Kongenitalni hidrocefalus je prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u mozgu od rođenja. S ovom vrstom patologije šire se ventrikularni sustavi mozga i subarahnoidalni prostor. Ova pojava je poznatija kao vodena bolest novorođenčeta. Međutim, prema ICD-10, kongenitalni hidrocefalus definiran je upravo kao "hidrocefalus" i ništa drugo.
Kod ove patologije, zbog cerebrospinalne tekućine, dolazi do povećanja pritiska na mozak, što dovodi do oštećenja organa, razvoja tjelesnih i psihičkih smetnji. Kako bi se sve to izbjeglo potrebno je što ranije započeti liječenje, a tome pridonosi rano otkrivanje bolesti.
Prema statistikama, svako tisućito novorođenče pati od kongenitalnog hidrocefalusa. Patologija se često nalazi u djece rođene s abnormalnim razvojem moždane cijevi.
Druga vrsta bolesti je stečeni hidrocefalus, koji se razvija u bilo koje vrijeme nakon rođenja.
Što je
Kongenitalni hidrocefalus je uzrokovan abnormalnim nakupljanjem cerebrospinalne tekućine unutar mozga. Liker proizvodi horoidni pleksus mozga. Štoviše, razina produktivnosti ovisi o dobu dana. Normalno, osoba sadrži oko 150 cerebralne tekućine. Pokriva leđnu moždinu i mozak, ispunjava ventrikularni sustav koji se sastoji od četiri klijetke. CSF teče kroz ventrikule mozga, izlazi u subarahnoidnu šupljinu, gdje se ponovno apsorbira u krvotok.
Apsorpcija i proizvodnja CSF-a su uravnoteženi procesi. Sama tekućina ima posebne namjene. Djeluje kao amortizer za mozak, pružajući zaštitu od potresa mozga i šokova. CSF također isporučuje hranjive tvari koje su mozgu potrebne za pravilno funkcioniranje.
Liker osigurava onkotsku i osmotsku ravnotežu. CSF nakuplja antitijela koja štite mozak od bakterija i virusa. Tekućina sudjeluje u regulaciji cirkulacije krvi u zatvorenom prostoru kranijalne šupljine, kralježničnog kanala.
Kada postoji neravnoteža između proizvodnje i uklanjanja tekućine, dolazi do širenja ventrikula mozga. Zbog njihovog povećanja povećava se pritisak na mozak, što može dovesti do ozbiljnih neuroloških oštećenja organa.
Međunarodna klasifikacija bolesti
Kongenitalni hidrocefalus u ICD-10 odnosi se na skupinu kongenitalnih anomalija, deformiteta i kromosomskih poremećaja (Q00-Q99). Ova klasa uključuje široku paletu kongenitalnih anomalija u razvoju živčanog sustava, očiju, ušiju, vrata, cirkulacije, disanja, nepca iusne.
U ICD 10, kongenitalni hidrocefalus je uvršten u skupinu kongenitalnih malformacija živčanog sustava - Q00-Q07. Ova skupina uključuje razne cefalije, malformacije, uključujući kongenitalne anomalije mozga, leđnog kanala i leđne moždine. U ICD-10 CNS CM, kongenitalni hidrocefalus je opisan u odjeljku Q03.
Vrste patologije
Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija hidrocefalusa. Razlozi raznolikosti su polietiologija, raznolikost morfoloških manifestacija.
Prema etiološkim svojstvima, kongenitalni hidrocefalus (ICD kod 10 Q03) dijeli se na sljedeće vrste:
- Hidrocefalus, u kojem se održava normalan kranijalni tlak. Obično se patologija opaža kod osoba starijih od 50 godina. U većini slučajeva uzrok patološkog stanja nije utvrđen.
- Urođeni hidrocefalus. Može se pojaviti zbog prirođenih zaraznih patologija koje je majka pretrpjela tijekom trudnoće, s prirođenim razvojnim anomalijama i nizom drugih razloga.
- Stečeni hidrocefalus. Najčešće se razvija kao komplikacija moždanog udara, tumora mozga, nakon ozljede glave.
