, a za žene su trudnoća i porođaj dodatni faktor.
Ako je osoba uspješno imala prvi moždani udar, tada će s vjerojatnošću od 1:3 doći do drugog krvarenja u roku od godinu dana. A onda i treći. Nažalost, nakon tri epizode malo tko preživi. Otprilike polovica bolesnika ima složene oblike krvarenja s stvaranjem intrakranijalnih, intratekalnih ili mješovitih hematoma i tamponade moždanih ventrikula.
Druga varijanta tečaja uzrokovana je velikom vaskularnom malformacijom koja leži duboko u moždanoj kori. Njegovi simptomi su prilično karakteristični:
- konvulzivna spremnost ili prisutnost epileptiformnih napadaja;
- jake glavobolje;- prisutnost deficitasimptomi slični tumoru mozga.
sinkopa
Praktično sve osobe s vaskularnim malformacijama koje se nalaze u mozgu prije ili kasnije razviju sinkopu (odnosno, nesvjesticu). To je zbog privremenog smanjenja volumena cerebralne cirkulacije. Tijekom sinkope bolesnik je blijed, obliven hladnim znojem, hladne su mu ruke i stopala, slab je puls, a disanje plitko. Napad traje dvadesetak sekundi, a na kraju napada pacijent se ne sjeća ničega.
Svake godine ima više od pola milijuna novih slučajeva sinkope, a samo mali dio njih ima jasnu uzročnu vezu. Sinkopa može biti uzrokovana pretjeranom iritacijom karotidnog sinusa, trigeminalnom ili glosofaringealnom neuralgijom, poremećajem regulacije autonomnog živčanog sustava, srčanim aritmijama i, naravno, vaskularnim malformacijama. Abnormalne arterije i vene osiguravaju ranžiranje krvi i ubrzanje njezinog krvotoka. Zbog toga mozak ne dobiva dovoljno hrane, što se očituje poremećenom svijesti.
Komplikacije
Čak i prije nego što se malformacija klinički manifestira, osoba će potajno razviti ireverzibilne patomorfološke pojave. To je zbog hipoksije moždanog tkiva, njegove degeneracije i smrti. Ovisno o mjestu zahvaćenog područja, uočavaju se karakteristični žarišni simptomi (poremećaji govora, hoda, voljnih pokreta, inteligencijeitd.), može doći do epileptičkih napadaja.
Teške komplikacije počinju već u odrasloj dobi. Abnormalne žile imaju tanku stijenku i sklonije su pucanju, pa su ishemijski moždani udar češći u bolesnika s malformacijama. Veliki konglomerati arterija i vena komprimiraju tkiva oko sebe, uzrokujući hidrocefalus. Najopasnije je krvarenje kao posljedica rupture nekoliko žila odjednom. To može imati smrtonosne posljedice ili završiti gotovo bez posljedica. Sve ovisi o količini prolivene krvi. Hemoragijski moždani udar ima mnogo manje obećavajuću prognozu i može se ponoviti s vremenom.
Dijagnoza
Početni neurološki pregled možda neće otkriti nikakve abnormalnosti kod osoba s vaskularnim malformacijama. U pravilu je potrebno ciljano i vrlo temeljito ispitivanje kako bi se utvrdile kršenja. Ako se bolesnik žali na učestale jake glavobolje, drhtanje, povremene smetnje svijesti te oslabljen vid ili hod, onda je to razlog da ga pošaljete na neurosnimanje. Jednostavno rečeno, na računalu ili magnetskoj rezonanciji mozga.
Kontrastna angiografija pokazuje najdetaljniju i najtočniju strukturu krvnih žila. Da bi se to učinilo, pacijentu se u zajedničku karotidnu arteriju ubrizgava radionepropusna tekućina i snima se niz slika. Ova metoda ima niz komplikacija i nuspojava, pa se koristi samo u slučaju poteškoća u postavljanju dijagnoze.
Za pregled brzine, smjera i razineprotok krvi u promijenjenom području, koristi se Doppler ultrazvuk. Ova metoda vam omogućuje da vidite šant krvi između arterija i vena, odredite vrstu žila, utvrdite prisutnost aneurizme i drugih komplikacija.
Liječenje
Može li se vaskularna malformacija ispraviti? Metode liječenja ovise o vrsti anomalije, njezinoj lokaciji, veličini žarišta i prisutnosti u povijesti moždanih udara.
Postoje tri glavne metode terapije:
- otvorena operacija;
- minimalno invazivna embolizacija;- neinvazivni radiokirurški tretman.
Za svaku od njih postoje indikacije, kontraindikacije i popis mogućih komplikacija.
Najtraumatičnija je otvorena operacija. Kako bi se došlo do žarišta, lubanja se otvara, žile se klipaju i križaju. Ova opcija je moguća ako se malformacija nalazi na površini mozga i mala je. Pokušaji dosezanja dubokog fokusa mogu dovesti do oštećenja vitalnih centara i smrti.
Što se može učiniti ako pacijent ima duboku malformaciju? Liječenje se sastoji od endovaskularne embolizacije. Ovo je prilično nježan zahvat, tijekom kojeg se tanki kateter uvodi u veliku žilu koja hrani abnormalni konglomerat i pod kontrolom rendgena liječnik dolazi do malformacije. Zatim se hipoalergenski lijek ubrizgava u lumen krvnih žila, koji ispunjava sav raspoloživi prostor i pokrivaprotok krvi u ovom području. Nažalost, ova tehnika ne daje apsolutno jamstvo da je posuda potpuno izbrisana. Stoga se najčešće koristi kao dodatni tretman.
Najnaprednijom metodom liječenja vaskularnih malformacija smatra se kibernetička kirurgija (radiokirurgija). Bit metode je obrađivati anomalni fokus s različitih točaka uskim radioaktivnim zrakama. To vam omogućuje da brzo uništite promijenjene žile bez oštećenja zdravih tkiva. Proces skleroze krvnih žila u prosjeku traje nekoliko mjeseci. Prednost je potpuna odsutnost komplikacija iz živčanog sustava. Ali postoje ograničenja za korištenje ove metode:
1. Ukupni promjer posuda ne smije biti veći od tri centimetra.2. U anamnezi ne bi trebalo postojati moždani udar ili druga krvarenja. Budući da tanki zid možda neće izdržati i puknuti u intervalu između zahvata i konačne skleroze malformacije.
