Displazija vezivnog tkiva je bolest koja zahvaća mišićno-koštani sustav i unutarnje organe. Pojavljuje se jednakom učestalošću u odraslih i djece. Kliničke manifestacije ove patologije popraćene su simptomima koji su karakteristični za niz drugih uobičajenih bolesti, koje prilikom postavljanja dijagnoze zavaravaju čak i iskusne stručnjake.
Liječenje displazije vezivnog tkiva treba započeti što je prije moguće nakon otkrivanja patologije. To je jedini način da se izbjegne invalidnost i živi punim životom, što je svakom desetom bolesniku s uznapredovalim oblikom ove bolesti nemoguće.
Što izaziva patologiju
Kada se prvi put suoče s ovom dijagnozom, većina pacijenata ne razumije što je u pitanju. Zapravo, displazija vezivnog tkiva je bolest koja se manifestira s više simptoma, a provocirana je brojnim uzrocima. PretežnoU mnogim slučajevima, bolest se genetski prenosi od rođaka u izravnoj uzlaznoj liniji, nastaje zbog neuspjeha u prirodnim procesima sinteze kolagena. Kod displazije su zahvaćeni gotovo svi organi i mišićno-koštani sustav.
Poremećaji u razvoju strukturnih elemenata vezivnog tkiva neminovno dovode do brojnih promjena. Prvo, simptomi se javljaju sa strane mišićno-koštanog sustava - elementi vezivnog tkiva su tamo najšire zastupljeni. Kao što znate, u strukturi ovog materijala postoje vlakna, stanice i međustanična tvar, njegova gustoća ovisi o njihovom omjeru. U cijelom tijelu vezivno tkivo je labavo, tvrdo i elastično. U formiranju kože, kostiju, hrskavice i stijenki krvnih žila glavnu ulogu imaju kolagena vlakna koja prevladavaju u vezivnom tkivu i održavaju njegov oblik. Važnost elastina ne može se zanemariti - ova tvar osigurava kontrakciju i opuštanje mišića.
Displazija vezivnog tkiva nastaje zbog mutacije gena odgovornih za prirodne procese sinteze. Modifikacije mogu biti vrlo raznolike, utječući na sve karike lanca DNK. Kao rezultat toga, struktura vezivnog tkiva, koja se sastoji uglavnom od elastina i kolagena, formira se pogrešno, a strukture formirane s kršenjima ne mogu izdržati ni prosječna mehanička opterećenja, rastežu se i slabe.
Diferencirane vrste bolesti
Patologije koje utječuvezivno tkivo unutarnjih organa, zglobova i kostiju, uvjetno se dijele na diferencirane i nediferencirane oblike displazije. U prvom slučaju podrazumijeva se bolest koja ima karakteristične simptome i očituje se dobro proučenim genskim ili biokemijskim defektima. Liječnici su bolesti ove vrste označili općim pojmom "kolagenopatija". Ova kategorija uključuje sljedeća patološka stanja:
- Marfanov sindrom. Bolesnici s ovom bolešću obično su visoki, imaju duge ruke i noge te zakrivljenu kralježnicu. Poremećaji se mogu pojaviti i kod organa vida, do odvajanja mrežnice i subluksacije leće. U djece, displazija vezivnog tkiva izaziva razvoj zatajenja srca na pozadini prolapsa mitralnog zaliska.
- Sindrom mlohave kože. Ova bolest je rjeđa od prethodne. Njegova specifičnost leži u pretjeranom rastezanju epiderme. Kod ove vrste kolagenopatije zahvaćena su vlakna elastina. Patologija je obično nasljedna.
- Eilersov sindrom - Danlo. Složena genetska bolest koja se očituje teškom labavošću zglobova. Takva displazija vezivnog tkiva u odraslih dovodi do povećane ranjivosti kože i stvaranja atrofičnih ožiljaka.
- Osteogenesis imperfecta. Ovo je cijeli kompleks genetski uvjetovanih patologija koje se razvijaju zbog poremećene formacije kostiju. Zbog zahvaćene displazije, njegova gustoća se naglo smanjuje, što neizbježno dovodi do prijeloma udova, kralježnice i zglobova, au djetinjstvu - dospor rast, zakrivljenost držanja, karakteristične onesposobljajuće deformacije. Često, uz oštećenje koštanog tkiva, pacijent ima problema u radu središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnog, izlučnog i dišnog sustava.
Nediferencirani oblik
Za dijagnosticiranje ove vrste displazije dovoljno je da se nijedan pacijentov simptom i pritužba ne odnosi na diferencirane kolagenopatije. U djece se displazija vezivnog tkiva ovog tipa javlja u 80% slučajeva. Osim beba, u opasnosti su od bolesti i mladi mlađi od 35 godina.
