Sustav hemostaze ili zgrušavanja krvi je skup procesa potrebnih za sprječavanje i zaustavljanje krvarenja, kao i za održavanje normalnog tekućeg stanja krvi. Normalan protok krvi osigurava isporuku kisika i hranjivih tvari u tkiva i organe.
Vrste hemostaze
Sustav zgrušavanja krvi ima tri glavne komponente:
- stvarni sustav koagulacije - sprječava i eliminira gubitak krvi;
- sustav protiv zgrušavanja - sprječava zgrušavanje krvi;
- sustav fibrinolize - otapa već formirane krvne ugruške.
Sve ove tri komponente moraju biti u stalnoj ravnoteži kako bi se spriječilo začepljenje krvnih žila krvnim ugrušcima, ili, obrnuto, veliki gubitak krvi.
Hemostaza, odnosno zaustavljanje krvarenja, je dvije vrste:
- trombocitna hemostaza - osigurava se adhezijom (lijepljenjem) trombocita;
- koagulativna hemostaza - osiguravaju posebni proteini plazme - čimbenici sustava zgrušavanja krvi.
hemostaza trombocita
Ova vrsta zaustavljanja krvarenja se prvo uključuje u rad, čak i prije aktiviranja koagulacije. Ako je posuda oštećena, opaža se njezin grč, odnosno sužavanje lumena. Trombociti se aktiviraju i prianjaju na vaskularni zid, što se naziva adhezija. Zatim se lijepe između sebe i fibrinskih niti. Oni se agregiraju. U početku je ovaj proces reverzibilan, ali nakon stvaranja velike količine fibrina postaje nepovratan.
Ova vrsta hemostaze je učinkovita kod krvarenja iz žila malog promjera: kapilara, arteriola, venula. Za konačno zaustavljanje krvarenja iz srednjih i velikih žila potrebno je aktivirati koagulacijsku hemostazu koju osiguravaju faktori zgrušavanja krvi.
koagulacijska hemostaza
Ova vrsta zaustavljanja krvarenja, za razliku od trombocita, uključuje se u rad nešto kasnije, potrebno je više vremena da se na ovaj način zaustavi gubitak krvi. Međutim, ova hemostaza je najučinkovitija za konačno zaustavljanje krvarenja.
Faktori koagulacije se proizvode u jetri i cirkuliraju u krvi u neaktivnom obliku. Kada je stijenka posude oštećena, oni se aktiviraju. Prije svega se aktivira protrombin, koji se zatim pretvara u trombin. Trombin dijeli veliki fibrinogen na manje molekule, koje se u sljedećoj fazi ponovno spajaju u novu tvar - fibrin. Prvo, topljivi fibrin postaje netopiv i osigurava konačno zaustavljanje krvarenja.
Glavne komponente koagulacijske hemostaze
Kao što je gore navedeno, glavne komponente tipa koagulacije krvarenja su faktori zgrušavanja. Ukupno ih izdvaja 12 komada, od kojih je svaki označen rimskim brojem:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - kalcijevi ioni;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofilni globulin A;
- IX - Božićni faktor;
- X - Stuart-Prowerov faktor (trombotropin);
- XI - Rosenthalov faktor (prekursor plazma tromboplastina);
- XII - Hagemanov faktor;
- XIII - faktor stabilizacije fibrina.
Ranije je faktor VI (akcelerin) također bio prisutan u klasifikaciji, ali je uklonjen iz moderne klasifikacije, budući da je aktivni oblik faktora V.
Osim toga, jedna od najvažnijih komponenti koagulacijske hemostaze je vitamin K. Neki faktori zgrušavanja i vitamin K su u izravnoj vezi, jer je ovaj vitamin neophodan za sintezu faktora II, VII, IX i X.
Glavne vrste faktora
Gore navedenih 12 glavnih komponenti koagulacijske hemostaze odnose se na faktore koagulacije u plazmi. To znači da ove tvari cirkuliraju u slobodnom stanju u krvnoj plazmi.
