Werlhofova bolest je teška patologija krvi koju karakterizira smanjenje broja trombocita, povećanje njihove sklonosti međusobnom lijepljenju (agregacija) i pojava točnih krvarenja i hematoma ispod kože. Ova bolest je poznata od davnina. Godine 1735. njemački liječnik Paul Werlhof opisao je simptome ove bolesti. Trenutno je ovo jedna od najčešćih patologija krvi. Drugi naziv za Werlhofovu bolest je trombocitopenična purpura.
Uzroci bolesti
Trenutno nisu utvrđeni točni uzroci patologije. Moguće je izdvojiti samo provocirajuće čimbenike za razvoj bolesti. To uključuje:
- prošle infekcije bakterijske ili virusne etiologije;
- operacije na žilama s mehaničkim oštećenjem trombocita;
- maligne neoplazme koštane srži;
- utjecajzračenje na hematopoetski sustav;
- patološki odgovor organizma na uvođenje cjepiva i terapijskih seruma;
- dugotrajna upotreba hormonskih kontraceptiva;
- teška supresija hematopoeze (aplastična anemija).
Jedno od naziva Werlhofove bolesti je idiopatska trombocitopenična purpura. To ukazuje na nejasnoću etiologije ove bolesti. Idiopatijama se u medicini nazivaju bolesti koje se javljaju samostalno, bez obzira na lezije drugih organa. Uzroci takvih patologija obično su nepoznati.
U nekim slučajevima, Werlhofova bolest se razvija kao posljedica autoimunih poremećaja. Tijelo pogrešno prepoznaje trombocite kao strane tvari i počinje proizvoditi antitijela na njih. Međutim, nemoguće je utvrditi što točno uzrokuje takav neuspjeh. Autoimuni oblik bolesti također je idiopatska patologija.
Postoje i nasljedni oblici ove bolesti. Ali rijetko se primjećuju. Obično je patologija stečena.
Kako se razvija patologija
Mehanizam razvoja Werlhofove bolesti i krvne slike karakterizira naglo i brzo smanjenje razine trombocita. Zbog toga se smanjuje zgrušavanje krvi. Ishrana krvnih žila se pogoršava. Njihovi zidovi prolaze kroz distrofične promjene. Kao rezultat toga, propusnost krvnih žila se smanjuje, počinju proći crvene krvne stanice. Tako nastaju potkožna krvarenja, vanjska i unutarnja krvarenja.
imunološki poremećaji. Tijelo počinje proizvoditi patološke zaštitne proteine koji uništavaju trombocite. Dolazi do masovne smrti ovih krvnih stanica.
Djeca često imaju nasljedne oblike trombocitopenične purpure. U ovom slučaju, patogeneza Werlhofove bolesti povezana je s prekomjernom aktivnošću enzima koji uništavaju krvne stanice. I kod genetskih oblika patologije, struktura trombocita je često poremećena.
Oblici bolesti
U medicini je uobičajeno da se Werlhofovu bolest podijeli prema težini hemoragijskih manifestacija i težini simptoma.
Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije, postoji nekoliko stupnjevanja patologije:
- Nula. Pacijent ne krvari niti krvari.
- Prvi. Postoje pojedinačna točna krvarenja (petehije) i mrlje (ekhimoze).
- Drugi. Na licu, trupu i ekstremitetima ima više petehija i ekhimoza.
- Treći. Ne postoje samo hemoragični osip na koži, već i krvarenje sluznice.
- Četvrti. Pacijent jako krvari.
Također, bolest se klasificira prema težini tijeka:
- Jednostavna forma. Krvarenje i krvarenje su odsutni ili se uočavaju najviše jednom godišnje.
- Patologija umjerene težine. Hemoragijske manifestacije javljaju se najviše 2 puta godišnje i brzo nestaju nakon liječenja.
- Teški oblik. Egzacerbacije patologije javljaju se više od 3 putagodine i teško se liječe. Takvi složeni slučajevi bolesti često dovode do invaliditeta pacijenta.
Refraktorna trombocitopenija se smatra zasebnim oblikom bolesti. Teško se liječi i ponavlja se čak i nakon operacije.
Šifra bolesti
Prema ICD-10, Werlhofova bolest je uvrštena u skupinu patologija koje karakteriziraju poremećaji zgrušavanja krvi, purpura i krvarenja. Ove bolesti su označene šiframa D65 - D69.
Šifra D69 odnosi se na bolesti s purpurom i krvarenjima. U ICD-u, Werlhofova bolest je označena šifrom D69.3.
Klinička slika
Obično se simptomi bolesti pojavljuju iznenada. Ponekad njihovoj pojavi prethodi respiratorna ili crijevna infekcija. Početni simptomi Werlhofove bolesti očituju se u slabosti, umoru, glavobolji, mučnini i općoj slabosti. Međutim, prodromalni stadij ne traje dugo i ubrzo je zamijenjen hemoragijskim sindromom:
- Točkaste hemoragije i hematomi stvaraju se ispod kože. Mali osip se može spojiti i formirati mrlje. Modrice se pojavljuju čak i bez modrica ili s malim utjecajem na tkiva (na primjer, s pritiskom).
