SLE (sistemski eritematozni lupus) je bolest koja se trenutno dijagnosticira u nekoliko milijuna stanovnika našeg planeta. Pacijenti uključuju starije osobe, dojenčad i odrasle. Liječnici još nisu uspjeli utvrditi uzroke patologije, iako su čimbenici koji stimuliraju bolest proučavani. SLE nije potpuno izlječiv, ali nije ni smrtna kazna. Razvijene su mjere i metode kako bi se stabiliziralo stanje pacijenata i osigurao im dug, ispunjen život.
Što je SLE: osnove
Neki ljudi misle da je liječenje SLE-a uzaludno. Prognoza ove patologije kod pacijenta često uzrokuje paniku kada osoba sazna da se potpuni oporavak ne može postići. Da ne bi bilo tako strašno, trebali biste razumjeti bit patološkog stanja. Pojam se koristi za označavanje takve autoimune bolesti u kojoj stanice tijela napadaju druge zdrave strukture, tvoreći agresivne komponente, limfocitne klonove. To je zbog kvara imunološkog sustava.sustavi koji iz raznih razloga uzimaju normalne elemente kao mete.
Trenutno, među ostalim autoimunim patologijama, SLE se smatra jednom od najsloženijih. Posebnost je stvaranje antitijela na DNK tijela. Bolest pokriva gotovo sva tkiva i organe, razne stanice oštećuju se na najnepredvidljivijim mjestima, što dovodi do upalnog procesa. Najtipičnija područja lokalizacije upale su bubrezi, srce, krvne žile, vezivno tkivo.
Prije otprilike stotinu godina nije se mogao ponuditi lijek za simptome SLE. Osoba se smatrala osuđenom na propast. Trenutno je razvijen veliki izbor lijekova za povećanje preživljavanja, ublažavanje manifestacija i smanjenje unutarnjih oštećenja. Ukupno, to pomaže poboljšanju kvalitete života ljudi s takvom dijagnozom. Otprilike početkom prošlog stoljeća SLE je bio uzrok brze smrti, do sredine stoljeća stopa preživljavanja dosegla je 50%. Trenutno 96% pacijenata živi pet godina, a 76% živi petnaest godina. Vjerojatnost smrti se prilagođava spolu, etničkoj pripadnosti, mjestu stanovanja. Crnci su najteže pogođeni SLE.
Značajke terminologije
Nepodudarnost u mišljenjima o liječenju SLE-a u Europi, Americi i Rusiji posljedica je neke razlike u terminologiji. Konkretno, u znanstvenim djelima na engleskom jeziku lupus se ne naziva samo SLE, već i niz drugih patoloških stanja, odnosno tamo je to prefabricirani izraz. Najčešće podrazumijeva SLE, budući da je ovaj oblik najraširenijiraširena. Mora se priznati da od raznih vrsta lupusa boluje oko pet milijuna ljudi. Osim SLE-a, postoje neonatalne, medicinske i kožne vrste.
Kada se kožni patološki procesi javljaju samo u koži, pa bolest ne prelazi u sistemski oblik. Postoje subakutni slučajevi, diskoidni. Bolest uzrokovana lijekovima provocira se lijekovima, sliči tijeku SLE, ali ne zahtijeva terapijski tečaj - dovoljno je poništiti lijek koji je izazvao patologiju.
Nijanse manifestacija
Moguće je posumnjati da je liječenje SLE potrebno ako su most nosa, obrazi prekriveni osipom. Oblik osipa podsjeća na leptira, što je dalo ime patologiji. Međutim, ova se manifestacija ne opaža u 100% slučajeva. Specifičan skup simptoma ovisi o karakteristikama organizma. Čak i kod jednog bolesnika simptomi se mogu postupno mijenjati, a sama bolest može ili oslabiti ili ponovno postati aktivna. Pretežni postotak simptoma je nespecifičan, što komplicira dijagnozu.