Koje se promjene događaju u tijelu
Možete posumnjati na displaziju vezivnog tkiva po brojnim znakovima. Pacijenti s ovom dijagnozom primjećuju povećanu pokretljivost zglobova i elastičnost kože - to je glavni simptom bolesti, koji je karakterističan za bilo koji oblik kolagenopatije i nediferencirani oblik bolesti. Osim ovih manifestacija, kliničku sliku mogu nadopuniti i drugi poremećaji vezivnog tkiva:
- skeletni deformiteti;
- malokluzija;
- ravna stopala;
- vaskularna mreža.
Rijeđi simptomi uključuju abnormalnosti u strukturi ušnih školjki, lomljive zube i stvaranje kile. U teškom tijeku bolesti razvijaju se promjene u tkivima unutarnjih organa. Displaziji vezivnog tkiva srca, dišnih organa i trbušne šupljine u većini slučajeva prethodi razvoj autonomne distonije. Najčešćedisfunkcija živčanog autonomnog sustava uočava se u ranoj dobi.
Znakovi displazije vezivnog tkiva postupno postaju sve izraženiji. Pri rođenju, djeca možda uopće nemaju fenotipske karakteristike. Međutim, to se uglavnom odnosi na nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva. S godinama bolest postaje aktivnija, a brzina njezina napredovanja uvelike ovisi o ekološkoj situaciji u regiji stanovanja, kvaliteti prehrane, kroničnim bolestima, stresu i stupnju imunološke zaštite.
Simptomi
Displastične promjene koje se javljaju u vezivnom tkivu tijela praktički nemaju očite vanjske znakove. Kliničke manifestacije u mnogočemu su slične simptomima raznih bolesti koje se susreću u pedijatriji, gastroenterologiji, ortopediji, oftalmologiji, reumatologiji, pulmologiji. Vizualno, osoba s displazijom može se činiti potpuno zdravom, ali istodobno se njegov izgled razlikuje po nizu specifičnih značajki. Uobičajeno, osobe s ovom bolešću mogu se podijeliti u dvije vrste: prvi su visoki, okruglih ramena, mršavi s izbočenim lopaticama i ključnim kostima, a drugi su slabi, krhki, malog rasta.
Među pritužbama koje pacijenti opisuju liječniku, vrijedi istaknuti:
- opća slabost i malaksalost;
- abdominalne i glavobolje;
- napuhnutost, zatvor, proljev;
- povećan krvni tlak;
- česti recidivi kronične respiratorne bolesti;
- mišićavhipotenzija;
- gubitak apetita i gubitak težine;
- kratkoća daha uz najmanji napor.
Drugi simptomi također svjedoče o displaziji vezivnog tkiva. Odrasli pacijenti su pretežno astenične tjelesne građe, s izraženim patologijama kralježnice (skolioza, kifoza, lordoza), deformitetom prsnog koša ili donjih ekstremiteta (valgus stopala). Često osobe s displazijom primjećuju nesrazmjernu veličinu stopala ili šake u odnosu na visinu. Hipermobilnost zglobova također je znak patološki formiranog vezivnog tkiva. Djeca s displazijom često pokazuju svoje "talente" svojim vršnjacima: savijaju prste za 90°, savijaju lakat ili zglob koljena, bezbolno povlače kožu na čelu, stražnjoj strani šake i na drugim mjestima.
Vjerojatne komplikacije
Bolest negativno utječe na rad cijelog organizma i dobrobit čovjeka. U djece s displazijom često se usporava rast gornje i donje čeljusti, javljaju se poremećaji u radu organa vida (razvija se kratkovidnost, angiopatija mrežnice). Na dijelu krvožilnog sustava moguće su i komplikacije u vidu proširenih vena, povećane krhkosti i propusnosti stijenki krvnih žila.
Dijagnostički postupci
Iskusni stručnjaci mogu prepoznati sindrom displazije vezivnog tkiva nakon prvog pregleda pacijenta. Međutim, kako bi postavio službenu dijagnozu, stručnjak će uputiti pacijenta na niz studija. Zatim, vođen zaključcimastručnjaka i rezultata potrebnih pretraga, liječnik će moći stati na kraj definiciji bolesti i propisati liječenje.
Različiti simptomi displazije vezivnog tkiva ometaju postavljanje točne dijagnoze. Osim laboratorijskih pretraga, pacijent će morati proći:
- ultrazvuk;
- MRI;
- CT;
- elektromiografija;
- radiografija.
