SLE označava sistemski eritematozni lupus. Ovo je autoimuna bolest. Mehanizam razvoja patologije je kršenje funkcioniranja B i T-limfocita. To su stanice imunološkog sustava koje kvare i dovode do prekomjerne proizvodnje antitijela. Drugim riječima, obrana tijela počinje pogrešno napadati vlastita tkiva, pogrešno ih mijenjajući za strana. Imunološki kompleksi formirani antitijelima i antigenima talože se u bubrezima, koži i seroznim membranama. Kao rezultat toga, tijelo započinje razvoj niza upalnih procesa. U nastavku su opisani simptomi SLE bolesti, dijagnoza i liječenje bolesti, kao i moguće komplikacije.
Razlozi
Trenutno nije utvrđena točna etiologija patologije. U procesu dijagnosticiranja SLE u biomaterijalu većine bolesnika pronađena su antitijela na Epstein-Barr virus. Izradili liječnicizaključak da je sistemski eritematozni lupus virusne prirode.
Osim toga, liječnici su uspostavili još neke obrasce:
- Bolest je najosjetljivija kod ljudi koji su, iz raznih razloga, prisiljeni dugo boraviti u regijama s nepovoljnim temperaturnim uvjetima.
- U opasnosti su osobe čiji bliski rođaci boluju od neke bolesti. Stoga je genetska predispozicija također provocirajući čimbenik.
- Prema rezultatima brojnih studija, SLE je svojevrsna reakcija tijela na aktivnu vitalnu aktivnost podražaja. Potonji mogu biti bilo koji patogeni mikroorganizmi. Međutim, kvar imunološkog sustava ne nastaje nakon jedne iritacije, već u pozadini redovitih negativnih učinaka.
- Postoji verzija da do razvoja sistemskog eritematoznog lupusa dolazi kada je tijelo opijeno određenim kemijskim spojevima.
Neki liječnici vjeruju da je SLE hormonski. Međutim, ova teorija nije podržana relevantnim studijama. Ipak, bilo koji hormonski poremećaji pogoršavaju tijek bolesti. Pušenje i pijenje alkohola također su čimbenici rizika.
Bez obzira na uzroke SLE-a (sistemski eritematozni lupus), dijagnoza i liječenje bolesti provode se prema standardnom algoritmu.
Kliničke manifestacije
Patologiju karakterizira širok raspon simptoma. SLE je kronična, odnosno epizode egzacerbacije se redovito mijenjajurazdoblja remisije. Bolest zahvaća većinu organa i sustava, izazivajući pojavu karakterističnih kliničkih manifestacija.
Glavni simptomi bolesti:
- Trajni osjećaj umora.
- Mršavljenje.
- Brzi početak umora.
- Povišena tjelesna temperatura.
- Smanjena učinkovitost.
- Artritis. Najčešće su zahvaćena koljena, zapešća i zglobovi prstiju.
- Osteoporoza.
- Bol i slabost u mišićnom tkivu.
- Eritem na izloženoj koži. Obično su zahvaćeni lice, ramena i vrat.
- Alopecija na ograničenom području (u većini slučajeva do gubitka kose dolazi u temporalnim područjima).
- fotosenzibilizacija.
- Lezije sluznice.
- Pleurisi.
- Lupus pneumonitis, kojeg karakterizira nedostatak daha i kašalj koji proizvodi krvavi ispljuvak.
- Plućna hipertenzija.
- Perikarditis.
- Plućna embolija.
- miokarditis.
- Oštećenje bubrega.
- Glavobolja.
- Halucinacije.
- Psiho-emocionalna nestabilnost.
- Nuropatija.
- Bolni osjećaji u epigastričnoj zoni.
- Mučnina.
- Anemija.
Ovo nije cijeli popis kliničkih manifestacija. Bolest može zahvatiti bilo koje unutarnje organe, uzrokujući simptome karakteristične za njihov poraz. Budući da bolest nema specifične znakove, diferencijalna dijagnoza SLE je obavezna. Samo nana temelju rezultata sveobuhvatnog pregleda, liječnik može potvrditi razvoj bolesti i izraditi režim liječenja.
Dijagnostički kriteriji
Liječnici su razvili popis glavnih klinički značajnih manifestacija patologije. Bolest je potvrđena ako pacijent ima najmanje 4 od 11 stanja.
SLE dijagnostički kriteriji:
- Artritis. Ima periferni karakter bez stvaranja erozije. Očituje se bolom i oteklinom. Mala količina tekućine se vizualizira u području zgloba.
- Diskoidni osip. Ima ovalni ili prstenasti oblik. Boja osipa je crvena. Konture plakova su neravne. Na površini mrlja se mogu naći ljuskice koje je teško odvojiti.
