Leiomiosarkom maternice je rijedak maligni tumor tijela maternice koji nastaje iz mišićnog tkiva (miometrija). Bolest se može razviti u otprilike 1-5 od svakih 1000 žena kojima su prethodno dijagnosticirani fibroidi. Prosječna dob bolesnika kreće se od 32 do 63 godine. Većina slučajeva bolesti javlja se u žena starijih od 50 godina. U usporedbi s drugim vrstama onkoloških procesa u maternici, ova vrsta raka je najagresivnija. Leiomiosarkom maternice čini do 2% svih malignih tumora maternice.
Onkologija u ginekologiji javlja se svake godine. Žene u reproduktivnoj dobi češće obolijevaju od raka. Mnoge bolesnice s leiomiosarkomom imaju povijest drugih ginekoloških bolesti. U 75% pacijentica rak je u kombinaciji s fibroidima maternice.
Epidemiologija
Svake godine oko šest od milijun žena dobije dijagnozu leiomiosarkoma maternice. Bolest se često otkriva slučajno kada se žena podvrgne histerektomiji (uklanjanju maternice) zbog velike veličine ili broja mioma. Prije operacije je prilično teško otkriti razvoj onkološkog procesa. To je zbog činjenice da većina žena ima nekoliko miomskih čvorova. A za postavljanje dijagnoze potrebno je napraviti biopsiju svakog od njih.
Razlozi
Točan uzrok leiomiosarkoma tijela maternice nije poznat. Onkološki proces se često javlja spontano, bez vidljivog razloga. Istraživači sugeriraju da određeni čimbenici doprinose određenim vrstama raka. To uključuje:
- genetske i imunološke abnormalnosti;
- čimbenici okoline (npr. izloženost ultraljubičastim zrakama, određenim kemikalijama, ionizirajuće zračenje);
- prekomerna težina;
- stres.
Kod osoba s karcinomom, uključujući leiomiosarkom, maligne bolesti se mogu razviti zbog abnormalnih promjena u strukturi i lokaciji određenih stanica, poznatih kao onkogeni ili supresorski geni. Prvi kontroliraju rast stanica, drugi kontroliraju njihovu diobu i smrt. Konkretan razlog promjene ovih gena nije poznat. Međutim, studije pokazuju da su abnormalnosti u DNK (deoksiribonukleinska kiselina), koja je nositelj tjelesnog genetskog koda, osnova stanične malignosti.transformacije. Ove abnormalne genetske promjene mogu se pojaviti spontano iz nepoznatih razloga iu rijetkim slučajevima mogu biti naslijeđene.
Pojava leiomiosarkoma može biti povezana sa specifičnim genetskim i okolišnim čimbenicima rizika. Neka nasljedna stanja koja se javljaju u obiteljima mogu povećati rizik od razvoja bolesti. Ovi poremećaji uključuju:
- Gardnerov sindrom je rijetka nasljedna bolest koju karakterizira pojava adenomatoznih polipa u crijevima, višestruke kožne lezije i osteomi kostiju lubanje.
- Li-Fraumeni sindrom je rijetka bolest s nasljednom patologijom. Karakterizira ga razvoj kancerogene bolesti zbog mutacije gena odgovornog za razvoj malignog procesa u tijelu.
- Wernerov sindrom (ili progerija) je bolest koja se očituje preranim starenjem.
- Neurofibromatoza je stanje koje karakterizira promjena boje kože (pigmentacija) i tumori na koži, mozgu i drugim dijelovima tijela.
- Sindromi imunodeficijencije (HIV, primarna, sekundarna imunodeficijencija). Poremećaji imunološkog sustava zbog određenih uzroka. Na primjer, poraz virusom, kortikosteroidima, zračenjem i tako dalje.
Nije pronađena točna veza između leiomiosarkoma i ovih poremećaja.
Znakovi i simptomi
Simptomi leiomiosarkoma maternice variraju ovisno o točnom mjestu, veličini i napredovanju tumora. Kod mnogih ženabolest je asimptomatska. Najčešći znak malignog procesa je abnormalno krvarenje tijekom menopauze. Neobičan iscjedak važan je čimbenik koji može ukazivati ne samo na leiomiosarkom maternice, već i na druge ginekološke bolesti.
Uobičajeni simptomi povezani s rakom su loše stanje, umor, zimica, groznica i gubitak težine.
Znakovi i simptomi leiomiosarkoma maternice mogu uključivati:
- Vaginalno krvarenje.
- Tvorba u zdjeličnoj regiji, koja se može prepoznati dodirom. Promatrano u 50% slučajeva.
- Bol u donjem dijelu trbuha javlja se u oko 25% slučajeva. Neki tumori su vrlo bolni.
- Neobičan osjećaj punoće i pritiska u zdjeličnoj regiji. U nekim slučajevima primjećuje se izbočenje tumora.
- Vaginalni iscjedak.
- Proširenje donjeg trbuha.
- Pojačano mokrenje zbog kompresije/pritiska tumora.
- Boli u donjem dijelu.