- Kvarenje iz nosa i desni.
- Krv se izlučuje iz crijeva tijekom pražnjenja crijeva.
- Ponekad postoje teška krvarenja iz probavnog trakta. To rezultira mučninom i proljevom. Povraćanje i izmet su crni.
- U rijetkim slučajevima dolazi do krvarenja iz pluća pri kašljanju.
- Mjesečni otpust za žene postajepretjerano obilna. Krvarenje iz maternice događa se u međumenstrualnom razdoblju.
- Možete vidjeti krv u urinu.
- Krvarenja u moždano tkivo posebno su opasna. Dovode do razvoja teških neuroloških simptoma (paraliza, konvulzije, letargija, oštećenje vida) i često završavaju smrću. Takvi se fenomeni uočavaju vrlo rijetko, u oko 1% slučajeva, s vrlo niskim brojem trombocita.
Ako pacijent ima samo hemoragične osip na koži, liječnici ovaj oblik bolesti nazivaju "suha" trombocitopenija. Ako pacijent pati od krvarenja, takvi se simptomi nazivaju "mokri".
Werlhofova bolest u djece je u 30% slučajeva popraćena blagim povećanjem slezene. Postoji obilno krvarenje iz nosa. Hematomi na koži bolesnog djeteta nastaju vrlo lako, čak i bez vanjskog utjecaja. Djevojčice imaju krvarenje iz maternice. Najčešće se bolest razvija akutno nakon prošlih infekcija.
Komplikacije
Anemija je komplikacija bolesti. Razina hemoglobina pada zbog velikog gubitka krvi. Ovo stanje karakteriziraju slabost, vrtoglavica, nesvjestica.
Još jedna opasna posljedica patologije je cerebralno krvarenje. Očituje se jakom glavoboljom s povraćanjem, konvulzijama i drugim poremećajima središnjeg živčanog sustava.
Dijagnoza
Ako pacijent s hemoragičnim osipom zatraži liječničku pomoć, tadato omogućuje liječniku da posumnja na Werlhofovu bolest. U kliničkim smjernicama stoji da je ova patologija dijagnoza isključenja. Potrebno je provesti sveobuhvatan pregled tijela. Potrebno je isključiti druge bolesti kod kojih je broj trombocita manji od 100x109/L.
Preporučuju se sljedeće dijagnostičke mjere:
- Pregled i uzimanje anamneze. Liječnik pregledava kožu pacijenta. Potrebno je identificirati prisutnost osipa, krvarenja, genetskih čimbenika, prošlih infekcija. Također je potrebno utvrditi sklonost krvarenjima "metodom štipanja". Ako zgrabite prstima i lagano stisnete pacijentovu kožu, tada će pacijent formirati hematom. Također se provodi test manžete. Na podlakticu pacijenta staviti manžetu od aparata za mjerenje krvnog tlaka i u nju upumpavati zrak. Kod bolesne osobe nakon jakog pritiska nastaju krvarenja na koži.
- Opći hematološki test. Smanjenje trombocita na razinu manju od 100x109 / l može se primijetiti kod Werlhofove bolesti. U krvnoj slici se broj eritrocita i leukocita nije mijenjao. Razine hemoglobina obično ostaju normalne, anemija se opaža samo kod obilnog krvarenja.
- Koagulogram. Ova studija pomaže u određivanju zgrušavanja krvi, s ovom patologijom ovaj je pokazatelj obično naglo smanjen.
- Punkcija koštane srži. Ovaj hematopoetski organ sadrži velike stanice koje se nazivaju megakariociti. Trombociti su dijelovi njihove citoplazme. Odvajaju se od megakariocita. Kod purpure je ovaj proces poremećen, što se otkriva tijekom punkcije.
- Test nastopa krvarenja. Kod pacijenata, pokazatelji ove analize premašuju normu.
- Krvni test za biokemiju. Pomaže identificirati komorbiditete.
- Istraživanje HIV-a, hepatitisa i herpes infekcije. Omogućuje vam da odvojite bolest od sekundarnih oblika purpure.
- Mijelogram. Pomaže u isključivanju onkoloških bolesti hematopoetskog sustava.
- Istraživanje antitijela na trombocite. Ovom metodom možete identificirati autoimuni oblik bolesti.
Osim toga, žene trebaju pregledati ginekolog i mamolog, a muškarce - urolog ili androlog. To će pomoći da se isključi onkološka patologija.
Terapija lijekovima
U liječenju Werlhofove bolesti pacijentu se propisuju hormonska sredstva i imunosupresivi. Ovi lijekovi smanjuju patološku reakciju tijela na vlastite trombocite. Imunološki sustav prestaje uništavati krvna zrnca.