Dijagnoza nediferencirane displazije može potrajati dugo, jer zahtijeva mukotrpan stav i integriran pristup. Prije svega, pacijentu se dodjeljuje genetski pregled za mutacije u određenim genima. Često liječnici pribjegavaju korištenju kliničkih i genealoških istraživanja (dijagnoza članova obitelji pacijenta, uzimanje anamneze). Osim toga, pacijentu se obično preporučuje pregled svih unutarnjih organa kako bi se utvrdio stupanj oštećenja bolesti. Pacijent mora izmjeriti duljinu tijela, pojedinih segmenata i udova, procijeniti pokretljivost zglobova, rastegljivost kože.
Njanse terapije
Liječenje displazije vezivnog tkiva u odraslih i djece izgrađeno je na istom principu. Suvremena znanost koristi mnoge načine za suzbijanje napredovanja sindroma displazije, no u većini slučajeva svi se svode na neutralizaciju simptoma lijekovima ili njihovo uklanjanje kirurškim zahvatom. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva praktički je neizlječiva zbog svoje multisimptomatske manifestacije i nedostatka jasnih kriterija za dijagnozu.
Tiječaj lijeka uključuje pripravke koji sadrže magnezij - ovaj mikroelement igra važnu ulogu u procesu sinteze kolagena. Osim vitaminsko-mineralnih kompleksa, pacijentu se propisuju lijekovi koji ispravljaju rad unutarnjih organa (kardiotrofni, antiaritmički, vegetotropni, nootropni, vazoaktivni lijekovi, beta-blokatori).
Od ne male važnosti u liječenju takve bolesti kao što je kolagenopatija pripada jačanje, održavanje tonusa mišićnog i koštanog tkiva i sprječavanje razvoja nepovratnih komplikacija. Zahvaljujući složenom liječenju, pacijent ima sve šanse vratiti funkcionalnost unutarnjih organa i poboljšati kvalitetu života.
Kod djece, displazija vezivnog tkiva obično se liječi konzervativno. Redovitim uzimanjem vitamina B i C moguće je potaknuti sintezu kolagena, čime je moguće postići regresiju bolesti. Liječnici preporučuju da bebe koje pate od ove patologije piju lijekove koji sadrže magnezij i bakar, lijekove koji stabiliziraju metabolizam, povećavaju razinu esencijalnih aminokiselina.
Kirurško liječenje i rehabilitacija
Što se tiče kirurškog zahvata, odlučeno je prijeći na ovu radikalnu metodu liječenja s izraženim simptomima displazije koja ugrožava život bolesnika: prolaps srčanih zalistaka drugog i trećeg stupnja, deformacija prsa, intervertebralna kila.
Za oporavak pacijenata koji pate od displazije vezivnog tkiva, preporuča seobaviti tečaj terapijske masaže leđa, vrata i ramena i udova.
Kada se djetetu dijagnosticira plosnati valgus, izazvan displazijom vezivnog tkiva, obratite se ortopedu. Liječnik će propisati nošenje potpora za svod, svakodnevnu gimnastiku za stopala, kupke s morskom soli i masažu udova.
Ako se dijete žali na bolove u zglobovima, potrebno je odabrati cipele s odgovarajućim ortopedskim potplatom za njega. Kod male djece cipele bi trebale čvrsto fiksirati položaj pete, prsta i gležnja. U svim ortopedskim modelima peta je visoka i elastična, a peta nije veća od 1-1,5 cm.
Preporuke i prevencija
Kod displazije vezivnog tkiva bitno je poštivati dnevnu rutinu: odrasli bi trebali odvojiti najmanje 7-8 sati za noćni san, a djeci je prikazano 10-12 sati čvrstog sna. U ranoj dobi, bebe bi se također trebale odmarati tijekom dana.
Ujutro je preporučljivo ne zaboraviti na elementarne vježbe - njegove je dobrobiti teško precijeniti u takvoj bolesti. Ako nema ograničenja u sportu, njima se treba baviti cijeli život. Međutim, stručno usavršavanje je kontraindicirano za djecu i odrasle i displaziju. Uz hipermobilnost zglobova, degenerativno-distrofične promjene u tkivu hrskavice, ligamenti se brzo razvijaju zbog čestih trauma, mikroskopskih krvarenja. Sve to može dovesti do ponovne aseptične upale i pokretanja degenerativnih procesa.
Plivanje, skijanje, biciklizam, badminton daju izvrstan učinak. Korisno je mirno dozirano hodanje tijekom šetnji. Svakodnevni tjelesni odgoj i neprofesionalni sport povećavaju kompenzacijske i adaptivne sposobnosti tijela.