Prema morfološkim značajkama, hidrocefalus je okluzivni i komunicirajući. Potonji karakterizira poremećena apsorpcija cerebralne tekućine zbog oštećenja određenih struktura.
Prema prirodi tijeka, patologija se dijeli na akutnu, subakutnu i kroničnu. Prvi tip se javlja prije razvoja bruto dekompenzacije. Akutni oblik traje do tridana. Zatim dolazi subakutni stadij, koji se razvija oko mjesec dana. U kroničnom tijeku patološke promjene se razvijaju sporo, do šest mjeseci ili dulje.
Oblici bolesti u djece
Kongenitalni hidrocefalus (ICD-10 kod iznad) ima nekoliko stupnjeva ozbiljnosti. Može biti umjerena, u kojoj se bočne klijetke šire do tri centimetra, a minimalna debljina moždanog rta je veća od dva centimetra. Kada se klijetke prošire na četiri centimetra, a ogrtač suzi na jedan, govore o teškoj vodenoj bolesti. Kritični oblik karakterizira proširenje ventrikula na pet centimetara ili više i sužavanje cerebralnog rta na pet milimetara ili manje.
Uzroci kongenitalne vrste bolesti
Najčešći uzrok kongenitalnog hidrocefalusa je stenoza Sylvian Falls, koji povezuje četvrtu klijetku s trećom. Nerijetko se bolest javlja zbog intrakranijalnog krvarenja ispod epindima cerebralnog akvadukta, uzrokovanog aneurizmom moždane vene. Najčešće je kongenitalni hidrocefalus mozga zatvorenog tipa, tj. okluzivnog.
U polovici slučajeva bolesti u anamnezi se otkrivaju zarazne patologije majke. Ovo je još jedan uzrok kongenitalnog hidrocefalusa kod djeteta. Primjeri patologija koje uzrokuju vodenicu su:
- Citomegalovirus. Ovo je jedan od najčešćih tipova virusa koji se prenosi transplacetalno – prenosi se placentom s majke na fetus. To dovodi fetus u opasnost od abnormalnog razvoja.
- Rubela. Patologija nije opasna, ali sinfekcija tijekom trudnoće, osobito u ranim fazama, postoji velika vjerojatnost ozbiljnih kršenja formiranja fetusa.
- Svinja. Bolest se odnosi na akutne zarazne patologije u kojima su zahvaćene žlijezde, posebno parotid.
- Sifilis. Bolest pripada spolnim. Ako je trudnica zaražena u ranoj fazi trudnoće, patologija može dovesti do pobačaja, usporavanja rasta fetusa i prijevremenog poroda.
- Toksoplazmoza. Patologija je parazitska, uzrokovana toksoplazmom. Kod urođene vrste bolesti dolazi do anomalije u razvoju živčanog sustava djeteta.
Postoji niz drugih patologija koje dovode do razvoja kongenitalnog hidrocefalusa mozga.
Znakovi bolesti
Glavni znak koji ukazuje na vodenu bolest kod djeteta je povećanje veličine glave. Također možete osjetiti sljedeće simptome:
- poremećaj disanja;
- smrznuta, sklona kontrakcijama mišića ruku, nogu;
- odgođeni razvoj nekih faza, na primjer, dijete ne može naučiti sjediti, puzati;
- izbočene fontanele, mijenjaju oblik;
- poremećaj apetita;
- odbij pomicati glavu;
- tjeme je tanko, vene se vide.
Urođeni hidrocefalus kod djece može se očitovati kršenjem položaja zjenice, blizu je donjeg dijela kapka. Ovaj simptom je poznat kao simptom zalaska sunca. Također mogu biti konvulzije, povraćanje.
Simptomi
Ako je urođenounutarnji hidrocefalus ne napreduje, tada nema izraženih simptoma. Najčešće, u ove djece, opseg glave ostaje normalan, ostali klinički simptomi praktički izostaju.
Kako vodena bolest napreduje, dolazi do dinamičkog povećanja veličine glave. Kod nedonoščadi u prvom mjesecu života opseg se ne smije povećavati za više od jednog centimetra tjedno. Uz brži rast, liječnici sugeriraju vodenicu.