Uobičajeno se potreba za liječenjem SLE-a utvrdi kada pacijent ode liječniku s nespecifičnim skupom simptoma, od kojih je najizraženija febrilna groznica, kod koje temperatura prelazi 38,5 stupnjeva. Pri pregledu je vidljivo oticanje zglobova, ovo područje reagira bolom, tijelo boli. Pacijent ima povećane limfne čvorove, osoba se brzo umara, slabi. Neki razvijaju čireve u usnoj šupljini, kosa ispada, uočavaju se kvarovi u radu gastrointestinalnog trakta. Moguće su glavobolje, depresivno psihičko stanje. Sve to snižavaučinkovitost, isključuje osobu iz aktivnog društvenog života. Ponekad se u pozadini SLE-a razvijaju kognitivni nedostaci, psihoze i afektivni poremećaji, miastenija gravis, problemi s koordinacijom pokreta.
Indeksiranje bolesti
Moderne metode liječenja SLE razlikuju se po djelotvornosti i djelotvornosti pa je odlučeno uvesti sustave indeksiranja za procjenu adekvatnosti odabrane terapije. Uvedeno je desetak indeksa za praćenje napretka simptoma u određenom vremenskom razdoblju. Svako od kršenja dobiva početnu ocjenu, a konačno zbrajanje pomaže da se jasno odredi koliko je slučaj težak. Ova metoda procjene prvi put je korištena 1980-ih, a kasnije su studije potvrdile njezinu pouzdanost i točnost.
SLE liječenje se prakticira u Izraelu, Rusiji, Americi i drugim zemljama s dovoljnim medicinskim kapacitetima. U našoj zemlji ljudi s ovom dijagnozom spremni su za prijem u Moskovski državni regionalni klinički centar, Dječju kliničku bolnicu i KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Međutim, takva raznolikost institucija još ne ukazuje na besprijekornu razinu pomoći. Nažalost, dostupnost lijekova je relativno niska, posebice onih vezanih uz najnovija i najučinkovitija dostignuća. Cijena liječenja godišnje je od 600.000 rubalja ili više, što je povezano s visokim troškovima lijekova. Morat ćete uzimati lijekove dugi niz godina.
Prošlost i sadašnjost
Trenutno je SLE bolest čije je liječenje usmjereno na ublažavanje simptoma. Pri čemune računajte na potpuni oporavak. Lijekovi pomažu u kontroli imunološkog sustava. Kompetentan skup sredstava ključ je za dugotrajnu remisiju, odnosno SLE postaje jednostavno kronična bolest za osobu. Kada se stanje promijeni, liječnik odabire novi tečaj. U pravilu s pacijentom odjednom radi nekoliko stručnjaka - multidisciplinarni tim. Privucite liječnike specijalizirane za bolesti krvi, bubrega, srca, kože, živčanog sustava. U liječenju SLE-a sudjeluju reumatolozi i psihijatri. U zapadnim zemljama u proces su uključeni obiteljski liječnici.
Složenost i zamršenost patogeneze objašnjava problem odabira adekvatnog liječenja za SLE. Trenutno se aktivno razvijaju ciljani lijekovi, ali statistika pokazuje da ne biste trebali računati na čudo. Ogroman broj naizgled obećavajućih razvoja u fazi kliničkih ispitivanja već je pokazao svoju neučinkovitost. Trenutno se klasični tijek liječenja sastoji od kompleksa nespecifičnih lijekova.
Što će pomoći
Lijekovi za liječenje SLE-a su nekoliko skupina. Prvo, pacijentu se propisuju spojevi koji potiskuju imunološki sustav, čime se ispravlja povećana aktivnost stanica. Citostatici su popularni: "Metotreksat", "Ciklofosfamid". Ponekad se propisuje azatioprin, u drugim slučajevima zaustavljaju se na mofetilmikofenolat. Isti lijekovi našli su aktivnu primjenu u antitumorskom liječenju, koriste se za kontrolu diobe previše aktivnih stanica. GlavniPosebnost njihovog liječenja je obilje teških negativnih učinaka na različite sustave i organe.
