Polimiozitis je prilično rijedak, ali ozbiljan. Ova patologija pripada skupini sistemskih bolesti. Bolest je karakterizirana oštećenjem glatkih i skeletnih mišića, često u kombinaciji s oštećenjem kože (u ovom slučaju bolest se naziva dermatomiozitis). Ovaj članak je posvećen simptomima polimiozitisa, dijagnozi i liječenju ove patologije.
Uzroci bolesti
Etiologija bolesti je malo proučavana. Do sada je glavni uzrok polimiozitisa, nažalost, ostao nepoznat.
Postoji mišljenje da je glavni okidač neka prošla virusna infekcija. Vjerojatnost razvoja polimiozitisa (čiji su simptomi opisani u ovom članku) mnogo je veća ako pacijent ima bolesti uzrokovane parazitima. Vjeruje se da je jedan od "uzročnih" čimbenika neizravna reakcija imunološke obrane tijela na virusne antigene.
Osim toga, sljedeće mogu izazvati manifestacije bolesti:
- Razne ozljede.
- Alergije na lijekove.
- Hipohlađenje/pregrijavanje.
- Produljeno izlaganje intenzivnoj sunčevoj svjetlostizračenje.
- Trudnoća.
U oko trećine pacijenata bolest je popraćena stvaranjem raznih novotvorina i može biti posljedica toksičnog djelovanja stanica raka na mišiće. Druga mogućnost nastanka bolesti je posljedica imunopatoloških reakcija zbog zajedništva miocita i tumorskih antigena, koje tijelo na isti način percipira i pokušava uništiti.
Rizične grupe
Teoretski, svatko se može razboljeti od polimiozitisa, bez obzira na spol i dob. Međutim, prema statistikama, žene su češće pogođene nego muškarci. Utvrđeno je da su većina slučajeva djeca u dobi od 5-15 godina i odrasli u dobi od 40-60 godina.
Klasifikacija
Prema mjestu procesa i prisutnim simptomima, polimiozitis se dijeli na sljedeće vrste:
- Primarni (ideopatski) oblik polimiozitisa. Razvija se sporo, tipičnije je za žene. U tom slučaju oštećuju se proksimalni mišići vrata i udova. Bolesnici se žale na poteškoće u penjanju uz stepenice, češljanje, napetost mišića i bol. Ponekad je prisutna i artralgija. U teškim slučajevima dolazi do atrofije mišića i disfagije.
- Miozitis s uključivanjem. Ova se sorta rijetko dijagnosticira. Popraćeno oštećenjem distalnih segmenata udova.
- Maloljetnički (dječji) obrazac. Glavna manifestacija je kalcifikacija (taloženje kalcijevih soli) u i ispod kože. Progresijom procesa pojavljuju se atrofija i kontrakture, zahvaćene su žile (sve do vaskulitisa i tromboze) i gastrointestinalni trakt, dolazi do izraženog bolnog sindroma, ulceracija, perforacija i krvarenja.
- U kombinaciji s autoimunim sistemskim patologijama. U ovom slučaju polimiozitis djeluje kao komplikacija SLE, RA, Sjögrenove bolesti ili skleroderme.
- Primarni dermatomiozitis (ideopatski). Simptomatologiju ovog oblika predstavlja pojava raznih osipa (dermatitisa, eritema) na licu, u području zglobova prstiju, leđa i udova. Često su prisutni stomatitis, konjuktivitis i faringitis.
- Polimiozitis u malignim neoplazmama. Najčešće se nalazi dvije godine nakon malignosti procesa. Ovaj oblik je tipičan za starije bolesnike s karcinomom testisa, prostate ili dojke, pluća, crijeva, kao i za one koji boluju od limfoma.
Klinička slika
Ovu patologiju (i za odrasle i za djecu) karakterizira subakutni početak procesa. Istodobno, manifestacije oštećenja mišića ramena i zdjelice smatraju se prvim simptomima polimiozitisa.
Dalje se pridružuju simptomi lezija unutarnjih organa (pluća, gastrointestinalni trakt i srce). Približno 15% pacijenata ima zglobni sindrom.
Pacijente često zanima koji je simptom najkarakterističniji za polimiozitis. U pravilu, manifestacije mišićnog sindroma dolaze do izražaja u ovoj bolesti. Razgovarajmo o tome detaljnije.
Mišićni sindrom
Karakteriziranobol u mišićima koja se javlja tijekom kretanja, palpacije i u nekim slučajevima u mirovanju. Uz bol, povećava se i slabost mišića, što pacijentu sprječava da aktivno i u potpunosti izvodi elementarne pokrete. Pacijent ne može sjesti, držati predmete u rukama, ustati, otkinuti glavu s jastuka i tako dalje.
Mišići zahvaćeni bolešću zadebljaju se i nabubre. Kasnije dolazi do atrofije, miofibroze i, u nekim oblicima, kalcifikacije. Takve promjene mogu dovesti do potpune imobilizacije pacijenta.
Mišićni sindrom podrazumijeva prisutnost lezija i glatkih mišića jednjaka, larinksa, ždrijela. U tom slučaju dolazi do poremećaja gutanja (disfagija) i promjena govora (dizartrija). Ako se proces proširi na mimične mišiće, lice pacijenta postaje slično maski, mišićima očiju - pojava ptoze, strabizma i diplopije.
zglobni sindrom
Ukazuje na oštećenje zglobova šake i zapešća.
