Mauriacov sindrom je bolest koja se razvija kao komplikacija kao posljedica nepravilnog liječenja dijabetesa u mladoj dobi. Bolest je prvi opisao 1930. godine francuski liječnik Pierre Mauriac. Opisao je osebujnu kliničku sliku u kojoj djeca s dijabetesom melitusom koja su podvrgnuta inzulinskoj terapiji s pogrešnom dozom pokazuju određene vanjske znakove. Primijetio je da sva djeca izvana imaju sličnost, koja se očituje u niskom rastu, pretilosti, zaostajanju u spolnom razvoju.
Uzroci razvoja bolesti
Glavni uzrok teških komplikacija je netočno liječenje dijabetes melitusa. U ovoj bolesti gušterača ne radi ispravno, ne proizvodi dovoljno inzulina. Zbog patologijenedostatak glukoze u stanicama zbog činjenice da je koncentrirana u velikim količinama u krvi.
Razvoj Mauriacovog sindroma kod dijabetes melitusa tipa 1 povezan je s neadekvatnom terapijom. Bolesnom djetetu je dugo vremena davana nedovoljna doza inzulina ili su korišteni nekvalitetni i loše pročišćeni pripravci, što je dovelo do kroničnog manjka inzulina.
Produženi nedostatak inzulina u tijelu dovodi do sljedećih procesa:
- Metabolički poremećaji, posebno poremećaj metabolizma ugljikohidrata.
- Povećanje veličine jetre i njezina masna degeneracija zbog povećane razgradnje glikogena.
- Promjene u sastavu krvi - povećanje glukoze u krvi, kolesterola, masnih kiselina.
Istovremeno, to su daleko od svih patoloških procesa koji se javljaju s tijelom kod Mauriacovog sindroma, a kod bolesne djece uočavaju se i sljedeća odstupanja:
- Nedovoljna proizvodnja važnih hormona - kortizola, somatotropina, glukagona i, kao rezultat toga, poremećaj procesa rasta.
- Razgradnja proteina i obilno uklanjanje kalcija i fosfora iz kostiju, što na kraju dovodi do razvoja osteoporoze i atrofije nekih mišića.
- Nemogućnost apsorpcije vitamina u crijevima.
Bolest se najčešće manifestira u dobi od 15-18 godina, ali disfunkcionalni procesi počinju mnogo ranije. Trenutno se za liječenje ranog dijabetesa koriste moderni i pažljivo pročišćeni lijekovi.što praktički isključuje razvoj Mauriacovog sindroma.
Simptomi bolesti
Mauriacov sindrom kod dijabetes melitusa ima niz karakterističnih manifestacija:
- Dijete ima zastoj u razvoju i inhibiciju rasta. Često se opaža pretilost i nizak rast. U isto vrijeme, bolesno dijete može zaostajati za vršnjacima u rastu za 10-30 centimetara.
- Seksualna retardacija (nerazvijene spolne karakteristike i nedostatak menstruacije kod djevojčica).
- Produženi pubertet.
- Pretilost, posebno u licu i gornjem dijelu torza s tankim udovima. Bolesna djeca su međusobno vrlo slična, imaju lice u obliku mjeseca, kratak vrat, masne naslage na rukama, ramenima, trbuhu. U isto vrijeme, donji dio tijela ostaje vrlo tanak.
- Proširenje jetre sa zaobilaznom venskom cirkulacijom.
- Razvoj osteoporoze (odgođeni razvoj kostiju).
- Očne bolesti, uključujući bolesti mrežnice, a potom i razvoj katarakte.
Moriakov sindrom je najčešći kod djece, fotografija bolesnog djeteta jasno pokazuje kakve vanjske manifestacije ima ova bolest.
Dijagnoza bolesti
Dijagnoza "Mauriacovog sindroma" postavlja se uz očigledne vanjske znakove razvoja bolesti, kao što su: nedovoljan rast za svoju dob, prisutnost pretilosti, posebno na licu, spolna nezrelost, jasno povećanje jetre.
Da bi se potvrdila dijagnoza, vrši se analiza krvi, uzbog čega se mogu razlikovati sljedeće manifestacije:
- Razina glukoze je nestabilna, što se očituje stalnim skokovima gore-dolje.
- Previše lipida u krvi (hiperlipemija).
- Značajno povećanje razine kolesterola u krvi (hiperkolesterolemija).
U nekim slučajevima se dodatno proučava jetra, za to se radi biopsija kako bi se otkrilo opterećenje masti
Tijek bolesti
Za mlado tijelo, bolest je izuzetno teška. Budući da je dijabetes melitus težak oblik, teško ga je nadoknaditi. Često uzrokuje acidozu i hiperglikemijsku komu.
Mauriacov sindrom javlja se u teškom obliku zbog učestalog dodavanja raznih zaraznih bolesti, kao i složenog i dugotrajnog oporavka biokemijskih procesa u ljudskom tijelu.
Mauriac i Nobecourt sindrom: sličnosti i razlike
Sindrom Mauriac i Nobekur često se razvija u djetinjstvu, obje bolesti su teška komplikacija dijabetes melitusa, koja se javlja u pozadini nepravilnog liječenja. Oba sindroma imaju slične manifestacije, uključuju usporavanje rasta i spolnog razvoja, produljeni pubertet, masnu degeneraciju jetre. Istodobno, glavna razlika između Nobekurovog sindroma je odsutnost viška potkožne masti. U ovom slučaju, liječenje oba sindroma usmjereno je na kompenzirano liječenje dijabetes melitusa.
Liječenje Mauriacovog sindroma
Izravan tretmanne postoji takva stvar kao što je sindrom. Sva terapija usmjerena je na uklanjanje temeljnog uzroka bolesti i komplikacija uzrokovanih njome. Za to se pacijentu propisuje ispravna inzulinska terapija u ispravnoj dozi i visokokvalitetni moderni lijekovi.
Za prevenciju lipodistrofije provodi se niz preventivnih postupaka, u tu svrhu propisuje se masaža, fizioterapijski postupci i izrađuje shema injekcija inzulina. Uz liječenje, može se propisati posebna dijeta, isključujući iz prehrane sve proizvode koji sadrže životinjske masti. U isto vrijeme, dijeta se usredotočuje na hranu s proteinima i ugljikohidratima.
Terapeutska terapija također je osmišljena da kompenzira komplikacije koje su se razvile u pozadini osnovne bolesti, za to će pacijentu biti propisano:
- Primanje hepatoprotektora za obnovu stanica jetre.
- B vitamini za vraćanje normalnog metabolizma.
- Kompleks lijekova usmjerenih na normalizaciju razine lipida i kolesterola u krvi.
- Steroidni lijekovi za poticanje tjelesnog rasta.
- Uzimanje hormonskih lijekova za obnavljanje važnih seksualnih funkcija.
Prevencija i prognoza
Da bi se spriječio razvoj tako opasne komplikacije dijabetesa kao što je Mauriacov sindrom, potrebno je provesti ispravno liječenje osnovne bolesti i spriječiti nedostatak inzulina.
U kompleksnom liječenju već razvijenog sindroma suvremenim lijekovima, prognoza je priličnopovoljno, ali podložno provedbi svih preporuka liječnika. Ispravna doza inzulina i obnova funkcionalnosti svih zahvaćenih organa mogu djetetu vratiti zdravlje, vanjsko i unutarnje.
