Na popisu bolesti koje se ne mogu zaraziti od ljudi ili životinja i koje se javljaju iz razloga koji nisu u potpunosti razumljivi, Beckova bolest nije posljednja. Sarkoidoza je njegovo moderno ime. Dijagnosticira se prilično rijetko, u ne više od 150 od 100.000 ljudi, ali pogađa ljude na svim kontinentima, pa je zbog toga dobio međunarodna šifra u ICD-10 klasifikacijskom sustavu. To je neophodno kako bi se liječnicima u bilo kojoj zemlji olakšalo snalaženje u definiciji podmukle bolesti, da zajednički traže nove metode liječenja i brzo pronađu pravo rješenje kada pacijentu treba pomoć.
Sarkoidoza - što je to?
Beckova sarkoidoza nastaje kada se grupe stanica sposobne za fagocitozu iznenada počnu dijeliti i transformirati u različitim ljudskim organima. Kao rezultat tog procesa nastaju čvorovi (granulomi) koji se ne mogu nikako manifestirati ili uzrokovati značajno pogoršanje stanja.zdravlje. Granulomi se mogu pojaviti u bilo kojem organu, uključujući srce, oči, bubrege, jetru, ali su najčešće lokalizirani u plućima. Smrtni slučajevi od sarkoidoze su rijetki i bilježe se samo u vrlo oslabljenih pacijenata s niskim imunitetom koji nisu liječeni. U oko 10% bolesnika granulomi se sami povlače bez primjene lijekova. Većina ljudi sa sarkoidozom zahtijeva poseban tretman i konzultacije s pulmologom, kardiologom, oftalmologom, neurologom, dermatologom, reumatologom.
Povijest otkrića
Beckovu (Beckovu) sarkoidozu prvi je opisao britanski dermatolog D. Hutchinson. Godine 1877. promatrao je dva pacijenta, 53-godišnjeg muškarca i 64-godišnjakinju, koji su imali ljubičaste granulome na koži nogu i ruku. Nakon 12 godina francuski liječnik Besnier opisao je tijek bolesti kod pacijenta koji je imao slične granulome u nosu. Osim toga, ovaj pacijent je imao sivkastoplave otekline ušiju i prstiju. Neovisno o Besnieru, norveški liječnik Caesar Böck izvršio je histološki pregled ovih granuloma i dao im naziv "benigna sarkoidoza kože". Također je primijetio da se na sluznicama i u plućima mogu pojaviti ljubičasti čvorići, a švedski liječnik Schaumann pokušao je sistematizirati podatke o različitim manifestacijama sarkoidoze. Zbog toga je bolest nazvana "Besnier-Boeck-Schaumannova bolest". Ovaj izraz se još uvijek može naći u nekim medicinskim dokumentima.
Međunarodna klasifikacija
U sustavu ICD-10 Beckova sarkoidozaklasificiran kao bolest treće klase. To znači da je kršenje imuniteta uključeno u njegovu etiologiju. Prema međunarodnom katalogu, ovoj bolesti je dodijeljena šifra D 86. Sarkoidoza određenog organa zahvaćenog granulomima ima sljedeći broj:
- u plućima - D86.0;
- u limfnim čvorovima - D86.1;
- istovremeno u plućima i u limfnim čvorovima - D86.2;
- na koži - D86.3;
- nespecificirana patogeneza - D86.9.
Ako se kod sarkoidoze dijagnosticiraju druge bolesti, brojevi su sljedeći:
- popraćeno iridociklitisom ili prednjim uveitisom - D86.8 +H22.1;
- s paralizom kranijalnog živca - D86.8 + G53.2;
- s artropatijom - D86.8 +M14, 8;
- s miokarditisom - D86.8 +I41, 8;
- s miozitisom - D86.8 +M63.3.
Klasifikacija prema prirodi toka
Beckova sarkoidoza može se pojaviti u tri oblika:
1. Kronična. Pacijenti imaju opće pogoršanje dobrobiti, nerazumnu slabost, smanjenu radnu sposobnost.
2. Akutna. Ovaj oblik karakterizira nagli skok temperature, povećanje limfnih čvorova, oticanje zglobova ekstremiteta.
3. Subakutna. Dolazi do valovitog porasta temperature, opće stanje je umjereno.
Postoji i vatrostalni oblik (ne može se liječiti).