- Poraz sluznice. Manifestira se u obliku bezbolnih manifestacija u usnoj šupljini ili nazofarinksu.
- Visoka UV osjetljivost.
- Prisutnost specifičnog osipa na obrazima i krilima nosa. Izvana podsjeća na obrise leptira.
- Oštećenje bubrega. Karakterizira ga izlučivanje proteina iz tijela zajedno s urinom.
- Poraz seroznih membrana. Manifestira se bolom u prsima, intenzitet nelagode se povećava na nadahnuće.
- Poremećaj CNS-a karakteriziran mišićnim grčevima i psihozom.
- Promjene u krvi. Otkriveno tijekom dijagnoze SLE analizom.
- Promjene u funkcioniranju imunološkog sustava.
- Povećanje stope specifičnih antitijela u biološkom materijalu.
Određivanje indeksa aktivnosti bolesti
SLEDAI sustav se koristi u dijagnozi SLE. Uključuje procjenu tijeka patologije prema 24 parametra. Svaki od njih izražen je u bodovima (bodovima).
SLEDAI kriterij ocjenjivanja:
- Prisutnost konvulzivnih napadaja, koji nisu popraćeni poremećenom svijesti - 8 bodova.
- Psihoza - 8.
- Promjene u mozgu organske prirode (dezorijentacija u prostoru, oštećenje pamćenja, nesanica, nekoherentan govor) - 8.
- Upala očnog živca - 8.
- Primarna lezija kranijalnih živčanih stanica - 8.
- Glavobolja koja traje i nakon uzimanja narkotičkih analgetika - 8.
- Poremećena cirkulacija krvi u mozgu - 8.
- Vaskulitis - 8.
- Artritis - 4.
- Miozitis - 4.
- Cilindri u urinu - 4.
- Više od 5 eritrocita u urinu - 4.
- Proteini u urinu - 4.
- Više od 5 bijelih krvnih stanica u urinu - 4.
- Upala kože - 2.
- Alopecija - 2.
- Ulcerativne lezije sluznice - 2.
- Pleurisi - 2.
- Perikarditis - 2.
- Smanjenje komplimenata C3 ili C4 - 2.
- Pozitivna antiDNK - 2.
- Povišena tjelesna temperatura - 1.
- Smanjenje krvnih pločica - 1.
- Smanjenje bijelih krvnih stanica - 1.
Maksimalni rezultat je 105 bodova. Ukazuje na iznimno visok stupanj aktivnosti bolesti, kada su zahvaćeni svi glavni sustavi. Liječnici izvlače isti zaključak.s rezultatom od 20 ili više bodova. S ukupno manje od 20 bodova, uobičajeno je govoriti o blagom ili umjerenom stupnju aktivnosti.
Laboratorijska dijagnoza SLE
Kako bi potvrdili ili isključili razvoj bolesti, liječnici propisuju mnoge pretrage. Dijagnoza SLE-a putem krvnih pretraga je moguća, ali je u svakom slučaju potrebno provesti niz instrumentalnih studija.
Laboratorijske metode:
- ANA test. Podrazumijeva detekciju antinuklearnog faktora. Ako njegov titar prelazi 1:160, uobičajeno je govoriti o razvoju autoimune patologije u tijelu.
- AntiDNA. Protutijela se nalaze kod polovice pacijenata.
- Anti-Sm. Test koji otkriva antitijela na specifični Smithov antigen.
- Anti-SSA (SSB). To su antitijela na proteine. Nisu specifični za SLE, mogu se naći i u drugim sistemskim patologijama.
- Antikardiolipin test.
- Krvni test za antihistone.
- Prisutnost markera upalnog procesa (povećan ESR i C-reaktivni protein).
- Smanjena razina komplimenta. Ovo je skupina proteina koji su izravno uključeni u formiranje imunološkog odgovora.
- Kompletna krvna slika nije značajna u laboratorijskoj dijagnozi SLE. Može doći do blagog smanjenja razine limfocita, crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica.
- Pregled urina. U SLE se opaža proteinurija, piurija, cilindrurija i hematurija.
- Biokemijski test krvi. Alarmantni rezultati su: povišeni kreatinin, ASAT, ALAT ikreatin kinaza.
Čak i ako su testovi razočaravajući u dijagnozi SLE, u svakom slučaju, propisuju se instrumentalne metode. Na temelju rezultata sveobuhvatnog pregleda bolest se potvrđuje ili isključuje.
Instrumentalne metode
Za dijagnosticiranje SLE-a, liječnik propisuje:
- RTG zglobova. Omogućuje vam otkrivanje manjih promjena u strukturama kostiju.
- RTG i CT prsnog koša.
