Moderna medicina neprestano se razvija. Znanstvenici stvaraju nove lijekove za dosad neizlječive bolesti. Međutim, danas stručnjaci ne mogu ponuditi adekvatan tretman protiv svih bolesti. Jedna od tih patologija je ALS bolest. Uzroci ove bolesti još su neistraženi, a broj oboljelih se svake godine samo povećava. U ovom članku pobliže ćemo pogledati ovu patologiju, njezine glavne simptome i metode liječenja.
Opće informacije
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolest) je ozbiljna patologija živčanog sustava, u kojoj dolazi do oštećenja tzv. motornih neurona u leđnoj moždini, kao i u kori velikog mozga. Ovo je kronična i neizlječiva bolest, koja postupno dovodi do degeneracije cijelog živčanog sustava. U posljednjim stadijima bolesti, osoba postaje bespomoćna, ali istovremeno zadržava mentalnu jasnoću i mentalno zdravlje.
ALS bolest, čiji uzroci i patogeneza nisu u potpunosti proučeni, ne razlikuje se u specifičnim metodama dijagnoze i liječenja. Znanstvenici ga i danas nastavljaju aktivno proučavati. Sada se pouzdano zna da se bolest uglavnom razvija u osoba od 50 do otprilike 70 godina, međutim, postoje slučajevi ranijih lezija.
Klasifikacija
Ovisno o lokalizaciji primarnih manifestacija bolesti, stručnjaci razlikuju sljedeće oblike:
- Lumbosakralni oblik (postoji povreda motoričke funkcije donjih ekstremiteta).
- Bulbarni oblik (zahvaćene su neke jezgre mozga, što dovodi do paralize središnjeg karaktera).
- Vratno-torakalni oblik (primarni simptomi se pojavljuju s promjenom uobičajene motoričke funkcije gornjih udova).
S druge strane, stručnjaci razlikuju još tri tipa ALS bolesti:
- Marijanski oblik (primarni znakovi se javljaju vrlo rano, postoji spori tijek bolesti).
- Klasični sporadični tip (95% svih slučajeva).
- Tip obitelji (razlikuje se po kasnoj manifestaciji i nasljednoj predispoziciji).
Zašto se ALS događa?
Uzroci ove bolesti, nažalost, još uvijek su slabo shvaćeni. Znanstvenici trenutačno identificiraju niz čimbenika čije postojanje povećava vjerojatnost da ćete se razboljeti nekoliko puta:
- ubiquin mutacija proteina;
- kršenje djelovanja neurotrofičnog faktora;
- mutacije nekih gena;
- povećana oksidacija slobodnih radikala u samim neuronskim stanicama;
- prisutnost infektivnog agensa;
- Povećana aktivnost tzv. ekscitatornih aminokiselina.
ALS bolest. Simptomi
Fotografije pacijenata s ovom bolešću mogu se pronaći u specijaliziranim imenicima. Sve ih spaja samo jedno - vanjski simptomi bolesti u kasnijim fazama.
Što se tiče primarnih kliničkih znakova patologije, oni vrlo rijetko izazivaju budnost kod pacijenata. Štoviše, potencijalni pacijenti ih često objašnjavaju stalnim stresom ili nedostatkom odmora od radne rutine. U nastavku navodimo simptome bolesti koji se pojavljuju u ranim fazama:
- slabost mišića;
- dizartrija (poteškoće u govoru);
- česti grčevi mišića;
- utrnulost i slabost udova;
- blagi trzaji mišića.
Svi ovi znakovi trebali bi upozoriti sve i postati razlog za kontaktiranje stručnjaka. Inače će bolest napredovati, što povećava vjerojatnost komplikacija nekoliko puta.
Tijek bolesti
Kako se ALS razvija? Bolest, čiji su simptomi gore navedeni, u početku počinje slabošću mišića i utrnulošću udova. Ako se patologija razvije iz nogu, tada pacijenti mogu imati poteškoće u hodanju, stalno posrću.
Ako se bolest manifestira sakršenja gornjih udova, postoje problemi s provedbom najelementarnijih zadataka (zakopčavanje košulje, okretanje ključa u bravi).
Kako se još može prepoznati ALS? Uzroci bolesti u 25% slučajeva leže u porazu produžene moždine. U početku se javljaju poteškoće s govorom, a zatim s gutanjem. Sve to za sobom povlači probleme sa žvakanjem hrane. Kao rezultat toga, osoba prestaje normalno jesti i gubi na težini. U tom smislu, mnogi pacijenti postaju depresivni, jer bolest obično ne utječe na kognitivne funkcije.