Znakovi progresije bolesti su sljedeći simptomi:
- natečene fontanele;
- glava je deformirana, proporcije lubanje se ne poštuju, izražena prevlast cerebralne regije;
- poremećen mišićni tonus;
- konvulzije;
- drhtanje brade;
- tetivni refleksi.
U trenucima povišenog intrakranijalnog tlaka dijete povraća, puls se ubrzava, disanje je poremećeno. Dolazi do zaostajanja u psihomotoričkom razvoju, poremećene su funkcije autonomnog živčanog sustava, mijenja se funkcija kranijalnih živaca.
Dijagnostičke metode
Različite dijagnostičke metode se koriste za postavljanje dijagnoze. Oni uključuju: prikupljanje pritužbi, anamnezu, evaluaciju kliničkih podataka. Kod djece se javlja povećanje glave, mučnina, povraćanje, glavobolja. Novorođenčad stalno plače od boli. Obavezne su instrumentalne dijagnostičke metode u obliku MRI, CT, a provodi se i pregled fundusa. Često je potrebna konzultacija s neurokirurgom.
Postoje metode za otkrivanje kongenitalnihhidrocefalus mozga u maternici. Za to je propisano određivanje alfa-fetoproteina u krvnom serumu, amnionskoj tekućini i kariotipu. Provodi se ultrazvučni pregled. Ove metode omogućuju utvrđivanje anomalije u razvoju živčanog sustava, a trudnica odlučuje hoće li se trudnoća prekinuti. Ovaj pristup pomaže u smanjenju nataliteta djece s abnormalnim razvojem živčanog sustava u mnogim zemljama svijeta.
Ova dijagnostička tehnika provodi se među rizičnim ženama. To su svi oni čiji je rad povezan s teškim fizičkim radom, koji su u trudnoći oboljeli od zaraznih bolesti, koji imaju lošu ekološku situaciju, rade u opasnoj proizvodnji.
Nakon rođenja, opseg glave bebe se stalno mjeri. Uz odstupanje od norme, počinju se izvoditi različiti testovi. Najjednostavnija i najpristupačnija metoda je provođenje dijafanoskopije - transiluminacije glave svjetlom. Ultrazvuk je obavezan, može se propisati tomografija. Omogućuje vidjeti šupljinu s tekućinom, procijeniti njenu veličinu, težinu cerebralnog edema.
Ultrasonografija
Fetalni ultrazvuk, neurosonografija je jedina primarna dijagnostička metoda koja vam omogućuje određivanje kongenitalnog hidrocefalusa mozga i praćenje stanja ventrikula, subarahnoidalnih prostora. Ova tehnika se koristi ne samo za intrauterini pregled, već i za pregled starije djece.
Kranografija
Znajući kako se manifestira kongenitalni hidrocefalus, radi se kraniografska metodapregledi. Pomaže procijeniti koštano tkivo lubanje, stanje šavova, oblik baze i vidjeti lokalne promjene. Kod različitih vrsta i stupnjeva vodene bolesti uočava se različita lokacija transverzalnog sinusa.
Oftalmoskopija
Korožilni sustav mozga i oka izravno su povezani. S povećanjem intrakranijalnog tlaka, odljev krvi kroz vene fundusa postaje otežan. Ovaj fenomen dovodi do stvaranja edema vidnih živaca, malih krvarenja u mrežnici. Prisutnost kongestije u fundusu izravan je znak visokog krvnog tlaka.
Testovi
Prilikom postavljanja dijagnoze obavezni su testovi infuzije i drenaže. Omogućuju vam određivanje kvantitativnih parametara, elastičnih svojstava tkiva, likvorodinamike.
Metoda ispitivanja je drenirati lumbalni vodokotlić i smanjiti pritisak u sinusima. Kada se infundira fiziološkom otopinom, dolazi do kratkotrajnog povećanja tlaka u sinusima, a zatim se smanjuje. Proračuni se provode pomoću posebnih formula za određivanje brzine tekućine, otpora i drugih parametara.
Testiranje pomaže utvrditi je li potrebna operacija.
Liječenje
Uzroci i liječenje kongenitalnog hidrocefalusa usko su povezani. Liječnik može propisati operaciju ili odabrati konzervativnu metodu terapije.