Klasifikacija prema ozbiljnosti
Opisana bolest se diferencira u tri stupnja težine:
Prvi. Bolesnici imaju povećane torakalne limfne čvorove(bronhopulmonalni, traheobronhalni, paratrahealni, bifurkacijski).
Drugi. Beckovu sarkoidozu 2. stupnja karakterizira činjenica da se upalna intersticijska žarišta nalaze u plućima.
Treći. Pojavljuje se fibroza (pneumoskleroza) plućnog tkiva, dok se intratorakalni čvorovi ne povećavaju, već nastaje emfizem. Zajedno s žarištima fibroze tvore opsežne konfluentne konglomerate. Bolesnici se žale na bolove u prsima, loš apetit, jak umor, letargiju, suhi kašalj, otežano disanje, bolove u zglobovima.
Postoji klasifikacija koja razlikuje pet stadija sarkoidoze:
- Nula. Bolest je počela, ali RTG pluća ne pokazuje ništa.
- Prvi. Intrasternalni limfni čvorovi počinju se povećavati.
- Drugi. Limfni čvorovi su povećani, granulomi se počinju pojavljivati u plućnom tkivu.
- Treći. Promjene se javljaju u plućnom tkivu.
- Četvrti. Plućna fibroza.
Etiologija
Beckova sarkoidoza ICD 10. revizija odnosi se na bolesti povezane s oslabljenim imunitetom, budući da je kao rezultat višestrukih studija otkrivena uloga HLA (humanih leukocitnih antigena) u pojavi granuloma. Dakle, pronađeni su lokusi koji štite od sarkoidoze ili je, obrnuto, izazivaju, uzrokujući oštećenje mozga, očiju i drugih organa.
Nedvosmisleno je utvrđeno da sarkoidoza nije zarazna. Činjenica da se ova bolest javlja među članovima iste obitelji ne isključuje njezin nasljedni prijenos.
Možda je to sveznati točno o etiologiji bolesti. Ne postoji konačan odgovor na pitanje što utječe na razvoj bolesti. Znanstvenici sugeriraju da čimbenici rizika mogu biti:
- infektivne ili gljivične infekcije;
- pelud biljaka;
- štetni kemijski plinovi i pare;
- loša prehrana;
- loše okruženje.
Epidemiologija
Ako točni uzroci Beckove sarkoidoze još nisu utvrđeni, epidemiologija bolesti je dobro poznata. Dakle, dokazano je da ova bolest pogađa ljude bilo koje dobi, uključujući malu djecu, ali češće se opaža kod pacijenata u dobi od 20-40 godina, a žene su joj osjetljivije. Postoji i određena razlika u pogledu rase. Sarkoidoza je iznimno rijetka na Bliskom istoku i u Japanu, au Indiji se dijagnosticira kod 150 osoba od 100 000. U sjevernom dijelu Europe oboli 40 osoba od 100 000, u južnom dijelu stope su nešto veće. U Australiji se Beckova bolest otkriva kod 92 osobe na 100.000, u Sjedinjenim Državama među Afroamerikancima stopa je 40-64 slučaja, a među ljudima svijetle puti oboli samo 10-14 osoba od 100.000.
Iznenađujuće, pušači rjeđe obolijevaju od sarkoidoze nego nepušači.
Simptomatika
Sarkoidoza u svojim ranim fazama obično je asimptomatska. Obično ljudi ni ne sumnjaju da imaju ovu bolest. Najjasnije, znakovi se uočavaju već kod bolesti 3. stupnja, kada je ovakvanaziva plućno-medijastinalni oblik Beckove sarkoidoze. Međutim, većina pacijenata ima sljedeće simptome:
- gubitak apetita;
- apatija, letargija;
- umor (zabilježen od samog trenutka buđenja);
- temperatura;
- bol u mišićima;
- gubitak tjelesne težine;
- kašalj koji se ne liječi antitusima.