- Bol tijekom spolnog odnosa.
- Krvarenje. Kod velikih tumora može doći do krvarenja.
- Srčani udar. Krvarenje u tumor može dovesti do smrti tkiva.
Leiomiosarkom maternice može se lokalno proširiti na druga područja tijela, osobito pluća i jetru, često uzrokujući komplikacije opasne po život. Bolest se ponavlja u više od polovine slučajeva, ponekad uunutar 8-16 mjeseci od početne dijagnoze i liječenja.
Dijagnoza
Za dijagnosticiranje leiomiosarkoma maternice provodi se histološki pregled. Pregled fibroznog tkiva ključni je dijagnostički aspekt koji razlikuje maligni leiomiosarkom od benignog leiomioma. Za procjenu veličine, mjesta, progresije tumora propisan je dodatni pregled. Na primjer:
- kompjuterizirana tomografija (CT);
- magnetska rezonancija (MRI);
- transvaginalni ultrazvuk (ultrazvuk).
CT skeniranje koristi računalo i x-zrake za stvaranje filma koji prikazuje poprečne presjeke određenih struktura tkiva. MRI koristi magnetsko polje i radio valove za proizvodnju slika poprečnog presjeka pojedinih organa i tkiva u tijelu. Tijekom ultrazvučnog pregleda, reflektirani zvučni valovi stvaraju sliku maternice.
Laboratorijski testovi i specijalizirana dijagnostika također se mogu provesti kako bi se utvrdila moguća infiltracija regionalnih limfnih čvorova i prisutnost udaljenih metastaza.
Stadiji bolesti
Jedan od najvećih problema s dijagnozom raka je da rak metastazira (širi se) izvan svog izvornog mjesta. Stadij je označen brojem od 1 do 4. Što je veći, rak se više proširio po cijelom tijelu. Ova informacija je neophodna zaplaniranje pravog liječenja.
Razlikuju se sljedeće faze leiomiosarkoma maternice:
- I stadij - tumor je samo u maternici.
- Stadij II - Rak se proširio na cerviks.
- Stadij III - Rak se proteže izvan maternice i cerviksa, ali je još uvijek u zdjelici.
- Stadij IV - rak se proširio izvan zdjelice, uključujući mjehur, trbuh i prepone.
Liječenje
Leiomiosarkom maternice je rijedak, ali klinički agresivan malignitet. Izbor taktike liječenja provodi se ovisno o različitim čimbenicima, kao što su:
- primarno mjesto tumora;
- stadij bolesti;
- razred malignosti;
- veličina tumora;
- stopa rasta tumorskih stanica;
- operabilnost tumora;
- širenje metastaza u limfne čvorove ili druge organe
- dob i opće zdravlje pacijenta.
Odluke o primjeni specifičnih intervencija trebaju donositi liječnici i drugi članovi liječničkog povjerenstva nakon pažljivog savjetovanja s pacijentom i na temelju konkretnog slučaja.
Operacija
Glavni oblik liječenja leiomiosarkoma tijela maternice je uklanjanje cijelog tumora i bilo kojeg zahvaćenog tkiva. Obično se izvodi potpuno kirurško uklanjanje maternice (histerektomija). Odstranjenje jajovoda i jajnika (bilateralna salpingooforektomija) može se preporučiti ženama koje su u menopauzi, kao iu prisutnosti metastaza.
Nakon uklanjanja maternice, posljedice za tijelo su zaustavljanje redovitih menstrualnih krvarenja. To znači da žena više neće moći imati djecu. No, budući da se leiomiosarkomi maternice obično javljaju u starijih žena, histerektomija nakon 50. godine života ne bi trebala predstavljati problem. Obično žene već imaju djecu ili više ne planiraju zatrudnjeti. Međutim, postojeće metode potpomognute reproduktivne tehnologije moguće su rješenje za parove koji žele imati dijete.
Pored gubitka funkcije rađanja, nakon uklanjanja maternice, posljedice po organizam mogu se izraziti u sljedećim simptomima:
- gubitak seksualnog nagona;
- hormonska neravnoteža;
- psihološki poremećaji;
- pojava sekreta;
- bol;
- slabost.
Liječenje bolesnika s metastatskom i/ili rekurentnom bolešću treba odrediti na individualnoj osnovi. Najbolja opcija je potpuno uklanjanje tumora. Međutim, to nije uvijek moguće. Pacijentu su potrebne redovite kontrole kako bi se spriječio recidiv.
Kemoterapija i terapija zračenjem
Nakon operacije propisuje se liječenje lijekovima u kombinaciji s kemoterapijom i terapijom zračenjem. U nekim slučajevima, radioterapija se može koristiti prije operacije za smanjenje tumora. U fazama 3 i 4, ne daje uvijek pozitivan rezultat.
Za uništavanje tumorskih stanica, liječnik propisuje posebne lijekove u obliku tableta ili injekcija. Također se mogu koristiti određene kombinacije kemoterapijskih lijekova. Trenutno su u tijeku istraživanja za razvoj novih kemoterapijskih kombinacija koje bi mogle biti korisne u liječenju leiomiosarkoma.