Konzervativne metode uključuju lijekove koji smanjuju intrakranijalni tlak, biraju se diuretici.
Terapija uključuje i lijekove koji otklanjaju upalni proces,što dovodi do razvoja vodene bolesti. To mogu biti antibiotici i drugi lijekovi. Progresijom bolesti dolazi do okluzija, indicirana je kirurška intervencija.
U većini slučajeva liječenje lijekovima ne daje željene rezultate, što je osnova za kiruršku intervenciju. Konvencionalno se dijele u nekoliko grupa:
- Intervencije za privremeno smanjenje ICP-a i neutralizaciju kranio-cerebralne neravnoteže.
- Kirurška intervencija za uklanjanje tekućine iz drugih tjelesnih sustava.
- Operacije koje se provode radi obnavljanja cirkulacije tekućine.
- Intervencije za suzbijanje proizvodnje CSF.
- Kirurška intervencija za aktiviranje sorpcije likvora.
Kirurško liječenje uključuje uklanjanje uzroka koji je doveo do nakupljanja tekućine u mozgu, izvođenje operacije premosnice. Uključuje implantaciju silikonske cijevi kroz koju se tekućina odvodi iz lubanje u drugu šupljinu.
Kirurške metode liječenja
U različitim razdobljima razvoja, neurokirurgija je davala prednost operacijama ranžiranja likvora. Omogućuju okluziju puteva likvora ranžiranjem uz implantaciju sustava ventila. Tijekom operacije u mozak se postavlja kateter kroz koji se višak cerebrospinalne tekućine odvodi u druge dijelove tijela. To može biti kombinacija s trbušnom šupljinom, komorama srca. Liječnik umeće jedan kraj katetera u ventrikul mozga,zatim stvara potkožni tunel. Obično takav postupak daje pozitivne rezultate, nakon čega nije potrebno ponavljati operacije. Međutim, mogu se pojaviti komplikacije poput infekcije ili blokade šanta.
Pacijenti s vodenom bolesti cijeli život hodaju sa šantom. Ako se instalira u djetinjstvu, kako rastu, izvodi se još nekoliko operacija u kojima se cijev zamjenjuje duljom.
U nekim slučajevima je prikazan plastični akvadukt mozga. Izvodi se kod pacijenata s okluzijom endoskopskom akvaduktoplastikom.
Kod bolesnika, rostralni otvor cerebralnog akvadukta prekriven je tankim i elastičnim vezivnim tkivom koje je nastalo kao posljedica krvarenja i infekcija. Uklanjanje je jednostavno, ali prije ovog zahvata provodi se temeljit pregled pacijenta pomoću tomografije.
Za liječenje novorođenčadi u slučajevima kada dođe do masivnih subarahnoidalnih, intraventrikularnih krvarenja, diuretici se kombiniraju s rasterećenim punkcijama lumbalne, ventrikularne regije. Kada se pojavi intratekalni hematom, provodi se postupak uklanjanja.
Drenažni sustav omogućuje normalizaciju ICP-a, kao i kontrolu dinamike cerebrospinalne tekućine. To omogućuje izbjegavanje hipertenzivne CSF krize i odgađanje operacije premosnice.
Za djecu s malom tjelesnom težinom može se ugraditi dodatni potkožni rezervoar koji vam omogućuje višekratno ispumpavanje cerebralne tekućine, kontrolu ICP-a.
U liječenju progresivnog hidrocefalusa izvodi se premosnica. U 50% slučajeva, odmah nakon ugradnje šanta kod djece, opće stanje se vraća u normalu, što gotovo u potpunosti otklanja postoperativne komplikacije.
Nakon operacije
Postavlja se šant za liječenje hidrocefalusa. Najčešće ostaje doživotno. Međutim, može biti potrebno povremeno medicinsko praćenje tlaka ventila. Kirurg ga promatra.
Osim toga, nakon operacije bajpasa potrebno je pratiti zdravstveno stanje stalnim posjećivanjem liječnika. To je zbog činjenice da svaka operacija može biti komplicirana. Kako bi se to izbjeglo, preporuča se redovito podvrgavati preventivnim pregledima kirurga, neurologa. Ovi stručnjaci će pratiti razvoj hidrocefalusa i odrediti može li se šant ukloniti.
