Izraz "liposarkom mekog tkiva" odnosi se na malignu neoplazmu koja se pod utjecajem raznih nepovoljnih čimbenika počinje stvarati u masnom sloju. Prema statistikama, bolest se najčešće dijagnosticira kod muškaraca u dobi od 50 do 60 godina. U većini slučajeva liposarkom mekog tkiva nastaje u području bedrene kosti. Nešto rjeđe je lokaliziran na stražnjici i retroperitonealnom prostoru. U izoliranim slučajevima tumor se formira u drugim dijelovima tijela, uključujući unutarnje organe. Trenutno, jedini način liječenja liposarkoma mekog tkiva je operacija. Kemoterapija i radioterapija su propisane kao održavanje.
Patogeneza
Pod utjecajem raznih nepovoljnih čimbenika počinje se stvarati neoplazma u masnom tkivu. Osnova tumora je nezrelastanice vezivnog tkiva zvane lipoblasti.
S vremenom se neoplazma povećava u veličini. Liposarkom raste duboko u meka tkiva, zahvaćajući mišiće, periartikularne zone i fascije. U pravilu su granice tumora dobro definirane. Neoplazma može doseći veličinu do 25 cm. Tumor je žute boje i zrnaste strukture.
Liposarkomi se dijele na nekoliko tipova:
- Jako diferencirano. Karakteriziraju ih česte epizode recidiva, ali metastaze nisu karakteristične. Tumor je predstavljen zrelim stanicama i ima povoljnu prognozu.
- Miksoid. Liposarkom mekog tkiva (fotografija neoplazme prikazana je u nastavku) sastoji se od zrelih stanica i lipoblasta. U pravilu je lokaliziran na bokovima.
- Pleomorfno. Sadrže stanice okruglog ili vretenastog oblika. Pleomorfni liposarkom mekog tkiva je slabo diferenciran tip.
- Okrugla ćelija. Sastoje se od stanica koje ne izgledaju kao masnoće.
- Nediferencirano. Sadrži dvije komponente koje se mogu pratiti na različitim mjestima neoplazme.
Gustoća tumora je neujednačena. Rast neoplazme može dovesti do ozbiljnih posljedica, zbog čega je kod prvih znakova upozorenja potrebno konzultirati liječnika.
Obilježja miksoidnog liposarkoma mekog tkiva
Tumor je najčešće lokaliziran u proksimalnim dijelovima donjih ekstremiteta. Neoplazma je jedan čvor koji ima nepravilan oblik.
Miksoidliposarkom mekog tkiva (fotografija tumora je shematski prikazana dolje) predstavljen je i zrelim masnim stanicama i vretenastim i okruglim lipoblastima. Ovaj tumor karakterizira prisutnost mukoidne strome. Liposarkom ima veliki broj krvnih žila.
Ova vrsta tumora se vrlo često ponavlja. Ali u isto vrijeme, miksoidni liposarkom mekih tkiva nije sklon pojavi metastaza. U nekim slučajevima, područja predstavljena slabo diferenciranim stanicama nalaze se u tumoru. U ovom slučaju, prognoza je nepovoljna.
Etiologija
Trenutno nisu utvrđeni uzroci miksoidnog liposarkoma mekih tkiva bedra. U rijetkim slučajevima, neoplazma je posljedica maligniteta lipoma. U tom smislu, liječnici preporučuju pravovremeno uklanjanje velikog wena.
Unatoč činjenici da su uzroci bolesti nepoznati, liječnici identificiraju niz provocirajućih čimbenika pod čijim utjecajem može započeti proces nastanka liposarkoma. To uključuje:
- Prisutnost neurofibroma. Često nastajanje maligne neoplazme počinje u masnom tkivu uz benigni tumor, čiji razvoj počinje u ovojnici živčanih vlakana.
- Sve vrste ozljeda.
- Redovni kontakt tijela s kancerogenim spojevima.
- Zračenje.
- Patologije koštanih struktura, urođene i stečene.
- Nasljedna predispozicija. Rizik od razvoja bolesti veći je kod ljudičiji su rođaci bolovali od raka.
Liposarkom mekih tkiva predstavlja prijetnju ne samo zdravlju, već i ljudskom životu. Može prerasti u zglobove i koštane strukture, uništavajući ih.
Kliničke manifestacije
U početnoj fazi razvoja liposarkoma mekog tkiva nema simptoma. Prve kliničke manifestacije javljaju se kada tumor počne rasti u veličini. Neoplazma se može vidjeti golim okom, u promjeru može doseći 25 cm, palpacijom se tumor osjeća kao gusti čvor neujednačene konzistencije. U pravilu postoji samo jedna neoplazma, ali se može uočiti i više liposarkoma.
