1869. godine francuski psihijatar Charcot napravio je točan opis takve bolesti kao što je amiotrofična lateralna skleroza.
Koja je ovo bolest
Razvojem ove bolesti dolazi do degeneracije perifernih i središnjih neurona glavnog puta živčanog sustava. U ovom slučaju, neki elementi su zamijenjeni glijom. Piramidalni snop obično je mnogo jače zahvaćen u bočnim stupovima. Odatle i epitet - bočni. Što se tiče perifernog neurona, on je vrlo snažno zahvaćen u području prednjih rogova. Zato je bolest popraćena još jednim epitetom - amiotrofičnim. Istodobno, naziv točno naglašava jedan od kliničkih znakova bolesti - atrofiju mišića. ALS sindrom je prilično teška bolest. Vrijedi napomenuti da naziv koji je Charcot dao bolesti odražava u najvećoj mogućoj mjeri sve njezine karakteristične značajke: simptomi oštećenja piramidalnog snopa smještenog u bočnom stupu kombiniraju se s atrofijom mišića.
Simptomi bolesti
Danas su mnogi ljudi prisiljeni živjeti s takvom bolešću kao što je ALS sindrom. Simptomi ove bolesti su potpuno različiti. Valja napomenuti da su zajedničke značajkepraktički nema bolesti. ALS se razvija individualno. U ranoj fazi postoje neki znakovi koji vam omogućuju da odredite razvoj ove bolesti.
- Motorički poremećaji. Pacijent počinje vrlo često posrtati, ispuštati stvari i padati kao posljedica slabljenja, kao i djelomične atrofije mišića. U nekim slučajevima meka tkiva jednostavno utrnu.
- Oštećenje govora.
- Mišićni grčevi. Najčešće se ova pojava javlja u predjelu potkoljenice.
- Fascikulacija je lagano trzanje mišića. Često se ovaj fenomen opisuje kao "goosebumps". Fascikulacija se obično pojavljuje na dlanovima.
- Djelomična primjetna atrofija mišićnog tkiva nogu i ruku. Osobito često takvi procesi počinju u području ramenog pojasa: ključne kosti, lopatica i ramena.
ALS sindrom se kod svake osobe razvija na svoj način. Ovu bolest je vrlo teško dijagnosticirati u ranim fazama. Ako osoba ima neke znakove amiotrofične lateralne skleroze, ali dijagnoza nije potvrđena, tada pacijent može patiti od sasvim druge bolesti.
Drugi znakovi ALS-a
ALS sindrom karakterizira progresivni razvoj. Drugim riječima, atrofija i slabljenje gore navedenih mišićnih tkiva samo se povećavaju. Ako osoba ima poteškoća s pričvršćivanjem gumba, s vremenom to jednostavno neće moći učiniti. Ovo se odnosi i na druge vještine.
Postupno pacijent gubi sposobnost hodanja. U početku će mu možda trebati redovita šetačica, a u budućnosti - invalidska kolica. Osim toga, oslabljenmišići neće moći poduprijeti glavu pacijenta u željenom položaju. Uvijek će tonuti na prsa. Ako bolest pokriva mišiće cijelog tijela, tada osoba praktički neće moći ustati iz kreveta, dugo ostati u sjedećem položaju, a također se prevrtati s jedne strane na drugu.
Što se tiče govora, također će biti problema. Pacijent postupno razvija ALS sindrom. Simptomi ove bolesti mogu biti potpuno različiti. U početnoj fazi, pacijent počinje govoriti "u nos". Njegov govor postaje sve manje jasan. Kao rezultat toga, može potpuno nestati. Iako mnogi pacijenti zadržavaju sposobnost govora do kraja života.
