Spužvasti (medularni) bubreg je kongenitalni multicistični deformitet bubrežnih sabirnih kanala Malpighijevih piramida, koji bubrežnom tkivu daje izgled porozne spužve. U slučaju komplikacija (pijelonefritis i nefrokalcinoza) bilježe se bubrežne kolike, piurija, hematurija. Patologija se dijagnosticira retrogradnom pijelografijom i ekskretornom urografijom. Liječenje kliničkih simptoma usmjereno je na uklanjanje negativnih posljedica. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, uklanjaju se kamenci iz bubrega, nefrostomija, resekcija bubrega, nefrektomija.
Dvostrani defekt
Kod spužvastih bubrega u većini slučajeva postoji obostrani defekt u medularnoj tvari, dok cistični poremećaji različite težine mogu djelomično ili potpuno zahvatiti bubrežne papile. Za razliku od policističnih, spužvasti imaju pravilan oblik, glatku površinu, glatke konture iodređeno povećanje veličine u usporedbi s dobnom normom. Na rezu ima proširenje bubrežnih terminalnih tubula s mnogo malih cista i šupljina u području piramida.
Veličine
Veličina cista kreće se od 1 do 4 mm, povećavajući se prema centru. Kod spužvastog bubrega bilježe se cistične formacije dvije vrste - divertikuloidne izbočine u lumen tubula, s cilindričnim epitelom, ili zatvorene šupljine nastale spajanjem malih cista koje su izolirane od bubrežnih tubula i obložene skvamoznim epitelom. Cistične šupljine često sadrže žućkastu bistru tekućinu (u nedostatku upalnog procesa), kalcificirane kamence i deskvamirane stanice. Zbog ispiranja, mali kamenci iz tubula mogu se uočiti u čašicama ili bubrežnoj zdjelici.
Transformacija bubrežnog tkiva
Bubrežno tkivo u predjelu piramida u spužvastim bubrezima je u pravilu vlaknasto i gusto, a uz popratni pijelonefritis često ima upalnu transformaciju.
Kalcifikacija parenhima takvog bubrega (nefrokalcinoza) smatra se sekundarnim poremećajem, budući da zastoj urina u proširenim tubulima i cističnim šupljinama doprinosi taloženju kalcijevih soli. Kod spužvastih bubrega njihov je rad dugo očuvan. A izobličenje parenhima može izazvati bilo koji zarazni proces, napredovanje procesa stvaranja kamenca i promjene u prohodnosti mokraćnog sustava.
Razlog za razvojbolesti
Većina uroloških studija potvrđuje da su spužvasti bubrezi (prema ICD-10 - Q61), kao anomalije intrauterinog razvoja, po patogenezi i etiologiji slični policističnim bubrezima. Znanstvenici također vjeruju da je pojava ove patologije povezana s kasnim kršenjem embriogeneze, a promjene u sabirnim kanalima bubrega također se mogu promatrati u postnatalnom razdoblju. Potvrđena je nasljedna priroda ove bolesti, ali je tip nasljeđivanja najčešće sporadičan.
Spužvasti bubrezi uočavaju se uglavnom kod starijih i sredovječnih ljudi, u većini slučajeva - kod muškaraca. Zbog dugog latentnog tijeka patološkog procesa u dječjoj dobi, bolest se nalazi relativno rijetko.
Simptomi bolesti
Obično, dulje vrijeme, patologija se klinički ne manifestira. Simptomi se razvijaju u dobi od 20 do 40 godina uz pojavu raznih komplikacija: stvaranje kamenaca u cističnim šupljinama, infekcije mokraćnog sustava i bubrega. Glavne kliničke manifestacije kompliciranih spužvastih bubrega su tupa ili paroksizmalna akutna bol u lumbalnoj regiji, mikro- i makrohematurija, piurija.
Papilarna nefrokalcinoza uočena je u ovoj patologiji u više od 62% slučajeva. Bubrežne kolike nastaju kao posljedica migracije malih kamenaca iz cističnih šupljina u zdjelicu i čašice. Razvoj upalnog procesa zbog prodiranja malih kamenaca u zdjelično-čaški sustav i kršenja odljevaurin se može očitovati povremenim povećanjem temperature, oslabljenim mokrenjem. Rijetko, kod teških oblika urolitijaze i sekundarne rekurentne infekcije, može se razviti gnojna fuzija i odumiranje parenhima, što se očituje simptomima zatajenja bubrega.
