Najvažniju ulogu u liječenju rijetke bolesti ima dijagnostika, koja omogućuje razlikovanje bolesti od niza drugih zdravstvenih poremećaja. Liječenje Stillove bolesti je dugo, ali je prognoza za pacijente koji se na vrijeme obrate specijalistu u većini slučajeva dobra.
Povijest slučaja
Bolest je prvi put poznata 1897. godine zahvaljujući liječniku Georgeu Stillu. Ali u to se vrijeme Stillova bolest smatrala samo jednim oblikom reumatoidnog artritisa. Tek 1971. Eric Bywaters je objavio studije koje razlikuju bolest od niza problema sa sličnim simptomima.
Medicinska statistika pokazuje da se i muškarci i žene mogu podjednako razboljeti od rijetke bolesti. Međutim, većina pacijenata koji se obrate liječniku sa simptomima Stillove bolesti i dobiju potvrdnu dijagnozu su djeca mlađa od 16 godina. S obzirom na tako mladu dob većine pacijenata, dijagnoza je komplicirana, jer je roditeljima koji prvi uoče simptome kod djeteta teško povjerovati u prisutnost takve "dobe"problemi.
Uzroci razvoja bolesti
Do sada je nejasna etiologija razvoja bolesti. Brojne studije usmjerene na utvrđivanje čimbenika koji je izazvao Stillovu bolest kod odraslih i djece nisu dali rezultate. Prema općeprihvaćenoj hipotezi, bolest je posljedica izloženosti infektivnim ili virusnim uzročnicima, ali nema dokaza koji podržavaju ovu tvrdnju.
Liječnici su pokušali povezati bolest s trudnoćom, upotrebom lijekova, uključujući ženske hormone, stresom i drugim čimbenicima. Prema nekim izvješćima, Stillova bolest se odnosi na autoimune poremećaje. Tek je pouzdano dokazano da je u aktivnoj fazi bolest karakterizirana promjenama koncentracije citokina. Možda će u budućnosti medicina moći identificirati uzrok bolesti, čime će se pojednostaviti njena dijagnoza i ubrzati oporavak pacijenata.
Simptomi Stillove bolesti u odraslih
Stillova bolest, čiji su simptomi slični brojnim drugim bolestima, dijagnosticira se pomoću nekoliko pokazatelja:
- Groznica povezana sa Stillovom bolešću razlikuje se od groznice povezane s nizom zaraznih bolesti po svojoj nepostojanosti. Tradicionalno, temperatura se tijekom dana drži u granicama normale, ali dva puta dnevno raste do 39 stupnjeva i više. Istodobno, kod petine pacijenata nema smanjenja temperaturnih pokazatelja i poboljšanja dobrobiti bolesnika, što značajno otežava dijagnozu.
- Na vrhu usponatemperature, pacijent razvija kožni osip, predstavljen ružičastim papulama ili makulama. Najčešće se osip nalazi na trupu i u proksimalnim dijelovima udova, rjeđe - slika osipa prikazana je na licu. U trećine pacijenata, osip se uzdiže iznad kožnog pokrova, javlja se uglavnom na mjestima trenja i kompresije. Taj se simptom naziva Koebnerov fenomen. Osip nije uvijek popraćen svrbežom, a njegova prilično blijedoružičasta boja i periodični nestanak čine simptom nevidljivim za pacijenta. Da bi postavili točnu dijagnozu, liječnici su prisiljeni izložiti pacijenta toplini, što aktivira manifestaciju osipa. To može biti topli tuš ili nanošenje toplih ručnika. Atipične manifestacije bolesti su: alopecija, nodozni eritem, petehijalna krvarenja. Ali u praksi su takvi simptomi iznimno rijetki.
- Početni stadij Stillove bolesti karakterizira pojava mijalgije i artralgije. U ovom slučaju u početku je zahvaćen samo jedan zglob. S vremenom bolest pokriva i druge zglobove, poprimajući karakter poliartritisa. Prije svega, zahvaćeni su koljeno, gležanj, zglob, kuk, temporomandibularni, metatarzofalangealni zglobovi. Ali značajka bolesti, najtipičnija za većinu slučajeva, je razvoj artritisa distalnih interfalangealnih zglobova ruku. To je ono po čemu se Stillova bolest razlikuje od reumatske groznice, sistemskog eritematoznog lupusa ili reumatoidnog artritisa.