- Angiografija i nuklearna magnetska rezonancija. Studija vam omogućuje da identificirate lezije živčanog sustava.
- Ehokardiografija. Izvodi se za procjenu funkcioniranja srčanog mišića.
Po potrebi se mogu naložiti posebne istrage. Tijekom dijagnoze SLE, liječnici često pribjegavaju lumbalnoj punkciji, biopsiji kože i bubrega.
Diferencijalna dijagnoza
Na temelju detaljnog pregleda i pažljivog uzimanja anamneze. Također važno u razl. dijagnoza SLE je uspostava patogeneze kliničkih manifestacija bolesnika. To je zbog činjenice da su u mnogim slučajevima simptomi povezani s tijekom druge bolesti, što značajno utječe na izbor režima liječenja.
Sistemski eritematozni lupus se mora razlikovati od:
- Anemija.
- Hipotireoza.
- Virusna infekcija.
- Opijanje tijela tijekom uzimanja lijekova.
- Rosa akne.
- Dermatitis.
- fotoosjetljivi ekcem.
- Perzistentni monoartritis.
- Aseptička nekroza.
- Zatajenje srca.
- Diabetes mellitus.
- Hipertenzija.
- Zarazne bolesti genitourinarnog sustava.
- Tromboza bubrežnih krvnih žila.
- Tumori mozga.
- Zarazne patologije središnjeg živčanog sustava.
- meningitis.
- Multipla skleroza.
- Miliary TB.
Dakle, da bi se postavila točna dijagnoza, neophodna je najtočnija procjena simptoma, koja odražava stupanj aktivnosti osnovne bolesti.
Liječenje
Unatoč značajnom napretku u pronalaženju učinkovite metode terapije, nemoguće je riješiti se bolesti. Cilj svih aktivnosti je zaustaviti akutni stadij, riješiti se neugodnih simptoma i spriječiti razvoj komplikacija.
SLE dijagnosticira i liječi reumatolog. Po potrebi sastavlja uputnicu za konzultacije s drugim stručnjacima uskog profila.
Standardni režim liječenja sistemskog eritematoznog lupusa uključuje sljedeće stavke:
- Prijem i intravenska primjena glukokortikosteroida (na primjer, prednizolona).
- Kombinirana pulsna terapija. Podrazumijeva istodobnu primjenu citostatika i glukokortikosteroida. Prvi uključuju sljedeće lijekove: metotreksat, ciklofosfamid.
- Uzimanje protuupalnih lijekova (Aertal, Nimesil).
- Primjena lijekova koji se odnose na seriju aminokinolina ("Plaquenil").
- Unos bioloških agenasa koji utječumehanizmi razvoja autoimunih patologija. Ovi lijekovi su učinkoviti, ali vrlo skupi. Primjeri sredstava: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Uzimanje antikoagulansa, diuretika, antitrombocitnih sredstava, dodataka kalija i kalcija.
U teškom SLE-u, liječnik odlučuje jesu li ekstrakorporalni tretmani (plazmafereza i hemosorpcija) prikladni.
Bez iznimke, svi pacijenti trebaju izbjegavati upadanje u stresne situacije i dugo ostati na izravnoj sunčevoj svjetlosti.
Prognoza
Izravno ovisi o pravovremenosti posjeta liječniku i težini bolesti. Sistemski eritematozni lupus u svom akutnom obliku razvija se brzinom munje, većina unutarnjih organa zahvaća gotovo trenutno. Srećom, ova situacija je iznimno rijetka, uvijek dovodi do komplikacija i često uzrokuje smrt.
Kronična varijanta smatra se najpovoljnijom. To je zbog činjenice da bolest napreduje sporo, unutarnji organi su zahvaćeni postupno. Međutim, kronični SLE može dovesti do nepovratnih posljedica. U većini slučajeva to je zbog ignoriranja problema i nepoštivanja preporuka liječnika.
Komplikacije opasne po život uključuju: zatajenje bubrega, infarkt miokarda, kardiosklerozu, perikarditis, zatajenje srca i dišnog sustava, tromboemboliju i plućni edem, crijevnu gangrenu, moždani udar, unutarnje krvarenje..
Bzaključak
Sistemski eritematozni lupus je autoimuna bolest. Patogeneza bolesti još nije utvrđena, međutim, poznato je da mehanizam razvoja patologije leži u pogrešnom napadu na obrambeni sustav vlastitih stanica tijela.
SLE nema specifičnih znakova, toliko je kliničkih manifestacija bolesti da je neophodan temeljit sveobuhvatan pregled. Dijagnoza patologije uključuje primjenu laboratorijskih i instrumentalnih tehnika, kao i diferencijaciju bolesti od drugih mogućih patologija.