Postoje i tvari koje se nalaze u trombocitima. Zovu se faktori zgrušavanja trombocita. Ispod su glavni:
- PF-3 - tromboplastin trombocita - kompleks koji se sastoji od proteina i lipida na čijem se matriksu odvija proces zgrušavanja krvi;
- PF-4 - antiheparinski faktor;
- PF-5 - osigurava prianjanje trombocita na zid žile i međusobno;
- PF-6 - potrebno za zatvaranje krvnog ugruška;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - sastoji se od ATP-a i tromboksana.
Isti spojevi otvoreni su i u drugim krvnim stanicama: eritrocitima i leukocitima. Tijekom hemotransfuzije (transfuzije krvi) s nekompatibilnom grupom te se stanice masovno uništavaju i izlaze čimbenici koagulacije trombocita u velikim količinama, što dovodi do aktivnog stvaranja brojnih krvnih ugrušaka. Ovo stanje se naziva sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).
Vrste koagulacijske hemostaze
Postoje dva mehanizma koagulacije: vanjski i unutarnji. Faktor tkiva potreban je za aktiviranje vanjskog faktora. Ova dva mehanizma konvergiraju kako bi proizveli faktor zgrušavanja X, koji je neophodan za stvaranje trombina, koji zauzvrat pretvara fibrinogen u fibrin.
Kaskadu ovih reakcija inhibira antitrombin III, koji je u stanju vezati sve faktore osim VIII. Također, na procese koagulacije utječe sustav protein C - protein S, koji inhibira djelovanje faktora V i VIII.
Faze zgrušavanja krvi
Morate proći tri uzastopne faze da bi se krvarenje potpuno zaustavilo.
Najdužije prva faza. Najveći broj procesa događa se u ovoj fazi.
Za početak ove faze, mora se formirati aktivni kompleks protrombinaze, koji će zauzvrat učiniti protrombin aktivnim. Nastaju dvije vrste ove tvari: krvna i tkivna protrombinaza.
Za nastanak prvoga neophodna je aktivacija Hagemanovog faktora do kojeg dolazi zbog kontakta s vlaknima oštećene vaskularne stijenke. Faktor XII također zahtijeva kininogen visoke molekularne težine i kalikrein. Nisu uključeni u glavnu klasifikaciju čimbenika zgrušavanja krvi, međutim, u nekim su izvorima označeni brojevima XV i XIV. Nadalje, Hagemanov faktor aktivira XI Rosenthalov faktor. To dovodi do aktivacije faktora prvo IX, a zatim VIII. Antihemofilni globulin A potreban je da faktor X postane aktivan, nakon čega se veže na ione kalcija i faktor V. Tako se sintetizira krvna protrombinaza. Sve ove reakcije se javljaju na matrici tromboplastina trombocita (PF-3). Ovaj proces je duži i traje do 10 minuta.
Stvaranje tkivne protrombinaze događa se brže i lakše. Prvo se aktivira tkivni tromboplastin, koji se pojavljuje u krvi nakon oštećenja vaskularne stijenke. Kombinira se s faktorom VII i kalcijevim ionima, čime se aktivira Stuart-Prowerov faktor X. Potonji, zauzvrat, stupa u interakciju s tkivnim fosfolipidima i proakcelerinom, što dovodi do proizvodnje tkivne protrombinaze. Ovaj mehanizam je mnogo brži - do 10 sekundi.
Druga i treća faza
Druga faza počinje pretvaranjem protrombina u aktivni trombin djelovanjem protrombinaze. Ova faza zahtijeva djelovanje faktora koagulacije plazme kao što su IV, V, X. Stadij završava stvaranjem trombina i nastavlja se za nekoliko sekundi.
Treća faza je pretvaranje fibrinogena u netopivi fibrin. Prvo nastaje fibrinski monomer, koji se osigurava djelovanjem trombina. Nadalje, pretvara se u fibrinski polimer, koji je već netopivi spoj. To se događa pod utjecajem faktora koji stabilizira fibrin. Nakon stvaranja fibrinskog ugruška, na njemu se talože krvna zrnca što dovodi do stvaranja krvnog ugruška.
