Nodularna skleroza je histološka vrsta limfogranulomatoze, karakterizirana gustim rastom vezivnog tkiva koje se dijeli na masu stanica i lobula nepravilnog oblika. Sadrže obrasle limfoidne tvari s ogromnim brojem Berezovsky-Sternbergovih stanica. Bolest počinje povećanjem čvorova. Ova patologija je jedna od varijanti klasičnog Hodgkinovog limfoma.
Hodgkinova bolest se smatra ozbiljnom bolešću koja utječe na limfni sustav. Bolest se može pojaviti u bilo kojem organu koji ima limfoidno tkivo (timusna žlijezda, krajnici, slezena, adenoidi, itd.).
Nodularna skleroza: simptomi
Hodgkinov limfom može biti u osobe ako ima simptome kao što su:
- gubitak težine;
- natečeni limfni čvorovi (često u predjelu vrata);
- gubitak apetita;
- kratkoća daha;
- noćno znojenje ili groznica;
- bol u prsima;
- povećana jetra (5% pacijenata) ili slezena (30% pacijenata);
- težina ili bol u abdomenu (kod djece);
- svrbež kože (samo 1/3bolesni ljudi);
- teško disanje;
- kašalj.
Razlozi
Limfogranulomatoza se može zaraziti u bilo kojoj dobi, ali je češća kod mladih muškaraca u dobi između 16 i 30 godina ili kod starijih osoba iznad 50 godina. Djeca mlađa od 5 godina praktički ne obolijevaju. Što točno izaziva ovu bolest, još uvijek nije poznato. Međutim, postoji pretpostavka da su izvor virusi. Vjeruje se da početak ove bolesti može biti:
- stanja imunodeficijencije;
- infektivna mononukleoza (uzrokovana virusom Epstein-Barr).
Nodularna skleroza Hodgkinovog limfoma može se povući trenutno, trajati od 3 do 6 mjeseci ili se protegnuti 20 godina.
Koje su faze bolesti?
Ocjene Hodgkinovog limfoma određuju se laboratorijskim rezultatima i temelje se na sljedećim pokazateljima:
- broj zahvaćenih limfnih čvorova i njihova lokacija;
- prisutnost ovih čvorova u različitim područjima dijafragme;
- tumori u drugim organima (na primjer, u jetri ili slezeni).
Prva faza. U tom slučaju je zahvaćen samo jedan limfni čvor ili limfoidni organ (slezena, Pirogov-Walderov prsten).
Druga faza. Ovdje su obično zahvaćeni limfni čvorovi s obje strane prsnog koša, dijafragma i limfni organi.
Treća faza. Ovaj stupanj Hodgkinovog limfoma gotovo je isti kao i drugi stadij. Međutim, ona ima dvije vrste nodularne sklerozetreća faza:
- u prvom slučaju zahvaćeni su organi koji se nalaze ispod dijafragme (abdominalni limfni čvorovi, slezena);
- pored područja navedenih u prvoj varijanti, zahvaćena su i druga mjesta s limfnim čvorovima koji se nalaze u blizini dijafragme.
Četvrta faza. Nisu zahvaćeni samo čvorovi, već i nelimfoidni organi - koštana srž, jetra, kosti, pluća i koža.
Oznake stupnjeva Hodgkinovog limfoma
Indikator težine kliničke situacije i bolnog tijeka drugih tkiva i organa označen je slovima.
A - nema teških općih manifestacija bolesti.
B - prisutni su jedan ili više simptoma (neobjašnjiva groznica, noćno znojenje, brz gubitak težine).
E - lezije se šire na tkiva i organe smještene u blizini zahvaćenih limfnih čvorova.
S - postoji lezija slezene.
X - postoji ozbiljan tumor ogromne veličine.
Histološke vrste bolesti
S obzirom na staničnu strukturu limfogranulomatoze, postoje 4 oblika slabosti.