S vremenom tumor raste u okolna meka tkiva, koštane strukture, komprimira krvne žile i živčana vlakna. Ovu fazu karakteriziraju sljedeći simptomi:
- Bolni osjećaji. Kod svake pete osobe s liposarkomom tumor raste u koštane strukture i komprimira živčane završetke. To objašnjava pojavu boli visokog intenziteta u području lokalizacije tumora.
- Deformacija udova. Miksoidni liposarkom mekih tkiva bedra (fotografija zahvaćenog dijela tijela prikazana je u nastavku) negativno utječe na zglobove. Potonji se počinju deformirati, mijenja se i izgled donjeg uda. Iz istog razloga pacijentima se često dijagnosticira tromboza, edem, tromboflebitis, ishemija.
- Povreda osjetljivosti donjih ekstremiteta. miksoidliposarkom mekih tkiva bedra, kao što je gore spomenuto, komprimira i često oštećuje živčana vlakna. Zbog toga se gubi osjetljivost, dolazi do paralize i pareza.
- Pogoršanje općeg blagostanja. U kasnijim fazama tijeka bolesti u bolesnika se otkrivaju sljedeća patološka stanja: znakovi intoksikacije, slabost mišića, groznica, naglo smanjenje tjelesne težine, gubitak apetita. Koža u području liposarkoma postaje vruća i postaje plavkasta.
Unatoč činjenici da tumor miksoidnog tipa nije sklon metastazama, ne može se isključiti mogućnost udaljenih sekundarnih žarišta patologije. Liposarkom je maligna neoplazma i u svim slučajevima postoji opasnost od širenja njegovih stanica kroz krvne žile.
Klasifikacija
Tumori se obično dijele prema stupnju diferencijacije. Ovaj se pojam odnosi na proces formiranja strukture, tijekom kojeg stanice stječu specifične značajke mišića, masti ili bilo kojeg drugog tkiva. Kada su maligne, ove karakteristične značajke se brišu.
Diferencijacija je označena slovom G. Vrijednost G1 označava da su se u ćelijama dogodile manje promjene. Drugim riječima, tumor se uopće ne ponaša agresivno. Izuzetno sporo raste i nije sklona metastazama. Takva neoplazma po svojim karakteristikama vrlo je slična lipomu, koji je benigni tumor.
Najgora prognozaima G4 liposarkom. Ovo je nediferencirani tumor, kojeg predstavljaju stanice koje su potpuno izgubile svoje specifične karakteristike.
U pravilu, miksoidni liposarkom mekih tkiva ima ocjenu G3. Ova vrijednost ukazuje da neoplazma ima prosječni stupanj malignosti. Kod G3 miksoidnog liposarkoma mekog tkiva bedra, prognoza izravno ovisi o pravovremenosti posjeta liječniku.
Dijagnoza
Kada se pojave prvi znakovi upozorenja, trebate se obratiti onkologu. Tijekom pregleda liječnik će provesti početnu dijagnozu koja se sastoji od uzimanja anamneze i fizičkog pregleda. Specijalist mora dati informacije o svim prisutnim simptomima. U pravilu se pacijenti žale na oticanje i bol u području tumora.
Za postavljanje točne dijagnoze onkolog izdaje uputnicu za sveobuhvatni pregled, uključujući:
- Opće i biokemijske pretrage krvi i urina. Na temelju njihovih rezultata liječnik može procijeniti stupanj funkcioniranja bubrega, identificirati upalne procese, te također otkriti abnormalnosti u hematopoetskom sustavu (što ukazuje na oštećenje koštane srži).
- X-zraka. Studija se provodi kako bi se procijenilo stanje koštanih struktura i utvrdio stupanj oštećenja. Osim toga, liječnik dobiva priliku znati točno mjesto i veličinu liposarkoma mekog tkiva.
- CT, MRI. Ove studije se provode za procjenu stanja mekih tkiva. Tijekom njihove provedbe liječnik dobiva informacije,potrebno za izbor taktike liječenja. Klinički značajan pokazatelj je stupnja širenja onkološkog procesa.
- Skeniranje radionuklida. Bit metode je procijeniti stanje svih kostiju pacijentovog kostura. Skeniranje se vrši radi otkrivanja metastaza.
- Ultrazvuk.
- Citološki i histološki pregled.