Prema takvim pritužbama često se postavlja dijagnoza "prehlada" ili "ARI", ali kako sarkoidoza napreduje, kašalj se produžuje, pojavljuje se hemoptiza, a na koži postaju vidljivi granulomi. U budućnosti, bez liječenja, mogu biti zahvaćene oči, jetra, srce i drugi organi. Simptomi za svaki oblik imaju karakteristične značajke. Dakle, kod sarkoidoze tipa D86.8 + H22.1vid se pogoršava, kapci se upale, pojavljuje se suzenje. S tipom D86.8 + I41 pojavljuju se 8znakovi zatajenja srca, kratkoća daha, aritmija. Kod tipa D86.3 na koži se pojavljuje eritem nodosum. Mogu izgledati kao osip. Zahvaćeno je lice, podlaktice, potkoljenice.
Dijagnoza
Beckova sarkoidoza ima simptome slične onima drugih bolesti. Kako bi se to ispravno razlikovalo, pacijentu je potreban pregled i konzultacija brojnih liječnika uskog profila te niz testova za isključivanje:
- tuberkuloza;
- berilij (pojavljuje se nakon kontakta s berilijem);
- reumatizam;
- limfom (maligne neoplazme u limfnim čvorovima);
- alergijske reakcije na bilo što;
- gljivične infekcije.
Pacijent se testira:
- krv (opća i biokemijska);
- urin (općenito);
- EKG;
- bronhoskopija;
- proučavanje ispiranja bronha;
- TB testovi;
- x-zraka (može se izvesti u kombinaciji s CT-om dišnog sustava), posebno dobre rezultate daje multislice CT, a MRI se propisuje za otkrivanje granulomatoznih promjena u srcu;
- taroskopija (koristi se u posebno teškim slučajevima).
Ultrazvuk za Beckovu sarkoidozu izvodi se transezofagealno, što daje izvrsne rezultate pri pregledu intratorakalnih limfnih čvorova. Istovremeno se radi i biopsija.
Druga vrsta pregleda je skeniranje galija. Ovaj metal ima tendenciju nakupljanja u žarištima upale. 2 dana nakon intravenske primjene tvari, pacijent se skenira. Nedostatak metode je što se galij može nakupljati u svim upalnim žarištima, bez obzira na to jesu li uzrokovani sarkoidozom ili nekom drugom bolešću.
Beck tretman sarkoidoze
Cilj terapije ove bolesti je očuvanje funkcija svih zahvaćenih organa. Jednom kada pacijent ima ožiljke na plućima, oni se ne mogu ukloniti.
Kada svi testovi potvrde dijagnozu sarkoidoze, liječnik propisuje glukokortikosteroide. Glavni lijek je prednizolon. Tijek liječenja je dug, do 8 mjeseci. To može uzrokovati nuspojave:
- edem;
- debljanje;
- bol u trbuhu;
- promjene raspoloženja;
- hipertenzija;
- acne.
Prilikom uzimanja lijeka vrlo brzo se opaža pozitivan učinak, ali nakon prestanka terapije znakovi bolesti se mogu vratiti.
Pentoksifilin, metotreksat, klorokin su propisani u kompleksu.
S obzirom na činjenicu da granulomi mogu nestati sami od sebe, pacijentima koji ne izazivaju nelagodu ili bol od sarkoidoze ne propisuje se liječenje, već se redovito nadziru njihovo zdravstveno stanje.
Prognoza
Ako se Beckova sarkoidoza dijagnosticira na temelju CT skeniranja, rendgenskih snimaka pluća, biopsijskih testova, ne može biti greške, ali nema potrebe očajavati. Ova bolest pravilnim liječenjem ne umanjuje životni standard, ne utječe na radnu sposobnost, a žene s ovom bolešću rađaju zdravu djecu bez ikakvih problema.
Komplikacije se javljaju samo u onog dijela pacijenata koji nisu pravodobno liječeni. Mogu doživjeti:
- respiratorno zatajenje;
- značajno oštećenje vida, do sljepoće;
- pogoršanje bolesti unutarnjih organa.
Prevencija sarkoidoze nije razvijena zbog nejasnoće njezine etiologije. Liječnici daju samo općenite preporuke:
- pridržavajte se ispravne dnevne rutine;
- jedi racionalno;
- ne zlorabljajte alkohol;
- izbjegavajte kontakt sa štetnim kemikalijama, posebno onima s visokom hlapljivošću, kao i plinom iprašina.