Dijagnostičke mjere za ovu patologiju
Dijagnoza spužvastih bubrega temelji se na rezultatima opsežnog urološkog pregleda čija je glavna metoda ekskretorna urografija. Na urogramu se mogu vidjeti intenzivno kontrastne, lepezaste i mozaično oblikovane cistične pampiniformne šupljine i proširenje sabirnih kanala. Promjene morfološke prirode u spužvastom bubregu obično zahvaćaju medularnu distalnu zonu organa, dok kortikalna tvar i kortiko-medularna zona ostaju u pravilu nepromijenjene.
U cističnim šupljinama koje se nalaze u papilarnoj zoni, kontrastno sredstvo za rendgenske zrake zadržava se dulje nego u čašicama, što ukazuje na zastoj u sabirnim kanalićima. Na razvoj nefrokalcinoze mogu ukazivati papilarni kamenci zatamnjeni radionepropusnim tvarima.
Mnogi se pitaju je li moguće vidjeti spužvasti bubreg na ultrazvuku. O tome ćemo razgovarati u nastavku.
Retrogradna pielografija
Nešto rjeđe u dijagnostici bolesti koristi se retrogradna pijelografija, budući da na pijelogramima nije uvijek moguće utvrditi promjene u proširenim kanalima bubrega. Rendgenske preglede bubrega preporučljivo je provoditi kod kombinacije spužvastih bubrega s nefrolitijazom ilinefrokalcinoza za otkrivanje mikrolita i kalcifikacija smještenih u distalnim piramidama. U ovom slučaju, pregledne slike vizualiziraju sjene malih kamenaca u papilarnim cistama, koje se djelomično ili potpuno podudaraju sa sjenama šupljina u ekskretornom urogramu.
Je li medularni spužvasti bubreg određen ultrazvukom? Ultrazvučni pregled ne dopušta uvijek vidjeti male ciste u dubokim slojevima bubrežnog tkiva. Dodatno, takav dijagnostički događaj omogućuje vam da odredite prisutnost kamenaca, hematurije i piurije.
Laboratorijski testovi za spongiformne bubrege također pomažu u otkrivanju piurije, hematurije, blage hiperkalciurije i proteinemije.
Diferencijalna dijagnoza ove bolesti provodi se s patologijama kod kojih postoji policistična lezija medularnog tkiva bubrega (policistična bolest bubrega, cistični pijelitis, papilarna nekroza, kronični pijelonefritis), kao i s nefrokalcinozom, nefrolitijaza, tuberkuloza.
U nastavku pogledajte fotografiju spužvastog bubrega na ultrazvuku.
Terapija
Spužvasti pupoljci - zašto je opasno?
Uz nekomplicirani patološki proces i njegov asimptomatski tijek, terapija se u pravilu ne provodi. U tom slučaju, pacijentu se pokazuju preventivne mjere kako bi se smanjila vjerojatnost komplikacija. Uz kliničku manifestaciju spužvastih bubrega, liječenje je usmjereno na sprječavanje razvoja sekundarne infekcije u mokraćnom sustavu i metaboličkih poremećaja.(naknadno taloženje kalcijevih soli u cistično modificiranim tubulima bubrega). Ako se pojavi pijelonefritis, pijte puno tekućine, dijetu s malo kalcija i dugotrajnu terapiju antibioticima.
Kako bi se spriječilo stvaranje jatrogene infekcije, instrumentalne urološke manipulacije u bolesnika sa spužvastim bubrezima indicirane su samo u iznimnim slučajevima. Nefrostomija je neophodna kada je patološki proces kompliciran pijelonefritisom ili urolitijazom, kao iu nedostatku učinkovitosti tradicionalnog liječenja. Uz žarišne cistične deformacije koje zahvaćaju pojedine segmente bubrega, oni se reseciraju.
Uklanjanje organa
Uklanjanje organa (nefrektomija) izvodi se izuzetno rijetko i samo s jednostranom lezijom. Migracija malih kamenaca, koja ometa odljev mokraće, može biti indikacija za brzo uklanjanje kamenaca iz bubrega nefrolitotomijom, pijelolitotomijom, perkutanom nefrolitotripsijom, daljinskom nefrolitotripsijom. U blagim slučajevima, prognoza za spužvaste bubrege je povoljna. Međutim, s pojavom i napredovanjem nefrokalcinoze i dodatkom sekundarne infekcije, može se pogoršati tijekom vremena. Uz potpunu odsutnost liječenja kompliciranog procesa, to dovodi do stvaranja gnoja u bubregu i daljnjeg gubitka organa.