Kortikosteroidi se koriste za liječenje SLE. Prikazuju se tijekom akutne faze. Ova skupina uključuje nespecifična sredstva koja suzbijaju žarišta upale. Njihova je zadaća olakšati autoimunu reakciju. Kortikosteroidi se u liječenju SLE-a koriste od sredine prošlog stoljeća. Svojedobno su upravo oni postali novi korak u ublažavanju stanja pacijenata. Danas je gotovo nemoguće zamisliti liječenje bolesti bez primjene kortikosteroida – njima, zapravo, nema alternative. Ipak, treba biti svjestan brojnih teških negativnih učinaka na organizam. Najčešće propisivani lijekovi koji sadrže prednizolon, metilprednizolon.
Pogoršanje i remisija
Godine 1976. prvi put je pulsna terapija korištena za liječenje SLE u akutnoj fazi. Pokazalo se da je njegova učinkovitost prilično visoka, pa je pristup relevantan u ovom trenutku. Zaključak je da pacijent impulsno prima "Cyclophosphamid", "Methylprednisolone". Tijekom sljedećih desetljeća, režim je poboljšan, razvijajući zlatni standard za liječenje SLE. Nije bez nedostataka - nuspojave su prilično teške, a za neke skupine pacijenata pulsna terapija se kategorički ne preporučuje. Nije prikladan, na primjer, za osobe s visokim krvnim tlakom. Ovaj pokazatelj je teško kontrolirati. Pulsna terapija nije indicirana za sistemske infekcije tijela, jer postoji velika vjerojatnost metaboličkih problema,poremećaji ponašanja.
Liječenje SLE-a u djece i odraslih u remisiji uključuje uzimanje antimalarijskih lijekova. Praksa njihove uporabe u ovoj patologiji je prilično duga. Sakupljeno je mnogo dokaza koji potvrđuju učinkovitost takvog programa. Antimalarijski pripravci su dobri za osobe koje pate od kožnih lezija lokaliziranih u mišićno-koštanom sustavu. Najpoznatija tvar je hidroksiklorokin, koji inhibira proizvodnju alfa-IFN. Korištenje takvog alata u liječenju SLE-a omogućuje dugotrajno smanjenje aktivnosti patologije, ublažavanje stanja unutarnjih sustava i organa. U trudnoći, hidroksiklorokin značajno poboljšava ishode. Korištenje lijeka sprječava trombozu - prilično čestu komplikaciju krvnih žila. Trenutno, među ostalim kliničkim preporukama u liječenju SLE-a, antimalarijski lijekovi su jedan od osnovnih uvjeta stabilnosti stanja za sve bolesnike. Međutim, ne zaboravite na moguće nuspojave. Postoji opasnost od retinopatije, trovanja organizma, što je posebno karakteristično za osobe s nedovoljnim funkcioniranjem jetre i bubrega.
Znanost ne miruje
Ranije opisana je klasična verzija terapijskog tečaja, ali nemojte zanemariti novosti u liječenju SLE. Nekoliko ciljanih sredstava sada je dostupno pacijentima. Najučinkovitije komuniciraju s B-stanicama. Ovo su Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" sadrži mišja antitijela koja su se dokazala u limfomima B-stanica. tvarselektivno se bori sa zrelim stanicama ovog tipa, reagira s membranskim proteinom CD20. Provedene su studije koje pokazuju da je lijek učinkovit kod SLE, posebno u teškom obliku. Lijek se pribjegava ako su simptomi izraženi u radu bubrega, krvožilnog sustava, postoje manifestacije na koži. Međutim, dvije glavne randomizirane kontrolirane studije nisu potvrdile visoku učinkovitost lijeka. Rituksimab trenutno nije uključen u kliničke smjernice za liječenje SLE.
"Belimumab" se etablirao kao učinkovitiji i pouzdaniji alat. Istraživanja su pokazala da se BAFF/BLYS u krvnom serumu kod dotične bolesti povećava u usporedbi s onima kod zdrave osobe. BAFF je element signalne kaskade koji pokreće autoreaktivne stanične strukture. Ovaj element određuje sazrijevanje stanica, reprodukciju i stvaranje imunoglobulina. Belimumab sadrži istoimena protutijela koja vežu BAFF i neutraliziraju njegove učinke. Kao što je pokazala praksa liječenja SLE u Izraelu, Americi, Europi i Rusiji, tvar je sigurna i pacijenti dobro podnose. Aktivnosti posvećene utvrđivanju kvalitete "Belimumaba" trajale su sedam godina. Utvrđeno je da je među nuspojavama najčešće blaga, umjerena infekcija koja nije opasna po život bolesnika. Službeno, Belimumab je primarni lijek za SLE od 1956.