Završna faza je diferencijalna dijagnoza. Zatim, na temelju rezultata svih studija, liječnik određuje taktiku vođenja pacijenta.
Kirurško liječenje
Miksoidni liposarkom zahtijeva integrirani pristup. Ali u svim slučajevima, operacija je neophodna.
Postoji nekoliko metoda kirurškog liječenja. Odabir metode intervencije provodi liječnik. Specijalist uzima u obzir ne samo težinu bolesti, već i lokalizaciju tumora.
U ranoj fazi razvoja, neoplazma se izrezuje zajedno s okolnim tkivima. U pravilu se odsiječe sloj širine 3 do 5 cm. U kasnijim fazama indicirana je radikalna resekcija, ali uz očuvanje donjeg ekstremiteta. Liposarkom se uklanja ne samo zajedno s okolnim mekim tkivima, već i koštanim strukturama. U prisutnosti metastaza, također se izrezuju. Posljednja faza je plastična kirurgija. Kirurg zamjenjuje uklonjenu kost protezom.
Ako je lezija opsežna i oštećena je vrlo velika površina kosti, indicirana je amputacija donjeg ekstremiteta. Odsječena noga obaveznošalju se u laboratorij. To je potrebno kako bi se procijenio stupanj radikalnosti kirurške intervencije.
U vrlo kasnoj fazi razvoja patologije operacija nije preporučljiva. Teškim pacijentima prikazana je simptomatska terapija usmjerena na ublažavanje dobrobiti. Ali u ovom slučaju nema nade za izlječenje. Takvi pacijenti se primaju u palijativnu jedinicu.
Zračenje i kemoterapija
Kirurgija je glavni tretman miksoidnog liposarkoma mekog tkiva. Međutim, učinkovitost operacije bit će minimalna ako se ne nadopuni zračenjem i kemoterapijom. To je zbog visokog rizika od recidiva.
Radioterapija se daje i prije i nakon operacije. Prije intervencije ovom metodom moguće je zaustaviti rast tumora. U tom slučaju i sama neoplazma i 2-3 cm obližnjih tkiva padaju u polje zračenja.
Nakon operacije, terapija zračenjem je indicirana ako iz nekog razloga tumor nije u potpunosti uklonjen ili je imao visoku stopu maligniteta.
Kemoterapija je pomoćna metoda utjecaja na neoplazmu. Također je indiciran za bolesnike s metastazama. U pravilu liječnici propisuju sljedeće lijekove: Prednizolon, Metotreksat, Vinkristin, Adriamicin, Ciklofosfamid.
Trenutno se regionalna kemoterapija smatra najučinkovitijom. Klasični režim liječenja je sljedeći: intravenskiuvođenje "Vinkristin" (1. i 8. dan), "Doxorubicin" (prvi dan). Od prvog do petog dana prikazuje se "Dakarbazin". Ako je potrebno, onkolog prilagođava režim liječenja. Lijekovi se propisuju strogo u skladu s individualnim zdravstvenim karakteristikama.
Ako je na temelju rezultata dijagnoze liječnik ustanovio da pacijent nije operabilan, taktika liječenja u ovom slučaju uključuje agresivno zračenje i kemoterapiju.
Prognoza
Ishod bolesti izravno ovisi o stupnju diferencijacije neoplazme. Ako se pacijent pravodobno obratio medicinskoj ustanovi, a tumor je otkriven u ranoj fazi razvoja, prognoza je povoljna. 75% pacijenata ima petogodišnju stopu preživljavanja. Deset godina, odnosno, za 25%.
U kasnijoj fazi liposarkoma mekog tkiva, prognoza je nepovoljnija. U ovom slučaju, šanse čak i za petogodišnje preživljavanje su 2 puta manje. Ako je radikalna operacija provedena na vrijeme, uz to je dopunjena zračenjem i kemoterapijom, prognoza je dobra. U 30% slučajeva dolazi do potpunog oporavka.
Što se tiče djece. Za njih je prognoza najpovoljnija. Petogodišnje preživljavanje opaženo je u 90% pacijenata.
Zaključak
Miksoidni liposarkom mekog tkiva je maligna neoplazma. Pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika započinje proces stvaranja tumora u masnom sloju. S vremenom se povećava u veličini i komprimiraokolna tkiva i živčana vlakna. Osim toga, liposarkom može prerasti u mišiće i koštane strukture. Glavno liječenje bolesti je operacija. Dopunjuje se zračenjem i kemoterapijom. U iznimno teškim slučajevima indicirana je palijativna skrb.