- U 65% pacijenata, na pozadini bolesti,limfadenopatija. Polovica pacijenata ima povećane cervikalne limfne čvorove. U nekim slučajevima, limfadenitis poprima nekrotičan karakter.
- Na početku bolesti pacijenti primjećuju izražen osjećaj peckanja u grlu, koji je trajan.
- Stillovu bolest također karakteriziraju kardiopulmonalne manifestacije, kao što su aseptična pneumonitis, tamponada srca, valvularna vegetacija, respiratorni distres sindrom.
- Pacijenti također imaju oftalmološke poremećaje. To su komplicirane katarakte, vrpčasta degeneracija rožnice oka, iridociklitis.
Stillova bolest u djece
Simptomi bolesti kod djece ne razlikuju se od onih u odraslih. Međutim, manifestacije Stillove bolesti u djetinjstvu mogu biti zamagljene, što dovodi do odgođene dijagnoze i nepravodobnog liječenja. Ponekad poliartritis u djetinjstvu dovodi do invaliditeta. Kako bi to izbjegli, roditelji bi trebali biti iznimno pažljivi na tjelesno stanje djeteta. I kod prvih simptoma bolesti, obratite se kvalificiranom stručnjaku. Uznapredovala Stillova bolest u djece može izazvati nesrazmjeran rast udova, što će zahtijevati kiruršku intervenciju.
Dijagnoza bolesti
Budući da praktički nema specifičnih simptoma bolesti, dijagnoza je teška. U svakom dvadesetom slučaju Stillova bolest se tretira kao groznica neobjašnjive prirode. U nekim slučajevima postavlja se dijagnoza sepse. I to tek nakon serijenakon neuspješnog liječenja antibioticima i niza dodatnih pretraga, liječnici dolaze do zaključka da se radi o Stillovoj bolesti odrasle osobe. Liječenje i rehabilitacija su dugotrajni zahvati koji zahtijevaju stalni liječnički nadzor. Isto vrijedi i za djecu.
Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se oba simptoma u vidu povišene temperature, oteklina zglobova, otečenih limfnih čvorova i upale grla, kao i drugi pokazatelji dobiveni ehokardiogramom, kompjuteriziranom tomografijom i ultrazvukom. račun. Potreban je i krvni test koji pokazuje razinu trombocita i leukocita. Kod Stillove bolesti, bolesnika karakterizira smanjenje razine crvenih krvnih stanica. U odraslih bolesnika povišeni su C-reaktivni protein i feritin. Međutim, testovi na antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor obično su negativni.
Liječenje tijekom remisije
Složeno i fazno liječenje provodi se kako u aktivnoj fazi bolesti tako iu remisiji. U prvom slučaju zahvati se izvode u bolnici, u drugom slučaju pacijenti dobivaju potrebnu terapiju tijekom ambulantnog liječenja ili u lječilištima i odmaralištima. Terapija uključuje lijekove, fizioterapiju, terapiju vježbanjem i masažu.
Liječenje tijekom egzacerbacije bolesti
Tijekom egzacerbacije bolesti bolesnici uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove, imunosupresive, glukokortikoide. Liječenje je uvijek dugo. Zato se i sam pacijent i njegova rodbina trebaju opskrbiti velikom dozom strpljenja. Stillova bolest uodrasli i djeca - bolest je ozbiljna i moguće je nositi se s njom samo pravovremenom dijagnozom i dobro propisanim liječenjem.
Prognoza
Nakon liječenja moguća su tri oblika razvoja bolesti. Najbolji od njih je spontani oporavak, uočen u trećine pacijenata s rijetkom dijagnozom. Druga trećina pacijenata ima periodično relapsirajući oblik bolesti. Najteža opcija je kronična Stillova bolest u odraslih. Liječenje, oporavak i rehabilitacija u ovom slučaju mogu uključivati ne samo tradicionalnu terapiju, već i artroplastiku, koja omogućuje obnavljanje zglobova uništenih bolešću.