Prilike i terapija
Vjerojatno učinkovitbit će liječenje za SLE usmjereno na prvu vrstu interferona. Brojna protutijela na njih već su pokazala dobre rezultate u ispitivanjima, ali konačno testiranje tek treba organizirati. Učinkovitost abatacepta se aktivno istražuje. Ovaj spoj može inhibirati međusobne reakcije na staničnoj razini, čime se stabilizira otpornost imuniteta. Vjerojatno će se u budućnosti prakticirati SLE terapija korištenjem anticitokinskih sredstava, koja su trenutno u fazi razvoja i testiranja. Lijekovi "Etanercept", "Infliximab" od posebnog su interesa za znanstvenu zajednicu.
Tržište je ispunjeno raznim lijekovima za koje se tvrdi da su učinkoviti u liječenju SLE. Recenzije "Transfactora", na primjer, tvrde da je ova tvar pomogla stati na noge, potpuno izliječiti lupus, unatoč službeno dokazanoj neizlječivosti bolesti. Prije uporabe bilo kakvih generičkih lijekova, nespecifičnih supstanci i suplemenata, trebate se posavjetovati sa svojim liječnikom. Loš izbor formulacija može uzrokovati opasnost po zdravlje i život.
Narodni lijekovi
Je li moguće prakticirati liječenje SLE-a narodnim lijekovima? Naravno, određeni pristupi su izmišljeni, ali ne treba očekivati da će biti osobito učinkoviti. To je zbog osobitosti bolesti, jer se samo najsuvremenija sredstva mogu nositi s poremećajima na staničnoj razini, a čak ni ona još uvijek nisu dovoljno učinkovita. Nažalost, nikakve ljekovite biljke i infuzije ne mogu izliječiti SLE. PoU dogovoru s liječnikom, neki se recepti mogu koristiti za ublažavanje specifičnih simptoma. Izbor mora biti strogo individualan. Uvijek ovisi o nijansama tijeka bolesti.
Spa tretman za SLE u remisiji može poboljšati kvalitetu života pacijenta. Na taj se način ne može postići potpuni oporavak, ali boravak u ugodnim uvjetima, u ekološki prihvatljivom okruženju uz prakticiranje specifičnih postupaka i uzimanje lijekova koje je preporučio liječnik ključno je za poboljšanje čovjekove dobrobiti. Dobro odabran sanatorijski tečaj pomoći će u konsolidaciji remisije.
Patogeneza
Dugo vremena znanstvenici nisu znali koja je patogeneza SLE. Posljednjih godina ustanovljeno je da postoji nekoliko mehanizama koji pokreću bolest. Glavni čimbenik je rad imunološkog sustava, imunološki odgovor. Prilikom pregleda bolesnika, otprilike 95% pacijenata može otkriti autoantitijela koja napadaju stanice tijela zbog pogrešnog prepoznavanja kao strane strukture. Trenutno su glavne stanice s kojima je povezana opasnost tip B, koje proizvode aktivna autoantitijela. Neophodni su za adaptivni imunitet, proizvode signalne citokine. Pretpostavlja se da se s povećanom staničnom aktivnošću razvija SLE, jer se stvara previše autoantitijela koja napadaju antigene u krvnom serumu u membranama, citoplazmi i staničnim jezgrama. To objašnjava kliničke manifestacije SLE. Situacija je komplicirana činjenicom da stanice stvaraju upalne medijatore, prenoseT-limfociti ne primaju podatke o stranim strukturama, već o elementima vlastitog tijela.