Prepišite sljedeće lijekove iz skupine glukokortikoidnih hormona:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
Za suzbijanje imunološkog odgovora koriste se lijekovi: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. U medicini se koriste za liječenje protozojskih infekcija. Međutim, ovi lijekovi djeluju i kao imunosupresivi u isto vrijeme.
Intravenoznoimunoglobulinski pripravci: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humani imunoglobulin", "Venoglobulin". Međutim, ovi lijekovi mogu uzrokovati nuspojave u obliku glavobolje, zimice, groznice. Kako bi eliminirali ove neželjene manifestacije, istovremeno uzimaju Dimedrol i Dexametasone.
Ako nema učinka od primjene hormona, koriste se pripravci interferona. Međutim, morate biti oprezni jer ovi lijekovi uzrokuju simptome slične gripi kod nekih pacijenata.
S teškim hemoragijskim sindromom propisuju se hemostatski lijekovi: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Prikazana je i uporaba kolagenske hemostatske spužve. Nanosi se na mjesto krvarenja, zatim pritisne ili zaveže zavojem. To pomaže u zaustavljanju hemoragijskih manifestacija.
Da bi terapija bila učinkovita, pacijent mora prestati uzimati sljedeće lijekove:
- "acetilsalicilna kiselina" i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi;
- vazodilatator "Kurantila";
- barbituratni hipnotici;
- droge s kofeinom;
- antibiotik "Carbenicillin".
Ovi lijekovi razrjeđuju krv i mogu pogoršati simptome.
Hematološki postupci
Transfuzija trombocita smatra se neučinkovitom. To može poboljšati stanje samo na kratko vrijeme. Uostalom, trombociti brzouništena u tijelu pacijenta. Međutim, ako pacijentu prijeti moždano krvarenje, onda se takav postupak provodi.
U slučaju jakog krvarenja radi se transfuzija crvenih krvnih stanica. To pomaže u izbjegavanju anemije.
Primijenite tretman plazmaferezom. Krv se filtrira prolaskom kroz poseban aparat. Ovaj postupak pomaže u čišćenju tijela od antitijela na trombocite. Međutim, plazmafereza nije indicirana za sve bolesnike. Ne preporučuje se kod čira na želucu, malignih tumora i teške anemije zbog nedostatka željeza.
Kirurško liječenje
U teškim slučajevima radi se splenektomija (uklanjanje slezene). Ova operacija je indicirana ako se stanje bolesnika ne poboljša nakon 4 mjeseca hormonalne i imunosupresivne terapije. Također, operacija je neophodna ako pacijentu prijeti krvarenje opasno po život. Splenektomija se uvijek radi zajedno s hormonskim liječenjem.
Međutim, u nekim slučajevima čak ni operacija ne dovodi do stabilne remisije. Nakon splenektomije većina pacijenata prestaje krvarenje. Ali kod nekih pacijenata broj trombocita je još uvijek vrlo nizak. U ovom slučaju, zajedno s hormonima, propisuju se jaki imunosupresivi: ciklofosfamid, vinkristin. Često uzrokuju nuspojave (gubitak kose, ćelavost), ali njihovom upotrebom može se postići remisija.
Prognoza
Prognoza Werlhofove bolesti upovoljno u većini slučajeva. U 85-90% slučajeva uz pravilno liječenje može se postići stabilna remisija. U 10-15% bolesnika bolest postaje kronična i periodično se ponavlja.
Letalitet u ovoj patologiji je 4-5%. Bolesnici umiru s teškim krvarenjem i moždanim krvarenjem. Prognoza je znatno lošija ako bolest nije podložna ni kirurškom liječenju.
Svi pacijenti s idiopatskom trombocitopenijskom purpurom su pod liječničkim nadzorom. Povremeno se moraju podvrgnuti dispanzerskom pregledu i proći hematološke pretrage. Ako pacijent ima čak i neznatno krvarenje, tada mu se pokazuje hitan pregled koagulanata.
Prevencija
Budući da uzroci patologije nisu razjašnjeni, nije razvijena posebna prevencija trombocitopenične purpure. Za prevenciju bolesti možete se pridržavati samo općih pravila:
- pravovremeno liječiti zarazne i virusne patologije;
- prilikom primjene cjepiva i seruma obavijestite liječnika o svim kontraindikacijama;
- izbjegavajte izlaganje prekomjernoj toplini i ekstremnoj hladnoći;
- minimizirajte kontakt s alergenima;
- kada uzimate lijekove, pažljivo slijedite propisane doze i obratite pozornost na nuspojave.
Ove mjere pomoći će donekle smanjiti rizik od patologije.
Ako je osobi već dijagnosticirana trombocitopenična purpura, potrebno je pridržavati se preporuka liječnika kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje bolesti. Takvi pacijentiproduljeno izlaganje sunčevoj svjetlosti i fizioterapija su kontraindicirani. Potrebno je pridržavati se prehrane s ograničenom začinjenom hranom i izbjegavati pretjeranu tjelovježbu.