Komplikacije vodene bolesti
Komplikacije vodene bolesti mogu biti:
- gubitak sluha, oštećenje vida do sljepoće;
- slabost mišića;
- poremećeni metabolizam ugljikohidrata, masti;
- postoje kršenja respiratornog, SS sustava;
- poremećena je regulacija tjelesne temperature.
Kada se pojave komplikacije, rizik od smrti je visok. Kako bi se izbjegle komplikacije, potrebno je započeti liječenje patologije što je prije moguće. Omogućuje vam potpuni oporavak ili stabilnu remisiju.
S ugrađenim šantovima ljudi žive cijeli život. Ako se vodena bolest ne vrati nakon nekoliko godina, šant se uklanja. Ovaj se ishod smatra potpunim oporavkom.
Komplikacije nakon operacija
Postoperativne komplikacijepromatrano u oko 20% slučajeva, kasno - u 15%. Rane komplikacije karakteriziraju upalne promjene, stvaranje fibrinoznih ugrušaka.
Ponekad postoje infektivne komplikacije u obliku bakterijskog meningitisa, ventrikulitisa. Manje uobičajeni glomerulonefritis, endokarditis. Kod produljenog tijeka ventrikulitisa nastaje periventrikularni encefalitis.
Komplikacije mogu uzrokovati:
- infektivni procesi u postoperativnim ranama;
- skloni kontaminaciju s rastom patogena na njoj;
- nekrotične komplikacije.
Najčešće se neinfektivni ventrikulitis izazvan antisepticima javlja nakon ventrikulostomije.
Hipertermija, grozničavo stanje može biti posljedica reakcije hipotalamusa na zagrijavanje svjetlosnog toka endoskopa.
Najrjeđe komplikacije su krvarenje koje dovodi do bulimije i insipidusa dijabetesa.
Prevencija
Kako bi se spriječio kongenitalni hidrocefalus, provodi se temeljit pregled trudnica, osobito ako su u opasnosti. Ženama se savjetuje da slijede dnevnu rutinu, eliminiraju stresne situacije, prekomjerni rad. Također se poduzimaju mjere za sprječavanje zaraznih patologija kao što su meningitis, encefalitis, sifilis i druge bolesti koje dovode do infekcije fetusa, njegovog abnormalnog razvoja.
Novorođenčad se mora podvrgnuti transkranijalnom ultrazvuku. Ovaj dijagnostički postupak radi se prvog dana života kako bi se isključila krvarenja i prirođene malformacije središnjeg živčanog sustava. Verifikacijaintraventrikularna krvarenja, neurosonografsko praćenje se provodi svaki dan.
Kada se povećava ventrikulomegalija, djeca bi trebala biti na intenzivnoj njezi pod stalnim nadzorom. U nekim slučajevima, preporučljivo je odmah provesti ventrikulosubgalealnu drenažu kako bi se evakuirala CSF.
U dječjoj kirurgiji najmanje traumatična metoda u liječenju hidrocefalusa je endoskopska ventrikulostomija, koja se izvodi na djeci starijoj od godinu dana.
Invalidnost
U nekim slučajevima, djetetu se dodjeljuje grupa invaliditeta zbog kongenitalnog hidrocefalusa. Određuje se stupnjem gubitka zdravlja. Status "dijete s invaliditetom" daje se na 1 ili 2 godine, odnosno do 18. godine života.
Hidrocefalus je uvršten na popis patologija kod kojih je dijete invaliditet prije nego što navrši 16 godina. No, kako bi se razjasnilo koja će se skupina dati, potrebno je proći liječnički pregled na kojem će liječnici donijeti zaključak o zdravstvenom stanju, postojećim smetnjama, razvojnim anomalijama.
Pravovremeni tretman omogućit će djetetu da živi, razvija se normalno, bez odstupanja od norme. Čak i ako dobije premosnicu, postoji šansa da će živjeti punim životom ili se potpuno oporaviti.
Moderna medicina naučila je pomoći ljudima s raznim bolestima, a vodena bolest nije iznimka.