Druge poteškoće
Ako je dijagnoza postavljena, a bolest je ALS sindrom, tada bi se rodbina bolesnika trebala pripremiti na velike poteškoće. Osim što osoba gotovo potpuno gubi sposobnost kretanja, počinje imati problema i s obrocima. U nekim slučajevima može početi pojačano lučenje sline. Ova pojava također uzrokuje mnoge neugodnosti i može biti vrlo opasna. Uostalom, dok jede, pacijent može progutati slinu u velikim količinama. U nekom trenutku može biti potrebna enteralna prehrana.
Postupno se javljaju razni poremećaji povezani s radom dišnog sustava. To može dovesti do zatajenja disanja. Takve bolesti središnjeg živčanog sustava donose mnoge probleme. Često pacijenti osjećaju glavobolju i otežano disanje. Vrlo često pate od amiotrofične lateralne sklerozenoćne more. Postoje slučajevi kada zbog nedostatka kisika pacijent počinje halucinirati, kao i osjećaj dezorijentacije.
Zašto nastaje amiotrofična lateralna skleroza
Mnogi kliničari ovu bolest smatraju degenerativnim procesom. Međutim, pravi uzroci amiotrofične lateralne skleroze još uvijek su nepoznati. Neki stručnjaci vjeruju da je ova bolest infekcija koju uzrokuje filter virus. ALS sindrom je relativno rijetka bolest koja se počinje razvijati u osobe u dobi od oko 50 godina.
Što se tiče liječnika s velikim iskustvom, oni su navikli sve organske bolesti leđne moždine dijeliti na difuzne i sistemske. Što se tiče amiotrofične lateralne skleroze, ovdje su zahvaćeni samo motorni putovi, ali oni osjetljivi ostaju potpuno normalni. Kao rezultat histopatoloških studija, napravljene su neke korekcije u prethodnom razumijevanju sistemskih lezija.
Pa kako objasniti razvoj ove ili one patologije mozga i leđne moždine? Očigledno, kod određene bolesti sustavnost ovisi o nekim čimbenicima.
- Posebna sličnost toksina ili virusa s određenom tvorbom živaca. A ovo je sasvim moguće. Uostalom, toksini imaju potpuno različite kemijske karakteristike. Osim toga, središnji živčani sustav je daleko od homogenog u tom pogledu. Može li to biti uzrok amiotrofične lateralne skleroze?
- Također, bolest moženastaju kao posljedica specifičnosti opskrbe krvlju nekih dijelova ljudskog živčanog sustava.
- Razlog mogu biti osobitosti cirkulacije limfe u kralježničnom kanalu i cirkulacije tekućine u središnjem živčanom sustavu.
Pa, zašto se javlja ALS? Razlozi su još uvijek nepoznati. A znanstvenici diljem svijeta samo nagađaju.
Dijagnoza bolesti
U većini slučajeva, dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze uzrokuje određene poteškoće. Uostalom, bolest se razlikuje po promjenama u cerebrospinalnoj tekućini, etiologiji, prisutnosti neurosifilitičkih, najčešće pupilarnih simptoma. Dijagnosticiranje ALS sindroma teško je iz nekoliko razloga.
- Ovo je prilično rijetka bolest.
- Bolest svake osobe pogađa različito. U ovom slučaju nema toliko uobičajenih simptoma.
- Rani simptomi amiotrofične lateralne skleroze mogu biti blagi, poput blago otegnutog govora, nespretnosti u rukama, nespretnosti. Istovremeno, navedeni znakovi mogu biti posljedica drugih bolesti.
Međutim, prilikom dijagnosticiranja amiotrofične lateralne skleroze, treba imati na umu da se mnoge bolesti javljaju sa selektivnim oštećenjem motoričkih struktura. S ALS sindromom, pacijent može osjetiti bol u predjelu vrata, kao i disocijaciju proteina i stanica cerebrospinalne tekućine, blokadu na mijelogramu i gubitak osjetljivosti.