Nakon, pod utjecajem kalcijevih iona i trombostenina (protein sintetiziran trombocitima), ugrušak se povlači. Tijekom povlačenja, tromb gubi do polovice svoje izvorne veličine, jer se serum (plazma bez fibrinogena) istiskuje. Ovaj proces traje nekoliko sati.
Fibrinoliza
Da nastali tromb ne bi potpuno začepio lumen žile i ne zaustavio dotok krvi u tkiva koja mu odgovaraju, postoji sustav fibrinolize. Osigurava cijepanje fibrinskog ugruška. Ovaj proces se događa istovremeno sa zadebljanjem tromba, ali je mnogo sporiji.
Za provedbu fibrinolize potrebno je djelovanje posebne tvari -plazmin. Nastaje u krvi iz plazminogena, koji se aktivira zbog prisutnosti aktivatora plazminogena. Jedna takva tvar je urokinaza. U početku je također u neaktivnom stanju, počinje djelovati pod utjecajem adrenalina (hormona koji luče nadbubrežne žlijezde), lizokinaze.
Plazmin razgrađuje fibrin u polipeptide, što dovodi do otapanja krvnog ugruška. Ako su iz bilo kojeg razloga poremećeni mehanizmi fibrinolize, tromb se zamjenjuje vezivnim tkivom. Može se iznenada odvojiti od stijenke žile i uzrokovati začepljenje negdje drugdje u organu, što se naziva tromboembolija.
Dijagnoza stanja hemostaze
Ako osoba ima sindrom pojačanog krvarenja (jako krvarenje tijekom kirurških intervencija, krvarenje iz nosa, maternice, bezuzročne modrice), vrijedi posumnjati na patologiju zgrušavanja krvi. Za utvrđivanje uzroka poremećaja koagulacije preporučljivo je napraviti opći test krvi, koagulogram, koji će pokazati stanje koagulacijske hemostaze.
Također je preporučljivo odrediti faktore koagulacije, odnosno faktore VIII i IX. Budući da smanjenje koncentracije ovih spojeva najčešće dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi.
Glavni pokazatelji koji karakteriziraju stanje sustava zgrušavanja krvi su:
- broj trombocita;
- vrijeme krvarenja;
- vrijeme zgrušavanja;
- protrombinsko vrijeme;
- protrombinski indeks;
- aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT);
- količina fibrinogena;
- aktivnost faktora VIII i IX;
- razine vitamina K.
Patologija hemostaze
Najčešći poremećaj nedostatka faktora zgrušavanja je hemofilija. Ovo je nasljedna patologija koja se prenosi zajedno s X kromosomom. Uglavnom su dječaci bolesni, a djevojčice mogu biti nositelji bolesti. To znači da djevojčice ne razvijaju simptome bolesti, ali mogu prenijeti gen za hemofiliju na svoje potomstvo.
Uz nedostatak faktora koagulacije VIII razvija se hemofilija A, uz smanjenje količine IX - hemofilija B. Prva varijanta je teža i ima nepovoljniju prognozu.
Klinički, hemofilija se očituje povećanim gubitkom krvi nakon kirurških intervencija, kozmetičkih zahvata, čestim krvarenjima iz nosa ili maternice (kod djevojčica). Karakteristična karakteristika ove patologije hemostaze je nakupljanje krvi u zglobovima (hemartroza), što se očituje njihovom bolnošću, oteklinom i crvenilom.
Dijagnoza i liječenje hemofilije
Dijagnoza se sastoji u određivanju aktivnosti čimbenika (znatno smanjena), provođenju koagulograma (produženje vremena zgrušavanja krvi i APTT-a, povećanje vremena rekalcifikacije plazme).
Hemofilija se liječi doživotnom nadomjesnom terapijom faktora zgrušavanja (VIII i IX). Također se preporučuju lijekovi koji jačaju vaskularni zid("Trental").
Dakle, čimbenici zgrušavanja igraju važnu ulogu u osiguravanju normalnog funkcioniranja tijela. Njihova aktivnost osigurava usklađen rad svih unutarnjih organa zbog isporuke kisika i esencijalnih hranjivih tvari do njih.