Patogeneza SLE-a ima dva aspekta: aktivna limfocitna apoptoza, smanjenje kvalitete obrade nusproizvoda autofagije. To stimulira imunološki odgovor usmjeren na stanice vašeg tijela.
Odakle nevolja
Unatoč razjašnjenju patogeneze, trenutno nije moguće točno utvrditi razloge nastanka SLE. Smatra se da je bolest multifaktorska, javlja se sa složenim utjecajem nekoliko aspekata.
Posebnu pažnju znanstvenika privlači nasljeđe kao poticaj za razvoj SLE. Relevantnost ovog aspekta na mnogo načina ukazuje varijabilnost u etničkoj pripadnosti, spolu. Utvrđeno je da se kod žena SLE javlja i do deset puta češće nego kod muškaraca, a vrhunac incidencije je u dobnoj skupini od 15-40 godina, odnosno u cijelom reproduktivnom razdoblju.
Etnička pripadnost, kao što se može vidjeti iz statistike, određuje težinu tijeka, prevalence bolesti, vjerojatnost smrti. Leptirni osip je prilično tipična manifestacija kod pacijenata s bijelom kožom. Tamnoputim osobama vjerojatnije je dijagnosticirati teški tijek s tendencijom čestih recidiva. Afro-karibi i Afroamerikanci češće od ostalih imaju problema s bubrezima sa SLE. Diskoidni oblik je češći među crncima.
Statistike sugeriraju da su naslijeđe, genetske karakteristike važan čimbenik u etiologiji SLE.
Poteškoćeu razvoju lijekova
Za potvrdu teorije genetske predispozicije razvijena je i primijenjena metoda asocijativnog pretraživanja cijelog genoma u kojoj se uspoređuju tisuće varijanti genoma i fenotipova. Podaci o bolesnicima sa SLE se proučavaju. Ova tehnologija omogućila je identificiranje 60 lokusa podijeljenih u nekoliko kategorija. Neki su povezani s urođenim karakteristikama, drugi su genetski čimbenici koji utječu na adaptivni imunitet. Utvrđeno je da je impresivan postotak lokusa karakterističan ne samo za SLE, već i za druge autoimune bolesti.
Preporučuje se da se genetski podaci neke osobe mogu koristiti za određivanje razine rizika od razvoja SLE. Možda će u budućnosti genetske informacije pojednostaviti dijagnozu bolesti i pomoći u učinkovitijem odabiru metoda njezina liječenja. Specifičnost bolesti je takva da primarne tegobe rijetko pomažu u postavljanju točne dijagnoze, pa se gubi puno vremena. Izbor odgovarajućeg terapijskog tečaja također je rijetko uspješan prvi put, jer je varijabilnost u odgovorima na različite lijekove prevelika.
Danas genetski testovi još nisu našli svoj put u kliničkoj praksi - tek ih treba dovršiti i učiniti dostupnijima. Formirajući model predispozicije, potrebno je uzeti u obzir karakteristike gena, međusobne reakcije, broj citokina, markera i druge pokazatelje. Uz to, model bi trebao uključivati analizu epigenetskih značajki.
Provocirajući čimbenici
Navodno na razvoj SLE utječe ultraljubičasto zračenje. Svjetlo našeg svjetiljkačesto izaziva osip, crvenilo. Možda infekcija igra ulogu. Postoji teorija koja objašnjava autoimune reakcije kao odgovor na virusnu mimikriju. Možda provokatori nisu specifični virusi, već značajke tipične tjelesne metode borbe protiv invazije.
Nije bilo moguće točno formulirati utječe li pušenje, pijenje alkohola na vjerojatnost razvoja SLE. Prvi može povećati rizik, drugi ga, kako se vidi u nekim studijama, smanjuje, ali nema potvrđenih informacija.
Pročišćavanje slučaja
Kao što je gore spomenuto, SLE nema posebne značajke. Ako je stanje bolesnika teško objasniti drugim razlozima, postoji sumnja na lupus. Pacijent se šalje na laboratorijsku analizu krvi, određivanje antinuklearnih tijela, LE stanica. Ako testovi pokažu prisutnost antitijela na DNK, dijagnoza se smatra potvrđenom.
