Anomalije povezane s razvojem urinarnog trakta čine više od 35% svih kongenitalnih malformacija u ljudi. Istodobno, postoje slučajevi kada su takve patologije asimptomatske i određuju se samo tijekom puberteta ili trudnoće. Frehleyjev sindrom je anomalija bubrega kongenitalne prirode, u kojoj se formira križanje prednje i stražnje grane gornje bubrežne arterije. Kao rezultat toga, normalne funkcije organa su poremećene.
Sindrom je dobio ime po američkom urologu koji ga je prvi opisao. Članak će govoriti o uzrocima, simptomima i liječenju bolesti.
Što je ovo?
Kao što je već spomenuto, kod Frehleyjevog sindroma sijeku se stražnja i prednja grana bubrežne arterije. U tom slučaju moguća je djelomična kompresija gornjih dijelova zdjelice ili zdjelično-ureteralnog segmenta. Kao rezultat toga, funkcija bubrega može biti poremećena ili čak izgubljena. Postoji mogućnost stvaranja kamenaca, pojave arterijske hipertenzije. U mokraći mogu biti tragovi krvi.
Takva anomalija nastaje tijekom embriogeneze krvožilnog sustava bubrega, kadamoguće je zaustaviti njihov razvoj, ali strukture su očuvane.
Frehleyjev sindrom je lokaliziran s desne i lijeve strane, odnosno obično zahvaća jedan bubreg. U ekstremnim slučajevima mogu biti zahvaćena oba organa. U tom slučaju sindrom može biti popraćen defektom punjenja gornje skupine čašica i desnom ili lijevom pijelektazom zbog opstrukcije mokraćovoda.
Simptomi bolesti
Postoje neki znakovi koji neizravno ukazuju na to da pacijent može imati Frehleyjev sindrom. Simptomi se očituju opipljivom boli u lumbalnoj regiji, bubrežnim kolikama, koji su prisutni u vezi sa sekundarnom nefrolitijazom. Osim toga, postoji blaga arterijska hipertenzija, kao i makro- i mikrohematurija.
Dijagnoza sindroma
Najteža klinička dijagnoza Frehleyjevog sindroma je u male djece, osobito u dojenčadi. Za postavljanje ispravne dijagnoze koristi se metoda doplerografije bubrežnih žila, a koristi se i multislice kompjuterizirana tomografija.
Djeci je teško izvesti angiografiju, tako da se trenutno malo koristi.
Pored gore navedenih metoda, pacijentima se propisuju analize urina i krvi, uključujući osjetljivost na lijekove i floru. Dodatno se provode ultrazvučni pregledi mokraćnog sustava.
Metode liječenja
Liječenje ove bolesti propisuje se tek nakon temeljite sveobuhvatnepregled i potvrda dijagnoze. U rijetkim slučajevima koristi se konzervativna metoda - antihipertenzivna terapija. Usmjeren je, u pravilu, na smanjenje tlaka u slučaju da je povećan. Također provode niz mjera za uklanjanje sekundarnog pijelonefritisa i bave se prevencijom urolitijaze.
Međutim, najpouzdaniji način za potpuno uklanjanje Frehleyjevog sindroma nije konzervativno liječenje, već kirurško. Tijekom operacije, liječnik uklanja križanje arterija u bubrezima i pritisak na njih prestaje.
U svakom slučaju, pacijenti (a posebno bebe) trebaju se prijaviti nefrologu i redovito primati njegove konzultacije, poduzeti potrebne pretrage, ultrazvučne i radiografske studije. U kasnijoj dobi, Frehleyjev sindrom se možda uopće neće manifestirati, stupanj nelagode ovisi o tome koliko je bubrežna zdjelica jako stegnuta. Uz zdrav način života i bez loših navika, pacijenti možda uopće ne osjećaju simptome.
Trudnoća
Trudnoća i rođenje djeteta s Frehleyjevim sindromom kod majke odvija se samo pod nadzorom stručnjaka. U pravilu, žene s prirođenim malformacijama bubrega, koje uključuju ovaj sindrom, smiju nositi fetus tek nakon operacije. Činjenica je da je Frehleyjev sindrom često praćen porastom krvnog tlaka, trudnoća je u ovom slučaju teža, ponekad se mora prekinuti nakon 22 tjedna.
No i nakon uspješne operacije i obnavljanja funkcije bubrega, trudnicaO tome trebate obavijestiti svog opstetričara/ginekologa. Cijelo razdoblje rađanja djeteta, pacijent mora biti pod nadzorom nefrologa, povremeno uzimati pretrage, podvrgavati se istraživanju i, ako je potrebno, biti hospitaliziran.
Vrlo često se pogoršanje bubrežne bolesti može dogoditi u 15-16 ili 26-30 tjedana. Znakovi su retencija mokraće, jaka oteklina ruku i nogu, bol i nelagoda tijekom mokrenja. U kasnijim terminima moguće su komplikacije zbog brzo rastuće maternice, koja pritišće mokraćovode. U slučaju pojave takvih znakova, trudnica s Frehleyjevim sindromom zahtijeva hitnu hospitalizaciju.
Rođenje s Frehleyjevim sindromom
Vrlo često su defekti bubrega indikacija za carski rez. Međutim, prijetnja djetetu u ovom slučaju je zanemariva.
Za porodilje s Frehleyjevim sindromom i drugim anomalijama u razvoju bubrega postoje specijalizirana rodilišta u kojima uvijek rade urolozi i nefrolozi, a novorođenče odmah nakon rođenja dobiva se na sveobuhvatan pregled.
Dakle, članak je razmatrao bolest bubrega kao što je Frehleyjev sindrom. Unatoč činjenici da je anomalija kongenitalna, trenutno se uspješno liječi, a pacijenti se nakon operacije mogu vratiti normalnom načinu života.