Moguće komplikacije
Leiomiosarkom je vrsta sarkoma mekog tkiva. Prije, tijekom i nakon dijagnoze i liječenja tumora maternice mogu se pojaviti sljedeće moguće komplikacije:
- Stres, tjeskoba, apatija zbog raka maternice.
- Teško i dugotrajno menstrualno krvarenje može dovesti do anemije.
- Tumor može doživjeti mehanička oštećenja, kao što je uvijanje, što može dovesti do nesnosne boli. Poznato je da polipoidni tumori uzrokuju cervikalni prolaps u nekim slučajevima.
- Neki tumori narastu do velikih veličina, pa čak i strše iz maternice, utječući na susjedne reproduktivne organe.
- Rak se može širiti u bilo kojem smjeru, čak i regionalno. Može utjecati na gastrointestinalni ili mokraćni trakt.
- Kašnjenje u dijagnozi može dovesti do širenja metastaza.
- Metastaze u ranim stadijima leiomiosarkoma maternice javljaju se zbog visoke vaskularnosti (opskrbe krvlju) maternice. U pravilu, pluća su obično prva zahvaćena.
- Otok također može negativno utjecati na susjedne/okolne strukture kao što su živci i zglobovi, što dovodi do nelagodeili gubitak osjeta.
- Nuspojave kemoterapije i zračenja.
- Seksualna disfunkcija može se pojaviti kao nuspojava operacije, kemoterapije ili terapije zračenjem.
- Ponavljanje tumora nakon nepotpunog kirurškog uklanjanja.
Leiomiosarkom maternice. Prognoza
Primarni tretman za pacijente s novodijagnosticiranim leiomiosarkomom je kirurško uklanjanje maternice i cerviksa. Otprilike 70-75% pacijenata ima dijagnozu bolesti u stadijima 1-2, kada se rak još nije proširio izvan organa. 5-godišnja stopa preživljavanja je samo 50%. Žene s metastazama koje su se proširile izvan maternice i cerviksa imaju vrlo lošu prognozu.
Za procjenu stanja pacijenta, stručnjaci koriste sljedeće karakteristike onkološkog tumora:
- veličina;
- stopa podjele stanica;
- napredak;
- lokacija.
Unatoč potpunom kirurškom uklanjanju i najboljim dostupnim tretmanima, otprilike 70% pacijenata može u prosjeku dobiti recidiv 8-16 mjeseci nakon početne dijagnoze.
Nakon tretmana
U slučaju ginekoloških bolesti kompliciranih onkologijom, propisuje se histerektomija. Ova prisilna mjera usmjerena je na spašavanje života pacijenta. Postoperativno razdoblje nakon uklanjanja maternice je promatrati i pridržavati se svih preporuka pacijenta. Na primjer:
- ograničite fizičku i seksualnu aktivnost na 6 tjedana;
- nosi aparatić;
- odmor i spavanje;
- nemojte koristiti tampone;
- ne posjećujte kupke, bazene, koristite tuševe.
Koliko često trebam posjetiti ginekologa? Pregledi se preporučuju svaka 3 mjeseca tijekom prve tri godine nakon postavljanja dijagnoze. Računalna tomografija se radi kontrole svakih šest mjeseci ili godinu dana. Ako osjetite bilo kakve neobične simptome u postoperativnom razdoblju nakon uklanjanja maternice, odmah se obratite liječniku.
Kamo ići?
Ginekološki onkolozi liječe leiomiosarkom tijela maternice. I, moram reći, prilično uspješno. Jedna od vodećih znanstvenih i medicinskih ustanova za rak u našoj zemlji je Herzen centar za rak u Moskvi. Klinika provodi širok spektar suvremenih metoda istraživanja i liječenja onkoloških bolesti, uključujući rak maternice. Posebno mjesto u onkologiji zauzimaju maligni tumori ženskih genitalnih organa. Upravo se te ginekološke bolesti najčešće nalaze kod žena. Što učiniti, to je pošast modernog društva. Svake godine više od 11.000 pacijenata prima specijaliziranu medicinsku bolničku njegu u Centru za rak Herzen u Moskvi.
Na kraju
Leiomiosarkom tijela maternice je rijedak tumor koji čini samo 1% do 2% svih malignih neoplazmi maternice. U usporedbi s drugim vrstama raka maternice, to je tumoragresivan i povezan s visokim stopama progresije, recidiva i smrtnosti.
Liječenje malignih novotvorina uglavnom se provodi kirurškim zahvatom i dodatnim terapijskim mjerama koje uključuju terapiju zračenjem i kemoterapiju. Prognoza leiomiosarkoma maternice uglavnom ovisi o stadiju raka i drugim čimbenicima.
Medicinski centri i bolnice specijalizirane za sarkome istražuju nove tretmane za osobe sa sarkomom mekog tkiva, uključujući nove lijekove za kemoterapiju, nove kombinacije lijekova i različite biološke terapije koje uključuju imunološki sustav u borbi protiv raka.