- Nodularna skleroza Hodgkinovog limfoma je najčešći oblik bolesti, koji čini otprilike 40-50% svih slučajeva. Najčešće obolijevaju mlade žene, koje su uglavnom zahvaćene limfnim čvorovima medijastinuma. U biopsijskom materijalu, osim stanica Berezovsky-Sternberg, nalaze se i velike lakunarne stanice s pjenastom citoplazmom i masom jezgri. Predviđanje s ovimbolest je obično dobra.
- Limfohistiocitni limfom, koji nastaje u 15% slučajeva. Češće se može naći kod mladića mlađih od 35 godina. Ima izvrsnu petogodišnju stopu preživljavanja i ima zrele limfatične stanice, kao i Strenbergove stanice. Ova vrsta bolesti s malim malignitetom i otkriva se u početnim fazama.
- Kombinirana sorta se obično dijagnosticira kod starijih osoba i djece. Odlikuje ga karakteristična tipična klinička slika i sklonost generaliziranju djelovanja. Histološki pregled otkriva različite varijante staničnih veza, uključujući Sternberga. Nalazi se u 30% bolesnika s limfomom. Nodularna skleroza u ovom slučaju ima relativno dobru prognozu, a ako je liječenje propisano na vrijeme, solidna remisija nastupa bez problema.
- Opasni granulom s destrukcijom limfoidnog tkiva uočava se rijetko, samo u 5% slučajeva (uglavnom kod starijih osoba). Ovdje je karakteristično da nema limfocita i da prevladavaju Sternbergove stanice. Ovaj oblik limfoma ima najnižu stopu petogodišnjeg preživljavanja.
Dijagnoza
Dijagnoza "limfoma" postavlja se samo histološkim pregledom limfnih čvorova i smatra se dokazanom samo ako su kao rezultat ove studije pronađene posebne višenuklearne Sternbergove stanice. U teškim slučajevima potrebna je imunofenotipizacija. Citološka analiza limfnog čvora ili punkcija bubrega obično nije dovoljna za potvrdunodularna skleroza tip 1. Što je potrebno učiniti da se postavi dijagnoza bolesti:
- opće i biokemijske pretrage krvi;
- radiografija pluća (obavezna u bočnoj i izravnoj projekciji);
- biopsija limfnih čvorova;
- ultrazvučni pregled svih vrsta perifernih i intraabdominalnih limfnih čvorova, štitnjače, jetre i slezene;
- medijastinalna kompjuterizirana tomografija za uklanjanje nevidljivih limfnih čvorova na konvencionalnoj radiografiji;
- trepan-biopsija iliuma radi isključivanja oštećenja koštane srži;
- Skeniranje i radiografija kostiju.
Terapija
Sadrži liječenje zračenjem, operaciju i kemoterapiju. Izbor metode određen je stadijem slabosti i prisutnošću pozitivnih ili negativnih prognostičkih čimbenika. Povoljni čimbenici uključuju:
- nodularna skleroza i limfohistiocitni tip otkriven histološkim pregledom;
- ispod 40;
- volumen limfnih čvorova koji ne prelaze 6 cm u promjeru;
- odsutnost općih manifestacija biološke učinkovitosti (razvoj biokemijskih parametara krvi);
- ne više od 3 pogođene lokacije.
Ako nedostaje barem jedan od ovih razloga, tada je pacijent klasificiran kao s lošom prognozom.
Radioterapija
Totalna radioterapija kao individualna metoda koristi se za pacijente sStadij IA i IIA, potvrđen laparotomijom i ima dobre prognostičke čimbenike. Izrađuju se slobodna polja zračenjem bilo koje vrste zahvaćenih limfnih čvorova, kao i prolaza limfnog odljeva.
Ukupni apsorbirani udio u metastazama lezije je 40-45 g u 4-6 tjedana, na mjestima profilaktičkog zračenja - 30-40 g u 1-4 tjedna. Također, kod širokog polja koriste se metode višepoljnog zračenja nekih žarišta za sprječavanje nodularne skleroze ns1.
Liječenje zračenjem može uzrokovati komplikacije kao što su potkožna fibroza, radijacijski pulmonitis i perikarditis. Pogoršanja se javljaju u različitom razdoblju - od 3 mjeseca do 5 godina nakon terapije. Njihova složenost ovisi o potrošenoj dozi.
