Harlequinov sindrom: simptomi, značajke i liječenje

Sadržaj:

Harlequinov sindrom: simptomi, značajke i liječenje
Harlequinov sindrom: simptomi, značajke i liječenje

Video: Harlequinov sindrom: simptomi, značajke i liječenje

Video: Harlequinov sindrom: simptomi, značajke i liječenje
Video: Diphenhydramine Hydrochloride ( Benadryl ): What is Diphenhydramine? Uses, Dosage & Side Effects 2024, Studeni
Anonim

Novorođene bebe su vrlo bespomoćne. Čak iu maternici, na njih mogu utjecati različiti negativni čimbenici koji uzrokuju patologije u razvoju mrvica. Kao rezultat toga, nakon rođenja, mališan ima mnogo problema. Jedno od najstrašnijih odstupanja je Harlekin sindrom. Bolest je dobila ime po liku iz talijanske komedije maski, koji je nosio kostim od raznobojnih mrlja tkanine.

Harlequinov sindrom u novorođenčeta

Liječnici otkrivaju problem odmah nakon rođenja djeteta. Prema njima, Harlequinov sindrom može se objasniti nesavršenošću razvoja autonomnog sustava, koji prestaje kontrolirati ispravan vaskularni tonus. Bolest također može biti potaknuta jednostavnom gravitacijom. Zašto se ovo događa? Liječnici ne mogu dati nedvosmislen odgovor na uzbudljivo pitanje. Raspon razloga je vrlo širok: od jednostavnog neuspjeha u razvoju fetusa do pogrešnog načina života koji trudnica vodi.

harlekin sindrom
harlekin sindrom

Sindrom se može manifestirati kako u cijelom tijelu, tako i samo u određenim dijelovima tijela. Takve će bebe, kažu liječnici, stalnopate od prehlade, jer im je poremećena termoregulacija. Kikiriki će se u bilo koje doba godine jako znojiti, a zatim oštro ohladiti, zbog čega mu se osiguravaju stalne virusne infekcije. Osim toga, sindrom uzrokuje dosta nelagode, pa dijete često plače, nemirno je i razdražljivo.

Simptomi

Prema nekim izvješćima, sindrom može biti posljedica fetalne asfiksije ili intrakranijalne ozljede tijekom poroda. Također se dijagnosticira u slučajevima oštećenja hipotalamusa ili duguljaste moždine. U svakom slučaju, neurolog se odmah poziva na konzultacije. Otkrivanje bolesti je prilično jednostavno: njegov glavni simptom je crvenilo kože kada beba leži na boku. U ovom slučaju, granica promjene boje prolazi točno duž linije kralježnice.

fotografija harlekinovog sindroma
fotografija harlekinovog sindroma

Neujednačena boja dijelova tijela javlja se nekoliko minuta nakon što je beba položena. Tako se manifestira Harlekin sindrom. Fotografije male djece u medicinskim enciklopedijama pokazuju neuglednu sliku - gornji dio njihova tijela ima normalnu boju, onaj ispod postaje jarkocrven, ponekad s plavkastom nijansom. Fenomen je uočljiv nekoliko minuta. Neki stručnjaci kažu da bi sindrom mogao biti znak nedonoščadi.

Manifestacije kože

Ako se pri opisu bolesti koriste medicinski izrazi, tada se Harlekin sindrom očituje kao kompaktna keratinizacija kože. Na njemu nema takozvanog zrnastog sloja, već su vidljivi plakovi koji nastaju tijekom pucanjaepidermis. Ove formacije su šesterokutne, često odvojene tamnocrvenim pukotinama. Boja kože je siva ili ikterična.

Djeca rođena s ovim sindromom često imaju i druge abnormalnosti: mogu imati deformirana usta (izgleda kao riblje usne), izvijenost očnih kapaka, nepravilno razvijene, previše ravne uši. U nekim slučajevima, mikrocefalija se dijagnosticira kada je bebina lubanja nedovoljno razvijena: kao rezultat toga, on se rađa s vrlo malim mozgom. Takva djeca umiru u neonatalnom razdoblju ili kada se rode.

Obilježja bolesti

Bebe ne umiru uvijek ako imaju Harlekinovu patologiju. Sindrom nije rečenica. Bolest možda neće biti izražena, štoviše, ako se brzo i ispravno dijagnosticira, moguće je olakšati stanje mrvica posebnim pripravcima. Kod takve djece nije poremećen samo prijenos topline, već i ravnoteža elektrolita. Keratinizirana koža otežava disanje i kretanje. Infekcija može ući u velike pukotine i može se razviti sepsa.

harlekin sindrom u novorođenčeta
harlekin sindrom u novorođenčeta

Srećom, bolest nije vrlo česta. Istodobno, spol bebe nije bitan: i dječaci i djevojčice podložni su patologiji. Liječnici kažu da je sindrom često težak. U ovom slučaju, prognoza je u većini slučajeva prilično nepovoljna. Etiologija sindroma još nije utvrđena.

Terapija

Bebi se propisuje tretman koji ima za cilj održavanje normalne tjelesne temperature i stabilizaciju ravnoteže vode i elektrolita. Štoviše, takav pacijentpotrebna je normalna prehrana, protuupalna, antibakterijska terapija. Korištenje retinoida u obliku masti i oralnih kapsula značajno povećava stopu preživljavanja ako se bebi dijagnosticira Harlequinov sindrom. Liječenje uključuje primjenu lijekova, gdje su aktivni sastojci izotretinoin i acitretin. Unatoč tome, nedostaci ostaju na koži do kraja dana. Kvaliteta života takvih bolesnika značajno je smanjena.

liječenje harlekinovog sindroma
liječenje harlekinovog sindroma

Ako sindrom nije izražen, onda možete bez lijekova. Dovoljno je da roditelji održavaju normalnu temperaturu u dječjoj sobi - oko +20 stupnjeva. Bebu je potrebno postupno navikavati na klimatske promjene: prvo se mora prilagoditi hladnoći, a tek onda vrućini. Tako ćete istrenirati vegetativni sustav i stijenke žila bebe. Zapamtite: ako se beba znoji, morate se odmah presvući. Takvi postupci će svakako dati pozitivan rezultat.

Preporučeni: