Kako se manifestira bolest poput pemfigusa? Liječenje i simptomi ove bolesti bit će razmotreni u nastavku. Također ćete naučiti o uzrocima ovog patološkog procesa i kako ga dijagnosticirati.
Osnovne informacije
Pemfigus, prikazan u ovom članku, skupina je rijetkih, ali vrlo teških, potencijalno smrtonosnih i onesposobljavajućih autoimunih vezikulobuloznih bolesti koje utječu na kožu i sluznicu.
Specijalisti identificiraju sljedeće vrste ove bolesti:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativni oblik;
- u obliku lista;
- seboreični (mogu imati nazive kao što su Senier-Uscherov sindrom ili eritematozni).
Opće karakteristike bolesti
Pemphigus vulgaris je kategorija bolesti potkožnog tkiva i kože, koja se javlja u kroničnom obliku, s čestim relapsima.
Ova bolest je hormonski ovisna. Karakterizira ga progresivni tijek, kao i stvaranje intraepidermalnih mjehurića.
Najčešće pemphigus vulgaris pogađa osobe starije od 50 godina.
Zašto se javlja ova bolest? Oo razlozima razvoja ove bolesti postoje samo hipoteze.
pemfigus: najvjerojatniji uzroci
Prije početka liječenja predmetne bolesti vrlo je važno utvrditi zašto je ova autoimuna bolest nastala kod određenog bolesnika. Nažalost, pronalaženje uzroka razvoja pemfigusa prilično je teško. Stručnjaci se s ovim problemom bore već desetljećima. Za to vrijeme iznijeli su samo hipoteze:
- Egzogeni čimbenici, odnosno uzimanje lijekova, uključujući penicilin i njegove derivate, razne interferone i druge.
- Endogeni čimbenici, uključujući imunološke i genetske čimbenike.
- Fizički čimbenici (na njih mogu utjecati opsežne opekline i primljeno zračenje).
- Endokrini (na primjer, hormonski neuspjeh u ljudskom tijelu).
- Virusi (herpesvirusi).
- Unos određene hrane.
Na temelju ovih čimbenika koji objašnjavaju vjerojatnu pojavu bolesti, zaključujemo: pemphigus vulgaris može biti imunološki, endokrini, infektivni, neurogeni, toksični itd. No, treba napomenuti da je još uvijek nepoznato je li takav promjene su primarne ili su sekundarne prirode, kao odgovor na utjecaj temeljnog uzroka.
Dakle, nemogućnost utvrđivanja točnog uzroka dotične autoimune bolesti uvelike komplicira njezinu pravovremenu dijagnozu, pa se kod mnogih ljudi vrlo često razvijaju teške komplikacije.
generacijski mehanizam
Kako se to događarazvoj bolesti kao što je pemfigus? U ovom članku možete vidjeti fotografiju početne faze ove bolesti. Stručnjaci kažu da je razlog za razvoj takvog patološkog procesa stvaranje autoagresivnih protutijela na proteine koji pripadaju obitelji desmogleina. Potonji su svojevrsno "ljepilo" koje povezuje susjedne epidermalne stanice putem posebnih spojnih elemenata zvanih dezmosomi.
Nakon što aktivirani limfociti i autoantitijela napadnu desmogleine, stanice epiderme se odvajaju jedna od druge, a epiderma postaje porozna i “ljepljiva”, zbog čega se lako ljušti i izlaže prodiranju raznih gljivica i bakterija. U medicinskoj praksi ovaj se fenomen obično naziva akantolizom.
Kao rezultat opisanog postupka, pacijent ima mjehuriće na koži, kao i u njenoj debljini. Istodobno su ispunjeni eksudatom i stalno se gnoje. S vremenom se mjehurići ljušte s integumenta, otkrivajući tkiva i stvarajući gnojne i inficirane čireve. U uznapredovalim slučajevima, takve formacije mogu prekriti gotovo cijelu površinu ljudskog tijela.
Povijesna pozadina
U početku stručnjaci nisu znali gotovo ništa o dermatološkim bolestima. Istodobno, izraz "pemfigus" primijenjen je na sve lezije sluznice i kože, koje su bile popraćene akantolizom, stvaranjem vezikula i odvajanjem integumenta s razvojem gnojnih ulkusa. Međutim, u jednom od medicinskih časopisa 1964.članak koji je promijenio shvaćanje liječnika o predmetnoj bolesti, kao i pristup njezinoj dijagnostici i liječenju. Od tada je prisutnost antitijela na desmogleine u krvnoj plazmi pacijenata postala glavni kriterij za otkrivanje pemfigusa.
Usput, 1971. godine objavljen je još jedan članak koji je detaljno ispitivao autoimunu prirodu i mehanizam razvoja ove bolesti.
Glavni simptomi
Mjehurići na koži, koji nastaju razvojem vulgarisa ili običnog pemfigusa, prvi su znak razvoja bolesti. Treba napomenuti da je ova vrsta bolesti najčešća. Prema riječima stručnjaka, on čini do 77% svih identificiranih oblika pemfigusa.