Operacije
Kirurško liječenje se rijetko koristi zasebno, obično je sastavni dio terapije u kompleksu. Radi se splenektomija, operacije na dušniku, jednjaku, želucu i drugim organima (ako postoji opasnost od gušenja, poremećaja u prolazu hrane). Trudnoća otkrivena s Hodgkinovom bolešću mora se prekinuti.
Kemoterapija
Ova vrsta se koristi kao jedna od komponenti kompleksnog tretmana. Za liječenje nodularne skleroze koriste se različiti lijekovi:
- alkaloidi ("Vinblastin" ili "Rozevin", "Etoposide" ili "Vincristine," Onkovin");
- alkalne smjese ("Mustargen", "Cyclophosphan" ili "Embikhin", "Nitrosethylurea" ili "Chlorbutin");
- sintetički proizvodi ("Natulan" ili"Prokarbazin", "Dakarbazin" ili "Imidazol-karboksamid");
- Antineoplastični antibiotici (Bleomycin, Adriablastin).
Monokemoterapija
Koristi se samo u posebnim slučajevima s indikativnom svrhom. U pravilu se propisuje terapija s više lijekova s različitim mehanizmima djelovanja (polikemoterapija). U četvrtoj fazi u bolesnika s difuznim lezijama jetre ili koštane srži, ova vrsta liječenja je jedini način - to je klasični Hodgkinov limfom. Nodularna skleroza se liječi prema sljedećim shemama:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (onkovin, prednizolon, mustargen, prokarbazin);
- CVPP (vinblastin, prednizolon, ciklofosfamid, prokarbazin).
Terapija se provodi kratkotrajnim (2, 7, 14 dana) tečajevima s pauzama od dva tjedna. Broj ciklusa varira ovisno o veličini početne lezije i osjetljivosti na liječenje. Obično se potpuna remisija postiže propisivanjem 2-6 tečajeva. Nakon toga se preporuča provesti još 2 ciklusa terapije. Ako je rezultat djelomična remisija, tada se mijenja režim liječenja i povećava se broj tečajeva.
Lijekove prati hematopoetski tlak, alopecija, dispeptičke manifestacije koje nestaju na kraju liječenja. Nodularna skleroza također dovodi do kasnih komplikacija kao što su neplodnost, leukemija i drugi maligni tumori (sekundarni tumori).
Prognoza
Odlučnoznačajke tijeka limfogranulomatoze, klinički stadij bolesti, dob bolesnika, histološki izgled i drugi. S oštrim i subakutnim procesom bolesti, prognoza nije dobra: pacijenti obično umiru u razdoblju od 1-3 mjeseca do 1 godine. Ali s kroničnom limfogranulomatozom, prognoza je uvjetno pozitivna. Bolest može trajati jako dugo, do 15 godina (u nekim slučajevima i mnogo duže).
U 40% svih zaraženih, osobito u 1. i 2. stadiju, kao i iz povoljnih prognostičkih razloga, tijekom 10 i više godina ne uočavaju se recidivi. Radna sposobnost kao posljedica produljenih remisija nije poremećena.
Prevencija
Obično usmjereno na prevenciju recidiva. Bolesnici s limfogranulomatozom podliježu dispanzerskom pregledu kod onkologa. U studiji, koju je prve 3 godine potrebno provoditi svakih šest mjeseci, a zatim jednom godišnje, potrebno je usredotočiti se na biološke pokazatelje učinkovitosti, koji su često početni znakovi relapsa (povećanje razine fibrinogena i globulina, povećanje POPs). Bolesnici s limfogranulomatozom su štetni za toplinsku fizioterapiju, pregrijavanje i izravnu insolaciju. Utvrđen je porast broja recidiva zbog trudnoće.
Sada, zasigurno, mnogi ljudi znaju da je Hodgkinov limfom varijanta nodularne skleroze, koja je vrlo neugodna i neizlječiva bolest.