Ako liječnik sumnja, treba pacijenta uputiti neurologu. I tek nakon toga možda će biti potrebno proći nizdijagnostičke studije.
liječenje ALS-a
Kao što je već spomenuto, ALS sindrom je neizlječiva bolest. Stoga u svijetu još uvijek nema lijeka za ovu bolest. Međutim, postoji mnogo lijekova koji mogu pomoći u ublažavanju simptoma. Na primjer, u Europi i SAD-u koristi se lijek "Riluzol". Ovo je prvi i jedini lijek koji je odobren. Međutim, u našoj zemlji ovaj lijek još nije registriran. Liječnik to ne može službeno preporučiti. Vrijedi napomenuti da ovaj lijek ne ublažava bolest. Međutim, to je ono što utječe na očekivani životni vijek bolesnika s ALS sindromom. Ovaj lijek je dostupan u tabletama. Uzmite ga nekoliko puta dnevno. Prije upotrebe pažljivo pročitajte uputu.
Kako Riluzole djeluje
Kada se prenese živčani impuls, oslobađa se glutamat. Ova tvar je kemijski posrednik u središnjem živčanom sustavu. Lijek "Riluzol" omogućuje smanjenje količine glutamata. Istraživanja su pokazala da višak ove tvari može dovesti do oštećenja neurona leđne moždine i mozga.
Klinička ispitivanja lijeka pokazala su da oni pacijenti koji uzimaju Riluzole žive mnogo dulje od drugih. Istovremeno, njihov se životni vijek povećao za oko 3 mjeseca (u usporedbi s onima koji su uzimali placebo).
Antioksidansi protiv bolesti
Budući da uzroci amiotrofične lateralne skleroze još nisu utvrđeni, ne postoji lijek za bolest. Znanstvenici vjeruju daosobe s ALS-om osjetljivije su na negativne učinke slobodnih radikala. Nedavno su se počele provoditi posebne studije koje su usmjerene na utvrđivanje svih blagotvornih učinaka na organizam kao rezultat uzimanja dodataka prehrani koji sadrže antioksidanse. Prije upotrebe takvih lijekova, morate se posavjetovati sa stručnjacima.
Antioksidansi su zasebna klasa hranjivih tvari koje pomažu ljudskom tijelu da spriječi sve vrste oštećenja od slobodnih radikala. Međutim, neki suplementi koji su već prošli klinička ispitivanja, nažalost, nisu dali očekivani pozitivan učinak. Nažalost, neke bolesti središnjeg živčanog sustava jednostavno se ne mogu izliječiti. Kako god želite.
Popratna terapija
Popratna terapija može znatno olakšati život osobama s ALS-om. Liječenje ove bolesti je prilično dugotrajan proces. Stoga je važno ne samo liječiti osnovnu bolest, već i popratne simptome. Stručnjaci vjeruju da vam potpuno opuštanje omogućuje da zaboravite na strah i barem na neko vrijeme ublažite tjeskobu.
Za opuštanje mišića pacijenta možete koristiti refleksologiju, aromaterapiju i masažu. Ovi postupci normaliziraju cirkulaciju limfe i krvi, a također vam omogućuju da se riješite boli. Doista, tijekom njihove provedbe dolazi do stimulacije endogenih lijekova protiv bolova i endorfina. Međutim, svako kršenje središnjeg živčanog sustava zahtijeva individualni pristup. Stoga, prije početka tijeka postupaka, trebali biste proćipregled kod stručnjaka.
Zaključak
Danas postoje mnoge neizlječive bolesti. To je ono što je ALS sindrom. Fotografije pacijenata s amiotrofičnom lateralnom sklerozom jednostavno su šokantne. Ti ljudi su puno propatili, ali unatoč svemu, žive. Naravno, nemoguće je potpuno se riješiti bolesti, ali postoji mnogo metoda za uklanjanje nekih simptoma. Glavna stvar koju treba zapamtiti je da osoba koja pati od ALS sindroma treba pomoć i stalni nadzor. Ako nemate potrebne vještine, možete potražiti pomoć od specijalista subspecijaliteta i fizioterapeuta.