Neki pacijenti imaju poteškoća s formiranjem riječi, pa čak i normalnom koncentracijom. Manja kršenja ove vrste najčešće se objašnjavaju lošim disanjem noću. Medicinski radnici bi sada trebali reći pacijentu o značajkama tijeka bolesti, mogućnostima liječenja, kako bi mogao unaprijed donijeti informiranu odluku o svojoj budućnosti.
Većina pacijenata umire od respiratornog zatajenja ili upale pluća. U pravilu smrt nastupa pet godina nakon potvrde bolesti.
Dijagnoza
Samo stručnjak može potvrditi prisutnost ove bolesti. Pritom se primarna uloga daje kompetentnom tumačenju postojeće kliničke slike kod određenog bolesnika. Diferencijalna dijagnoza ALS bolesti je izuzetno važna.
- Elektromiografija. Ova metoda vam omogućuje da potvrdite prisutnost fascikulacija u ranoj fazi njegovog razvoja. Tijekom ovog postupkaspecijalist ispituje električnu aktivnost mišića.
- MRI omogućuje identifikaciju patoloških žarišta i procjenu funkcioniranja svih živčanih struktura.
Kakav bi trebao biti tretman?
Nažalost, medicina danas ne može ponuditi učinkovitu terapiju protiv ove bolesti. Kako se ALS može izliječiti? Liječenje treba prvenstveno biti usmjereno na usporavanje tijeka patologije. U ove svrhe koriste se sljedeće aktivnosti:
- posebna masaža udova;
- u slučaju zatajenja dišnih mišića propisuje se umjetna ventilacija pluća;
- u slučaju razvoja depresije preporučuju se lijekovi za smirenje i antidepresivi. U svakom slučaju, lijekovi se propisuju na individualnoj osnovi;
- bolove u zglobovima zaustavljaju nesteroidni protuupalni lijekovi ("Finlepsin");
- danas stručnjaci nude Riluzole svim pacijentima. Ima dokazano djelovanje i inhibitor je oslobađanja takozvane glutaminske kiseline. Kada se proguta, lijek smanjuje oštećenje neurona. Međutim, ni ovaj lijek ne može u potpunosti izliječiti pacijenta, samo usporava tijek ALS bolesti;
- Kako bi se olakšalo kretanje pacijenta, koriste se posebni uređaji (štapovi, stolice) i ovratnici za potpuno fiksiranje vrata.
Liječenje matičnim stanicama
U mnogim europskim zemljama danas se podvrgavaju pacijentima s ALS-omliječenje vlastitim matičnim stanicama, što također usporava razvoj bolesti. Ova vrsta terapije usmjerena je na poboljšanje primarnih funkcija mozga. Matične stanice presađene u oštećeno područje popravljaju neurone, poboljšavaju opskrbu mozga kisikom i potiču nove krvne žile.
Izolacija samih matičnih stanica i njihova izravna transplantacija u pravilu se provode ambulantno. Nakon terapije pacijent ostaje u bolnici još 2 dana, gdje stručnjaci prate njegovo stanje.
Tijekom samog postupka, stanice se ubrizgavaju u cerebrospinalnu tekućinu kroz lumbalnu punkciju. Izvan tijela ne smiju se razmnožavati sami, a reimplantacija se provodi tek nakon detaljnog čišćenja.
Važno je napomenuti da ovakva terapija može značajno usporiti ALS bolest. Fotografije pacijenata 5-6 mjeseci nakon zahvata jasno dokazuju ovu tvrdnju. Neće pomoći da se potpuno riješite bolesti. Nažalost, bilo je slučajeva da liječenje nema nikakvog učinka.
Zaključak
Prognoza ove bolesti je gotovo uvijek nepovoljna. Napredovanje poremećaja kretanja neminovno dovodi do smrti (2-6 godina).
U ovom smo članku govorili o tome što čini takvu patologiju kao što je ALS. Bolest, koja možda dugo ne pokazuje simptome, trenutno je nemoguće potpuno izliječiti. Znanstvenici diljem svijeta nastavljajuaktivno proučavajte ovu bolest, njezine uzroke i brzinu razvoja, pokušavajući pronaći učinkovit lijek.