Lezije u obliku mjehurića zahvaćaju ne samo kožu pacijenta, već i sluznicu njegovih usta i grla. Nakon toga se šire na udove, vanjske genitalije, lice i ostalo.
Što trebate znati o ovim dermatološkim stanjima? U pravilu, pemfigus se razvija iznenada. Istodobno se na naizgled zdravoj koži stvaraju napeti mjehurići male veličine, koji primjetnom brzinom postaju tromi. Njihov sadržaj je bistra serozna tekućina (malo zamućena).
Nakon otvaranja papula nastaju erodirane površine koje naknadno zacjeljuju, ali ostavljaju tragove smeđe pigmentacije.
Ovu autoimunu bolest karakterizira teški kronični tijek. Pri čemutreba napomenuti da su neki ljudi bez ikakvog liječenja doživjeli spontano poboljšanje, nakon čega je uslijedilo pogoršanje.
Vrlo često pemphigus vulgaris prati sekundarna infekcija (kandidijaza).
Zbog gubitka proteina, tekućine i zaraznih posljedica, prognoza ove bolesti u teškim oblicima je nepovoljna.
Otkrivanje bolesti
Kako se otkriva pemphigus vulgaris? Dijagnoza ove bolesti provodi se u bolnici. U ovom slučaju, prisutnost bolesti se otkriva na temelju kliničkih simptoma i rezultata testova.
Prvi uključuju:
- Asboh-Hansenov simptom. Taj se znak otkriva pritiskom prsta ili pokrovnog stakla na cijeli (tj. još neotvoreni) mjehur. Ovaj postupak doprinosi ljuštenju epiderme u području koje se nalazi uz papulu, kao i povećanju njezine površine zbog pritiska unutarnje tekućine.
- Nikolskyjev simptom. Ovaj se simptom otkriva u procesu hvatanja komada mjehura pincetom i trljanja prstom dijela naizgled netaknute kože u blizini mjesta lezije. U tom slučaju dolazi do odvajanja epiderme.
Treba napomenuti da navedeni simptomi pemphigus vulgaris nisu specifični, već dijagnostički. Istodobno, treba imati na umu da se takve manifestacije mogu pojaviti i kod drugih bolesti.
Laboratorijski testovi
Kako se dijagnosticira pemphigus vulgaris? Liječenje za ovoautoimune bolesti treba vježbati tek nakon liječničkog pregleda. Za otkrivanje takve bolesti koristite:
Histološka analiza koja uključuje pregled razmaza ili takozvanih otisaka mjehurića za identifikaciju akantolitičkih stanica (tj. epidermalnih stanica koje su podvrgnute morfološkim promjenama)
Posebno treba napomenuti da je na temelju podataka histološke analize nemoguće izvesti zaključak o razvoju autoimune bolesti. To je zbog činjenice da postoje i druge bolesti sa sličnom slikom.
Imunofluorescentna metoda za otkrivanje intracelularnih naslaga imunoglobulina G i A, kao i za određivanje glavnih i sekundarnih antigena - desmoglein-3 i desmoglein-1. Ova dijagnostička metoda je najtočnija
Dakle, dijagnoza pemphigus vulgaris postavlja se na temelju kombiniranih podataka kliničkih simptoma i kliničke slike bolesti, kao i rezultata imunofluorescentne i histološke metode ispitivanja.
Liječenje
Na samom početku razvoja pemphigus vulgaris bolesniku se propisuju glukokortikoidi. Lijekovi ove skupine uzimaju se u udarnim dozama. Imenovanje takvog lijeka u velikim količinama ima vitalne indikacije. Što se tiče kontraindikacija i nuspojava, one su sekundarne.
Koji su glukokortikoidi propisani za bolest koja se razmatra? Lijekovi za liječenje vulgarnih vezikula mogu biti sljedeći: prednizolon, deksametazon i triampcinolon.
Nakon poboljšanja stanja bolesnika, tadaje u nedostatku novih mjehurića, doza lijekova se postupno smanjuje i prelazi na održavanje kako bi se spriječio recidiv. Takav tretman pacijenata je prilično dugotrajan.
Osim glukokortikoida, pacijentima se mogu propisati citostatski imunosupresivi, uključujući metotreksat, azatioprin ili prospidin. Neophodni su za ublažavanje nuspojava koje su nastale nakon uzimanja esencijalnih lijekova.
Druge terapije
Ako postoje indikacije, tada se u slučaju autoimunih bolesti pacijentu mogu prepisati antibiotici, kao i lijekovi koji podržavaju kardiovaskularni sustav, reguliraju krvni tlak i normaliziraju rad jetre i bubrega.
Također je obavezno uzimati proizvode koji sadrže kalij, kalcij i vitamine. Za vanjsko liječenje pemfigusa mogu se koristiti protuupalni lijekovi, biljne tinkture i dekocije.
Također treba napomenuti da se ovisno o stanju pacijenta mogu propisati postupci kao što su hemasorpcija, transfuzija krvi i plazmafereza.