Zglobovi gležnja, ramena, koljena i lakta su mnogo rjeđe ozlijeđeni. Istodobno se uočavaju očiti karakteristični znakovi upalnog procesa u zglobu: hiperemija i oteklina kože (ponekad se u njoj nalaze kalcifikacije), ograničenje pokreta. Međutim, ne dolazi do deformacije zgloba s polimiozitisom.
Promjene u unutarnjim organima
Kada se polimiozitis najčešće javlja lezija probavnog trakta, koja se očituje sljedećim simptomima: anoreksija,opstrukcija crijeva, proljev/zatvor, bol u trbuhu, erozije krvarenja, perforacije ili čirevi.
Posljedica zatajenja dišnih mišića i bacanja hrane u dišne puteve tijekom gušenja je hipoventilacija i kao rezultat toga razvoj upale pluća.
Oštećenje organa kardiovaskularnog sustava očituje se u obliku aritmije, hipotenzije, Raynaudovog sindroma, zatajenja srca i miokarditisa.
Tijek bolesti
Tjek polimiozitisa može biti akutni, subakutni (češće) i kronični.
U slučaju akutnog tijeka bolest se manifestira intoksikacijom i temperaturom, lezije mišića brzo napreduju, javlja se dizartrija i disfagija. U kratkom vremenu pacijent postaje imobiliziran. Ako se terapija ne provodi, stanje se brzo pogoršava. Postoji i smrtni ishod.
Polimiozitis subakutnog tijeka karakteriziraju valovite promjene u stanju bolesnika: razdoblja pogoršanja izmjenjuju se s poboljšanjima. Unatoč naizgled povremenom poboljšanju, slabost mišića se povećava i pridružuje se oštećenje unutarnjih organa.
Kronični tijek bolesti smatra se najpovoljnijim i karakterizira ga poraz samo nekih mišićnih skupina, zbog čega bolesnici ostaju dugo sposobni za rad.
Dijagnostičke mjere
Ako se sumnja na polimiozitis (s gore opisanim simptomima), pacijent se treba obratiti reumatologu, neurologu, gastroenterologu, pulmologu i kardiologu.
Rezultati kliničke studijekrv ukazuje na prisutnost upale (leukocitoza i ubrzani ESR). Biokemija krvi otkriva znakove oštećenog mišićnog tkiva (povišene razine aldolaze, CPK, ALT, AST). S polimiozitisom, ti se podaci koriste za određivanje stupnja aktivnosti upale u mišićnim tkivima. Otprilike 20% pacijenata ima antinuklearna antitijela. Još rjeđe, reumatoidni faktor se otkriva u krvi pacijenata.
Kako bi se isključila prisutnost drugih neuromuskularnih patologija, propisana je elektromiografija. Potvrda patoloških promjena u mišićnom tkivu bit će:
- Potencijal akcije niske amplitude.
- Spontane fibrilacije.
- Povećana razdražljivost.
Najinformativnija tehnika koja potvrđuje prisutnost polimiozitisa je histologija mišićnih vlakana. Za uzimanje materijala koristi se biopsija kvadricepsa ili bicepsa ramena. Istodobno se otkrivaju promjene karakteristične za polimiozitis: infiltracija mišićnog tkiva i vaskularnih stijenki limfocitima, prisutnost vakuola (šupljina) između vlakana, degenerativne ili nekrotične promjene.
Za dijagnostiku stanja somatskih organa propisuje se RTG pluća, ultrazvuk srca i gastrointestinalnog trakta, gastroskopija i EKG.
Patološka terapija
Liječenje polimiozitisa svodi se na uklanjanje upalnog procesa i održavanje stabilne remisije.
Osnovna terapija - glukokortikosteroidni lijekovi. Na početku liječenja, doza "Prednizolona" je 40-60 mg / dan,dodatno smanjen na 10-20 mg/dan.
U slučajevima kada liječenje ne daje željeni učinak (tj. nema poboljšanja stanja i krvne slike), propisuju se imunosupresivi (npr. Metotreksat). Ovi lijekovi se mogu davati oralno ili intramuskularno. Kontraindikacije za primjenu "Metotreksata" su: zatajenje bubrega/jetre, patološke promjene u zgrušavanju krvi.
Imunosupresivi "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" su manje popularni za polimiozitis, ali se također propisuju u nekim slučajevima.
Prije nego što se upalne reakcije povuku, pacijentova tjelesna aktivnost oštro je ograničena.
Ako se polimiozitis kombinira s vaskulitisom, pacijentu se propisuje limfocito- i plazmafereza.
Prognoze
Najnepovoljnija prognoza je akutni oblik polimiozitisa, o čijim uzrocima i simptomima smo gore govorili. Aspiracijska pneumonija ili kardiopulmonalno zatajenje koje je posljedica toga najčešće je uzrok smrti.
Djetinjstvo bolesnika pogoršava prognozu polimiozitisa (simptomi i liječenje za ovu kategoriju bolesnika su isti kao i za odrasle). Razlika je u doziranju lijekova, koje mora odrediti liječnik. Stalno i brzo napredovanje patologije gotovo uvijek dovodi do imobilizacije djeteta.
Kronični tečaj je najpovoljniji i za život i za daljnju radnu sposobnost.
